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包虫病诊疗方案

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2020年4月19日
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包虫病诊疗方案（ ）

包虫病流行于中国的大部分地区，其中西部地区较为严重，尤以青藏高原为高发地区，严重影响流行区人民群众身体健康。包虫病分布具有广泛性，而且受到地理、气候和交通等因素的限制。为进一步提升包虫病医疗救治能力，特成立医疗救治专家组（见附件1），研究建立标准化诊疗流程（见附件2），并制定本方案。
一、病原学
包虫病亦称棘球蚴病，分为囊型包虫病（Cystic Echinococcosis, CE）和泡型包虫病（Alveolar Echinococcosis, AE），分别由带绦虫科棘球绦虫属的两种绦虫即细粒棘球绦虫(Echinococcus granulosus)和多房棘球绦虫(Echinococcus multilocularis)所致。
两种绦虫都必须在两种哺乳类动物体内才能完成生活史（图1）。它们的成虫（能够生产虫卵的阶段）生长在犬科动物（终末宿主）的小肠内。
细粒棘球绦虫的终末宿主一般为犬和狼。犬和狼吃了羊、牛（中间宿主）肝或肺里的包虫囊而被感染，感染45天后成虫排出虫卵。人、羊和牛吞食虫卵后，在肝、肺等脏器里发育为囊型包虫病。包虫囊内生长原头蚴或原头节。若原头蚴被犬的终末宿主吞食后，在其小肠内发育为成虫，病原可进入下一个循环。
多房棘球绦虫的终末宿主一般为狐狸、犬和狼。中间宿主为田鼠等鼠类小型哺乳类动物。终末宿主感染28天后，成虫随粪便向体外排出虫卵。人感染该绦虫幼虫称之为泡型包虫病，也叫“虫癌”。
人体各脏器的包虫病的发病率差别很大，肝脏发病率最高，其中囊型包虫病占65～80%，而泡型包虫病则高达98%；肺脏次之，占14～18%；其它脏器依次为腹腔、盆腔、脾、肾、脑、骨、肌肉、皮下、眼眶、纵膈、乳腺、腮腺、甲状腺、胸腺、精索、心肌和心包等。
狗（犬）
狗（犬）
羊
狐狸
田鼠
虫卵
六钩蚴
六钩蚴
原头蚴
原头蚴
成虫
成虫
人食入虫卵后，包虫囊可寄生在人的肝，肺，脑，骨等器官。
细粒棘球绦虫
Echinococcus granulosus
多房棘球绦虫
Echinococcus multilocularis
羊肝脏感染囊型包虫
鼠肝脏感染泡型包虫
虫卵

图1. 细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫生活史

二、流行病学与致病机制
（一）流行病学。
中国有21个省、自治区相继有包虫病病例的报道，流行区包括西藏、青海、四川、云南、新疆、甘肃、宁夏、内蒙古和陕西等地。
1.传染源：家犬是最主要的传染源，其次是狼、狐狸和猫。
2.传播途径：消化道传播。人经过触摸感染犬的皮毛黏附虫卵，这些虫卵可随食物经口进入体内而感染包虫病。人不参与病原循环链。羊等家畜及鼠类，是食入了虫卵污染的草和水所致。
3.高危人群：牧民、农民、饲养犬者、狩猎者和皮毛加工者。与犬接触密切的农牧民的感染机会较高。一般在儿童期感染，成年期表现出症状。
（二）致病机制。
人能够作为中间宿主被虫卵感染，而分别形成囊型包虫病或泡型包虫病。其传播途径为“粪-口”途径。以肝包虫为例，其致病途径为：虫卵经过被污染手或食物进入消化道→胃液消化虫卵脱壳→六钩蚴幼虫进入十二指肠壁微小静脉→经门静脉血循环至肝→发育成包虫病灶。
三、肝囊型包虫病
（一）寄生虫学和病理组织学检查。由细粒棘球产生的病称为嚢型包虫病。细粒棘球绦虫成虫为细小扁平的形状，呈乳白色，体长2～7mm，平均3.6mm，身体分节，分为头节、颈节、未成熟节片、成熟节片和孕卵节片。头节呈梨形，具有顶突和4个吸盘。顶突上有两圈大小相间的小钩（28～48个，呈放射状排列），顶端有顶突腺；吸盘呈圆形。头节后的第三个节片为成熟节片，虫体透明后显微镜下能够看到睾丸、子宫、阴茎囊、生殖孔、卵巢和卵黄腺等器官。最后一节为孕卵节片，其分支的子宫充满虫卵。虫卵为直径30～40μm的圆形颗粒，显微镜下可见其外层的放射状卵壳。虫卵为包虫病原发感染的唯一病原体。虫卵在外界对低温、干燥、化学药品有很强抵抗力。70%的酒精不能杀灭虫卵，在2℃水中和潮湿的土壤中能活2.5年，在冰中可活4个月，虫卵能够耐受±30℃范围内的温度，但不能耐受-70℃以下的低温或者高于80℃的高温。
包虫呈囊状，内含液体，圆形或卵圆形多为单囊，多数包囊直径在l～15cm之间，巨大的虫体可达30cm。组织学检查可见囊壁分为两层，外层为角质层（分层的角质层是鉴定的标志），内层为生发层，生发层向内长出许多原头节或生发囊（图2）。

