间质性肾炎专题知识讲座.pptx

病例讨论 间质性肾炎专题知识讲座第1页病历l l患儿，男，患儿，男，1 1岁岁8 8月。月。l l主诉：肉眼血尿半月余。主诉：肉眼血尿半月余。l l病史：入院前病史：入院前2020余日先后患余日先后患急性喉炎、急性腹泻病。急性喉炎、急性腹泻病。病后病后3 3日，发觉日，发觉尿色异常，为洗肉水样。尿色异常，为洗肉水样。无尿频、尿急、尿痛，无显著少尿。无尿频、尿急、尿痛，无显著少尿。无恶心、呕吐，无抽搐，家长未予关注。无恶心、呕吐，无抽搐，家长未予关注。入院前入院前3434日患儿双眼睑轻度水肿。于日患儿双眼睑轻度水肿。于-11-8-11-8 以以“急性肾小球肾炎（性质待查）急性肾小球肾炎（性质待查）”收入院。收入院。病程中间断应用仙力素，喜炎平，阿奇，病毒唑病程中间断应用仙力素，喜炎平，阿奇，病毒唑 （用药不规律，剂量不详）。（用药不规律，剂量不详）。非甾体抗炎药先后口服非甾体抗炎药先后口服3535次（尼美舒利，安瑞次（尼美舒利，安瑞 克，量不详）。克，量不详）。病程中患儿睡眠、饮食尚可。病程中患儿睡眠、饮食尚可。间质性肾炎专题知识讲座第2页病历入院查体：入院查体：T T：3737，P P：100100次次/分，分，R R：2626次次/分，分，BpBp：120/90mmHg120/90mmHg（查体不合作）。普通状态可，（查体不合作）。普通状态可，双眼睑水肿。无皮疹，无出血点，浅表无淋巴结双眼睑水肿。无皮疹，无出血点，浅表无淋巴结肿大，咽充血，双扁桃体肿大，咽充血，双扁桃体度肿大。心肺正常，度肿大。心肺正常，腹平软，肝脾无肿大，麦氏点无压痛，腹平软，肝脾无肿大，麦氏点无压痛，MurphyMurphy征征阴性，阴性，双输尿管压痛（双输尿管压痛（），肋脊点压痛（），肋脊点压痛（），），双肾区叩击痛（双肾区叩击痛（）。四肢关节活动自如，关节）。四肢关节活动自如，关节无肿胀疼痛。髌骨可触及，指甲正常，双下肢无无肿胀疼痛。髌骨可触及，指甲正常，双下肢无水肿。水肿。中枢神经系统查体无异常。中枢神经系统查体无异常。间质性肾炎专题知识讲座第3页尿常规尿常规第第3 3日日第第1212日日第第1818日日 第第2828日日尿颜色尿颜色浊度浊度黄色黄色微混微混黄色黄色微混微混黄色黄色微混微混黄色黄色微混微混尿比重尿比重（1.0151.0251.0151.025）1.0211.0211.0171.0171.0231.0231.0111.011尿胆原尿胆原+1+1正常正常正常正常正常正常尿白细胞尿白细胞HPFHPF12.912.94.74.74.74.71.01.0尿蛋白尿蛋白+3+3+1+1+2+2+尿红细胞尿红细胞/HPF/HPF64776477731.8731.816571657714.2714.2间质性肾炎专题知识讲座第4页入院辅助检验l l血常规血常规白细胞：白细胞：7.7109/L7.7109/L（410410）中性粒百分比：中性粒百分比：65.3%65.3%淋巴百分比：淋巴百分比：25.7%25.7%HbHb：127g/L127g/L（110160110160）PLTPLT：227109/L227109/L（100300100300）l l便常规：正常便常规：正常l l生化系列生化系列肝功：肝功：碱性磷酸酶碱性磷酸酶190 U/L190 U/L（3515035150）前白蛋白前白蛋白151 mg/L151 mg/L（170420170420）肾功：肾功：血肌酐血肌酐30mol/L30mol/L（4411044110）心肌酶：心肌酶：碳酸氢盐：碳酸氢盐：17.9 mmol/L17.9 mmol/L-羟丁酸脱氢酶：羟丁酸脱氢酶：271 IU/L271 IU/L乳酸脱氢酶：乳酸脱氢酶：281 IU/L281 IU/L甘油三酯：甘油三酯：0.55 mmol/L0.55 