1、贫血课件贫血课件贫血专业知识宣贯第1页概念概念:人体外周血红细胞容量降低,低于正常范围下限一个人体外周血红细胞容量降低,低于正常范围下限一个常见临床症状。因为红细胞容量测定复杂,临床上常以常见临床症状。因为红细胞容量测定复杂,临床上常以血红蛋白浓度来代替。血红蛋白浓度来代替。正常低值:正常低值:Hb(海平面地域):男:(海平面地域):男:120g/L 女:女:110g/L 孕妇:孕妇:100g/L 贫血专业知识宣贯第2页一、按贫血进展速度分:一、按贫血进展速度分:急性与慢性急性与慢性二、按红细胞形态分:二、按红细胞形态分:贫血专业知识宣贯第3页 贫血细胞形态学分类贫血细胞形态学分类类类 型型M
2、CV(fl)(平均红细胞容积)(平均红细胞容积)MCHC(%)(平均红细胞血红蛋白浓平均红细胞血红蛋白浓度度)常见疾病常见疾病大细胞性贫血大细胞性贫血1003235巨幼贫,伴巨幼贫,伴RC大量增多溶贫,大量增多溶贫,MDS等等正细胞性贫血正细胞性贫血801003235AA、PRCA、骨髓病性贫血、骨髓病性贫血、溶贫、急性失血性贫血等溶贫、急性失血性贫血等小细胞低色素性小细胞低色素性贫血贫血8032IDA、铁粒贫(、铁粒贫(SA)海洋性)海洋性贫血贫血贫血专业知识宣贯第4页轻度(轻度(120-90 g/l)症状轻微症状轻微 中度中度(90-60 g/l)体力活动后心慌、气短体力活动后心慌、气短
3、重度重度(60-30 g/l)卧床休息时心慌、气短卧床休息时心慌、气短极重度(极重度(30 g/l)常合并贫血性心脏病、常合并贫血性心脏病、严重缺氧严重缺氧致命致命三、贫血严重程度分三、贫血严重程度分4级级贫血专业知识宣贯第5页 四、按骨髓红系增生情况分:四、按骨髓红系增生情况分:贫血骨髓增生程度分类增生不良性贫血增生不良性贫血AA增生性贫血增生性贫血除AA以外贫血贫血专业知识宣贯第6页五、按发病机制或(和)病因分:五、按发病机制或(和)病因分:一)、红细胞生成降低性贫血:一)、红细胞生成降低性贫血:1、造血干祖细胞异常所致贫血、造血干祖细胞异常所致贫血 2、造血调整异常所致贫血、造血调整异常
4、所致贫血 3、造血原料不足或利用障碍所致贫血:、造血原料不足或利用障碍所致贫血:二)、红细胞破坏过多性贫血:二)、红细胞破坏过多性贫血:溶血性贫血溶血性贫血三)、失血性贫血:三)、失血性贫血:急、慢性失血性贫血。急、慢性失血性贫血。贫血专业知识宣贯第7页、软弱无力:疲乏、困倦软弱无力:疲乏、困倦最常见、最早出现最常见、最早出现、皮肤、粘膜苍白:口唇、结膜、皮肤、粘膜苍白:口唇、结膜、甲床,皮肤甲床,皮肤、心心血血管管:心心悸悸,心心动动过过速速,心心脏脏扩扩大大,杂杂音音心衰、心绞痛心衰、心绞痛、呼吸:气急、呼吸困难呼吸:气急、呼吸困难、神神经经:头头昏昏、头头痛痛、耳耳鸣鸣、眼眼花花、注注意
5、意力力不不集集中中、消化:食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘消化:食欲减退、腹部胀气、恶心、便秘、其它:月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿其它:月经失调、性欲减退、低热、蛋白尿贫血专业知识宣贯第8页一)、血液检验一)、血液检验 可确定有没有贫血、贫血程度、贫血是可确定有没有贫血、贫血程度、贫血是否伴白细胞或血小板改变,否伴白细胞或血小板改变,Hb、RBC、WBC+bc、BPC等,红细胞参数,外周血涂等,红细胞参数,外周血涂片。片。贫血专业知识宣贯第9页二)骨髓检验二)骨髓检验 包含涂片和活检包含涂片和活检 涂片分类可反应骨髓细胞增生程度,细涂片分类可反应骨髓细胞增生程度,细胞成份、百分比和形态改变。
6、胞成份、百分比和形态改变。活检反应骨髓造血组织结构、增生程度、活检反应骨髓造血组织结构、增生程度、细胞成份和形态学改变。骨髓检验对诊疗极细胞成份和形态学改变。骨髓检验对诊疗极为主要。有些更有诊疗价值为主要。有些更有诊疗价值贫血专业知识宣贯第10页三)贫血发病机制检验三)贫血发病机制检验 IDA铁代谢及引发缺铁原发病检验;铁代谢及引发缺铁原发病检验;巨幼贫血清叶酸和巨幼贫血清叶酸和B12水平测定及造成其水平测定及造成其缺乏原发病检验;溶贫红细胞膜、酶、珠缺乏原发病检验;溶贫红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、本身抗体、同种抗体及蛋白、血红素、本身抗体、同种抗体及PNH克隆检验等。克隆检验等。贫血专业知
