血管性帕金森诊断治疗.pptx

血管性帕金森综合征血管性帕金森综合征 诊疗及治疗诊疗及治疗血管性帕金森诊断治疗第1页n血管性帕金森综合征（VP）是继发性帕金森综合征一个。1929年Critchley首先描述并将其命 名 为 动 脉 硬 化 性 帕 金 森 综 合 征（arteriosclerotic parkinsonism）n但随即数十年中血管性原因在帕金森综合征中作用备受争议,伴伴随临床病理学研究进展，CT和MRI等影像技术亦可清楚显示脑白质损害、脑梗死和脑出血等病变，血管性原因在帕金森综合征中作用逐步得到认可。血管性帕金森诊断治疗第2页VP病理病理nVP病理学特征是存在血管原因所致脑损害表现，主要为缺血，出血较为罕见；主要病变部位累及皮质下脑白质、基底节区、丘脑和中脑血管性帕金森诊断治疗第3页VP病理病理n血管病理改变主要为脂质玻璃样变性等小动脉硬化；n脑组织病理改变主要为腔隙及脑白质损害，伴严重少突胶质细胞脱失血管性帕金森诊断治疗第4页VP病理病理n与帕金森病区分是，VP既没有严重中脑黑质多巴胺能神经元脱失，也没有路易小体（Lewy body）形成血管性帕金森诊断治疗第5页VP临床表现临床表现n运动症状：VP显著临床特征是双下肢帕金森综合征，即双侧对称性步态障碍，表现为步伐变小、迟缓、不稳，“冻结”现象和起步困难较常见。肌强直、姿势不稳、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反射活跃、锥体束征等也较为常见。双上肢普通正常，行走时双上肢摆动无异常；少数患者双上肢也可受累，表现为腱反射活跃和姿势性震颤，但静止性震颤罕见。也有患者表现为双侧掌颌反射阳性。血管性帕金森诊断治疗第6页VP临床表现临床表现n非运动症状：认知障碍尤其是痴呆和小便失禁是最常见非运动症状，少数患者甚至需要留置尿管。n另外，体位性低血压、便秘、疲劳、睡眠障碍及情感障碍也有报道。血管性帕金森诊断治疗第7页VP临床表现临床表现n其它少见症状和体征：可见Myerson征即眉间叩击征（glabellar tap sign）阳性，罕见嗅觉障碍及视幻觉血管性帕金森诊断治疗第8页VP临床表现临床表现n部分VP患者因为中脑黑质或基底节区脑梗死或脑出血，急性起病，表现为偏侧帕金森综合征，有些能够自行好转，有些对左旋多巴治疗反应良好；n部分VP因为皮质下脑白质病变，隐匿性起病，表现为双下肢步态障碍，病情逐步进展，伴随小便失禁和认知障碍逐步加重，多巴胺能药品疗效欠佳。血管性帕金森诊断治疗第9页 VP影像学影像学nCT与MRI：CT与MRI主要显示广泛脑室周围白质损害。CT为低密度影，MRI为T1等或偏低信号，FLAIR、T2高信号病灶，伴有基底节区和丘脑为主腔隙以及第三脑室、侧脑室扩大血管性帕金森诊断治疗第10页VP影像学影像学nSPECT：在示踪剂行纹状体突触前多巴胺转运体（DAT）显像，帕金森病显示示踪剂摄取显著降低；而VP普通显示正常。不过假如脑血管病变损害了纹状体突触前末梢，VP也可显示示踪剂摄取下降。血管性帕金森诊断治疗第11页VP影像学影像学n间碘苯甲呱（123I-MIBG）作为示踪剂可显示心脏交感神经功效。帕金森病患者总MIBG摄取量降低，而VP显示正常或轻度降低血管性帕金森诊断治疗第12页VP诊疗诊疗n有帕金森综合征表现，即必须含有运动迟缓，并含有以下症状之一：静止性震颤、肌强直和姿势不稳，姿势不稳排除由原发性视觉、前庭、小脑及本体感觉异常引发。