髓鞘发育及HIE白质病变.pptx

髓鞘发育及髓鞘发育及HIE白质病变白质病变 吴梦龙髓鞘发育及HIE白质病变第1页 髓鞘作用、成份及发育：髓鞘包绕于神经纤维周围，起保护轴索、帮助神经冲动快速传导等作用，其主要化学成份为神经磷脂(78)和蛋白质(22)。髓鞘发育及HIE白质病变第2页髓鞘n n髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成一个复髓鞘是由少突胶质细胞膜沿轴突缠绕而成一个复合细胞膜合细胞膜,由双层类脂质组成。由双层类脂质组成。蛋白质22%髓鞘脂质髓鞘发育及HIE白质病变第3页 颅脑正常髓鞘形成始于妊娠第5月，连续至生后，自出生6个月，为有规律地动态地发育过程，912个月髓鞘脂化向周围半球进行，3岁以内生长发育活跃并基本形成，以后逐步发育变慢，至青春期发育成熟。髓鞘发育及HIE白质病变第4页髓鞘形成次序经过脑干经内囊后肢到双侧半球白质经过脑干经内囊后肢到双侧半球白质 从中央沟向周围扩展从中央沟向周围扩展从后向前，从中央到外围髓鞘发育及HIE白质病变第5页MRI成像优点n nMRI：可较敏感和准确显示灰质和白质改变，包含髓鞘化改变，还可用DWI研究小分子活动，MRS研究脑成熟而发生化学改变，BOLD研究脑功效区改变等。髓鞘发育及HIE白质病变第6页在神经髓鞘成熟过程组织学及生物化学改变主要是髓鞘成份及磷脂含量改变。引发髓鞘成份中质子改变。所以MRI可显示神经髓鞘成熟过程，对白质髓鞘显示远胜于其它神经影像学检验。神经髓鞘形成过程被认为是估价正常脑发育及成熟有用指标。髓鞘发育及HIE白质病变第7页2岁以上脑白质含水量87%出生时脑灰质为89%脑灰质为82%脑白质含水量72%新生儿、婴儿期脑发育正处于神经胶质细胞成熟和白质纤维髓鞘形成旺盛时期,这一时期脑内生物化学成份、水含量改变极大,在上信号改变复杂。髓鞘发育及HIE白质病变第8页MRI信号特点小儿脑MRI信号强度特征取决于：n n 脑白质和灰质含水量不一样及其改变；n n 脑白质神经纤维髓鞘形成和成熟；髓鞘化过程6-8个月以前主要在T1WI上观察，6个月以后主要在T2WI上观察。髓鞘发育及HIE白质病变第9页MRI信号特点n n因为组成髓鞘主要成份胆固醇、糖脂、磷脂、蛋白质均可使附着在髓鞘内化合物上水分子T1弛豫时间缩短，所以在T1WI上开始髓鞘形成部位呈高新号；n n未成熟髓鞘内疏水磷脂含量较少，螺旋排列疏松，髓鞘内含水较多，未成熟髓鞘在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高新号。髓鞘发育及HIE白质病变第10页n n脑白质髓鞘形成依MRI所见分为四阶段：n n新生儿：出生至出生后1个月；n n早期婴儿阶段：出生后16个月；n n后期婴儿阶段：出生后612个月；n n早期儿童阶段：出生后13年髓鞘形成分期髓鞘发育及HIE白质病变第11页新生儿期（I期）n n髓鞘形成进程髓鞘形成进程MRIMRI表现：表现：T1WI T1WI：高信号：高信号 T2WI:T2WI:低信号低信号n n正常足月儿出生时：正常足月儿出生时：放射冠中央放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑、内囊后肢大脑脚、视束、桥脑、内囊后肢 丘脑腹外侧丘脑腹外侧 小脑上蚓部、小脑上、下脚小脑上蚓部、小脑上、下脚生后4天髓鞘发育及HIE白质病变第12页小脑上蚓部、上下脚及脊髓为高信号，并从延髓、桥脑背侧沿内侧丘系向头侧伸展到大脑脚、丘脑腹外侧、内囊后支后部及放射冠中央部。正常足月新生儿（生后4天）T1WI髓鞘发育及HIE白质病变第13页新生儿（40W）T2WI髓鞘发育及HIE白质病变第14页正常足月新生儿脑髓鞘发育 出生至出生至6 6个月：个月：n n脑水分含量高，灰、白质内水分相近；脑水分含量高，灰、白质内水分相近；n n大部分白质还未髓鞘化；在大部分白质还未髓鞘化；在T2WIT2WI上皮质与白质均上皮质与白质均呈高信号；呈高信号；n n灰、白质分辨欠清楚；灰、白质分辨欠清楚；n n此期脑内病变主要在此期脑内病变主要在T1WIT1WI上观察；上观察；n n未髓鞘化白质未髓鞘化白质T1WIT1WI呈低信号呈低信号T2WIT2WI高信号。