鼻腔鼻窦淋巴瘤.pptx

鼻腔鼻窦淋巴瘤-12-01-12-01鼻腔鼻窦淋巴瘤第1页临床特征l l本病好发于中老年，男女百分比4:1l l临床症状主要有:鼻塞、鼻区及面颊肿胀、血涕、发烧、头晕、咽痛等l l鼻内镜检验显示鼻黏膜坏死、溃疡出血，表面有恶臭干痂或脓痂。l l晚期T/NK细胞型患者常发生鼻骨、鼻甲、鼻中隔或硬腭广泛骨质破坏，甚至发展到“自动鼻手术”，中面部严重变形鼻腔鼻窦淋巴瘤第2页发病率l l鼻腔鼻窦淋巴瘤在亚洲发病率高，占全部淋巴瘤2.6%-6.7%，约占结外淋巴瘤44%l l西方鼻腔鼻窦淋巴瘤发病率较低，占全部淋巴瘤1.5%，占结外淋巴瘤不足0.5%l l在全部鼻腔恶性肿瘤中，恶性淋巴瘤占第二位，仅次于鼻腔鳞癌鼻腔鼻窦淋巴瘤第3页病理学l l鼻腔鼻窦淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，病理学上病变区可见大、中、小多型性异常细胞，多伴有片状或灶状坏死，瘤细胞散布于炎细胞之间，或弥漫性瘤细胞增生浸润，可见瘤细胞破坏血管鼻腔鼻窦淋巴瘤第4页免疫组化l l依据免疫组织化学分为依据免疫组织化学分为B B、T T和和T/NKT/NK细胞细胞3 3种类型种类型l lT/NKT/NK细胞型淋巴瘤最常见，多发生于鼻腔，常见细胞型淋巴瘤最常见，多发生于鼻腔，常见于亚洲、南中美洲和墨西哥，与于亚洲、南中美洲和墨西哥，与EBEB病毒感染相关，病毒感染相关，易浸润并破坏血管壁，常引发坏死和骨质侵蚀，易浸润并破坏血管壁，常引发坏死和骨质侵蚀，预后最差预后最差l lT T细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔，单独发生于鼻窦细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔，单独发生于鼻窦罕见，预后较罕见，预后较T/NKT/NK细胞型好。细胞型好。l lB B细胞型淋巴瘤最少见，多发生于鼻窦，约占鼻窦细胞型淋巴瘤最少见，多发生于鼻窦，约占鼻窦淋巴瘤淋巴瘤55%-85%55%-85%，北美和欧洲多见，预后很好，北美和欧洲多见，预后很好l l在我国，多数鼻腔鼻窦淋巴瘤为在我国，多数鼻腔鼻窦淋巴瘤为T/NKT/NK细胞型细胞型鼻腔鼻窦淋巴瘤第5页CT表现l l病灶可发生于鼻腔或鼻窦，也可二者同时发病，常累及邻病灶可发生于鼻腔或鼻窦，也可二者同时发病，常累及邻近鼻外结构近鼻外结构l l平扫病灶表现为窦腔内等密度软组织影，肿瘤膨胀性生长，平扫病灶表现为窦腔内等密度软组织影，肿瘤膨胀性生长，密度均匀。增强后均匀或不均匀轻中度强化。肿瘤大多呈密度均匀。增强后均匀或不均匀轻中度强化。肿瘤大多呈弥漫生长，边缘不清楚。颈部淋巴结转移率较低。弥漫生长，边缘不清楚。颈部淋巴结转移率较低。l l肿瘤能够透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔，呈鼻中隔肿瘤能够透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔，呈鼻中隔前部两侧非对称肿块。向上蔓延，累及筛窦、蝶窦、眼眶；前部两侧非对称肿块。向上蔓延，累及筛窦、蝶窦、眼眶；向后累及鼻咽；向外蔓延累及上颌窦，范围广泛时可累及向后累及鼻咽；向外蔓延累及上颌窦，范围广泛时可累及颞下窝及翼腭窝。病灶能够向鼻前庭生长并浸润鼻翼、鼻颞下窝及翼腭窝。病灶能够向鼻前庭生长并浸润鼻翼、鼻背及邻近面部皮肤。背及邻近面部皮肤。l l肿瘤较小时无骨质破坏，较大时可因为骨质重塑变形和骨肿瘤较小时无骨质破坏，较大时可因为骨质重塑变形和骨质侵蚀形成浸润性破坏，但不会出现溶骨性骨质破坏。质侵蚀形成浸润性破坏，但不会出现溶骨性骨质破坏。