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-1-肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症卢伽雷氏症卢伽雷氏症史蒂芬史蒂芬威廉威廉霍金霍金StephenWilliamHawking“渐冻症渐冻症”是一组运动神经元疾病（是一组运动神经元疾病（MotorNeuronDisease，简称简称MND）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩）、卢伽雷氏症的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（性脊髓侧索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis，简称，简称ALS），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻症渐冻症”。由于目前没有特效药，。由于目前没有特效药，而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。而与癌症、艾滋病等疾病并列为世界五大顽症。“渐冻症渐冻症”患者被称为清醒的患者被称为清醒的“植物人植物人”-2-肌萎缩性侧索硬化是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。(1)多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢；(2)延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌；(3)可有主观感觉异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；(4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均35年。-3-世界著名拳王阿里世界著名拳王阿里40多岁多岁就患上了帕金森症，昔日雄风就患上了帕金森症，昔日雄风难在；美国前总统里根，自患难在；美国前总统里根，自患上老年痴呆症后，已经没在公上老年痴呆症后，已经没在公开场合露面了。开场合露面了。-4-小小脑脑Cerebellum神经系统神经系统神经系统神经系统nervous systemnervous system-5-一、位置和外形：一、位置和外形：1位置：位于颅后窝，脑桥与延髓背侧，藉三对小脑脚与脑干相连2形态 小脑蚓：小脑蚓：小脑中部较狭窄部分 小脑半球小脑半球：两侧的膨大部小脑脚小脑脚：上、中、下三对 小脑扁桃体：靠近枕骨大孔，当颅内压增高时，可引起小脑扁桃体疝。-6-二、小脑构造二、小脑构造1小脑皮质：三层颗粒层、梨状细胞层、分子层2髓体：小脑内部的白质齿状核3小脑核中间核：球状核、栓状核顶核-7-1、前庭小脑（原小脑）、前庭小脑（原小脑）绒球小结叶绒球小结叶通过与前庭神经核的往通过与前庭神经核的往返纤维联系保持身体平衡，返纤维联系保持身体平衡，维持体态姿势、协调眼球维持体态姿势、协调眼球运动。运动。三、小脑的机能分区、三、小脑的机能分区、纤维联系和功能纤维联系和功能-8-前庭小脑的纤维联系前庭小脑的纤维联系维持身体平衡、协调眼球运动维持身体平衡、协调眼球运动前庭神经核前庭神经核前庭神经核前庭神经核小脑下脚小脑下脚绒球小结叶绒球小结叶内侧纵束内侧纵束眼外肌运动神经元眼外肌运动神经元前庭脊髓束前庭脊髓束躯干肌运动神经元躯干肌运动神经元-9-10-小脑蚓小脑蚓小脑半球中间部小脑半球中间部顶核顶核中间核中间核(球状核、栓状核球状核、栓状核）2、脊髓小脑（旧小脑）、脊髓小脑（旧小脑）控制四肢及躯干肌的肌张力。