mmol/L离子：离子：无机磷：无机磷：1.84 mmol/L1.84 mmol/L间质性肾炎专题知识讲座第5页辅助检验l l尿尿2-2-微球蛋白微球蛋白 ：（：（03000300）入院第入院第3 3日：日：231.1g231.1gL L入院第入院第2222日：日：321.6g321.6gL L l l24h24h尿蛋白定量尿蛋白定量（01000100）入院第入院第3 3日：日：1510mg/l1510mg/l入院第入院第2222日：日：914mg/l914mg/ll l血血2-2-微球蛋白微球蛋白 （73016007301600）入院第入院第3 3日：日：1962.6g 1962.6gL L 入院第入院第2222日：日：1099.5 g1099.5 gL L l l24h24h尿肌酐（尿肌酐（4411044110）入院第入院第3 3日：日：2396mol/L2396mol/L入院第入院第2222日：日：5504mol/L 5504mol/L 间质性肾炎专题知识讲座第6页入院辅助检验l lASOASO：52.8IU/ml52.8IU/ml（02000200）l l补体补体C3C3：1.03g/l1.03g/l（0.91.80.91.8），补体），补体C4C4：0.22g/l0.22g/l（0.10.40.10.4）l lHCMV-IgMHCMV-IgM阴性，阴性，HCMV-IgG HCMV-IgG阴性阴性l lCRPCRP：3.16mg/l3.16mg/l（0505）l l血沉：血沉：10mmol/h10mmol/hl lANAANA谱：阴性谱：阴性l l乙肝：乙肝：HBsAbHBsAb（+）HBcAbHBcAb（+）HBV-DNA2.676e+003HBV-DNA2.676e+003（0.00copies/ml0.00copies/ml）l l免疫球蛋白：免疫球蛋白：IgG IgG：3.770 g/L3.770 g/L（716716）IgA IgA：0.224 g/L 0.224 g/L（0.740.74）IgMIgM：0.982 g/L 0.982 g/L（0.42.30.42.3）l lmp-Abmp-Ab：阴性：阴性l l凝血象正常凝血象正常l l眼底：眼底：间质性肾炎专题知识讲座第7页家族史l l否定家族遗传性肾小球疾病否定家族遗传性肾小球疾病l l母亲乙肝：母亲乙肝：HBsAgHBsAg（+）HBcAbHBcAb（+）HBeAbHBeAb（+），），HBV-HBV-DNADNA：0.0000.000l l父亲乙肝五项：阴性父亲乙肝五项：阴性l l母亲：肾功正常，母亲：肾功正常，ANAANA谱阴性谱阴性尿颜色尿颜色浊度浊度尿比重尿比重尿胆原尿胆原尿蛋白尿蛋白尿红细胞尿红细胞父亲父亲l l黄色黄色清楚清楚1.0241.024正常正常2.82.8母亲母亲l l黄色黄色清楚清楚1.0121.012正常正常+2+2135.8135.8间质性肾炎专题知识讲座第8页双肾彩超l l左肾左肾7.53.97.53.9，被膜完整，被膜完整，实质回声增高实质回声增高，实质，实质与集合系统界限清，集管区排列规则，未见结石与集合系统界限清，集管区排列规则，未见结石与分离与分离l l左肾左肾7.43.27.43.2，被膜完整，被膜完整，实质回声增高实质回声增高，实质，实质与集合系统界限清，集管区排列规则，未见结石与集合系统界限清，集管区排列规则，未见结石与分离与分离l l膀胱充盈良好，壁光滑，不厚，内透声清楚膀胱充盈良好，壁光滑，不厚，内透声清楚l l诊疗：双肾弥漫性改变诊疗：双肾弥漫性改变间质性肾炎专题知识讲座第9页初步印象诊疗l l急性肾炎综合征（不除外间质性肾炎，乙肝相关性肾炎）急性肾炎综合征（不除外间质性肾炎，乙肝相关性肾炎）l