图2. 肝囊型包虫病示意图
肺包虫病患者在棘球蚴囊破裂后，可咳出含棘球蚴囊壁、子囊、原头节，肉眼即可识别棘球蚴囊壁和子囊，但仍应进行组织学检查。咳出液或痰液可直接涂片镜检。最好将痰液稀释后离心，取沉渣镜检。肝包虫病患者可首选超声做治疗前检查，手术摘除包虫囊后取材做病理确诊，亦可用DNA检测技术，比如PCR相关的方法进行鉴定。
（二）临床表现。
1.症状和体征。
囊型包虫病早期多无明显症状，人患肝囊型包虫病无症状期能够持续几年或十几年。部分患者可出现毒性和超敏反应，如食欲减退、消瘦、贫血、发育障碍、荨麻疹、血管神经性水肿等非特异性表现；随着囊肿的增大对寄生的器官及邻近组织器官产生挤压从而出现相应症状。因累及器官而有所不同，简要归纳为：
（1）压迫并发症：包虫囊在肝内压迫生长，可使周围管腔移位，受压变形临床表现往往与囊肿寄生部位、数量和大小有密切关系。肝顶部包虫长期压迫，可使膈肌抬高，并产生粘连而影响呼吸。
（2）破裂并发症：各种外力震动、撞击或贯通伤可能造成包虫囊破裂。包虫囊肿破入腹腔最为常见。包虫囊肿破入胆道引起梗阻往往合并胆道感染,造成急性梗阻性化脓性胆管炎。
（3）感染并发症：胆瘘是引发感染的主要原因，合并感染后部分病人的症状和体征酷似肝脓肿，局部体征明显，表现为肝肿大、肝区持续钝痛和叩痛、伴有高热。
（4）继发性门静脉高压症。
2.分型。
世界卫生组织将囊型包虫病分为6型（简称WHO分型）。鉴于临床更关注包虫囊的大小和其主要并发症，世界卫生组织包虫病预防与管理合作中心—中国新疆（WHOcc）提出TDC临床分型（表1），其主要特点是：T0-5(Type)代表相应的WHO分型外；D(Mean Diameter)表示包虫囊平均直径（最大囊直径＋最小囊直径）/2；C（Complication）表示伴有并发症；具有更多临床信息的TDC分型能够满足临床诊断与治疗的需要。
表1. 肝囊型包虫病的分型比较
类型与生物学特征
Gharbi
TⅠ-Ⅵ
(1981)
WHO/IWGE
囊型包虫病1-5
(1995～ )
WHOcc
T0-5Dn1,n2…Co~f~r~i~b
( ～ )
性质待鉴别
—
CL （囊型病灶）
T0DnC0
有包虫活力
Ⅰ
囊型包虫病1（单囊型）
T1DnC0
有包虫活力
II
囊型包虫病2（多子囊型）
T2DnC0
变性尚有活力
Ⅲ
囊型包虫病3（内囊塌陷型）
T3DnC0
无包虫活力
Ⅳ
囊型包虫病4（实变型）
T4DnC0
无包虫活力
Ⅴ
囊型包虫病5（钙化型）
T5DnC0
注：TD：Type0～5,类型；Mean Diameter，平均直径（最大囊直径+最小囊直径）/2；Gharbi（南美包虫病学者）；Co无并发症，Cf伴发烧，Cr伴破裂，Ci伴黄疸，Cb伴胆瘘。
（三）诊断。
1.超声诊断
（1）肝囊型包虫病的声像图表现与分型。
①单纯囊肿型：无并发症的早期原发性包虫囊肿。超声显示为肝内圆形或类圆形无回声病灶，囊壁光滑而完整，呈双层结构，后方回声增强。囊肿的大小及囊壁的厚度与“虫龄”有关。随着包虫的发育、成熟，囊砂（头节）增多，显示为沉积于囊肿底部的密集点状强回声，随着体位的改变而漂浮于囊液中，呈典型的“落雪征”表现（图3-4）。

图3. 肝囊型包虫病（单纯囊肿型） 图4. 单纯囊肿型病灶双层壁
②内囊塌陷型：包虫代谢障碍、创伤或感染引起的内囊破裂漂浮于囊液中。超声显示内囊壁为卷曲或折叠的膜状回声，呈“水中百合花征”（图5ab）。

图5ab. 肝囊型包虫病灶内囊不同程度塌陷状
③多子囊型：超声显示为边界清楚的圆形或椭圆形无回声病灶，壁厚，囊内可见大小不等的小囊状结构，呈“蜂房状”或“车轮状”，为典型的“囊中囊样”改变（图6ab）。

图6ab. 超声显示为边界清楚的圆形或椭圆形无回声病灶，壁厚，囊内可见大小不等的小囊状结构，呈“蜂房状”或“车轮状”，为典型的“囊中囊样”改变。
④坏死实变型：包虫囊内液体逐渐吸收，大量变性坏死的胶泥样内囊皮充满其间，超声显示为实质性病灶，病变有清楚的包膜，与周围肝组织分界明确，内部呈强弱不等的杂乱回声，表现为膜状回声堆积成层状。（图7）

