1、原发性肾小球肾炎的诊断和治疗国家卫生计生委中日友好医院肾内科李文歌慢性肾脏疾病(慢性肾脏疾病(CKDCKD)定义:)定义:肾脏损伤肾脏损伤 3个月,包括结构异常:影像学检查个月,包括结构异常:影像学检查 或功能异常:蛋白尿、血尿监测或功能异常:蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达达3个月以上,有或无尿检异常个月以上,有或无尿检异常分期表现GFR(ml/min/1.73m2)1尿检正常伴正常或尿检正常伴正常或GFR902尿检异常伴轻度尿检异常伴轻度GFR60-893中度中度GFR(3a、3b)30-59(45)4重度重度GFR15-295肾衰竭肾衰竭15(或透析)(或透析)
2、我国大陆地区我国大陆地区CKDCKD患患病率病率10.8%10.8%我国尿毒症的患病率约为我国尿毒症的患病率约为0.03%0.03%慢性肾炎包括:1.原发性慢性肾炎:约占50%以上(狭义:慢性肾炎)2.糖尿病肾病:约占20%3.高血压肾损害:约占10%4.乙肝病毒相关肾炎 5.狼疮性肾炎 6.原发性肾小球肾炎的临床分类(诊断):1.急性肾小球肾炎:急性肾炎综合征2.急进性肾炎:血尿、蛋白尿、肾功能损伤持续加重3.慢性肾炎:通常24h尿蛋白1.0-3.5g/d4.无症状血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾炎):通常24h尿蛋白1.0g/d5.肾病综合征:24h尿蛋白3.5g/d 低白蛋白血症掌握内容一:
3、急性肾炎的诊断急性肾小球肾炎:临床表现:急性肾炎综合征:急性起病,表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等,可出现一过性肾衰。临床特点:儿童青少年多发多见于链球菌等感染之后伴有低补体血症,一般8周后恢复正常多可自愈肾活检病理:毛细血管内增生性肾炎。急性肾小球肾炎:对于成年人,诊断急性肾炎一定要慎重,发病率很低!急进性肾小球肾炎:急性起病,表现血尿、蛋白尿、高血压、水肿等,出现持续性肾衰,可以数周至数月内,进展至尿毒症(与急性肾炎的区别)。肾活检病理:新月体性肾炎病理分为:、和型急进性肾小球肾炎:熟悉内容型中可出现:肺出血-肾炎综合征(Good-pasture综合征)型多为:ANCA相关性小血管炎掌握内
4、容二:肾病综合征的诊断和治疗原则肾病综合征是一个临床诊断,是多种原发性或继发性慢性肾小球肾炎的临床表现。肾病综合征:24h尿蛋白定量3.5g(尿量应1000ml),并且血浆白蛋白30g/L肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)概念:临床表现为肾病综合征,常见的原发性肾小球肾炎包括:肾小球微小病变病、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化症、系膜增殖性肾炎、膜增殖性肾炎等。肾病综合征概念:临床表现为肾病综合征,常见的继发性肾小球肾炎包括:狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。上述原发性和继发性肾小球疾病的诊断有赖于肾穿刺活检病理诊断。肾病综合征概念:肾小球肾炎的诊断包括:(
5、1)临床诊断(2)病理诊断原发性肾小球肾炎的临床分类(诊断):1.急性肾小球肾炎2.急进性肾炎3.慢性肾炎4.无症状血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾炎)5.肾病综合征:原发性肾炎病理诊断:毛细血管内增殖性肾炎肾小球微小病变病IgA肾病系膜增殖性肾炎局灶节段性肾小球硬化症膜性肾病膜增殖性肾炎新月体性肾炎硬化性肾炎1.1.血红蛋白(血红蛋白(HbHb):):轻、中、重度贫血轻、中、重度贫血2.2.血压:血压:恶高、高血压(恶高、高血压(级)级)3.3.血尿:血尿:镜下血尿(多少、畸形)、肉眼血尿镜下血尿(多少、畸形)、肉眼血尿4.4.蛋白尿:蛋白尿:肾病综合征范围、大量、少量肾病综合征范围、大量、少量
6、5.5.肾脏功能:肾脏功能:有无肾衰以及急与慢、轻与重有无肾衰以及急与慢、轻与重慢性肾炎的主要临床表现慢性肾炎的主要临床表现肾脏的病理诊断肾脏的病理诊断检查包括:检查包括:必须有下列三检查才能准确诊断必须有下列三检查才能准确诊断(1)光镜:)光镜:HE、PAS、Masson、PAM染色染色(2)免疫病理:)免疫病理:IgA、IgG、IgM、C3、C1q、FAR等等(3)电镜)电镜HE染色染色PAS染色染色临床表现:临床表现:肾病综合征肾病综合征肾脏病理:肾脏病理:肾小球微小病变病、局灶节段性肾小球硬化肾小球微小病变病、局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、症、膜