n含有脑血管病表现，能够为脑影像学表现，也能够是由卒中引发局灶性症状和体征血管性帕金森诊断治疗第13页VP诊疗诊疗n另外上述两点之间必须相关联：卒中后急性发病或在1年内逐步出现帕金森综合征表现，卒中受累部位主要引发基底节区运动输出功效增强（苍白球外侧部或黑质致密部）或丘脑皮质通路功效减低（丘脑腹后外侧核，额叶大面积梗死），造成对侧肢体以少动-强直为主要表现帕金森综合征；血管性帕金森诊断治疗第14页VP诊疗诊疗n排除标准：重复颅脑外伤；确诊脑炎；起病时有抗精神病药品治疗史；MRI或CT证实脑肿瘤或交通性脑积水；其它原因引发帕金森综合征等。血管性帕金森诊断治疗第15页VP诊疗诊疗诊疗主要依据：（1）老年发病，卒中后急性发病或在1年内逐步出现卒中部位对侧肢体以少动-强直为主要表现偏侧帕金森综合征；（2）隐匿性起病，早期出现双下肢步态障碍、姿势不稳或痴呆，上肢症状较轻，无经典4-6Hz搓丸样静止性震颤，脑CT或MRI可见广泛皮质下脑白质损害，多巴胺能药品疗效欠佳，又称“下半身帕金森综合征”（lower body parkinsonism）。血管性帕金森诊断治疗第16页VP诊疗诊疗VP诊疗需具备以下3个关键要素：（1）帕金森综合征：表现为双下肢步态障碍或偏侧肢体运动障碍；（2）脑血管病损害证据：能够是影像学表现或由卒中引发局灶性症状和体征；（3）帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系：经过问询病史、体格检验、试验室和头颅影像学检验确定帕金森综合征与脑血管病损害有因果关系，并能除外其它造成帕金森综合征原因。血管性帕金森诊断治疗第17页判别诊疗n帕金森病：帕金森病患者多为单侧起病，症状呈非对称性，可有经典4-6Hz静止性震颤；病程早期少见痴呆、尿失禁、假性延髓麻痹。多数患者多巴胺能药品治疗有效。头颅MRI或CT检验多无异常或皮质下脑白质损害较VP轻微血管性帕金森诊断治疗第18页判别诊疗n进行性核上性麻痹（PSP）：PSP患者与VP患者类似，早期即可出现姿势步态异常、锥体束征及认知障碍。但PSP患者可出现特征性眼球垂直运动障碍，头颅MRI突出表现为中脑萎缩，经典者呈“蜂鸟”（正中矢状位T1WI MRI）或“米老鼠”（大脑脚水平轴位T1WI MRI）样改变血管性帕金森诊断治疗第19页判别诊疗n额叶肿瘤：额叶肿瘤患者有时可出现与VP类似步态异常，但患者往往可合并其它额叶受损症状及体征，肌张力增高不显著，头颅影像学检验可资判别血管性帕金森诊断治疗第20页判别诊疗n正常压力脑积水：患者可出现经典步态异常、认知障碍、尿失禁“三联征”表现，头颅MRI表现为脑室扩张与弥漫白质病变，有时与VP判别十分困难；但正常压力脑积水患者帕金森症候群表现相对不突出，而认知障碍、尿失禁较VP更严重，行脑脊液引流术效果较VP可能更为理想。血管性帕金森诊断治疗第21页帕金森综合征治疗n多巴胺能药品：部分患者脑血管病变损害了黑质纹状体通路，多巴胺能药品能够改进帕金森综合征n由脑白质病变引发帕金森综合征，多巴胺能药品以及其它治疗帕金森病药品疗效欠佳。血管性帕金森诊断治疗第22页危险原因控制n由脑梗死或脑出血引发急性VP应按照急性缺血性脑卒中或脑出血诊治指南进行卒中急性期处理，并进行对应二级预防血管性帕金森诊断治疗第23页认知功效障碍治疗n多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀等胆碱酯酶抑制剂和兴奋性氨基酸受体拮抗剂美金刚对于轻中度血管性痴呆患者认知功效有轻度改进作用，可用于VaD治疗。血管性帕金森诊断治疗第24页