图7. 超声显示为实质性病灶，病变有清楚的包膜，与周围肝组织分界明确，内部呈强弱不等的杂乱回声，表现为膜状回声堆积成层状。
⑤钙化型：包虫囊肿内充满干酪样物质，外囊壁增厚粗糙，并有钙盐沉积，囊壁明显钙化，如部分钙化超声显示为弧形强回声，后方伴有宽大的声影。若囊壁完全钙化时表现为蛋壳样钙化。钙化程度越重，后方声影越明显（图8）。

图8. 包虫囊肿内充满干酪样物质，外囊壁增厚粗糙，并有钙盐沉积，囊壁明显钙化，如部分钙化超声显示为弧形强回声，后方伴有宽大的声影。
（2）肝囊型包虫病合并症的超声表现。
①合并感染：发生率约17％。胆瘘是引起继发感染的主要原因。合并感染后声像图酷似肝脓肿，除全身症状外声像图表现为包虫囊壁周围有炎症反应，囊壁水肿增厚，呈低回声晕，囊内透声变差，出现点状低回声漂浮，探头局部触痛明显（图9）。

图9. 表现为包虫囊壁周围有炎症反应，囊壁水肿增厚，呈低回声晕，囊内透声变差，出现点状低回声漂浮，探头局部触痛明显
②合并破裂：发生率约8％，后果较严重，包括有以下表现。
肝包虫破入腹腔：声像显示包虫病灶多位于肝脏边缘，囊肿内张力明显降低，囊壁呈收缩状，仔细观察可见囊肿有破口与腹腔相通，较大的包虫囊肿破裂后可在肝肾间隙或盆腔内见到少量积液（图10ab）。

图10ab. 声像图显示包虫病灶多位于肝脏边缘，囊肿内张力明显降低，囊壁呈收缩状，仔细观察可见囊肿有破口与腹腔相通，较大的包虫囊肿破裂后可在肝肾间隙或盆腔内见到少量积液
肝包虫破入胸腔：多见于肝右叶顶部的包虫囊肿，声像显示囊壁厚而收缩，外形不规则，囊内可见卷曲的带状或不规则强回声。毗邻膈肌的囊壁与肝包膜、膈肌粘连增厚，膈肌活动明显受限，囊肿经膈肌有破口与胸腔相通，胸腔底部可见积液或子囊回声（图11）。

图11. 肝右叶顶部的包虫囊肿，声像图显示囊壁厚而收缩，外形不规则，
囊内可见卷曲的带状或不规则强回声
肝包虫破入胆道：破裂的包虫囊肿内部张力明显降低，囊壁增厚，外形呈“鸭梨状”或椭圆形，肝内胆管明显扩张。包虫囊肿与相邻的扩张了的胆管间有破口相交通，囊内充满卷曲的或斑片状破碎的内囊皮强回声，并可延伸至破入的胆管内，进入胆管的包虫内容物可随呼吸而移动（图12）。

图12. 包虫囊肿与相邻的扩张了的胆管间有破口相交通
③合并压迫：肝包虫囊肿在肝内呈占位性生长，位于肝门部的较大包虫囊肿长期压迫肝总管及门静脉，前者形成梗阻性黄疸，后者导致门脉高压、脾大、伴有腹水，声像表现典型，易于诊断（图13）。

图13. 门静脉受压引起门静脉海绵样变
2.CT、MRI诊断（详见附件3）。
3.实验室诊断（详见附件4）。人体包虫病常见的免疫学诊断方法有酶联免疫吸附试验(ELISA)、胶体金法（渗滤法、层析试条法）等检测包虫病特异性抗体（《包虫病诊断标准（WS257- ）》已于 颁布实施）。现有方法在敏感性和特异性上差异很大，结果受抗原性质和质量，检测方法，棘球蚴囊的大小、数量、部位和活力，个体免疫应答反应的差异等诸多因素的影响；约10～40％手术确诊患者无法检测到特异性抗体。免疫学诊断方法可辅助影像学确诊。
（1）酶联免疫吸附试验(ELISA)。酶联免疫吸附法（enzyme—linked immunosorbent assay，ELISA）是将一种抗原、抗体的特异性反应与酶对底物的高效催化作用相结合起来的试验技术，具有较高的敏感性和特异性。
包虫IgG抗体检测试剂盒（酶联免疫法）作业指导：
①质控标准：阴性对照A值≤0.15，0.20≤临界对照A值平均值≤0.80、临界对照A值平均值/阴性对照A值平均值≥2.0、阳性对照A值＞临界对照A值平均值，证明实验成立，否则试验结果无效，需重新试验。
②结果判定：计算S/CO值(S=Sample样品，CO=CUT OFF即临界对照)，S/CO=样品A值//临界对照A值平均值。阳性（P）：S/CO≥1.1；可疑（S）：0.9＜S/CO＜1.1；阴性（N）：S/CO≤0.9。
③检验结果的解释：结果为阳性提示包虫感染，对阳性或可疑结果建议进行影像学检查；检测结果仅供临床参考，临床医生应结合病史、症状及影像学检测结果做出诊断。
（2）胶体金法（点免疫渗滤法、免疫层析法）。采用硝酸纤维素（NC）膜为固相载体，抗原抗体反应原理为基础，免疫胶体金结合物同时作为探针和指示剂的免疫检测方法，简便快速，应用广泛。
检测原理：应用间接法原理，将包虫病的特异性抗原加在固相载体硝酸纤维素膜上，用胶体金标记抗体，检测人血清中包虫病特异性抗体。
①结果判定：
阳性：渗滤法—反应板孔中A、B、C、D四个特异性抗原测试点显色，中央阳性控制点显色，为棘球蚴病抗体阳性。A、B、C、D四个测试点显色分别为淡红色、红色、紫红色时，依次判定为“+”、“++”、“+++”；四个测试点中任一点阳性即视为包虫病抗体阳性。层析法—试纸条上检测线和质控线均显示红色条带，判为包虫病抗体阳性（图14）。
阴性：渗滤法—反应板孔中仅中央阳性控制点显色，A、B、C、D四个测试点均不显色或只出现痕迹者，判为阴性。层析法——质控线显色，检测线不显色，为阴性。
失效：渗滤法—反应板中央阳性控制点、层析法质控线不显色，无论其它检测点、线是否显色，均视为试剂盒失效。