l判别诊疗：判别诊疗：原发性肾小球疾病：原发性肾小球疾病：链球菌感染后肾小球肾炎链球菌感染后肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 IgAIgA肾病肾病 继发性肾小球疾病：继发性肾小球疾病：狼疮性肾炎狼疮性肾炎 紫癜性肾炎紫癜性肾炎 急性间质性肾炎急性间质性肾炎 乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎 遗传性肾小球疾病遗传性肾小球疾病：AlportAlport综合征综合征 薄基膜肾病薄基膜肾病 甲髌综合征甲髌综合征间质性肾炎专题知识讲座第10页此患儿判别诊疗l l急性链球菌感染后肾小球肾炎5-10岁多见，50mg/kg低蛋白血症：血浆白蛋白30g/L高脂血症：血浆胆固醇5.7mmol/L一定程度水肿间质性肾炎专题知识讲座第12页判别诊疗l l原发性IgA肾病上呼吸道或肠道等感染期出现发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴蛋白尿（13天）35%50%血清IgA升高肾活检免疫荧光检验肾小球系膜区和（或）毛细血管袢有以IgA为主免疫球蛋白间质性肾炎专题知识讲座第13页判别诊疗：遗传性肾小球疾病l lAlportAlport综合征：综合征：肾脏病变（血尿及进行性肾功不肾脏病变（血尿及进行性肾功不全）全）眼耳病变（高频性神经性耳聋、前锥形晶眼耳病变（高频性神经性耳聋、前锥形晶状体和黄斑周围白色颗粒沉积）状体和黄斑周围白色颗粒沉积）经典肾小球基经典肾小球基底膜病变底膜病变家族史家族史l l薄基膜病：薄基膜病：无症状性血尿无症状性血尿肾功效一直正常而肾功效一直正常而无眼、耳病变无眼、耳病变家族史家族史l l指甲指甲-髌骨综合征：髌骨综合征：指甲发育不良及骨关节发育指甲发育不良及骨关节发育不全不全无耳聋和眼病无耳聋和眼病蛋白尿、镜下血尿、水肿蛋白尿、镜下血尿、水肿和高血压和高血压家族史家族史间质性肾炎专题知识讲座第14页判别诊疗l l狼疮性肾炎有遗传倾向符合SLE诊疗标准，如特征性免疫学指标（ANA谱）等多系统损害（发烧、皮疹、关节痛、狼疮脑病等）肾活检病理学改变白金耳环，满堂亮现象，毛细血管纤维素样坏死间质性肾炎专题知识讲座第15页判别诊疗l l紫癜性肾炎：过敏性紫癜经典临床表现起病后36月内出现血尿和/或蛋白尿等肾脏受损症状诊疗标准：含有经典紫癜样皮疹，尿检最少2次：尿RBC50/ll，5/HPG5/HPG，尿蛋白，尿蛋白（+）间质性肾炎专题知识讲座第16页判别诊疗l l急性间质性肾炎急性间质性肾炎1 1、全身过敏表现、全身过敏表现 常见药疹、药品热及外周血嗜酸性粒细胞增多，有时还可见关节痛或常见药疹、药品热及外周血嗜酸性粒细胞增多，有时还可见关节痛或淋巴结肿大。而由非甾体抗炎药引发者全身过敏表现常不显著。淋巴结肿大。而由非甾体抗炎药引发者全身过敏表现常不显著。2 2、尿化验异常、尿化验异常 常出现无菌性白细胞尿（可见白细胞管型，早期还可发觉嗜酸性粒细常出现无菌性白细胞尿（可见白细胞管型，早期还可发觉嗜酸性粒细胞尿）、血尿及蛋白尿。蛋白尿多为轻度，不过非甾体抗炎药引发肾胞尿）、血尿及蛋白尿。蛋白尿多为轻度，不过非甾体抗炎药引发肾小球微小病变时，可出现大量蛋白尿（小球微小病变时，可出现大量蛋白尿（3.5g/d3.5g/d），乃至肾病综合征），乃至肾病综合征3 3、肾功效损害、肾功效损害 常出现少尿或非少尿性急性肾衰竭，并常因肾小管功效损害出现肾性常出现少尿或非少尿性急性肾衰竭，并常因肾小管功效损害出现肾性糖尿、低比重尿及低渗透压尿糖尿、低比重尿及低渗透压尿4 4 4 4、肾组织活检显示肾小管间质以充血、水肿、白细胞浸润及肾小管坏肾组织活检显示肾小管间质以充血、水肿、白细胞浸润及肾小管坏死、再生为主，肾小球病变轻微死、再生为主，肾小球病变轻微间质性肾炎专题知识讲座第17页急性间质性肾炎（急性肾小管-间质性肾炎）l l急性间质性肾炎，又称急性肾小管间质性肾炎，是由各种病因引发，起病急骤，以肾间质水肿和炎性细胞浸润为主要病理表现，以肾小管功效障碍和滤过功效下降为主要临床特点一组临床病理综合征，肾小球和肾血管多正常或轻度病变。