骨和关节先天性畸形专家讲座.pptx

骨与关节先天性畸形骨与关节先天性畸形骨与关节先天性畸形骨与关节先天性畸形Congenital Anomalies of the Bone and Joint 骨和关节先天性畸形第1页头颈部畸形头颈部畸形头颈部畸形头颈部畸形n n颅底凹陷n n寰枢关节畸形与不稳定n n寰枢椎半脱位（寰枢椎旋转性移位）n n先天性肌性斜颈骨和关节先天性畸形第2页一一.颅底凹陷颅底凹陷颅底凹陷颅底凹陷n n寰椎与齿状突上移，突入枕骨大孔内。寰椎与齿状突上移，突入枕骨大孔内。n n遗传性疾病骨科表现遗传性疾病骨科表现n n合并畸形：扁平颅底合并畸形：扁平颅底 先天性寰枕融合先天性寰枕融合 齿状突发育不全齿状突发育不全 先天性短颈畸形先天性短颈畸形 （Klippel-Feil Syndrome)Klippel-Feil Syndrome)骨和关节先天性畸形第3页 临临临临 床床床床 表表表表 现现现现n n短颈n n发际异常低n n固定性斜颈n n屈伸及旋转活动受限n n躯体受累表现(神经症状）骨和关节先天性畸形第4页 诊 断n nX线测量:误差较大n n断层摄影：损失较大n nCT+三维重建：确诊意义n nMRI：侧重了解神经功效骨和关节先天性畸形第5页 治治治治 疗疗疗疗n n有神经症状神经系统减压n n无神经症状重建寰枢关节稳定性 （颈枕融合 或 寰枢融合）n n重建正常脑脊液循环 骨和关节先天性畸形第6页二二二二.寰枢关节畸形与不稳定寰枢关节畸形与不稳定寰枢关节畸形与不稳定寰枢关节畸形与不稳定n n先天性寰枕融合n n颅底凹陷n n齿状突发育不良n n先天性颈椎融合(C2-32-3)骨和关节先天性畸形第7页临临临临 床床床床 表表表表 现现现现n n早期：颈部疼痛，活动受限n n晚期：上运动神经元损伤表现 感觉障碍，胸腹束带 括约肌功效障碍（大小便失禁）呼吸功效障碍骨和关节先天性畸形第8页 治治 疗疗n n保守治疗：无神经症状病人n n预防性手术：稳定性手术 A：单纯融合 B：减压+融合骨和关节先天性畸形第9页 三三三三.寰枢椎半脱位寰枢椎半脱位寰枢椎半脱位寰枢椎半脱位 （旋转性移位）（旋转性移位）（旋转性移位）（旋转性移位）Atlantoaxial Totary Displacement骨和关节先天性畸形第10页病病病病 因因因因n n颈部及上呼吸道感染n n颈部外伤（撞击、扭伤）n n长时间固定体位n n上颈椎发育畸形n n特异性感染(TB,嗜酸细胞肉芽肿）骨和关节先天性畸形第11页临临临临 床床床床 症症症症 状状状状n n痛性斜颈n n活动受限n n颈部压痛n n单侧上肢麻木感骨和关节先天性畸形第12页诊诊诊诊 断断断断 影像学影像学影像学影像学n n 寰齿前间隙（寰椎前弓齿状突前缘）寰齿前间隙（寰椎前弓齿状突前缘）成人成人 3mm 3mm 儿童儿童 5mm5mmn n 齿状突与寰椎两侧块间距齿状突与寰椎两侧块间距 3mm3mm。n n CT CT扫描可明确移位方向和程度扫描可明确移位方向和程度骨和关节先天性畸形第13页男性男性男性男性 6 6 6 6岁岁岁岁 环枢椎半脱位环枢椎半脱位环枢椎半脱位环枢椎半脱位骨和关节先天性畸形第14页男性男性男性男性 9 9 9 9岁岁岁岁 寰枢椎半脱位寰枢椎半脱位寰枢椎半脱位寰枢椎半脱位骨和关节先天性畸形第15页治治 疗疗n n平卧位牵引n n治疗原发疾病n n禁忌强力手法按摩及矫正骨和关节先天性畸形第16页四四四四.先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈先天性肌性斜颈Congenital Torticollis骨和关节先天性畸形第17页n n概念概念：最常见儿童固定性 颈部畸形n n病因病因：单侧胸锁乳突肌挛缩骨和关节先天性畸形第18页发发发发 病病病病 机机机机 制制制制n n胚胎发育畸形n n产伤一个类型 分娩困难分娩困难急于结束产程胸锁乳突肌损伤出血机化纤维化挛缩骨和关节先天性畸形第19页n n1993年 Davids 首先提出新理论 胸锁乳突肌鞘内间隔综合征 （Volkmann 挛缩）骨和关节先天性畸形第20页临临临临 床床床床 表表表表 现现现现n n早期胸锁乳突肌内梭形肿物，无压痛，早期胸锁乳突肌内梭形肿物，无压痛，数月内自行消失。数月内自行消失。n n中期胸锁乳突肌变短、挛缩而形成索中期胸锁乳突肌变短、挛缩而形成索 条，出现斜颈。条，出现斜颈。n n晚期患侧颜面出现继发改变，短而扁，晚期患侧颜面出现继发改变，短而扁，双侧眼裂不在同一平面上。双侧眼裂不在同一平面上。骨和关节先天性畸形第21页男性男性男性男性 14 14 14 14岁岁岁岁肌性斜颈肌性斜颈肌性斜颈肌性斜颈骨和关节先天性畸形第22页鉴鉴鉴鉴 别别别别 诊诊诊诊 断断断断n n骨性畸形n n颈部感染（淋巴结炎，结核等等）骨和关节先天性畸形第23页治治治治 疗疗疗疗 原原原原 则则则则n n早期发觉 早期治疗n n预防继发畸形出现骨和关节先天性畸形第24页治治治治 疗疗疗疗 方方方方 法法法法n n非手术方法非手术方法 热敷、按摩、手法矫正（胸锁乳突肌被动牵拉）热敷、按摩、手法矫正（胸锁乳突肌被动牵拉）热敷、按摩、手法矫正（胸锁乳突肌被动牵拉）热敷、按摩、手法矫正（胸锁乳突肌被动牵拉）n n手术方法手术方法 轻型：胸骨头、锁骨头切断轻型：胸骨头、锁骨头切断轻型：胸骨头、锁骨头切断轻型：胸骨头、锁骨头切断 重型：胸骨头、锁骨头切断乳突头甚至枕骨重型：胸骨头、锁骨头切断乳突头甚至枕骨重型：胸骨头、锁骨头切断乳突头甚至枕骨重型：胸骨头、锁骨头切断乳突头甚至枕骨 止点松解。斜方肌前部、前中斜角肌松解止点松解。斜方肌前部、前中斜角肌松解止点松解。斜方肌前部、前中斜角肌松解止点松解。斜方肌前部、前中斜角肌松解 骨和关节先天性畸形第25页术术术术 后后后后 处处处处 理理理理n n头颈胸石膏固定于过分矫正位！要求：健要求：健 侧侧 倾倾 斜斜 患患 侧侧 旋旋 转转 骨和关节先天性畸形第26页 男性男性男性男性 8 8 8 8岁岁岁岁 肌性斜颈肌性斜颈肌性斜颈肌性斜颈骨和关节先天性畸形第27页