图14. 结果判定
②检验结果的解释：渗滤法A、B、C、D四个测试点中任一点阳性，层析法检测线阳性时即视为包虫病抗体阳性；渗滤法C点阳性时考虑囊型包虫病可能性；D点阳性时考虑泡型包虫病可能性。
（四）麻醉（详见附件5）。
（五）外科治疗。
1.治疗原则：囊型包虫病外科治疗应尽可能剥除或切除包虫外囊，减少并发症，降低复发率。
2.治疗对象：有明确的手术治疗指征，并愿意接受手术治疗，无手术禁忌症，而且符合下列条件者，可实施手术治疗。
适应证：包虫囊平均直径≥5cm的单囊型、多子囊型和内囊塌陷型肝囊型包虫病；包虫囊平均直径＜5cm，但位于肝脏第一、第二肝门，很可能带来严重并发症（如梗阻性黄疸、门静脉高压症、布加综合征等）的各种分型的肝囊型包虫病；合并并发症的各种分型的肝囊型包虫病；包虫囊平均直径＜5cm的单囊型、多子囊型和内囊塌陷型肝囊型包虫病，药物不良反应大，且难以坚持服药者，或药物治疗半年以上而囊肿继续增大者。
禁忌症：全身情况不能耐受麻醉和手术的包虫病患者。
3.手术方式：肝囊型包虫病手术方式，首选根治性外囊完整剥除术或肝部分切除术；次选外囊次全切除术；备选内囊摘除术。腹腔镜包虫摘除术和超声引导下经皮穿刺引流术适应证要严格把握，需个体化处理。主要手术方式包括（具体参见中国医师协会《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识（ ）》）：外囊完整剥除术、肝部分切除术（包虫囊位于肝左、右边缘部）、内囊摘除＋外囊次全切除术、内囊摘除术、经皮穿刺引流囊液术（主要用于单囊型肝囊型包虫病患者）、腹腔镜外囊完整剥除术（视治疗条件，个体化选择）。
4.术后随访：按照术后1、3、6、12、18、24月的时间节点随访，其内容包括超声及免疫学检查，若患者无明显术后并发症及复发征象，则可结束随访。
（六）并发症治疗。
1.胆道并发症：肝囊型包虫病主要并发症有黄疸，感染，狭窄，出血，胆漏，过敏反应等。
（1）梗阻性黄疸：在肝囊型包虫病所致梗阻性黄疸中多数为囊肿破入胆道后造成胆管阻塞所致。超声和CT如检出包虫囊肿与胆管的交通口即可确诊。ERCP是有效确诊该并发症的方法，MRCP与ERCP相比更具有无创的优点。手术是首选的根治方法，其原则是清除肝包虫内囊和(或)子囊；要妥善处理好包虫外囊残腔,同时探查胆总管并实施有效引流。
（2）包虫与胆道相通合并胆道感染和（或）包虫囊内感染：包虫囊肿与胆道隐匿型相通，术前超声、CT等难以提供有效证据，术中仅表现为包虫囊液黄染，多无明显肉眼可见的残腔胆漏口，术中胆道造影是术中探寻胆漏口的一种有效方法。经胆囊管注入美兰探查包虫囊肿壁与胆道漏口，不但可准确的缝闭残腔内胆道的漏口，彻底解决残腔胆漏，而且保持了胆道的完整性，从而避免了T管引流并发症。
（3）胆道出血：是肝包虫病胆道并发症的急重症，属少见并发症。临床表现及诊断如一般的胆道出血。床旁超声检查具有无创、方便、快捷和可重复对比的优点，对胆系病变准确率高，诊断和治疗意义极大。行数字减影血管造影，经皮选择性肝动脉造影可准确发现出血部位及其来源。对于出血量少可经逆行胰胆管镜注入止血药，亦可高选择性肝动脉栓塞止血。但出血量较多，患者情况较差或伴有休克症状时，应积极抗休克治疗同时准备急诊手术止血。
（4）胆道狭窄：部分包虫囊肿破入胆道引起的感染使胆管呈慢性炎症改变，增厚的管壁内血管增生，胆管壁疤痕化狭窄，多形成不全性胆道梗阻。临床表现主要为黄疸。影像学提示病变以上的肝内胆管不同程度的扩张,受累胆管的局部管壁不规则增厚导致管腔狭窄或截断。治疗原则应依照胆道良性狭窄施治，即去除病灶、解除梗阻和畅通引流。
（七）药物治疗。包虫病的药物治疗是重要的辅助治疗方法，对于无法手术的患者是唯一治疗手段。抗包虫药主要包括苯并咪唑类化合物，其中甲苯咪唑、阿苯达唑最为常见。阿苯达唑是首选抗包虫病药物。
1.药物治疗适应证：①包虫囊平均直径＜5cm的单囊型、多子囊型、内囊塌陷型肝囊型包虫病患者；②全身状况差无法耐受手术的肝囊型包虫病患者；③拒绝手术治疗的肝囊型包虫病患者；④手术及介入治疗后辅助治疗。
2.药物剂型：阿苯达唑片剂。
3.药物剂量：阿苯达唑10～15mg/(kg·d)，早、晚餐后两次服用。
4.药物疗程：内囊摘除或准根治术后口服用药3～12个月，作为术后预防用药。根治性切除者（包括外囊完整剥除和肝叶切除）和囊肿实变型和钙化型者无需用药。
5.定期随访：术后3、6、12、18、24月随访，以复查超声为主，辅以CT或MRI确定疗效和疗程。
6.包虫病药物疗效判定：影像学改变为疗效评价的主要指标，评价标准如下：
（1）无效：患者临床症状和体征无缓解、继续加重，包虫直径增大等。
（2）有效：临床症状和体征有缓解或主要症状和体征明显减轻。影像学检查示包虫囊无明显增大，包虫囊直径缩小≥２cm或多个病灶减少２个以上，内囊分离征象；囊内容物中回声增强，光点增强增多。
（3）痊愈：临床症状和体征消失，影像学检查示包虫囊消失或实变及钙化。
7.药物治疗注意事项：（1）如出现过敏或不良反应者停用并就诊；（2）随访期间定期复查血常规、肝肾功，如出现肝肾功能损害需停药，保肝治疗恢复后，可继续服用；（3）有妊娠计划的夫妇应在医生指导下使用，孕妇忌用。
（八）外科治疗出院标准。出院病人应同时符合以下四点：
1.患者术后恢复情况良好；
2.切口愈合好，且无明显手术相关并发症；
3.血常规以及生化检查结果基本正常；
4.术后超声复查无需临床处理的阳性显示。
四、肝泡型包虫病（肝泡型包虫病）
（一）寄生虫学和病理组织学检查。多房棘球蚴引起泡型包虫病。其基本形态类似于细粒棘球绦虫，但虫体小于细粒棘球绦虫，体长1～5mm，生长3节后便有孕卵节片。在犬体内感染28天后便产卵。
典型表现是由无数直径小于11～30mm的不规则的微小囊组成泡状结构。由于变性坏死，在病灶的中心区常形成充满坏死组织的液化腔。显微镜检查，可见较薄的PAS阳性的角皮层，生发层常不易辨认。感染人体的泡球蚴很少形成育囊和原头节，为鉴别带来困难，能够用DNA检测技术，比如PCR相关的方法加以鉴别。泡球蚴的内部为坏死组织区，外部有组织细胞和淋巴细胞浸润。泡球蚴周围伴有慢性炎症反应、组织纤维化和钙化。由于组织纤维化使泡球蚴变得致密和坚硬，极似肝癌，故泡型包虫病亦有“虫癌”之称。
（二）临床表现。
1.症状和体征。肝泡型包虫病感染早期的患者常无不适，在肝脏潜伏寄生，缓慢增长，肝脏代偿增大可无明显症状；中期可触及坚硬如橡皮、无疼痛的肿块，表面平滑或有结节，边界清晰，易误诊为肝癌；病灶增大侵蚀肝管时则可出现梗阻性黄疸；若液化空腔继发感染可形成肝脓肿；巨块病灶侵蚀大部肝脏，可合并门静脉高压症，肝功能失代偿，最终可因肝功衰竭、胆系感染以及肺、脑等器官转移而致死亡。
2.临床分型。
表2. 肝泡型包虫病 PNM和PIVM分型

