新生儿黄疸及溶血病.pptx

新生儿黄疸及溶血病新生儿黄疸及溶血病黄黄 疸：疸：jaundice胆胆 红红 素：素：bilirubin高胆红素血症高胆红素血症 :hyperbilirubinemiaJaundice is a common neonatal problem.Sixty-five percent of newborns developclinical jaundice with a bilirubin levelabove 5 mg/dl during the first week oflife.网状内皮系统网状内皮系统无效的红无效的红细胞形成细胞形成（旁路）（旁路）衰老红细胞的分解衰老红细胞的分解代谢代谢8080（）肝内胆红素肝内胆红素组织胆红素组织胆红素胆红素血浆白蛋白胆红素血浆白蛋白胆红素胆红素 Y Y、Z Z蛋白蛋白 结合作用结合作用结合胆红素结合胆红素毛细胆管毛细胆管光光面面内内质质网网肝肝肠肠循循环环重吸收后重吸收后9090细菌作用细菌作用尿胆元尿胆元8080排出排出粪：尿胆元（粪：尿胆元（4040250250mg/Lmg/L）10 10 尿：尿胆元尿：尿胆元 （0 04 4mg/mg/日）日）肝细胞肝细胞 正正正正常常常常胆胆胆胆红红红红素素素素的的的的代代代代谢谢谢谢肾脏肾脏葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶一、新生儿胆红素代谢特点一、新生儿胆红素代谢特点 产生产生：成人：成人 3.8 mg/kg.d，新生儿新生儿8.5 mg/kg.d，红细胞量多，寿命短红细胞量多，寿命短 清除清除:（1）肝细胞摄取能力）肝细胞摄取能力 （2）葡萄糖醛酸转移酶活性）葡萄糖醛酸转移酶活性 （3）肝肠循环）肝肠循环 排除性生理性黄疸的诊断标准排除性生理性黄疸的诊断标准 1981 1981年年Maisels Maisels n出生出生2424小时内出现黄疸小时内出现黄疸n每人血清胆红素的增加值每人血清胆红素的增加值5 5 mg/dlmg/dln足月儿总胆红素值大于足月儿总胆红素值大于12.912.9mg/dlmg/dl，早产儿早产儿大于大于15 15 mg/dlmg/dln血清血清结合胆红素大于结合胆红素大于1.5-2.0 1.5-2.0 mg/dlmg/dln足月足月儿黄疸持续一周以上，早产儿持续二周儿黄疸持续一周以上，早产儿持续二周以上以上中国新生儿黄疸的特点中国新生儿黄疸的特点n n出生出生24小时内有黄疸的足月新生儿并不小时内有黄疸的足月新生儿并不是太少见是太少见n n足月新生儿总胆红素均值武汉为足月新生儿总胆红素均值武汉为10.84.1 mg/dl，而美国为而美国为5 mg/dln n总总胆红素值大于胆红素值大于13 mg/dl的的发生率在美国发生率在美国为为10%，而在中国有些报告可大于而在中国有些报告可大于20%n n足月儿足月儿2周黄疸不退并非罕见周黄疸不退并非罕见n97年年 罗风珍罗风珍 12.9 mg/dl 实用实用新生儿学新生儿学n n98年年 陈克正陈克正 足月儿和早产儿对调足月儿和早产儿对调n n9797年年 陈玲等陈玲等 峰值为峰值为10.810.84.1mg/dl 12mg/dl 51.615mg/dl 22%n n97年年 南宁南宁 峰值为峰值为10.610.62.6mg/dl 12mg/dl 2315mg/dl 11%三、病理性黄疸三、病理性黄疸 1.胆红素产生：红细胞增多症、头颅血肿、溶血病、胆红素产生：红细胞增多症、头颅血肿、溶血病、红细胞酶缺陷、形态异常等红细胞酶缺陷、形态异常等 感染感染 2.肠肠 肝肝 循循 环环：母乳性，胎粪延迟排出等：母乳性，胎粪延迟排出等 3.代谢排泄障碍代谢排泄障碍：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物：肝炎，代谢病，胆道畸形、药物母乳性黄疸（母乳性黄疸（breast jaundice)n n1960年首先由年首先由Arias报道报道n n60年代年代 1280年代年代20（De Angelis,1982）82（Lascair,1986年）年）n nMaisels 1986年年 1250名名 97 12.5mg/dl 母乳喂养母乳喂养 15.7mg/dl 母乳性黄疸母乳性黄疸n n病因：病因：uu葡萄糖醛酸苷酶含量增加葡萄糖醛酸苷酶含量增加uu葡萄糖醛酸苷酶活性增加葡萄糖醛酸苷酶活性增加uu摄入热量不足摄入热量不足n n临床表现：临床表现：黄疸，一般情况良好黄疸，一般情况良好n