控制四肢及躯干肌的肌张力。协调肌肉运动。协调肌肉运动。-11-控制肌张力、协调肌肉运动控制肌张力、协调肌肉运动脊髓小脑的纤维联系和功能脊髓小脑的纤维联系和功能脊髓小脑束脊髓小脑束小脑下脚小脑下脚小脑上脚小脑上脚小脑蚓小脑蚓顶核顶核中间核中间核小脑半球皮质小脑半球皮质对侧红核对侧红核红核脊髓束红核脊髓束大脑皮质运动区大脑皮质运动区皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束前庭神经核前庭神经核脑干网状结构脑干网状结构前庭脊髓束前庭脊髓束网状脊髓束网状脊髓束-12-13-小脑半球外侧部小脑半球外侧部3、大脑小脑（新小脑）、大脑小脑（新小脑）控制上下肢肌的精确控制上下肢肌的精确运动的计划和运动的运动的计划和运动的协调。协调。-14-控制四肢肌精细运动的计划和协调控制四肢肌精细运动的计划和协调大脑小脑的纤维联系和功能大脑小脑的纤维联系和功能大脑皮质广泛区域大脑皮质广泛区域桥核桥核小脑半球外侧部皮质小脑半球外侧部皮质齿状核齿状核红核红核背侧丘脑腹外侧核背侧丘脑腹外侧核大脑皮质运动区大脑皮质运动区皮质脊髓侧束皮质脊髓侧束红核脊髓束红核脊髓束-15-16-小脑皮层表面上水平走行的沟裂把小脑分成不小脑皮层表面上水平走行的沟裂把小脑分成不同的叶和区。小脑的皮质分同的叶和区。小脑的皮质分3层，内有层，内有5种神经细胞种神经细胞和和2类传入纤维，皮质下有类传入纤维，皮质下有4对小脑核团。小脑通过对小脑核团。小脑通过3对脚架在第四脑室顶，接受内耳、肌肉和关节的对脚架在第四脑室顶，接受内耳、肌肉和关节的感觉传入，联系脊髓、脑干和大脑皮层，维持躯体感觉传入，联系脊髓、脑干和大脑皮层，维持躯体姿势的平衡，调节肌紧张、协调大脑发起的随意运姿势的平衡，调节肌紧张、协调大脑发起的随意运动，并在技巧性运动的学习过程中发挥作用。动，并在技巧性运动的学习过程中发挥作用。-17-间间脑脑diencephalon神经系统神经系统神经系统神经系统nervous systemnervous system-18-分为三部分：分为三部分：背侧丘脑背侧丘脑下丘脑下丘脑后丘脑后丘脑间脑间脑diencephalon-19-位于脑干与端脑之间。位于脑干与端脑之间。间脑间脑diencephalon前界：室间孔与视交叉连线前界：室间孔与视交叉连线后界：后连和与乳头体连线后界：后连和与乳头体连线背界：终沟背界：终沟(终纹及终静脉终纹及终静脉)背内侧界：丘脑带（有第背内侧界：丘脑带（有第3脑室脑室 脉络膜附着，深面为髓纹脉络膜附着，深面为髓纹）外侧界：内囊外侧界：内囊-20-一、背侧丘脑一、背侧丘脑下丘脑沟下丘脑沟丘脑间粘合丘脑间粘合第三脑室第三脑室-21-背侧丘脑的核群背侧丘脑的核群腹后核腹后核腹前核腹前核腹外侧核腹外侧核-22-1、非特异性中继核团（古丘脑）：中线核、板内核、非特异性中继核团（古丘脑）：中线核、板内核网状核网状核2、特异性中继核团（旧丘脑）：腹前核、腹外侧核、腹后核、特异性中继核团（旧丘脑）：腹前核、腹外侧核、腹后核腹前核、腹外侧核腹前核、腹外侧核接受小脑齿状核接受小脑齿状核苍白球和黑质苍白球和黑质的传入纤维的传入纤维腹后内侧核腹后内侧核三叉丘系、味觉纤维三叉丘系、味觉纤维腹后外侧核腹后外侧核内侧丘系、脊髓丘系内侧丘系、脊髓丘系腹后核：腹后核：产生具有意识的感觉和调节躯体运动的作用产生具有意识的感觉和调节躯体运动的作用-23-3、联络核团（新丘脑）：前核、内侧核、外侧核背侧群、联络核团（新丘脑）：前核、内侧核、外侧核背侧群与下丘脑、边缘系统有往返纤维联系，在功能上与下丘脑、边缘系统有往返纤维联系，在功能上进入高级活动领域，具有情感意识的辨别能力，还参进入高级活动领域，具有情感意识的辨别能力，还参与学习和记忆。