血液系统疾病专业知识培训专家讲座.pptx

血液系统解剖结构和功效血液系统状态评定血液系统疾病治疗血液系统概述血液系统概述血液系统疾病专业知识培训第1页小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点 一造血特点：一造血特点：（一）胎儿造血：（一）胎儿造血：卵黄囊造血期（中胚叶）卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期血液系统疾病专业知识培训第2页（二）生后造血：（二）生后造血：1骨髓造血：骨髓造血：（1）红骨髓：）红骨髓：5-7岁前岁前（2）黄骨髓：）黄骨髓：5-7岁后、岁后、18岁岁（3）潜在造血功效）潜在造血功效2骨髓外造血骨髓外造血（1）应急）应急（2）外周血象）外周血象（3）体征）体征血液系统疾病专业知识培训第3页二血液特点：二血液特点：（一）血容量：（一）血容量：新生儿占体重新生儿占体重10%儿童占儿童占8-10%成人占成人占6-8%（二）血细胞：（二）血细胞：1RBC：出生出生 10天天 2-3个月个月 12岁岁 （下降（下降20%）（生理性贫血）（生理性贫血）（成人水平）（成人水平）RBC 5-7 4-5.5 3 4HB 15-23 11 12血液系统疾病专业知识培训第4页2WBC（1）计数：）计数：出生出生 3-4天天 10天天 1岁岁 8岁（成人水平）岁（成人水平）1.5-2万万 下降下降 1-1.5万万 1万万 (4.0-10.0109/L)（2）分类：二次交叉）分类：二次交叉 出生出生 4-6天天 2-4岁岁 4-6岁岁 学龄期学龄期 粒粒 65 50 40 50 50-70 淋巴淋巴 35 50 60 50 20-403血小板血小板（1）出生时偏低，以后增多（但）出生时偏低，以后增多（但10万）万）（2）正常：）正常：10-30万万(100-300109/L)血液系统疾病专业知识培训第5页血液主要成份血液主要成份血浆55血细胞45血液系统疾病专业知识培训第6页血浆血浆PlasmaPlasma90%90%水份水份 10溶质溶质蛋白质蛋白质蛋白质蛋白质清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原纤维蛋白原球蛋白球蛋白球蛋白球蛋白电解质电解质电解质电解质代谢终产物代谢终产物代谢终产物代谢终产物营养物质营养物质营养物质营养物质其它其它其它其它维持血浆胶体渗透压反抗侵入微生物所必需血浆凝固所必需蛋白质钠、钾葡萄糖、氨基酸、脂质尿素、尿酸、肌酐血液系统疾病专业知识培训第7页血细胞红细胞白细胞血小板嗜中性粒细胞嗜碱性粒细胞嗜酸性粒细胞淋巴细胞单核细胞血液系统疾病专业知识培训第8页造血系统疾病病因原发性：白血病、淋巴瘤等。继发性：其它系统疾病对造血系统损害等。血液系统疾病专业知识培训第9页造血系统疾病分类红细胞疾病：如贫血等。白细胞疾病：粒细胞缺乏、白细胞等。出血性疾病：血小板异常、凝血功效障碍、血管壁异常三大类。血栓性疾病：其它血液病：脾功效亢进等。血液系统疾病专业知识培训第10页造血疾病诊疗病史：营养障碍史、慢性疾病史、既往史、家族史、月经与生育史、个人史、过敏史等。血液系统疾病专业知识培训第11页造血疾病诊疗症状：血细胞功效障碍：头晕、乏力、皮肤粘膜苍白、易感染等。血浆成份功效障碍：出血倾向等。血液系统疾病专业知识培训第12页造血疾病诊疗体格检验全方面检验、与造血器官相关体征。如肝脾肿大等。血液系统疾病专业知识培训第13页造血疾病诊疗辅助检验：血常规检验骨髓细胞学检验：可了解血细胞生成质与量改变。