7、性肾病、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎、IgA肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎。肾病、系膜增生性肾炎、膜增殖性肾炎。表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎:在中、老年肾病综合征患者中,膜性肾病占的比例最多。对于老年膜性肾病患者,一定注意除外继发性膜性肾病,如恶性肿瘤、淀粉样变等。表现为肾病综合征的原发性肾小球肾炎:临床表现为肾病综合征,常见的继发性肾小球肾炎包括:狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。肾病综合征概念:肾病综合征的诊断标准:1.尿蛋白尿蛋白3.5g/d;2.血浆白蛋白血浆白蛋白30g/L;3.水肿;水肿;4.高脂血症,其中前两项是诊断高脂血症,其中前两项是诊断NS必需的条件。必
8、需的条件。前2条是诊断肾病综合征必须的条件肾病综合征的治疗:肾病综合征的治疗:1.1.一般性治疗:注意休息、低盐饮食等。一般性治疗:注意休息、低盐饮食等。2.2.药物治疗药物治疗。3.3.对症支持性治疗。对症支持性治疗。4.4.预防并发症治疗。预防并发症治疗。2012年KDIGO发表了新版慢性肾炎诊治指南包括:1.降压和降尿蛋白治疗 2.糖皮质激素治疗 3.免疫抑制剂治疗 4.其它药物治疗 肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物治疗:(1 1)糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗;(2 2)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗;(3 3)血管紧张素转化酶抑制剂()血管紧张素转化酶
9、抑制剂(ACEIACEI)或血管紧张素受体拮抗)或血管紧张素受体拮抗剂(剂(ARBARB)治疗;)治疗;(4 4)中医、中医治疗;)中医、中医治疗;(5 5)肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物治疗:(1)糖皮质激素治疗原则:必须掌握!足量:足量:0.5-1.0mg/kg/d0.5-1.0mg/kg/d,一般为:,一般为:40-60mg/d40-60mg/d疗程:疗程:通常为通常为8 8周,必要时延长至周,必要时延长至12-1612-16周,周,一般不超过一般不超过1616周周慢减:慢减:一般是每一般是每2 2周减少原剂量的周减少原剂量的10%10%左右左右维持:维持:减少至减少至7.5m
10、g10mg/d7.5mg10mg/d时,可维持性治疗半年至时,可维持性治疗半年至1 1年年 肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物治疗:(1 1)糖皮质激素治疗:)糖皮质激素治疗:用法:用法:一般为一般为40-80mg/d40-80mg/d早晨约早晨约8 8点时一次顿服,以便尽可能减点时一次顿服,以便尽可能减 轻泼尼松对机体内分泌节律的影响轻泼尼松对机体内分泌节律的影响 肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物治疗:(1 1)糖皮质激素治疗:)糖皮质激素治疗:注意事项:注意事项:通常是在肾活检后,在慢性肾小球肾炎病理诊断明确通常是在肾活检后,在慢性肾小球肾炎病理诊断明确后才给以泼尼松治疗。后
11、才给以泼尼松治疗。肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物治疗:(1 1)糖皮质激素治疗:)糖皮质激素治疗:注意事项:注意事项:大剂量服用泼尼松时,可出现严重不良反应或并发大剂量服用泼尼松时,可出现严重不良反应或并发症,如症,如感染、股骨头坏死和骨折、活动性出血、高血压、电解质感染、股骨头坏死和骨折、活动性出血、高血压、电解质紊乱紊乱等。使用的禁忌症包括:等。使用的禁忌症包括:严重感染严重感染(包括细菌、病毒、真菌(包括细菌、病毒、真菌等)、等)、内脏手术后、胃和十二指肠溃疡、急性心肌梗死、精神病内脏手术后、胃和十二指肠溃疡、急性心肌梗死、精神病等。等。肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物
12、治疗:(1 1)糖皮质激素治疗:)糖皮质激素治疗:注意事项:注意事项:在服用泼尼松期间,应嘱患者定期(在服用泼尼松期间,应嘱患者定期(1 1个月个月)就)就诊,根据病情变化和不良反应、并发症等,及时调整剂量。诊,根据病情变化和不良反应、并发症等,及时调整剂量。肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物治疗:(2 2)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗:)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗:在治疗肾病综合征时,尤其是复发后的治疗,肾上腺糖皮质激素在治疗肾病综合征时,尤其是复发后的治疗,肾上腺糖皮质激素常需要联合其它免疫抑制剂,以便增强疗效和减少疾病复发等,常需要联合其它免疫抑制剂,以便增强疗效和减少疾病复发等
