castlemans病巨淋巴结增生症.pptx

平扫CT值为52Hu动脉期CT值为150Hu实质期CT值为94Hu延迟4分钟CT值为80HuWhat is your diagnosis and differential diagnosis?Castlemans病 -巨淋巴结增生症又称血管滤泡淋巴结增生、血管淋巴样错构瘤，是一种少见的淋巴结增生样病变。它非肿瘤性，是不明抗原所致的免疫紊乱或免疫调节缺陷。最好发于胸部（64%），其次腹部（14%）颈部或腋部。胸内发生率依次为：前纵隔右上气管旁肺门后纵隔。从临床角度，可分为局限型和多中心型。病理分为以下两种类型：透明血管型：占80%90%。主要由增生的淋巴细胞及丰富的血管构成。常无症状，多表现局限型，完整切除后很少复发。常见于儿童和青年，呈良性进程。浆细胞型：占10%20%.主要由增生的淋巴细胞滤泡及滤泡间片状成熟的浆细胞构成。多为多中心型，除纵隔淋巴结外，全身多处淋巴结可受累，预后不良。发病多在5060岁。约半数患者同时伴有低热、贫血、高球蛋白血症等。CT表现透明血管型：肺门或纵隔，圆形或分叶状肿块，边缘光整，密度均匀，少数可见斑点状钙化，增强后病灶明显强化且持续时间长。浆细胞型：常表现为胸部、腋下、腹膜后、肠系膜、腹股沟区域广泛分布的、多发结节，可无明显强化，多伴有全身其它部位的淋巴结肿大。治疗局灶型CD均应手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD，如伴发全身症状，在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。多中心型CD，如病变仅侵及少数几个部位者，也可手术切除，术后加用化疗或放疗病变广泛的多中心型CD只能选择化疗，或主要病变部位再加局部放疗，大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。男性，69岁，左侧腰痛1月余鉴别诊断肺癌：“一块三阻”、“支气管截断征”“分叶征”、“毛刺征”、“胸膜凹陷征”硬化性血管瘤：好发中青年女性，圆形、卵圆形肿块，边缘光整，逐步明显均匀强化，“空气新月征”、“贴边血管征”结核球：形态较不规则，边缘较不光整，钙化常见，“卫星灶”，无明显强化或周围环形强化错构瘤：爆米花样钙化，病灶内可见脂肪成分女性，26岁，咳嗽、咳痰3年，痰中带血2天 Thank you !