间质性肾炎专题知识讲座第18页何为肾脏间质？l l分布在肾小球和肾小管之间疏松结缔组织，包含血管，神经，淋巴管，是肾脏支持组织。分布在肾皮质间质少而疏松，分布在髓质间质多，尤其是肾椎体尖端乳头部更多。间质性肾炎专题知识讲座第19页急性间质性肾炎病因 l l免疫介导l l感染介导l l特发性（小管间质性肾炎葡萄膜炎综合征）l l恶性肿瘤浸润间质性肾炎专题知识讲座第20页间质性肾炎发生血尿和蛋白尿机制l l间质损伤继发小管上皮细胞退行性变，损伤，坏死脱落，而造成正常从肾小球滤过蛋白（微球蛋白或带正电荷蛋白）重吸收降低，从而使蛋白排泄量增加 l l间质血管、管周小血管直接损伤l l继发肾小球损害，引发肾小球滤过功效改变间质性肾炎专题知识讲座第21页判别诊疗l l乙型肝炎病毒相关性肾炎起病隐匿，半数无自觉症状肾功普通正常血清HBV标志物阳性有肾实质损害表现，血尿或/和蛋白尿，并除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎肾组织切片中找到HBV抗原或HBV-DNA病理为膜性肾病间质性肾炎专题知识讲座第22页定义l l乙型肝炎病毒相关性肾炎：乙型肝炎病毒相关性肾炎：简称乙肝肾炎，是指HBV感染人体后经过免疫反应形成免疫复合物损伤肾小球或HBV直接侵袭肾组织引发肾小球肾炎，其临床表现为蛋白尿、血尿和肾病综合征，经典病理改变为膜性肾病。间质性肾炎专题知识讲座第23页发病机制l l因为乙肝病毒抗原与机体产生抗体形成免疫复合物，沉积在肾组织，激活补体、血凝系统、纤溶系统等共同介导肾小球损伤l l病毒感染直接侵犯肾脏l l病毒感染造成细胞免疫及本身免疫l l遗传原因作用 间质性肾炎专题知识讲座第24页治疗l l急性间质性肾炎停用致敏药品免疫抑制治疗：糖皮质激素（泼尼松每日30-40mg，病情好转后逐步减量，共服用2-3个月，能够加紧疾病缓解）急性肾衰病例及时透析治疗间质性肾炎专题知识讲座第25页治疗l l乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎治疗标准与普通肾炎相同治疗标准与普通肾炎相同可试用可试用短程短程糖皮质激素治疗，不宜单独使用。因糖皮质激素治疗，不宜单独使用。因其可延迟体内中和抗体产生，延缓宿主去除其可延迟体内中和抗体产生，延缓宿主去除HBVHBV能力，并有促进能力，并有促进HBVHBV在细胞内复制潜在危险，是在细胞内复制潜在危险，是病理改变迁延不愈或加重病理改变迁延不愈或加重抗病毒治疗：抗病毒治疗：-干扰素（干扰素（100100万万300300万万IUIU肌注或肌注或2020万万IU/kgIU/kg体重，体重，6 6个月一疗程），胸腺肽个月一疗程），胸腺肽-间质性肾炎专题知识讲座第26页治疗l l原发性IgA肾病据不一样临床、病理综合征给予合理治疗糖皮质激素治疗方案或应用免疫抑制剂治疗（肾病综合征表现）表现为急进性肾衰竭可用甲基泼尼松龙、环磷酰胺等冲击治疗血管担心素转换酶抑制剂可使尿蛋白降低，并有延缓肾病理进展作用间质性肾炎专题知识讲座第27页肾活检适应症l l肾病综合征l l无症状蛋白尿l l原因不明血尿l l结缔组织病l l急性肾小管间质疾病l l急性肾衰l l肾移植反应l l乙肝相关性肾炎间质性肾炎专题知识讲座第28页肾活检l禁忌症：禁忌症：单一肾脏单一肾脏 双肾缩小双肾缩小 肾脏肿瘤、感染肾脏肿瘤、感染 多囊肾多囊肾 出、凝血功效障碍或抗凝治疗中出、凝血功效障碍或抗凝治疗中 未控制高血压未控制高血压 肾内小动脉瘤等肾内小动脉瘤等间质性肾炎专题知识讲座第29页