7、识宣贯第11页 骨髓造血功效衰竭性贫血造血细胞质骨髓造血功效衰竭性贫血造血细胞质异常,异常,T细胞调控,细胞调控,B细胞调控检验。细胞调控检验。造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发造血系统肿瘤性疾病和其它系统继发贫血原发病检验。贫血原发病检验。贫血专业知识宣贯第12页vHb测定测定确诊确诊v病因诊疗应注意几点:病因诊疗应注意几点:1、有没有失血病史,妊娠,生育、有没有失血病史,妊娠,生育 2、营养、饮食情况;物理、化学、药品、营养、饮食情况;物理、化学、药品 3、有没有肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤、有没有肝、肾、内分泌疾病及炎症、肿瘤 4、有没有家族、遗传病史、有没有家族、遗传病史 5、有没有贫
8、血临床症状与体征、有没有贫血临床症状与体征 6、有没有试验室检验证据、有没有试验室检验证据贫血专业知识宣贯第13页n概念:概念:因为体内缺乏可用来合成血红蛋白因为体内缺乏可用来合成血红蛋白铁而引发红细胞生成障碍所致贫血铁而引发红细胞生成障碍所致贫血n铁代谢:铁代谢:1、铁起源、铁起源(动物内脏,黑色食物动物内脏,黑色食物)2、铁吸收及调整、铁吸收及调整 3、铁运输、铁运输 4、铁分布与贮存、铁分布与贮存 5、铁丢失、铁丢失贫血专业知识宣贯第14页 与血浆转铁蛋白与血浆转铁蛋白(1球蛋白球蛋白)结合结合各组织各组织 总铁结协力:总铁结协力:能与血浆铁相结合能与血浆铁相结合1球蛋白总量球蛋白总量
9、血清铁或血浆铁:血清铁或血浆铁:与转铁蛋白结合铁,与转铁蛋白结合铁,正常约正常约1/3转铁蛋白与铁结合转铁蛋白与铁结合 血清铁含量血清铁含量 血清铁饱和度血清铁饱和度=100%总铁结协力总铁结协力 (总铁结协力中血清铁所占百分比)(总铁结协力中血清铁所占百分比)贫血专业知识宣贯第15页、需需要要增增加加,摄摄入入不不足足:婴婴幼幼儿儿、儿儿童童、青青春春 期女青年、妊妇、哺乳期期女青年、妊妇、哺乳期、吸收不良:、吸收不良:胃次全切除术,腹泻,真性胃酸胃次全切除术,腹泻,真性胃酸、失血:、失血:消化道出血消化道出血(溃疡、癌、钩虫病、溃疡、癌、钩虫病、V曲张、曲张、痔痔疮疮、水水杨杨酸酸盐盐等等
10、)、月月经经过过多多、溶贫伴含铁血黄素尿或溶贫伴含铁血黄素尿或Hb尿。尿。贫血专业知识宣贯第16页 1、原发病临床表现、原发病临床表现 2、贫血本身症状、贫血本身症状 3、缺铁特殊症状:、缺铁特殊症状:口腔口腔;口角炎、舌炎、舌乳头萎缩;口角炎、舌炎、舌乳头萎缩 指甲:变薄、反甲、匙状甲指甲:变薄、反甲、匙状甲 神经系统症状:烦躁易怒、异食癖神经系统症状:烦躁易怒、异食癖 贫血专业知识宣贯第17页1、血象:、血象:经典小细胞低色素经典小细胞低色素2、BM:红系增生,中幼红红系增生,中幼红,体积小,体积小,核固缩,核固缩,3、BM铁染色:铁染色:含铁血黄素:正常:含铁血黄素:正常:+铁粒幼细胞:
11、正常:铁粒幼细胞:正常:20 90%4、血清铁蛋白:、血清铁蛋白:测贮存铁,测贮存铁,12g/L5、血清铁、血清铁 8.95mol/L;总铁结协力总铁结协力 64 4mol/L;血清铁饱和度血清铁饱和度 15%6、RBC游离原卟啉增高游离原卟啉增高贫血专业知识宣贯第18页 1、贫血为小细胞低色素性贫血、贫血为小细胞低色素性贫血2、有有缺缺铁铁证证据据:符符合合贮贮铁铁耗耗尽尽(ID)或或缺缺铁铁性性红红细细胞胞生生成成(IDE)诊诊疗疗ID符符合合以以下下任任一一条条即即可可诊诊疗疗:血血清清铁铁蛋蛋白白12g/L;骨骨髓髓铁铁染染色色显显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞示骨髓小粒可染铁消失