WHO/IWGE
PNM分型
P0-4 N0-1 M0-1
WHOcc
PIVM分型
PⅠ-Ⅷ I0-2 V0-1 M0-2
病灶
（Parasile）
P0 肝脏无可见病灶
P1 周围病灶，无血管和胆道累及
P2 中央病灶，局限在半肝内，有血管和胆道累及
P0 肝脏无可见病灶
PⅠ、Ⅱ…Ⅷ 标出病灶所累及的肝段
侵犯胆道
（Invade bile duct )
P3 中央病灶侵及左右肝脏，并有肝门部血管和胆道累及
P4 肝脏病灶伴有肝血管和胆道树的扩张
I0 无胆道累及
I1 有胆道累及，无临床黄疸
I2 有胆道累及并伴临床黄疸
邻近器官
（Neigbbouring organs）
N0 无邻近器官，组织累及
N1 有邻近器官，组织累及

血管
（Vessels）

V0 无血管累及
V1 有血管累及，无门脉高压症
V2 有血管累及并伴门脉高压症
转移病灶
（Melaslasis）
M0 无远处转移
M1 单个病灶远处转移
M0 无转移
M1 临近器官、组织直接种植
M2 膈上远处病灶转移
注：肝血管包括下腔静脉（VIVC）和/或门静脉（VIP）和/或肝静脉（VIV）和/或肝动脉（VIA）。
（三）诊断。
1.肝泡型包虫病的超声诊断。
（1）二维超声：肝泡型包虫病与肝囊型包虫病的超声表现完全不同，结合其病理变化，分为浸润、钙化及液化坏死等三个不同的病理过程，较大的肝内病灶的中央出现不规则无回声区，内透声差，内壁极不规整，没有明显的腔壁，周边实性部分与肝实质分界不清，并伴有点状强回声钙化沉积，后方回声增强，呈“空腔征”；病灶的实性部分表现为伴有多数点状、小圈状钙化的实质性的病灶，后方伴有明显声衰减或“瀑布状”的声影；肝内病灶呈结节状弥散分布，结节间无明显正常肝实质回声，病变肝叶或肝段普遍性增大，可见散在的钙化，周边模糊不清，后方伴声衰减（图15abc）。

图15abc 肝泡型包虫病灶
（2）彩色多普勒血流显像(CDFI)及彩色多普勒能量图：肝泡型包虫病病灶内部基本无血流信号，即“乏血供”特点，而病灶周边区可见条状或短棒状的血流信号，在进入病灶边缘处呈“截断状”（图16）。