淋巴结及肿块穿刺或切片检验化学检验血液系统疾病专业知识培训第14页其它检验各种凝血试验：溶血试验：各种红细胞酶测定：血清铁蛋白测定超声、CT、MRI血液系统疾病专业知识培训第15页造血疾病治疗去除病因保持正常血液成份及功效去除异常血液成份、抑制异常功效造血干细胞移植血液系统疾病专业知识培训第16页造血系统疾病进展骨髓移植白细胞治疗血液系统疾病专业知识培训第17页概述分类贫血贫血血液系统疾病专业知识培训第18页血红蛋白红细胞比容红细胞计数低于同性别、同年纪、同地域正常值下限 血液稀释、浓缩时易致误诊 贫血是一综合征贫血是一综合征,不是一个疾病不是一个疾病贫血定义血液系统疾病专业知识培训第19页血液系统疾病专业知识培训第20页 程度程度 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度RBC（1012/L）3-4 2-3 1-2 1HB（g/L）90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12、叶酸叶酸正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素80 28 32 IDA分类分类（一）形态学：（一）形态学：血液系统疾病专业知识培训第22页（二）病因：（二）病因：1生成不足：生成不足：（1）造血物质）造血物质 （2）造血激素（）造血激素（EPO）（3）造血功效）造血功效2破坏过多（溶血）：破坏过多（溶血）：（1）细胞内：先天性）细胞内：先天性 （2）细胞外：后天性）细胞外：后天性3丢失过多（失血）丢失过多（失血）（1）急性：大出血）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫）慢性：消化道，寄生虫 血液系统疾病专业知识培训第23页临床特征：临床特征：（一）病史：（一）病史：起病：起病：（1）急性：出血，溶血）急性：出血，溶血（2）慢性：营养，溶血，失血）慢性：营养，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结）特殊：消瘦，黄疸，出血，骨痛，肝脾淋巴结血液系统疾病专业知识培训第24页过去史：过去史：（1）寄生虫）寄生虫（2）慢性：消化道，结核，肝肾）慢性：消化道，结核，肝肾（3）药品史：氯霉素、磺胺药）药品史：氯霉素、磺胺药（4）居住环境：疫水区、化学物质）居住环境：疫水区、化学物质家庭史：球形红细胞，家庭史：球形红细胞，G6PD，地中海，血友病，地中海，血友病血液系统疾病专业知识培训第25页（二）临床表现：（二）临床表现：1 1症状：疲乏、困倦、软弱无力等症状：疲乏、困倦、软弱无力等 最常见和最早出现症状。最常见和最早出现症状。头晕、食欲下降，注意力差，头晕、食欲下降，注意力差，记忆力下降，轻易感染等。记忆力下降，轻易感染等。血液系统疾病专业知识培训第26页2体征：体征：（1）外观普通：营养，发育，特殊面容）外观普通：营养，发育，特殊面容（2）皮肤粘膜：苍白，）皮肤粘膜：苍白，最突出体征。最突出体征。（3）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲）毛发指甲：干枯黄稀，薄脆反甲（4）呼吸、心血管：呼吸、心率加紧，有血管杂音）呼吸、心血管：呼吸、心率加紧，有血管杂音（5）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。）中枢神经系统：晕厥、感觉障碍等。（6）肝脾淋巴结）肝脾淋巴结（7）其它）其它血液系统疾病专业知识培训第27页贫血试验室检验血常规、血小板计数网织红细胞：反应骨髓造血功效骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检验：如铁代谢各项指标检验，血清叶酸和VitB12水平测定等血液系统疾病专业知识培训第28页血液系统疾病专业知识培训第29页红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值升高 