血管性皮肤病.pptx

第十九章第十九章血管性皮肤病血管性皮肤病血管性皮肤病1/42血管性皮肤病（血管性皮肤病（vascular dermatoses）是）是一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管一类发生于皮肤动脉、静脉和毛细血管疾病，就病变性质而言，有血管炎症、疾病，就病变性质而言，有血管炎症、栓塞、功效障碍和血液成份异常等。栓塞、功效障碍和血液成份异常等。皮肤血管炎（皮肤血管炎（cutaneous vasculitis）是最）是最主要血管性皮肤病。主要血管性皮肤病。总论总论血管性皮肤病2/42总论总论病因病因15-20%15-20%感染感染性性15-20%15-20%炎症性炎症性45-55%45-55%特发性特发性5%5%肿瘤肿瘤10-15%10-15%药品药品45-55%15-20%15-20%10-15%5%血管性皮肤病3/42总论总论 皮肤毛细血管、小血管炎皮肤毛细血管、小血管炎紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、紫癜、水肿性红斑、坏死性小丘疹、水疱、血疱、小结节血疱、小结节伴有其它系统血管炎伴有其它系统血管炎关节、肾、肺、胃肠、神经系统关节、肾、肺、胃肠、神经系统皮肤中等、较大血管炎皮肤中等、较大血管炎结节、坏死、网状青斑、溃疡结节、坏死、网状青斑、溃疡血管炎临床表现多样血管炎临床表现多样血管性皮肤病4/42总论总论诊疗临床表现组织病理试验室检验血管性皮肤病5/42目录目录 1、变应性皮肤血管炎、变应性皮肤血管炎2、过敏性紫癜、过敏性紫癜 血管性血管性皮肤病皮肤病 3、结节性红斑、结节性红斑 4、结节性多动脉炎、结节性多动脉炎 5、色素性紫癜性皮肤病、色素性紫癜性皮肤病 6、急性发烧性嗜中性皮病、急性发烧性嗜中性皮病血管性皮肤病6/42变应性皮肤血管炎（变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）是一个主要累及真皮浅层小）是一个主要累及真皮浅层小血管及毛细血管炎症性皮肤病。血管及毛细血管炎症性皮肤病。第一节第一节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎血管性皮肤病7/42病病细菌细菌第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎杀虫剂、除草剂、石油产品.感染感染药品药品肿瘤肿瘤化学化学物质物质病因病因发病机制与发病机制与III型变态反应相关型变态反应相关血管性皮肤病8/42临床表现临床表现第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎人群:中青年，女男中青年，女男部位:好发双下肢、臀部好发双下肢、臀部皮疹:紫癜、溃疡紫癜、溃疡、坏死、结节、坏死、结节病程:较长，迁延至数月、年较长，迁延至数月、年可伴有发烧等全身症状，皮损可有轻度瘙痒、灼热感或疼痛感可伴有发烧等全身症状，皮损可有轻度瘙痒、灼热感或疼痛感个别累及肾脏、消化道、肺及中枢神经系统，成为系统性变应性血管炎个别累及肾脏、消化道、肺及中枢神经系统，成为系统性变应性血管炎血管性皮肤病9/42血管性皮肤病10/42试验室检验试验室检验第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎发病早期血液系统指标改变发病早期血液系统指标改变血小板轻度降低血小板轻度降低部分可见补体降低部分可见补体降低严重者可见贫血严重者可见贫血 降降 低低嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多血沉增快血沉增快部分患者类风湿因部分患者类风湿因子阳性子阳性升升 高高 血管性皮肤病11/42第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎 皮肤病理皮肤病理 免疫荧光免疫荧光与过敏性紫癜类似，与过敏性紫癜类似，但有血栓形成但有血栓形成尤其是中性粒细胞尤其是中性粒细胞浸润和核尘程度更浸润和核尘程度更重重直接免疫荧光示早直接免疫荧光示早期血管壁周围期血管壁周围IgM、IgG、C3沉积沉积组织病理及免疫荧光检验组织病理及免疫荧光检验血管性皮肤病12/42第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎诊疗及判别诊疗诊疗及判别诊疗诊疗：临床表现诊疗：临床表现+组织病理组织病理 