图16. 肝内泡型包虫病灶周边短棒状血流信号
2.CT、MRI诊断（详见附件3）。
3.免疫学诊断：同肝囊型包虫病。
（四）外科治疗。
1.治疗原则。早发现、早根治，减少并发症，提高生存率和生活质量。
2.治疗对象。
（1）P1N0M0型，无手术禁忌症或糖尿病、心脏病、高血压及循环系统疾病等严重合并症，患者身体一般状态良好；
（2）优先考虑伴有胆道梗阻、感染脓肿形成、门静脉高压症等严重并发症者。
3.手术方式。（具体参见中国医师协会编写的《肝两型包虫病诊断与治疗专家共识（ ）》）：
（1）根治性肝切除术：根治性肝切除术是当前治疗肝泡型包虫病的首选方法，切除范围要求超过病灶边缘1cm以上的正常肝组织,以消除病灶活跃增生区域。其主要适应症有：①病灶局限于肝段、半肝或同侧三叶范围内，对侧肝有足够的代偿增大，肝脏储备功能一般均良好者。②有远处转移者，有肺转移的肝泡型包虫病患者在切除肺部包虫后，仍可考虑行扩大性手术，其效果良好。而有脑转移的肝泡型包虫病患者，则由于脑部病变预后不佳而失去肝内病灶完整切除的机会。
（2）内镜ERCP、介入或其它治疗方式（感染、黄疸等应急处理）：内镜ERCP、介入外引流术代替姑息性切除术，是当前对晚期无法根治性切除的肝泡型包虫病患者减轻或预防黄疸、坏死液化感染等严重并发症对机体和肝脏的损害，并延长生存时间或为肝移植争取时间的手术方法。
（3）肝移植：肝移植能够作为晚期肝泡型包虫病治疗的最后选择，特别是自体肝移植基于肝泡型包虫病慢性浸润性生长，健侧肝脏代偿性增大的病理学特点，有足够质量的健侧肝脏修整后有再移植可能，从根本上改变了传统肝脏外科的手术指征，扩大了肝移植手术适应证。
4.术后随访：术后两年内紧密跟踪随访并遵医嘱服药，并术后1、3、6、12、18、24月时间节点跟踪随访，若术后两年复查显示患者体内无活性病灶，可考虑停药，以后隔年随访一次。
（五）药物治疗。
1.药物治疗适应证：（1）全身状况差，无法耐受手术者；（2）已失去根治性切除及肝移植机会的多器官泡型包虫病；（3）等待肝移植患者；（4）手术前后辅助治疗。
2.药物剂型：阿苯达唑片剂。
3.药物剂量：阿苯达唑为10～15mg/(kg·d)，早晚餐后两次服用。
4.药物疗程：（1）根治性切除或肝移植者需服用至少2年以上的抗包虫药物，用药疗程应根据超声、CT或MRI影像学检查结果而定；（2）姑息性手术患者或不能耐受麻醉和手术患者，则需终生服用抗包虫药物。
5.包虫病药物疗效判定：（1）无效：临床症状和体征无缓解，且Ｂ超检查示病灶无任何变化或进行性增大；（2）有效：泡型包虫病临床症状和体征改进或Ｂ超检查具有以下特征之一者：病灶缩小；病灶未增大，回声增强；（3）治愈：泡型包虫病的病灶消失或完全钙化。
6.药物治疗注意事项：（1）如出现过敏或不良反应者短期停用；（2）随访期间定期复查血常规、肝肾功，如出现肝肾功能损害需停药，保肝治疗恢复后，可继续服用；（3）有妊娠计划的夫妇应在医生指导下使用，孕妇忌用。
五、胸部包虫病
胸部包虫病患病率仅次于肝包虫病，其诊断依据主要包括病史、影像学检查和实验室检查，治疗方法主要为外科手术治疗。
（一）临床表现。胸部包虫病由于生长缓慢，如无并发症，可多年无症状。囊肿逐渐长大，能够产生压迫症状：咳嗽、胸痛、咯血、气急等。囊肿破入支气管：病人出现阵发性咳嗽，可咳出大量的透明黏液，以及粉皮样物（内囊），在痰液中可找到头节。并发感染时可出现发热、咳脓痰和咯血等类似肺脓肿的症状。囊肿破入胸膜腔，则形成液气胸，继而成为脓胸。有些病人可出现皮疹、发热、恶心、呕吐、腹痛、支气管痉挛和休克等过敏反应，严重者可死亡。在病变区叩诊呈浊音，呼吸音减低或消失。巨大的囊肿可压迫纵膈，使气管及心脏移位。
（二）诊断依据。
1.患者居住在或去过包虫病流行区，有牧羊犬接触史。
2.X线为首选，可见：（1）椭圆形阴影；（2）新月体（镰刀征）；（3）双弧影（双弓征）；（4）水上浮莲；（5）张力性空疱。