12、,铁粒幼红细胞4.5g/gHb3、存在铁缺乏病因,铁剂治疗有效、存在铁缺乏病因,铁剂治疗有效贫血专业知识宣贯第19页缺铁性贫缺铁性贫血血铁粒幼细胞铁粒幼细胞性贫血性贫血地中海贫血地中海贫血慢性病性贫慢性病性贫血血转铁蛋白缺转铁蛋白缺乏症乏症血清铁不低且常增高血清铁蛋白不低且常增高转铁蛋白饱和度不低且常增高-总铁结协力不低-骨髓铁粒幼细胞-贫血专业知识宣贯第20页v 一、概念:概念:v 营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏营养性巨幼红细胞性贫血是因为缺乏维生维生素素B12或(和)或(和)叶酸叶酸所引发一个大细胞性贫所引发一个大细胞性贫血。血。婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。婴幼儿、妊娠妇女中较为多见。贫
13、血专业知识宣贯第21页v1、摄入量不足摄入量不足:v 孕母孕母VitB12摄入量不足,新生儿贮存量少;摄入量不足,新生儿贮存量少;v 长久母乳,尤其素食母乳;长久母乳,尤其素食母乳;v 年长儿极度偏食,仅吃素食。年长儿极度偏食,仅吃素食。v 叶酸缺乏:叶酸缺乏:v2、吸收障碍吸收障碍:v VitB12和叶酸均在肠道吸收,肝脏贮存和叶酸均在肠道吸收,肝脏贮存,故慢性腹泻、肝脏故慢性腹泻、肝脏疾病等均影响吸收和利用疾病等均影响吸收和利用。v3、需要量增加需要量增加:甲亢、慢性感染、肿瘤:甲亢、慢性感染、肿瘤v4、药品影响药品影响:广谱抗生素广谱抗生素、抗叶酸制剂抗叶酸制剂贫血专业知识宣贯第22页v
14、1、普通表现、普通表现:v 以以6月月-2岁多见,虚胖或浮肿岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄毛发稀黄,出血点出血点 或瘀斑。或瘀斑。v2、贫血表现、贫血表现v3、消化系统症状、消化系统症状:v 厌食厌食,恶心恶心,呕吐呕吐,腹泻腹泻,舌炎。舌炎。v4、精神神经症状精神神经症状:v 因脊髓侧束和后束变性,可出现对称性远端肢体麻木,深感觉障碍、因脊髓侧束和后束变性,可出现对称性远端肢体麻木,深感觉障碍、共济失调、步态不稳等症状。叶酸缺乏有易怒、妄想等精神症状;共济失调、步态不稳等症状。叶酸缺乏有易怒、妄想等精神症状;VitB12缺乏有抑郁、失眠、记忆力下降等症状。缺乏有抑郁、失眠、记忆力下降等症状。贫
15、血专业知识宣贯第23页v1、血象:、血象:v 大细胞性贫血:血涂片:成熟红细胞大小不等,红细胞体积大椭圆。大细胞性贫血:血涂片:成熟红细胞大小不等,红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多,核右移。中性粒细胞分叶过多,核右移。v 严重时白细胞、血小板会全血细胞少。严重时白细胞、血小板会全血细胞少。v 2、骨髓象:、骨髓象:v 增生性贫血。增生性贫血。v 幼红数量增多,中幼和晚幼红百分比增高。各阶段幼红细胞巨幼变。幼红数量增多,中幼和晚幼红百分比增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼浆老核幼浆老”。v 粒系粒系、巨核系巨幼变。、巨核系巨幼变。v 3、叶酸、叶酸、B12测定:测定:v VitB12 74p
16、mol/Lv 叶酸叶酸 6.81nmol/L v 贫血专业知识宣贯第24页 依据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及依据营养史或特殊用药史、贫血表现、消化道及神经精神症状、体征,结合特征性血象、骨髓象,神经精神症状、体征,结合特征性血象、骨髓象,血清叶酸、血清叶酸、VitB12浓度测定等,可作出诊疗。浓度测定等,可作出诊疗。贫血专业知识宣贯第25页v1、再生障碍性贫血 巨幼贫(重者)可出现三系降低;再障呈正细胞性贫血,网织红细胞显著降低,骨髓增生低下,巨核细胞显著降低v2、造血系统肿瘤性疾病 与红白血病、骨髓增生异常综合征判别,骨髓中出现巨幼红细胞,但叶酸、VitB12不低。v3、多发性骨髓
17、瘤 巨幼红细胞性贫血无骨髓瘤特异性表现(主要有贫血、骨痛、肾功效不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。)贫血专业知识宣贯第26页例子贫血专业知识宣贯第27页贫血三项贫血专业知识宣贯第28页v定义简称再障,通常指原发性骨髓造血功效衰竭综合征,原因不明,主要表现为骨髓造血功效低下、全血细胞降低和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。贫血专业知识宣贯第29页v病因尚不明确1、病毒感染 肝炎病毒、微小病毒2、化学原因、氯霉素类抗生素、磺胺类药品等。贫血专业知识宣贯第30页v1.全血细胞降低,网织红细胞百分数0.01,淋巴细胞百分比增高v2、普通无肝脾肿大v3、骨髓多部位增生减低,造血细胞降低