血液系统疾病专业知识培训第30页诊疗：三部曲诊疗：三部曲（一）有没有贫血及其程度：（一）有没有贫血及其程度：1病史病史2临床表现临床表现3外周血象：三系外周血象：三系（二）大致原因：（二）大致原因：1红细胞形态红细胞形态2网织红细胞网织红细胞3白细胞，血小板白细胞，血小板血液系统疾病专业知识培训第31页（三）确诊检验：（三）确诊检验：1营养性：病史，生化，治疗营养性：病史，生化，治疗2溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，溶血性：脆性，自溶，滚动，酶学，血红蛋白分析血红蛋白分析3失血性：部位，凝血失血性：部位，凝血4造血性：骨髓造血性：骨髓血液系统疾病专业知识培训第32页治疗：治疗：1去除病因与普通疗法去除病因与普通疗法2药品治疗药品治疗3输血治疗输血治疗4脾切除脾切除5骨髓移植骨髓移植血液系统疾病专业知识培训第33页概述概述病因及发病机制病因及发病机制临床表现临床表现试验室检验试验室检验诊疗关键点诊疗关键点治疗关键点治疗关键点缺铁性贫血缺铁性贫血血液系统疾病专业知识培训第34页一、概述：一、概述：血液系统疾病专业知识培训第35页缺铁性贫血定义铁缺乏分为：红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDA）贮存铁耗竭（iron depletion,ID）血液系统疾病专业知识培训第36页单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、屡次献血致体内铁缺乏非单纯性IDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDA血液系统疾病专业知识培训第37页认识铁缺乏症三个阶段（ID、IDE和IDA），有利于早期诊疗和防治认识IDA单纯性与非单纯性之分，有利于寻找缺铁病因和正确治疗血液系统疾病专业知识培训第38页正常铁代谢铁在体内分布 健康成人体内含铁总量为健康成人体内含铁总量为3 34.54.5克克 血红蛋白血红蛋白 65%65%铁铁(约约2 23 3克克)肌红蛋白肌红蛋白 各种酶各种酶 骨髓骨髓 30%30%铁铁(约约1 11.51.5克克)肝脏肝脏 为贮存铁为贮存铁5%铁(约0.150.23克)血液系统疾病专业知识培训第39页铁是人体必需微量元素铁参加机体代谢：血红蛋白合成血红蛋白合成 氧运输氧运输 DNA DNA合成合成 电子传递电子传递 游离铁有毒害作用 铁过多促发产生大量铁过多促发产生大量自由基，造成机体损自由基，造成机体损伤伤铁需要量 十二指肠铁吸收 铁代谢调整机制血液系统疾病专业知识培训第40页铁代谢铁代谢血液系统疾病专业知识培训第41页铁代谢铁代谢血液系统疾病专业知识培训第42页排泄：排泄：正常情况下，体内铁呈封闭式循环，天天排正常情况下，体内铁呈封闭式循环，天天排泄量极少，与吸收量保持平衡。泄量极少，与吸收量保持平衡。主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮主要由胆汁或经粪便排出，尿液、汗液、皮肤细胞代谢排出少许铁。肤细胞代谢排出少许铁。贮存与利用贮存与利用 储储存存方方式式 铁铁蛋蛋白白 含含铁铁血血黄黄素素 利利用用FeFe2+2+FeFe3 3+转转铁铁蛋蛋白白结结合合运运输输到造血组织到造血组织血液系统疾病专业知识培训第43页食物中高铁(Fe3+)亚铁(Fe2)十二指肠细胞色素b （即十二指肠刷状缘正铁还原酶）（即十二指肠刷状缘正铁还原酶）贮存（铁蛋白内）贮存（铁蛋白内）组织利用（由转铁蛋白转运）组织利用（由转铁蛋白转运）铁吸收主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞铁吸收主要部位在十二指肠隐窝细胞和肠上皮细胞（均对（均对hepcidinhepcidin信号敏感）信号敏感）十二指肠肠细胞膜上二价金属转运体1十二指肠肠细胞内正常铁吸收血液系统疾病专业知识培训第44页血液系统疾病专业知识培训第45页血液系统疾病专业知识培训第46页血液系统疾病专业知识培训第47页缺铁对各系统影响缺铁对各系统影响（1 1）血液：）血液：小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁降低期：铁降低期：储存铁降低储存铁降低 红细胞生成缺铁期：储存铁严重降低红细胞生成缺铁期：储存铁严重降低 缺缺铁铁性性贫贫血血期期：贫贫血血及及非非血血液液系系统统症症状状，各各项项指标异常指标异常血液系统疾病专业知识培训第48页（2 2）其它方面：）其它方面：肌红蛋白肌红蛋白 酶：细胞色素酶：细胞色素C C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统体力下降，神经系统 消化道粘膜上皮萎缩消化道粘膜上皮萎缩 免疫力下降：特异和非特异（酶）免疫力下降：特异和非特异（酶）血液系统疾病专业知识培训第49页临床表现1.