n诊断：诊断：除外其它原因引起的黄疸除外其它原因引起的黄疸停母乳停母乳35天，黄疸消退天，黄疸消退50母乳性黄疸干预的指征母乳性黄疸干预的指征n早发型：早发型：3天内天内15mg/dl 光疗光疗n晚发型：晚发型：uSB 1625mg/dl 停母乳停母乳uSB 1822mg/dl 光疗光疗uSB 2529mg/dl 换血换血 Rh血型不合溶血病血型不合溶血病溶溶 血血 病病：hamolytic diseaseRh溶血病：溶血病：Rh erythrocatalysisRh 阳阳 性：性：D抗原抗原新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病|新生儿溶血病新生儿溶血病(Hemolytic of the newborn)RhRh血型不合血型不合ABOABO血型不合血型不合|新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病(Hemolytic in the newborn)红细胞葡萄糖红细胞葡萄糖6 6磷酸脱氢酶缺陷病磷酸脱氢酶缺陷病（G G6 6PDPD）球形红细胞增多症球形红细胞增多症Rh溶血病的研究进展溶血病的研究进展年份年份最低的围产死亡率最低的围产死亡率 占出生数之占出生数之 占患者数之占患者数之发现发现Rh血型系统血型系统 1940年年5.06.050（动物研究）（动物研究）认识认识Rh血型与血型与有核红细胞增多关系有核红细胞增多关系 1941年年5.06.050交换输血交换输血194519512.53.025提前分娩提前分娩按病史及抗体滴度按病史及抗体滴度195219561.52.016羊水分光光度计羊水分光光度计195619611.02.010宫内输血宫内输血19631964 0.22Rh病的预防病的预防19691975 0.022一、发病机理：一、发病机理：母亲母亲Rh D (),胎儿胎儿Rh ()胎儿胎儿RBC 母体循环、致敏母体循环、致敏IgM下一胎下一胎RBC胎盘胎盘IgG初发初发次发次发第一胎不发病：初发反应：慢（第一胎不发病：初发反应：慢（26个月），个月），IgM下一胎发病：次发反应：快，下一胎发病：次发反应：快，IgG第一胎发病（第一胎发病（1）：）：母亲输过血母亲输过血 外祖母（外祖母（Rh+)学说学说一、发病机理：一、发病机理：母亲母亲Rh D (),胎儿胎儿Rh ()胎儿胎儿RBC 母体循环、致敏母体循环、致敏IgM下一胎下一胎RBC胎盘胎盘IgG初发初发次发次发母亲母亲 新生儿新生儿dCcEeDCcEe DCceeDCcEe DccEeDCcEeRh D ()Rh D ()Rh E ()Rh E ()Rh C ()Rh C ()二、临床表现：二、临床表现：1.胎儿水肿胎儿水肿 2.黄疸：快，深黄疸：快，深 3.贫血：贫血：4.髓外造血髓外造血三、诊断：三、诊断：产前诊断产前诊断 产后诊断产后诊断血常规血常规血型血型抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验 coombs test直接法直接法 RBC被致敏被致敏释放试验释放试验 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验n n直接法直接法病人血球抗人体球蛋白血清病人血球抗人体球蛋白血清病人血球抗人体球蛋白血清病人血球抗人体球蛋白血清凝集凝集凝集凝集(+)(+)(+)(+)不凝不凝不凝不凝(-)(-)(-)(-)n n间接法间接法病人血清标准病人血清标准病人血清标准病人血清标准RBCRBCRBCRBC抗人体球蛋白血清抗人体球蛋白血清抗人体球蛋白血清抗人体球蛋白血清凝集凝集凝集凝集(+)(+)(+)(+)不凝不凝不凝不凝(-)(-)(-)(-)ABO血型不合溶血病血型不合溶血病母亲：母亲：O型型 胎儿：胎儿：A或或B型型一、发病机理一、发病机理胎儿胎儿RBC 母体循环（未致敏）母体循环（未致敏）IgM 母体循环（已致敏）母体循环（已致敏）IgG初发初发次发次发二、临床表现二、临床表现 1.黄疸黄疸 2.贫血贫血 3.肝脾肿大肝脾肿大三、诊断三、诊断 1.