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎过敏性紫癜变应性皮肤血管炎少见少见常见常见IgM、IgG、C3免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光IgA血栓形成血栓形成NE浸润、浸润、核尘更重核尘更重病病病病 理理理理血管周围血管周围NE浸润伴浸润伴核尘核尘多形性多形性皮皮皮皮 损损损损紫癜为主紫癜为主肾脏受累肾脏受累肾脏受累肾脏受累 判别诊疗判别诊疗血管性皮肤病13/42第第一一节节 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎治疗治疗病因病因病因病因治疗治疗治疗治疗 防治感染防治感染防止可疑致敏药品、化学物质防止可疑致敏药品、化学物质药品药品药品药品治疗治疗治疗治疗主要脏器损害主要脏器损害主要脏器损害主要脏器损害组织学上有显著血栓组织学上有显著血栓组织学上有显著血栓组织学上有显著血栓 首选沙利度胺、氨苯砜首选沙利度胺、氨苯砜症状重可给予糖皮质激素症状重可给予糖皮质激素 糖皮质激素糖皮质激素 +环磷酰胺环磷酰胺 抗凝抗凝血管性皮肤病14/42过敏性紫癜（过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）是）是一个以一个以IgA抗体介导超敏反应性毛细血管抗体介导超敏反应性毛细血管和细小血管炎，其特征为非血小板降低和细小血管炎，其特征为非血小板降低皮肤紫癜，可伴相关节痛、腹痛和肾脏皮肤紫癜，可伴相关节痛、腹痛和肾脏病变。病变。第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜血管性皮肤病15/42Case 1Case 19-year-old boy,purple rashes appear on lower legs for 2 days,without pain or itching.血管性皮肤病16/42Case 1Case 1Other symptoms:flu-like symptoms 7 days before sore throat,malaise,low grade fever.Physical findings:symmetric distributed ecchymosis on lower legs,red and palpable.Laboratory tests:CBC with differential(to exclude idiopathic thrombo-cytopenic purpura)and urinalysis(to rule out renal involvement).Results are within reference ranges.血管性皮肤病17/42Diagnosis:Anaphylactoid purpura(HSP).Treatment:bed rest,elevation of legs,anti-histamin and vitamin-C.Prognosis:purpura fade in several days.Recurrence:crops of purpura recurrence in several weeks,but fade away without further treatment.血管性皮肤病18/42食物食物病毒病毒恶性肿恶性肿瘤瘤本身免本身免疫性疾疫性疾病病溶血性链球菌水杨酸类抗生素类巴比妥类流感病毒鱼虾、鸡蛋细菌细菌药品药品病因病因第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜血管性皮肤病19/42第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜发病机制与发病机制与III型变态反应相关型变态反应相关血管性皮肤病20/42血管性皮肤病21/42临床表现临床表现第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜人群:儿童、青少年，男女儿童、青少年，男女部位:好发双下肢、小腿伸侧好发双下肢、小腿伸侧皮疹:紫癜、出血性丘疹、瘀斑紫癜、出血性丘疹、瘀斑病程:数月或数月或1-2年，易复发年，易复发可伴有上呼吸道感染、发烧、不适等前驱症状，皮损可有轻度瘙痒或疼痛感可伴有上呼吸道感染、发烧、不适等前驱症状，皮损可有轻度瘙痒或疼痛感血管性皮肤病22/42分型分型第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜单纯型单纯型-仅皮肤 