3.CT：与X线表现类似，X线显示的是包虫囊肿的平面视图，CT显示的是包虫囊肿的截面图，能够是横截面图，也能够是纵截面图。
4.超声检查显示:包虫囊肿轮廓较清楚，囊壁可见双边结构，或见内外囊壁分离、囊内可见少量低回声颗粒。超声上发现子囊是包虫特异性表现。
5.实验室诊断（详见肝包虫病实验室诊断部分）:怀疑胸部包虫病时，禁忌应用穿刺术作为诊断方法，以避免发生囊液外渗产生过敏反应和包虫播散等严重并发症。
（三）治疗。
1.手术治疗：手术是胸部包虫病唯一有效的治疗方法。
（1）手术原则：完全摘除内囊，并防止囊液外溢，以免引起过敏反应和棘球蚴头节的播散。
（2）手术适应证：①单发性或多发性胸部包虫能手术摘除者。②囊肿已明确感染、合并肺部感染，且有局部支气管扩张者，可行肺段、肺叶或全肺切除术。③双侧同时多发肺包虫者，以重者为先的原则，分期分侧手术。如身体状况允许，可正中切口一期手术完成。④右肺中上叶包虫合并右侧肝顶包虫，可选择右胸切口一期手术。单纯右肺下叶包虫合并肝顶包虫首选经腹切口一期手术，慎重选择右胸切口一期手术。⑤心肺功能和合并其它重要脏器无严重疾病，能耐受手术者。
（3）手术禁忌证：①双肺多发性广泛性胸部包虫病无法手术清除者。②心肺功能差或合并其它严重疾病不能耐受手术者。
2.手术方法。
（1）内囊摘除术：适用于无并发症的胸部包虫囊肿。可分为完整内囊摘除和穿刺内囊摘除术。完整内囊摘除是直接切开外囊，切口长度要与囊肿直径相近，气管内加压充气，内囊完整地从切口逸出；穿刺内囊摘除是先行穿刺，吸出囊液，切开外囊，交替用两把卵圆钳取出内囊。两种方法取出内囊后，均需用温10%氯化钠液或医用酒精浸透的小纱布块重复擦洗残腔，在先缝闭所有支气管开口，然后沿支气管走形垂直方向间断缝闭残腔。
（2）囊肿摘除术（楔切）：适用于靠近肺表面直径小于2cm的肺包虫囊肿。可适当选用胸腔镜下微创操作。
（3）肺叶或肺段切除术：适用于并发感染，且肺实变或有空洞肺包虫病例（可根据当地医院的医疗条件，必要时转上级医院）。
（4）右肺及肝顶包虫一期手术内囊摘除术。术中仔细缝闭细小胆瘘，需留置肝内残腔引流管，术后注意观察有无胆瘘。
3.术中术后并发症处理。
（1）术中窒息和/或过敏性休克：可在穿刺一开始或手术过程中出现，多由囊液流入呼吸道导致窒息和/或过敏性休克，大多表现为患者突然血压下降，血氧饱和下降，可伴有全身皮疹。处理除积极抗休克治疗外需配合麻醉师尽快吸尽气道液体及囊皮（当前要求麻醉必须行气管双腔插管），静脉应用地塞米松10mg入壶。另外，为预防过敏性休克的发生，可给予术中预防性使用氢化可的松(100mg）抗过敏。
（2）残腔感染：术后残腔不愈合，腔内积液、感染，可给予抗炎化痰对症治疗，如残腔较大，可二次手术修补残腔或行肺叶切除术（可根据当地医院的医疗条件，必要时转上级医院）。
（3）支气管胸膜瘘：处理较为复杂，可转上级医院。
（4）复发或种植：可二次或多次手术治疗，复杂胸部包虫术后为预防复发和种植，可给予阿苯达唑片口服。
4.药物治疗（详见肝包虫病药物治疗部分）。当前，外科手术依然是根治囊型包虫病和泡型包虫病的首选方法，药物可作为重要的辅助疗法，特别姑息性手术辅以药物治疗可预防复发。对于囊型包虫病，采用WHO推荐的首选药物阿苯达唑，或甲苯达唑进行治疗，具有一定疗效。对于早期确诊的泡型包虫病，应行根治性外科手术辅以药物治疗；对于晚期确诊的泡型包虫病，无论手术与否，应以药物治疗为主。日常泡型包虫病亦可口服阿苯达唑，或甲苯达唑。对于多发性、广泛性肺包虫术后患者或术中有内囊液外漏的患者，术后口服阿苯达唑片1年可预防包虫种植，或复发。
（四）外科治疗出院标准。出院病人应同时符合以下四点：
1.患者术后恢复情况良好；
2.切口愈合好，且无明显手术相关并发症；
3.血常规以及生化检查结果基本正常；
4.术后X线胸部平片，或胸部CT提示患侧肺复张良好，肺野内无渗出性改变或肿块影。