18、,非造血细胞百分比增高,骨髓小粒空虚v4、除外引发全血细胞降低其它疾病v5、普通抗贫血治疗无效贫血专业知识宣贯第31页重型再障诊疗标准:发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染和(或)出血。血象具备下述3项中两项:网织红细胞绝对值15109/L;中性粒细胞0.5109/L;血小板20109/L。骨髓增生广泛重度减低。非重型再障诊疗标准:达不到上述标准再障贫血专业知识宣贯第32页v1、阵发性睡眠性血红蛋白尿:经典者有血红蛋白尿发作,不经典者随访检验可见酸溶血试验(HAM试验)、蛇毒因子溶血试验或微量补体敏感试验阳性。v2、骨髓增生异常综合征:病态造血现象、早期髓系细胞相关抗原等有利于判别。v3、本身
19、抗体介导全血细胞降低 经过抗体检测判别v4、急性造血功效停滞 溶血性贫血或感染发烧患者常有发生,骨髓涂片可见巨大原始红细胞,疾病呈自限性。v5、急性白血病 骨髓象可发觉原始粒、单或原始淋巴细胞显著增多v6、间变性大细胞淋巴瘤和恶性组织细胞病 高热非感染性,肝、脾、淋巴结肿大,黄疸、出血较重,多部位骨髓检验可找到异常淋巴细胞或组织细胞贫血专业知识宣贯第33页v定义 溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短过程。当溶血超出骨髓代偿能力,引发贫血即为溶血性贫血。贫血专业知识宣贯第34页v常见疾病v1、遗传性球形细胞增多症v2、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症v3、血红蛋白病珠蛋白肽链分子结构异常珠蛋白肽链合
20、成数量异常(地中海贫血)v4、本身免疫学溶血性贫血v5、阵发性睡眠性血红蛋白尿贫血专业知识宣贯第35页v急性:起病急骤,严重腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随即面色苍白、高热和血红蛋白尿、黄疸。严重者有周围循环衰竭及急性肾衰竭。v慢性:贫血、黄疸、脾大。贫血专业知识宣贯第36页v1、确定是否存在溶血:有没有急性或慢性HA临床表现,试验室检验提醒红细胞破坏增多,骨髓中幼红细胞代偿性增生及红细胞寿命缩短。v2、初步判定溶血性贫血类型:区分血管内溶血及血管外溶血。v3、确定溶血性贫血病因:抗人球蛋白试验(Coombs试验)阳性者考虑温抗体型本身免疫学HA,阴性者考虑 Coombs试验阴性温抗体型
21、本身免疫学HA;非本身免疫性其它溶血性贫血。贫血专业知识宣贯第37页血管内溶血血管内溶血血管外溶血血管外溶血病因红细胞在血液循环中遭到破坏,释放游离血红蛋白引发症状单核-吞噬系统吞噬裂解红细胞后,释放血红蛋白可分解成珠蛋白和血红素血红蛋白尿有无血红蛋白血症有无含铁血黄素尿有无游离胆红素不高增高黄疸轻重,显著常见原因血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿遗传性球形细胞增多症、温抗体型本身免疫性溶血性贫血、地中海贫血起病急迟缓病程多发生急性溶血多发生慢性溶血临床症状猛烈腰痛、四肢酸痛、头痛、呕吐等急性溶血表现贫血、黄疸、肝脾肿大,对贫血代偿长久可引发高胆红素血症,致胆石症、肝功效减退贫血专业知识宣贯第38页v1.Ham试验(酸溶血试验)阳性-阵发性睡眠性血红蛋白尿。v2.Coombs试验(抗人球蛋白试验)阳性-温抗体型本身免疫性溶血性贫血。v3.高铁血红蛋白还原试验阳性-G6PD缺乏症(筛查试验,有假阳性可能)v4、红细胞渗透脆性试验-遗传性球形细胞增多症(增高);海洋性贫血、缺铁性贫血(减低)v5、血红蛋白电泳(HbA2)-增高是真-轻型地中海贫血主要依据贫血专业知识宣贯第39页考虑赠予话费影响,适于实体渠道营销考虑赠予话费影响,适于实体渠道营销语音收语音收入增入增值损益值损益贫血专业知识宣贯第40页