鼻腔鼻窦淋巴瘤第6页判别诊疗（一）l l局限于鼻腔淋巴瘤需与鼻息肉、血管瘤、内翻乳头状瘤判别。鼻息肉多发于中鼻道、下鼻甲后端，病灶买不均匀，CT或MRI增强多表现周围黏膜呈波浪状或锯齿状强化，而内容物常无显著强化，易造成筛漏斗和上颌窦自然开口扩大，常压迫邻近骨质。鼻腔鼻窦淋巴瘤第7页血管瘤以年轻人多久，主要临床表现为单侧鼻塞和重复性鼻出血，好发于中、下鼻甲周围黏膜，可侵犯鼻甲，也可造成鼻腔变形和鼻中隔移位，MR T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号，增强后显著强化。内翻乳头状瘤多起源于中鼻甲附近鼻腔外侧部，易向上颌窦和筛窦蔓延，可侵蚀邻近骨质，向鼻腔前部和鼻前庭上涨少见，普通不浸润鼻翼及邻近皮肤，MR T1WI和T2WI多表现为低到中等信号，增强扫描中度强化。鼻腔鼻窦淋巴瘤第8页判别诊疗（二）l l弥漫性鼻腔鼻窦淋巴瘤需与鳞状细胞癌、韦格氏肉芽肿、急性暴发性真菌性鼻窦炎判别。鼻腔鳞状细胞癌发病部位更靠后，往往出现更严重骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，侵犯鼻旁软组织少见，颈部转移淋巴结中心轻易出现坏死。鼻腔鼻窦淋巴瘤第9页韦格氏肉芽肿多为全身性疾病，也常累及肺和肾脏，活动期胞浆型抗嗜中性粒细胞胞浆本身抗体（c-ANCA）升高，鼻腔改变较局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破坏，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双边”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤少见。急性暴发性真菌性鼻窦炎多发生于免疫功效低下或缺点患者，常伴有糖尿病酮症酸中毒、白血病等基础病，起病急，进展快，短期内可蔓延到颅面部广泛结构，常有鼻腔、鼻窦、眼眶及颅底广泛骨质破坏。鼻腔鼻窦淋巴瘤第10页病例（一）l l患者贾某，男，76岁，以“左鼻塞1月余，加重伴右侧鼻塞一周”为主诉入院。l l入院体查：鼻：外鼻无畸形，双侧鼻前庭见黄脓性结痂附着，左侧鼻前庭红肿，中隔两侧黏膜增厚呈豆渣样，中隔稍向右侧偏曲，双侧下鼻道见暗红色血性分泌物附着，双侧下鼻甲肥大，中鼻道不能窥及，鼻腔通气差，嗅觉粗测查。鼻腔鼻窦淋巴瘤第11页l l鼻窦CT（-11-22，本院）：左侧上颌窦、筛窦炎；左侧鼻腔软组织密度影，息肉？l l初步诊疗：鼻腔肿物l l手术情况：-11-24 于全麻下行“鼻内镜下鼻腔肿物活检+鼻腔肿物部分切除术”l l术中快速冰冻：（双侧鼻腔）淋巴组织增殖性疾病，待常规及免疫组化鼻腔鼻窦淋巴瘤第12页l l术后常规病理：（左、右鼻腔）考虑淋巴造血系统疾病，提议免疫组化协诊l l免疫组化结果：NK/T细胞淋巴瘤鼻腔鼻窦淋巴瘤第13页病例（二）l l患者贺某，男，53岁，以“间断鼻塞，流脓涕2年”为主诉入院。l l入院体查：鼻：外鼻无畸形，鼻前庭无红肿，中隔居中，双中、下甲肥大，鼻黏膜糜烂，各鼻道少许粘性分泌物，鼻腔通气差，各鼻窦区压痛（-），嗅觉粗测正常。鼻腔鼻窦淋巴瘤第14页l l鼻窦CT（-11-25，本院）：1.左侧鼻腔内软组织密度影，请结合临床及其它检验。2.左侧筛窦轻微炎症。3.双侧下鼻甲肥大。l l鼻内镜检验结果：鼻中隔左偏，双下甲肥大，左侧梨氏区及鼻底黏膜肿胀糜烂，右侧鼻腔通畅，鼻咽部未见显著异常。l l初步诊疗：1.左侧鼻腔粘膜糜烂待查 2.慢性鼻-鼻窦炎鼻腔鼻窦淋巴瘤第15页l l手术情况：-11-29 于全麻下行“左侧鼻腔肿物切除术+双下甲低温消融术”l l术后常规病理鼻腔NK/T细胞淋巴瘤鼻腔鼻窦淋巴瘤第16页