附件：1.国家卫生计生委包虫病医疗救治专家组
2.包虫病标准化诊疗流程图
3.包虫病CT、MRI影像学诊断
4.包虫病血清免疫学诊断
5.包虫病手术麻醉方案
附件1
国家卫生计生委包虫病医疗救治专家组

姓 名
单 位
专 业
组 长
温 浩
新疆医科大学第一附属医院
普通外科
副组长
王文涛
四川大学华西医院
普通外科

邵英梅
新疆医科大第一附属医院
普通外科
成 员
王万祥
内蒙古医科大学附属医院
普通外科

平 措
拉萨市人民医院
普通外科

刘文亚
新疆医科大第一附属医院
医学影像科

李玉芳
宁夏医科大学总医院
感染性疾病科

李 汛
兰州大学第一医院
普通外科

宋 涛
新疆医科大第一附属医院
医学影像科

罗兰云
四川省人民医院
普通外科

洪 毅
新疆医科大第一附属医院
麻醉科

郭佑民
西安交通大学第一附属医院
医学影像科

郭亚民
青海省人民医院
普通外科

黄 祥
四川甘孜州人民医院
普通外科

彭心宇
新疆石河子大学医学院第一附属医院
普通外科

蒋宗华
西藏自治区第二人民医院
普通外科

樊海宁
青海大学附属医院
普通外科

附件2
包虫病标准化诊疗流程图
一、门诊患者

二、住院患者

附件3
包虫病CT、MRI影像学诊断
一、肝囊型包虫病
（一）CT诊断。基本表现为肝实质内单发或多发，大小不一，圆形或类圆形，呈水样密度的囊性病灶，CT值0～10HU，增强扫描后病灶无强化；其境界清晰，边缘光滑，囊壁较薄，表现为菲薄的线状稍高密度带（图1）；子囊的出现使病灶呈现出“囊中囊”、“玫瑰花瓣”、“蜂窝征”等多房状的外观，子囊的密度总是低于母囊液的密度而使其区别于其它性质的囊肿性病变（图2）；当内囊完全剥离并漂浮在囊液中则呈现“飘带征”、“水蛇征”、“双环征”等特异性征象（图3）；病灶破入外囊壁的胆道中，引起胆道阻塞和扩张，形成包虫囊肿性胆道瘘，合并感染时囊壁可明显增厚并强化；位于肝顶部的病灶可与膈肌粘连或突破入胸腔，形成胆道-膈肌-支气管瘘，邻近肺野出现炎症或伴有胸腔积液；包虫变性和退变时从囊壁开始钙化，呈弧线状、蛋壳状，进一步累及囊内容物呈现絮状或者整个病灶的钙化（图4）。

图1. 单纯型囊型包虫病 CT表现
a.CT平扫，肝右叶类圆形低密度病灶，囊壁较薄，边缘清晰；b.CT增强扫描，囊内及囊壁均未见明显强化

图2. 多子囊型囊型包虫病 CT表现
a. CT平扫，肝右叶多子囊型囊型包虫病，母囊内可见多个大小不一、类圆形更低密度子囊结构，多靠近母囊边缘排列，呈现“囊中囊”征象；b. CT增强扫描，病灶未见明显强化

图3. 内囊破裂型囊型包虫病 CT表现
a. CT平扫，肝右叶病灶内囊破裂，内囊壁漂浮于囊液中，形成典型的“飘带征”；b-d. CT增强扫描（轴位、冠状位及失状位），内囊壁显示更清晰，增强扫描无明显强化

图4. 钙化型囊型包虫病 CT表现
a. CT平扫肝右叶病灶囊壁呈蛋壳样钙化，囊内亦可见斑点状钙化；b-c. CT增强扫描（轴位、冠状位，病灶未见明显强化；d. MIP图像，病变与血管的关系显示更清晰
（二）MRI诊断。基本表现为肝实质内单发或多发、圆形或类圆形、边缘光滑锐利的病灶，囊液在T1WI上为低信号，T2WI上为高信号，信号均匀；囊壁厚薄均匀一致，T2WI上囊壁呈低信号是其特征性表现（图5）；母囊内含有多个子囊时表现为“玫瑰花瓣征”、“轮辐征”等；子囊信号在T1WI上低于母囊，在T2WI上高于母囊（图6）；当内囊皱缩或完全塌陷分离，内囊囊壁悬浮于囊液中时形成“飘带征”；病变破入胆道时MRCP可清晰显示病灶与胆道的关系；囊壁钙化在T1WI和T2WI上均为低信号，但MRI显示效果不如CT。

图5. 单纯型囊型包虫病 MRI表现
a-b. T1WI和T2WI压脂，肝右叶类圆形病灶，边缘清晰，T1WI低信号，T2WI高信号，
囊壁在T2WI上呈低信号

图6. 多子囊型囊型包虫病 MRI表现
a-b. T1WI、T2WI压脂，肝右叶多子囊型囊型包虫病，母囊内可见多个类圆形子囊结构，T1WI上子囊信号低于母囊，在T