缺铁原发病表现2.贫血普通表现3.组织缺铁表现血液系统疾病专业知识培训第50页起病迟缓，与贫血病因、程度、血容量、起病迟缓，与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力相关缓急、耐受能力相关普通贫血表现普通贫血表现1 1消化系统：吸收不良、食欲减退、腹消化系统：吸收不良、食欲减退、腹泄或便秘。泄或便秘。2 2粘膜改变：口角炎、舌炎、舌乳头萎粘膜改变：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩。咽下困难，或咽下梗阻感缩。咽下困难，或咽下梗阻感3 3皮肤：皮肤干燥、角化、萎缩无光泽。皮肤：皮肤干燥、角化、萎缩无光泽。毛发易断易脱。指甲扁平、脆薄易裂，甚毛发易断易脱。指甲扁平、脆薄易裂，甚至呈勺状，亦称反甲至呈勺状，亦称反甲。临床表现临床表现血液系统疾病专业知识培训第51页血液系统疾病专业知识培训第52页贫血临床表现4.4.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍神经系统轻者头晕，严重者意识障碍5.5.循循环环系系统统心心悸悸、气气促促、心心率率加加紧紧，有有血血管管杂音，严重者可造成贫血性心脏病。杂音，严重者可造成贫血性心脏病。6.6.呼吸、泌尿呼吸、泌尿7.7.内分泌、生殖、免疫、血液系统内分泌、生殖、免疫、血液系统血液系统疾病专业知识培训第53页组织缺铁表现组织缺铁表现神经系统异常：儿童青少年发育迟神经系统异常：儿童青少年发育迟缓、体力下降、智商低、轻易兴奋、缓、体力下降、智商低、轻易兴奋、注意力不集中，烦躁易怒或冷淡。注意力不集中，烦躁易怒或冷淡。可有神经痛、末梢神经炎，严重颅可有神经痛、末梢神经炎，严重颅压高，视乳头水肿。压高，视乳头水肿。少数病人有异食癖，喜食生米、泥少数病人有异食癖，喜食生米、泥土、石子等。土、石子等。血液系统疾病专业知识培训第54页试验室检验一、血象呈小细胞低色素性贫血严重者可造成三系降低。严重者可造成三系降低。血液系统疾病专业知识培训第55页高倍镜下缺铁高倍镜下缺铁性贫血红细胞性贫血红细胞形态形态低倍镜下缺铁性贫血低倍镜下缺铁性贫血红细胞形态红细胞形态正常红细胞形态正常红细胞形态血液系统疾病专业知识培训第56页血常规表现 中度贫血，呈小细胞低色素血液系统疾病专业知识培训第57页二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现象血液系统疾病专业知识培训第58页巨幼细胞性贫血“幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生显著活跃，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核发育落后于胞质血液系统疾病专业知识培训第59页三、铁代谢血清铁64.4mol/L转铁蛋白饱和度15%血清铁蛋白8mg/L血液系统疾病专业知识培训第60页骨髓涂片铁染色血液系统疾病专业知识培训第61页血液系统疾病专业知识培训第62页诊疗关键点诊疗关键点血液系统疾病专业知识培训第63页举例：1.胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致IDA，应屡次检验大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检验2.月经过多妇女应检验有没有妇科疾病病因诊疗只有明确病因，IDA才可能根治血液系统疾病专业知识培训第64页判别诊疗与小细胞性贫血判别与小细胞性贫血判别1.1.铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血遗传或不明原因造成红细胞铁利用障碍性贫血血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞。血清铁和铁饱和度，总铁结协力不低染色体核型异常。骨髓象幼红细胞畸形改变血液系统疾病专业知识培训第65页铁幼粒细胞性贫血环铁幼粒细胞：粗大深染铁颗粒围绕胞核，呈环状分布血液系统疾病专业知识培训第66页 有家族史，有溶血表现，脾肿大，黄疸 血片：多量靶形红细胞 珠蛋白肽链合成数量异常：HbF、HbA2 血清铁蛋白、骨髓可染铁、血清铁和铁饱和度常2.2.海洋性贫血海洋性贫血血液系统疾病专业知识培训第67页v慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发贫血v肝病、肾病、内分泌疾病继发贫血称“慢性系统疾病性贫血”或“继发性贫血”3.3.慢性病性贫血慢性病性贫血（anemia of chronic diseaseanemia of chronic disease，ACDACD）血液系统疾病专业知识培训第68页ACD发病机制v红细胞寿命缩短v铁代谢紊乱v红细胞生成素（EPO）损害v骨髓对贫血失代偿血液系统疾病专业知识培训第69页ACDACD诊诊断断条条件件1.慢性感染、风湿、恶性肿瘤伴发轻-中度贫血2.血清铁减低（必备条件），总铁结协力（TIBC）减低，转铁蛋白饱和度（TS）正常或稍低（普通16%，而IDA15%）3.血清铁蛋白（SF）增高4.血清铁低，铁粒幼细胞降低，骨髓细胞外铁增多5.血清可溶性运铁蛋白受体水平不升高血液系统疾病专业知识培训第70页ACD治疗1.病因治疗，针对基础疾病2.EPO:30006000 U/次，皮下3次/W，至HCT达36%3.成份输血：严重贫血时4.铁剂无效，但缺铁时要补充 有叶酸、VitB12缺乏时要补充血液系统疾病专业知识培训第71页IDA治疗治疗 根除病因，补足贮铁根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂血液系统疾病专业知识培训第72页首选口服铁剂 以硫酸亚铁为代表 Hb正常后还要补足贮存铁，继续口服36月补铁治疗补铁治疗注射铁剂适应证 右旋糖酐铁是最惯用注射铁剂 深部肌注，注意过敏反应血液系统疾病专业知识培训第73页判断铁剂疗效判断铁剂疗效 病人自觉症状好转，病人自觉症状好转，3 3天后网织红细胞计数天后网织红细胞计数上升，上升，5 51010天达高峰；治疗天达高峰；治疗2 2周左右，血红蛋周左右，血红蛋白开始上升，白开始上升，1212个月可达正常。个月可达正常。在此期间，观察病人症状有没有改进，监测血象、在此期间，观察病人症状有没有改进，监测血象、血清铁等，以判断药品疗效血清铁等，以判断药品疗效 血红蛋白完全正常后，仍需补充铁剂血红蛋白完全正常后，仍需补充铁剂3-63-6个月。个月。血液系统疾病专业知识培训第74页血液系统疾病专业知识培训第75页3 3其它疗法其它疗法 增加食物中铁供给；增加食物中铁供给；中药治疗；中药治疗；严重贫血者可适当输血。严重贫血者可适当输血。血液系统疾病专业知识培训第76页 4 4预防办法预防办法 (1)(1)重视营养知识普及和妇幼保健工重视营养知识普及和妇幼保健工作作 (2)(2)加强卫生宣传教育，主动治疗和加强卫生宣传教育，主动治疗和预防各种造成缺铁性贫血疾病预防各种造成缺铁性贫血疾病 血液系统疾病专业知识培训第77页注意事项血液系统疾病专业知识培训第78页血液系统疾病专业知识培训第79页不良反应：局部肿痛，面色潮红、恶心、头痛、不良反应：局部肿痛，面色潮红、恶心、头痛、肌肉痛、腹痛、荨麻疹、低血压等，严重者可发肌肉痛、腹痛、荨麻疹、低血压等，严重者可发生过敏性休克生过敏性休克2)2)注射铁剂注射铁剂 B.B.选选择择注注射射部部位位和和方方法法：深深部部肌肌内内注注射射并并经经常常更更换换注注射射部部位位，防防止止硬硬结结形形成成，必必要要时时行行局局部部热热敷敷。注注射射时时防防止止药药液外溢，以免皮肤染色。液外溢，以免皮肤染色。血液系统疾病专业知识培训第80页