受累非单纯型者可出现风团、水疱、溃疡、坏死等多形性皮损混合型混合型关节型关节型-伴关节疼痛、肿胀腹型腹型-伴下腹痛恶心、呕吐肾型肾型-伴血尿、蛋白尿、肾脏损害血管性皮肤病23/42试验室检验试验室检验第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜123血液检验血液检验尿液检验尿液检验粪便检验粪便检验l l 早期血沉加紧，白细胞计数（尤其早期血沉加紧，白细胞计数（尤其EOEO）可增高）可增高l l 血小板计数、形态、功效正常，出凝血功效正常血小板计数、形态、功效正常，出凝血功效正常l l 肾脏受累可出现血尿、蛋白尿肾脏受累可出现血尿、蛋白尿l l 胃肠道受累可出现便潜血（胃肠道受累可出现便潜血（+）血管性皮肤病24/42第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜 皮肤病理皮肤病理 免疫荧光免疫荧光真皮浅层小血管壁纤维蛋白真皮浅层小血管壁纤维蛋白样变性样变性，周围中性粒细胞浸，周围中性粒细胞浸润伴核尘、红细胞外渗润伴核尘、红细胞外渗血管壁周围血管壁周围IgA、补体、纤、补体、纤维蛋白沉积维蛋白沉积组织病理及免疫荧光检验组织病理及免疫荧光检验血管性皮肤病25/42第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜诊疗标准：诊疗标准：1.必要条件1、弥散性腹痛、弥散性腹痛2、组织学检验示伴、组织学检验示伴IgA沉积皮肤沉积皮肤白细胞碎裂性血管炎，或伴白细胞碎裂性血管炎，或伴IgA沉积沉积增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎3、急、急性关节炎或关节痛性关节炎或关节痛4、肾脏受累：蛋白尿肾脏受累：蛋白尿0.3g/24h或血尿、红细胞管型或血尿、红细胞管型多发于下肢多发于下肢皮肤紫癜皮肤紫癜或瘀点，或瘀点，不伴血小板不伴血小板降低降低次要条件血管性皮肤病26/42第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜外科急腹症（阑尾炎）外科急腹症（阑尾炎）特发性血小板降低性紫癜特发性血小板降低性紫癜SLE、系统性血管炎、系统性血管炎(韦格纳肉芽肿）韦格纳肉芽肿）判别诊疗判别诊疗皮肤型皮肤型皮肤型皮肤型紫癜紫癜紫癜紫癜腹型腹型腹型腹型紫癜紫癜紫癜紫癜肾型肾型肾型肾型紫癜紫癜紫癜紫癜血管性皮肤病27/42第二节第二节 过敏性紫癜过敏性紫癜治疗治疗病因病因病因病因治疗治疗治疗治疗 防治上感防治上感去除感染灶（扁桃体、龋齿）去除感染灶（扁桃体、龋齿）防止可疑致敏药品、食物防止可疑致敏药品、食物皮肤皮肤皮肤皮肤型紫癜型紫癜型紫癜型紫癜关节型紫癜关节型紫癜关节型紫癜关节型紫癜肾型及腹型紫癜肾型及腹型紫癜肾型及腹型紫癜肾型及腹型紫癜 降低血管通透性药品：降低血管通透性药品：维生素维生素C、钙剂、芦丁、钙剂、芦丁 抗炎药：抗炎药：羟氯喹、氨苯砜、秋水仙碱羟氯喹、氨苯砜、秋水仙碱疼痛显著时：非甾体抗炎药疼痛显著时：非甾体抗炎药 糖皮质激素糖皮质激素细胞毒性药品：细胞毒性药品：环磷酰胺环磷酰胺血管性皮肤病28/42结节性红斑（结节性红斑（erythema modosum）是发）是发生于皮下脂肪炎症性疾病，经典表现为生于皮下脂肪炎症性疾病，经典表现为小腿伸侧红色结节、斑块。小腿伸侧红色结节、斑块。第五节第五节 结节性红斑结节性红斑血管性皮肤病29/42病因病因发病机制与机体对变应原迟发性型变态发病机制与机体对变应原迟发性型变态反应相关反应相关病病细菌细菌第五节第五节 结节性红斑结节性红斑感染感染药品药品肿瘤肿瘤系统系统疾病疾病溶血性链球菌病毒衣原体真菌溴剂碘剂磺胺类口服避孕药白塞病炎症性肠病结节病血管性皮肤病30/42临床表现临床表现第五节第五节 结节性红斑结节性红斑人群:中青年，女男中青年，女男部位:好发双小腿前侧好发双小腿前侧皮疹:红色结节、对称、不融合红色结节、对称、不融合皮疹热、痛皮疹热、痛变平、青色变平、青色病程:3-6周自行消退，可再发周自行消退，可再发可伴有上呼吸道感染等前驱症状，伴发烧、关节肌肉疼痛、乏力等全身症状可伴有上呼吸道感染等前驱症状，伴发烧、关节肌肉疼痛、乏力等全身症状血管性皮肤病31/42第五节第五节 