13、,免疫抑制剂一般不单独使用免疫抑制剂一般不单独使用。肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物治疗:(2 2)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗:)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗:环环磷磷酰酰胺胺:成成年年人人剂剂量量通通常常为为50mg,每每日日1-2次次,累累积积剂剂量量为为6-8g。环环磷磷酰酰胺胺副副作作用用比比较较大大,患患者者一一定定要要在在医医生生指指导导服服用用下下服服用用,副副作作用用主主要要包包括括:骨骨髓髓抑抑制制,表表现现为为白白细细胞胞减减少少,患患者者在在服服用用期期间间,应应每每周周化化验验血血常常规规1-2次次,发发现现白白细细胞胞减减少少时时,应应及及时时停停药药,骨骨
14、髓髓抑抑制制一一般般多多能能恢恢复复;化化学学性性膀膀胱胱炎炎,表表现现为为尿尿频频、尿尿急急、血血尿尿等等,患患者者在在服服用用时时,应应多多饮饮水水,增增加加尿尿量量以以减减轻轻药药物物损损伤伤;长长时时间间服服用用,男男性性患患者者可可导导致致睾睾丸丸萎萎缩缩、精精子子数数量量减减少少,女女性性患患者者可可导导致致闭闭经经、卵卵巢巢纤纤维维化化等等,对对需需要要保保持持生生育育功功能能的的青青年年患患者者应应谨谨慎慎使使用用;脱脱发发,一一般般停停药药后后可可再再生生新新发发;此此外外,还还有有胃胃肠肠道道症状、肝功能损伤等。症状、肝功能损伤等。肾病综合征的治疗:2.2.药物治疗:药物治
15、疗:(2 2)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗:)细胞毒性药物、免疫抑制剂治疗:环环孢孢素素:成成年年人人剂剂量量通通常常为为35mg/kg/d,若若出出现现肾肾功功能能不不全全,应应酌酌情情减减量量,维维持持血血浓浓度度谷谷值值为为100200ng/ml,一一般般服服用用3-6个个月月,根根据据疗疗效效和和不不良良反反应应,逐逐渐渐减减量量,一一般般服服用用时时间间超超过过1年年。副副作作用用主主要要包包括括:肾肾毒毒性性、肝功能损伤、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生以及神经系统症状等。肝功能损伤、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生以及神经系统症状等。肾病综合征的治疗:3.3.对症支持性治疗对
16、症支持性治疗:利尿剂:利尿剂:常用的利尿剂主要包括:噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿常用的利尿剂主要包括:噻嗪类、袢利尿剂和保钾利尿剂等。剂等。监测电解质变化、预防并发症监测电解质变化、预防并发症。氢氯噻嗪氢氯噻嗪:成年人剂量通常为成年人剂量通常为25mg25mg,3 3次次/d/d;螺内酯螺内酯:成年人剂量通常为成年人剂量通常为20mg20mg,3 3次次/d/d;氨苯蝶啶氨苯蝶啶:成年人剂量通常为成年人剂量通常为50mg50mg,3 3次次/d/d;呋塞米呋塞米:成年人剂量通常为:成年人剂量通常为:20mg100mg/d20mg100mg/d,分次口服或静,分次口服或静脉注射。脉注射。肾病综合征
17、的治疗:3.3.对症支持性治疗对症支持性治疗:活性维生素活性维生素D:肾病综合征患者由于大量尿蛋白、导致血浆白蛋白降低,多可肾病综合征患者由于大量尿蛋白、导致血浆白蛋白降低,多可出现活性维生素出现活性维生素D缺乏,此外,新近国内、外临床研究表明,服用活性维缺乏,此外,新近国内、外临床研究表明,服用活性维生素生素D对减少患者尿蛋白也有益。对减少患者尿蛋白也有益。阿法骨化醇:阿法骨化醇:成年人服用剂量每日为成年人服用剂量每日为0.25-0.5g,服用时间一般为,服用时间一般为3-6个月,个月,对于肾功能不全患者,服用时注意血浆钙磷和甲状旁腺激素水平的变化。对于肾功能不全患者,服用时注意血浆钙磷和甲
18、状旁腺激素水平的变化。肾病综合征的治疗:3.3.对症支持性治疗对症支持性治疗:注意事项注意事项:通常应从小剂量开始,为增强疗效常常需要联合使用,注通常应从小剂量开始,为增强疗效常常需要联合使用,注意监测患者血压、血容量、电解质和酸碱平衡改变等,尤其是在使意监测患者血压、血容量、电解质和酸碱平衡改变等,尤其是在使用较大剂量、联合应用时,以及在儿童和老年患者中。用较大剂量、联合应用时,以及在儿童和老年患者中。掌握内容三:IgA肾病诊断IgA肾病:IgA肾病是一个肾活检病理诊断:免疫球蛋白以肾小球系膜区IgA沉积为主是我国最常见慢性肾炎,也多见于亚太地区临床表现多样化疾病,部分患者可出现特征性表现临
19、床特征性表现:上感24-72h出现一过性肉眼血尿;血清IgA水平升高治疗和预后多样化应该掌握的内容:1.急性肾炎综合征(急性肾炎)2.肾病综合征3.Good-pasture综合征4.肾病综合征糖皮质激素治疗原则5.IgA肾病临床特征性表现6.慢性肾脏病(CKD)诊断与分期慢性肾脏疾病(CKD)定义:肾脏损伤 3个月,包括结构异常:影像学检查 或功能异常:蛋白尿、血尿监测 GFR60ml/min/1.73m2 达3个月以上,有或无尿检异常分期表现GFR(ml/min/1.73m2)1尿检正常伴正常或尿检正常伴正常或GFR902尿检异常伴轻度尿检异常伴轻度GFR60-893中度中度GFR(3a、3b)30-59(45)4重度重度GFR15-295肾衰竭肾衰竭15(或透析)(或透析)