高信号。髓鞘发育及HIE白质病变第15页早期婴儿阶段（1-6个月）n nII期：视放射、扣带回、禽距、小脑中部、小脑中脚、内囊前肢、胼胝体后部、膝部相继出现髓鞘形成。髓鞘发育及HIE白质病变第16页4月T2WT1W髓鞘发育及HIE白质病变第17页生后5-6个月：胼胝体高信号到达膝部。6个月时枕、顶叶出现高信号，并向额叶伸展。半卵圆中心髓鞘化更显著。髓鞘发育及HIE白质病变第18页正常6个月婴儿MRI表现枕、顶叶出现高信号，并向额叶伸展。半卵圆中心髓鞘化更显著。髓鞘发育及HIE白质病变第19页后期婴儿阶段期：出生后612个月属此期。此时，白质内水分逐步下降，并有髓鞘形成，小脑半球、以至小脑叶、内囊全部、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟。髓鞘发育及HIE白质病变第20页正常8月男婴MRI表现内囊、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟髓鞘发育及HIE白质病变第21页正常9月婴儿MRI表现（9-12个月等信期）小脑半球、内囊全部、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟。髓鞘发育及HIE白质病变第22页正常正常9 9月男婴月男婴MRIMRI表现表现小脑半球、内囊全部、大脑枕叶、顶叶后部和额叶相继髓鞘形成和部分成熟。髓鞘发育及HIE白质病变第23页生后12个月 3岁IVIV期：期：1212个月个月 18 18个月个月 94%94%属此期；属此期；18 18个月个月-2-2岁岁100%100%属此期。属此期。T2WIT2WI观察观察 亦称灰白质信号倒转期。随月龄增加大脑深部白质亦称灰白质信号倒转期。随月龄增加大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少，外围区皮质逐步变薄，白内水分降低，水分比灰质少，外围区皮质逐步变薄，白质信号区逐步扩大。此期中间区（白质）呈低信号，灰质信号区逐步扩大。此期中间区（白质）呈低信号，灰质与中央区呈中等信号。质与中央区呈中等信号。髓鞘发育及HIE白质病变第24页正常正常1212月男婴月男婴MRIMRI表现表现T2WI白质呈低信号，灰质与中央区呈中等信号。髓鞘发育及HIE白质病变第25页正常2岁幼儿MRI髓鞘发育及HIE白质病变第26页髓鞘发育异常判断：因为MRI能够在活体上对神经系统发育过程作动态观察，为判断神经系统发育或衰退(老化)发生在何年纪提供了依据。髓鞘发育及HIE白质病变第27页n n新生儿期时，背部中脑、丘脑侧脑室旁和内囊后肢。2个月时，中央前回。3个月时，小脑脚和视放射。6个月时，半卵圆中心，枕部白质和肼胝体；9个月时。额部白质。如在下年纪阶段不出现对应部位T1加权高信号即示神经髓鞘发育迟缓。髓鞘发育及HIE白质病变第28页脑生长发育CT所见n n新生儿脑实质新生儿脑实质CTCT值较成人偏低。值较成人偏低。n n脑灰质为脑灰质为31.831.8 2.67Hu2.67Hu（成人（成人36.336.3 3.6 Hu3.6 Hu）.n n脑白质为脑白质为22.822.8 2.63 Hu 2.63 Hu（成人（成人27.127.1 3.6 Hu 3.6 Hu）.n n出生时脑实质含水量出生时脑实质含水量85%,85%,至至2 2岁时为岁时为82%82%，与此同，与此同时，脑脂质增加，铁质从容。时，脑脂质增加，铁质从容。n n2 2岁小儿脑实质岁小儿脑实质CTCT值可作为正常诊疗依据。值可作为正常诊疗依据。