定血型定血型 2.Coombs Test：改良法，释放试验，间接法改良法，释放试验，间接法 胆红素脑病：胆红素脑病：bilirubin encephalopathy核核 黄黄 疸疸 ：kernicterus 胆红素脑病胆红素脑病血浆血浆血脑屏障血脑屏障脑脑ALB-BILIALB+BILIALB-BILIALB+BILIALB-BILIALB+BILI正常正常联接力下降：夺位物质、低蛋白血症联接力下降：夺位物质、低蛋白血症血脑屏障损害：高渗透压、高碳酸血症、高血压血脑屏障损害：高渗透压、高碳酸血症、高血压 黄染黄染脑胆红素脑胆红素核黄疸核黄疸黄染黄染脑胆红素脑胆红素脑白蛋白脑白蛋白核黄疸核黄疸一、发病机理一、发病机理 未结合胆红素未结合胆红素 脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节脑细胞线粒体氧化偶联作用脱节 能量代谢障碍能量代谢障碍 细胞变性坏死细胞变性坏死 1.血脑屏障未成熟血脑屏障未成熟 ：生后：生后2周内周内 2.未结合胆红素梯度：足月儿未结合胆红素梯度：足月儿20mg/dl，早产儿更低早产儿更低 3.促促 发发 因因 素素 ：缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血：缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症症临床表现临床表现 1.警告期警告期 ：1224h2.病重期（痉挛期）：病重期（痉挛期）：1224h3.恢复期恢复期 ：12周周4.后遗症期：后遗症期：2月以后月以后新生儿感染性疾病新生儿感染性疾病Infections of neonate宫内感染宫内感染败血症败血症化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎新生儿宫内感染新生儿宫内感染TORCHT-Toxoplama O-OthersR RubellaC Cytomegalic virus(CMV)H Hepatiatis B Herpes simplex virus新生儿败血症新生儿败血症 neonatal septicemian n发生率发生率发生率发生率 110%110%，10001500G 16410001500G 164n nBacteriemia:Bacteriemia:30 40 30 40 年代年代年代年代A A组组组组 溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌溶血性链球菌50 60 50 60 年代年代年代年代大肠杆菌大肠杆菌大肠杆菌大肠杆菌7070年代年代年代年代GBSGBS（B B组链球菌）组链球菌）组链球菌）组链球菌）目前：目前：目前：目前：美国美国美国美国 葡萄球菌葡萄球菌葡萄球菌葡萄球菌中国中国中国中国 大肠杆菌和金黄色葡萄球菌大肠杆菌和金黄色葡萄球菌大肠杆菌和金黄色葡萄球菌大肠杆菌和金黄色葡萄球菌病因病因n n免疫功能欠完善免疫功能欠完善n n围生期的环境围生期的环境n n病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌临床表现临床表现n n不典型、非特异性不典型、非特异性不吃、不哭、体温不升、黄疸不吃、不哭、体温不升、黄疸n n严重者可表现为呼吸、循环衰竭、严重者可表现为呼吸、循环衰竭、DIC、硬肿症等硬肿症等n n黄疸：可为败血症的唯一表现黄疸：可为败血症的唯一表现n n肝脾肿大肝脾肿大n n出血倾向出血倾向n n休克表现休克表现n n其他：中毒性肠麻痹、脓尿、深部脓肿、骨其他：中毒性肠麻痹、脓尿、深部脓肿、骨髓炎、脑膜炎等髓炎、脑膜炎等诊断诊断n n血培养血培养n n血常规血常规n nC反应蛋白（反应蛋白（CRP）n n其他：涂片检查、其他培养等其他：涂片检查、其他培养等病因病因n n免疫功能欠完善免疫功能欠完善n n围生期的环境围生期的环境n n病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌病原菌：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌并发症：新生儿化脓性脑膜炎并发症：新生儿化脓性脑膜炎Neonatal purulent meningitis发生率：活产儿发生率：活产儿 0.2 1，早产儿，早产儿 3 临床表现不典型：激惹、尖叫、眼部异常、临床表现不典型：激惹、尖叫、眼部异常、前囟紧张、骨缝增宽、惊厥前囟紧张、骨缝增宽、惊厥诊断：诊断：脑脊液常规、涂片等脑脊液常规、涂片等其他：颅骨透照试验、其他：颅骨透照试验、B超、超、CT治疗治疗青霉素青霉素+氨基糖甙类氨基糖甙类根据药敏根据药敏其他治疗其他治疗