结节性红斑结节性红斑 皮肤病理皮肤病理间隔性脂膜炎：间隔性脂膜炎：脂肪小叶间隔内水肿，脂肪小叶间隔内水肿，红细胞外渗，血管周围红细胞外渗，血管周围中性粒细胞、淋巴细胞中性粒细胞、淋巴细胞浸润浸润肉芽肿改变：晚期表现肉芽肿改变：晚期表现组织病理组织病理血管性皮肤病32/42第五节第五节 结节性红斑结节性红斑诊疗及判别诊疗诊疗及判别诊疗诊疗：感染史、服药史诊疗：感染史、服药史+临床表现临床表现+组织病理组织病理 变应性皮肤血管炎变应性皮肤血管炎硬红斑结节性红斑（-）（+）小叶间隔性脂膜炎病病病病 理理理理小叶性脂膜炎多个小结多个小结节，可自节，可自愈，易复愈，易复发发皮损特点皮损特点皮损特点皮损特点较大硬结，较大硬结，不消退、不消退、可破溃可破溃小腿胫前小腿胫前伸侧伸侧部部部部 位位位位小腿屈侧小腿屈侧PPDPPD试验试验试验试验 判别诊疗判别诊疗血管性皮肤病33/42第五节第五节 结节性红斑结节性红斑治疗治疗病因病因病因病因治疗治疗治疗治疗 防治感染防治感染;链球菌感者选取敏感抗生素链球菌感者选取敏感抗生素急性期急性期急性期急性期药品治疗药品治疗药品治疗药品治疗重症患者重症患者重症患者重症患者 卧床休息卧床休息羟氯喹、沙利度胺羟氯喹、沙利度胺非甾体抗炎药：疼痛显著者非甾体抗炎药：疼痛显著者 糖皮质激素糖皮质激素血管性皮肤病34/42急性发烧性嗜中性皮病（急性发烧性嗜中性皮病（acute febrile neutrophilic dermatosis）又称）又称Sweet病，病，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发烧和外周血中性粒细胞增节或斑块伴发烧和外周血中性粒细胞增多为临床特征。多为临床特征。第七节第七节 急性发烧性嗜中性皮病急性发烧性嗜中性皮病血管性皮肤病35/42病因病因发病机制与机体对细菌等抗原物质产生发病机制与机体对细菌等抗原物质产生超敏反应相关超敏反应相关病病细菌细菌第七节第七节 急性发烧性嗜中性皮病急性发烧性嗜中性皮病感染感染药品药品肿瘤肿瘤机体机体状态状态上呼吸道感染史粒细胞集落刺激因子炎症性肠病妊娠血管性皮肤病36/42临床表现临床表现第七节第七节 急性发烧性嗜中性皮病急性发烧性嗜中性皮病人群:中年女性中年女性部位:好发四肢、颈面，黏膜受累好发四肢、颈面，黏膜受累皮疹:红色浸润性斑块红色浸润性斑块边缘隆起边缘隆起，假水疱，针刺反应（，假水疱，针刺反应（+）病程:1-2月自行消退，可再发月自行消退，可再发部分患者可出现发烧、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害部分患者可出现发烧、关节痛、眼结合膜炎及肾脏损害血管性皮肤病37/42试验室检验试验室检验第七节第七节 急性发烧性嗜中性皮病急性发烧性嗜中性皮病1外周血白细胞数增加、NE%升高血沉加紧2伴肾脏损害患者：蛋白尿 血尿 氮质血症3部分患者：抗中性粒细胞抗体（+）血管性皮肤病38/42第七节第七节 急性发烧性嗜中性皮病急性发烧性嗜中性皮病 皮肤病理皮肤病理真皮浅层显著水肿，血真皮浅层显著水肿，血管周围或真皮浅层有较管周围或真皮浅层有较致密中性粒细胞为主浸致密中性粒细胞为主浸润，可见核碎裂；润，可见核碎裂；晚期表现：皮损浸润细晚期表现：皮损浸润细胞中掺杂淋巴细胞、组胞中掺杂淋巴细胞、组织细胞织细胞组织病理组织病理血管性皮肤病39/42第七节第七节 急性发烧性嗜中性皮病急性发烧性嗜中性皮病次要标准次要标准次要标准次要标准 Network Integration Automation System Enterprise Network主要标准主要标准急性发作疼痛急性发作疼痛性红色斑块或结节性红色斑块或结节组织病理学表现为致密嗜组织病理学表现为致密嗜中性粒细胞浸润但无白细胞中性粒细胞浸润但无白细胞破碎性血管炎证据破碎性血管炎证据诊疗标准：诊疗标准：两项主要标准两项主要标准+两条次要标准即可诊疗两条次要标准即可诊疗血管性皮肤病40/42第七节第七节 急性发烧性嗜中性皮病急性发烧性嗜中性皮病治疗治疗去除去除去除去除诱因诱因诱因诱因 感染、肿瘤、药品等感染、肿瘤、药品等首选药品首选药品首选药品首选药品联适用药联适用药联适用药联适用药其它药品其它药品其它药品其它药品 糖皮质激素糖皮质激素氨苯砜氨苯砜 碘化钾碘化钾、秋水仙碱、秋水仙碱血管性皮肤病41/42血管性皮肤病42/42