髓鞘发育及HIE白质病变第29页正常婴儿CT表现髓鞘发育及HIE白质病变第30页出生后不一样时期新生儿脑白质密度差异出生后不一样时期新生儿脑白质密度差异3天8天髓鞘发育及HIE白质病变第31页缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病HIEHIEHIEHIEHIE常见常见常见常见MRIMRIMRIMRI表现：大脑皮层病变表现：大脑皮层病变表现：大脑皮层病变表现：大脑皮层病变 白质病变白质病变白质病变白质病变 异常内囊后肢异常内囊后肢异常内囊后肢异常内囊后肢 BGT BGT BGT BGT病变病变病变病变髓鞘发育及HIE白质病变第32页HIE大脑皮层病变髓鞘发育及HIE白质病变第33页HIE白质病变MRI表现 脑轻中度低血流灌注引发脑室脑轻中度低血流灌注引发脑室周围损害（周围损害（PVLPVL）脑重度低血流灌注引发深部灰脑重度低血流灌注引发深部灰质、丘脑、脑干及小脑损害质、丘脑、脑干及小脑损害髓鞘发育及HIE白质病变第34页1、脑白质水肿3434 +1w+1w，双侧顶叶白质弥漫性长双侧顶叶白质弥漫性长双侧顶叶白质弥漫性长双侧顶叶白质弥漫性长T1T1T1T1长长长长T2T2信号信号信号信号，双侧，双侧，双侧，双侧脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶性异常信号。性异常信号。性异常信号。性异常信号。T2WIT1WIT2WIT1WI髓鞘发育及HIE白质病变第35页基底节区信号异常T1WI内囊后肢正常高新号消失，急性期DWI呈高新号T1WIDWI髓鞘发育及HIE白质病变第36页2、基底节区信号异常 （a a）健康新生儿横断面T1WI图像显示内囊后肢 正常表现是显著高信号（）。（b b）出生后5d严重缺氧缺血性损伤新生儿横断面 T1WI T1WI图像显示壳核后部和丘脑腹外侧信号增高图像显示壳核后部和丘脑腹外侧信号增高，而内 囊生理性高信号消失。ab髓鞘发育及HIE白质病变第37页双侧内囊后肢正常高信号消失,T2WI改变不显著，DWI信号无显著增高信号无显著增高（已非急性 期，出现“假正常化 现象）。髓鞘发育及HIE白质病变第38页T1WI壳核后部信号增高，内囊后肢信号不均匀减低髓鞘发育及HIE白质病变第39页3、皮层及皮层下病变n n皮层及皮层下点、条状异常信号：n nT1WI、DWI及及FLAIR呈高信号呈高信号，T2WI呈稍低信号呈稍低信号。n n皮层下囊状坏死表现为皮层下小囊 状长T1长T2信号区，病灶边缘在n nT1WI、Flair及及DWI上呈高信号上呈高信号。髓鞘发育及HIE白质病变第40页双侧中央沟周双侧中央沟周围皮层条状异围皮层条状异常信号，常信号，T1WI、Flair及及DWI上均为上均为高信号，高信号，T2WI显示欠显示欠髓鞘发育及HIE白质病变第41页出生后出生后1010天横断面天横断面T2WIT2WI（a）和和DWI（b）显示双侧枕叶矢状旁区皮层及皮层下白质在显示双侧枕叶矢状旁区皮层及皮层下白质在T2WIT2WI上信号轻度增高、弥散受限（上信号轻度增高、弥散受限（*）。）。髓鞘发育及HIE白质病变第42页4、深部白质病变n n脑室周围白质软化（PVL），），是指特征性分布白质坏死，即侧脑室周围白质，尤其累及半卵圆孔区（侧脑室前角和体部），视（三角区和枕角）和听（颞角）放射区。n nPVL多见于早产儿多见于早产儿，也可见于足月儿。髓鞘发育及HIE白质病变第43页4、深部白质病变n n局灶性PVL多见于足月儿，广泛性和弥漫性局灶性多见于早产儿n nMRI特征特征：点状、小环状或粗条状信号异常，n nT1WI、DWI及及FLAIR呈高信号呈高信号，T2WI呈呈稍低信稍低信号号髓鞘发育及HIE白质病变第44页双侧顶叶深部白质多发点状缺血灶髓鞘发育及HIE白质病变第45页慢性侧脑室旁白质软化MRI表现（a）4岁患儿冠状面岁患儿冠状面FLAIR图像显示因为胎龄 28周后发生损伤而致侧脑室边缘不规则并扩大，周围胶质增生（）。（b）5岁患儿横断面T2WI图像显示因为侧脑室周围白质软化而致三角部周围白质容积降低。髓鞘发育及HIE白质病变第46页nThank you髓鞘发育及HIE白质病变第47页