与学习和记忆。-24-背侧丘脑的背侧丘脑的功能功能感觉传导路的最后中继站感觉传导路的最后中继站感知粗略痛觉感知粗略痛觉参与调节躯体运动参与调节躯体运动-25-内侧膝状体内侧膝状体下丘臂下丘臂下丘下丘听觉传导中继站听觉传导中继站外侧膝状体外侧膝状体上丘臂上丘臂上丘上丘视觉传导中继站视觉传导中继站二、后丘脑二、后丘脑-26-位置和外形：位置和外形：上界上界:下丘脑沟，下丘脑沟，下界下界:灰结节、漏斗、乳头体，灰结节、漏斗、乳头体，前界前界:终板、视交叉，终板、视交叉，向后至中脑被盖，向后至中脑被盖，构成第构成第3 3脑室的侧壁脑室的侧壁和底壁。和底壁。下丘脑沟下丘脑沟hypothalamicsulcus漏斗漏斗infundibulum垂体垂体pitutarygland灰结节灰结节tubercinereum乳头体乳头体mamillarybody终板终板视交叉视交叉opticchiama中脑被盖中脑被盖下丘脑包括下丘脑包括下列结构：下列结构：三、下丘脑：三、下丘脑：背侧丘脑的下方，人类的很小，只含有4cm3，占整个脑组织的0.3%，但它通过内脏神经系统及内分泌系控制机体多种功能。-27-视交叉灰结节乳头体-28-下丘脑分区及主要核团：下丘脑分区及主要核团：1视前区视前区2视上区视上区3结节区结节区4乳头体区乳头体区视上核视上核室旁核室旁核漏斗核漏斗核乳头体核乳头体核-29-30-与垂体的联系与垂体的联系视上核视上核视上垂体束视上垂体束垂体后垂体后叶（神经垂体）叶（神经垂体）室旁核室旁核室旁垂体束室旁垂体束垂体后垂体后叶（神经垂体）分泌加叶（神经垂体）分泌加压素、催产素等。压素、催产素等。漏斗核漏斗核结节垂体束结节垂体束正中隆正中隆起的毛细血管将神经内起的毛细血管将神经内分泌物质（促激素或抑分泌物质（促激素或抑制激素）送至垂体前叶制激素）送至垂体前叶（腺垂体）。（腺垂体）。-31-1、内分泌中心。、内分泌中心。2、内脏神经系统的皮质下中枢。、内脏神经系统的皮质下中枢。如：体温调节、摄食、生殖、水盐代谢等。如：体温调节、摄食、生殖、水盐代谢等。3、与边缘系统密切联系，参与情绪行为的调节。、与边缘系统密切联系，参与情绪行为的调节。4、调节机体昼夜节律。、调节机体昼夜节律。下丘脑功能：下丘脑功能：-32-肱骨中段骨折时易损伤什么神经？为什么？损肱骨中段骨折时易损伤什么神经？为什么？损伤后出现症状如何？伤后出现症状如何？肱骨中段骨折时易损伤桡神经，因为桡神经紧肱骨中段骨折时易损伤桡神经，因为桡神经紧贴肱骨体上的桡神经沟行走。损伤后，主要表现为贴肱骨体上的桡神经沟行走。损伤后，主要表现为桡神经深支支配的前臂肌瘫痪，不能伸腕和伸指，桡神经深支支配的前臂肌瘫痪，不能伸腕和伸指，呈垂腕姿态，另外桡神经浅支所分布的手背桡侧半呈垂腕姿态，另外桡神经浅支所分布的手背桡侧半和桡侧和桡侧2 2个半指节背面皮肤感觉障碍，以手背第个半指节背面皮肤感觉障碍，以手背第1 1、2 2掌骨之间的皮肤最为明显。掌骨之间的皮肤最为明显。-33-Thank you!-34-Thank you!-35-小脑髓体小脑髓体小脑皮质小脑皮质四对小脑核：四对小脑核：顶核顶核球状核球状核栓状核栓状核齿状核齿状核小脑中央核小脑中央核二、小脑构造二、小脑构造-36-3、三对小脑脚、三对小脑脚：下脚下脚连延髓连延髓中脚中脚连脑桥连脑桥上脚上脚连中脑连中脑4、小脑分叶：、小脑分叶：前叶前叶原裂以前的部分原裂以前的部分后叶后叶原裂以后的部分原裂以后的部分绒球小结叶绒球小结叶小脑体小脑体