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临床血液学1. 胚胎造血期特点：中胚叶造血期：29周,卵黄囊壁上的血岛是人类最初的造血中心；肝脏造血期即胚胎发育的第6周到第7个月；骨髓造血期从胚胎3个月开始，到8个月时骨髓成为造血中心。2. 造血干细胞在体内可长期地重建造血,而早期造血祖细胞只能短期重建造血，晚期造血祖细胞则完全丧失重新造血的能力。3. 在造血正调控因子中，属于早期造血因子的是多系集落刺激因子。4。 T细胞可产生IL-2IL-5因子，不能产生IL-1因子。5。 正常人无效造血可占总造血的1。6. 区分造血干细胞和早期造血祖细胞的依据是细胞表面标志.7。 肿瘤坏死因子对祖细胞具有抑制和激活两种效应。8。 造血干细胞只进行不对称有丝分裂。9. 转化生长因子参与造血的负向调控，阻止细胞进入S期，维持造血干、祖细胞处于非增殖状态.10。 从出生到4岁，全身骨髓的髓腔内均为红骨髓。5岁后，红骨髓脂肪化由远心端向近心端发展.健康成人红骨髓约占骨髓总量的50%。11。 青春期后逐渐萎缩的里吧器官是胸腺。12. 骨髓穿刺的常用部位是骼骨、胸骨、胫骨，成人最理想的骨髓穿刺部位是骼骨后上棘.13. 骨髓增生标准中，有核细胞与成熟红细胞的比值为1：20时，属于增生活跃。14。 对增生极度减低的骨髓片，可计数100个有核细胞。15。 正常骨髓中,粒细胞系统中比例最高的是中性杆状核粒细胞，大约20%。16. 正常骨髓分裂象中常见于早幼及中幼阶段，约占有核细胞的1,增殖过高的骨髓分裂象约占有核细胞的5%.17. 正常骨髓分裂象中幼红细胞约占有核细胞的20%,以中、晚幼红细胞为主,平均各约10.18。 细胞核形态异常改变的是PelgerHuet异常，其它为胞质异常。浆细胞中有Russel小体。19. 胞质丰富的原始阶段细胞是原始浆细胞。20。 核染色质呈粗大网状且排列紧密的是原始巨核细胞.21. 在正常骨髓象中,在1。5cm3.0cm的片膜上，可见巨核细胞735个，数量最少的是原始巨核细胞。22. 骨髓涂片中出现火焰细胞的是浆细胞系统。23。 粒细胞系统中，体积最大的阶段是早幼粒细胞，体积大于原始粒细胞是血细胞发育成熟演变规律中的特例。24。 颗粒常覆盖在细胞核上的是嗜碱性粒细胞。25. 胞质中出现紫红色非特异性嗜天青颗粒的是早幼粒细胞；细小的、分散均匀的灰尘样紫红色天青胺蓝颗粒的是单核细胞.26. 原发性染色体异常也称为标记染色体.27. 成熟中性粒细胞过氧化物酶活性增高：再生障碍性贫血、感染、急淋和慢淋，其他降低。28。 可以被过碘酸氧化并形成双醛基的物质是含乙二醇的多糖类物质.29。 区别过碘酸-雪夫反应阳性结果+和+的红色颗粒数量是10个。30. 过碘酸雪夫反应可辅助诊断红血病或红白血病，正常幼红细胞和红细胞均呈阴性反应,而发病时可呈阳性反应。31. 过碘酸雪夫反应阳性：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血及骨髓增生异常综合症;过碘酸雪夫反应阴性：巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血和白血病等疾病。32。 血细胞内的碱性磷酸酶水解基质液中的磷酸萘酚时，所需的PH值环境是9.49。6。33。 急、慢性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病时，碱性磷酸酶染色积分值减低，但在类白血病时，NAP积分值明显增高，中性杆状核粒细胞碱性磷酸酶活性增强,甚至中性晚幼粒细胞也呈阳性反应.34. NAP试验中除成熟粒细胞外，呈阳性反应的细胞是巨噬细胞。35. NAP可用于鉴别真性红细胞增多症和继发性红细胞增多症，前者积分值升高，后者无明显变化。36. 醋酸ASD萘酚酯酶染色中红细胞系统的反应特点是：早期幼红细胞可呈阳性反应，随细胞的成熟阳性反应程度逐渐减弱,此反应不被氟化钠抑制。37. 酸性磷酸酶染色时，可被酒石酸抑制的是淋巴瘤细胞和慢性淋巴细胞白血病的38。 巨核细胞可呈阴性反应的化学染色是碱性丁酸萘酚酯酶染色。39. 能鉴别T淋巴细胞和B淋巴细胞的化学染色是碱性丁酸萘酚酯酶染色和酸性磷酸酶染色.40. 恶性组织细胞病有时需与急性单核细胞白血病相区分,可采用碱性丁酸萘酚酯酶染色，前者阳性，但反应不被氟化钠抑制;也可借助过氧化酶染色辅助鉴别，前者阴性，后者弱阳性。41. 铁染色时，骨髓小粒中的铁术语细胞外铁。42。 区分遗传性和继发性铁粒幼性贫血的是发病年龄，前者多发于青少年，后者多发于中老年;人体内铁主要经胆汁、尿液排出。43. 正常情况下，人体内铁的主要存在形式是铁蛋白；当体内铁负荷过重时,以含铁血黄素形式贮存。44。 铁吸收率的正确范围是1035%.45。 骨髓细胞核质发育不平衡的是：缺铁性贫血（核老质幼)巨幼细胞性贫血（核幼质老）.46。 氰化高铁血红蛋白吸收峰在540nm处。47。 成年男性贫血标准是Hb120g/L，Hct 4148。 根据Hb浓度确定贫血：重度为3060g/L，极重度为小于等于30g/L，常合并贫血性心脏病。49. 缺铁性贫血的细胞外铁阴性,细胞内铁明显减少,铁粒幼细胞小于15，转铁蛋白饱和度15%，红细胞游离原卟啉大于0。9mol/L。50。 缺铁性贫血缺铁早期Hb、网织红细胞数量、铁吸收率、总铁结合力及铁幼粒细胞均正常。51. 早期缺铁性贫血时，有贫血,血清铁减低,转铁蛋白饱和度降低,此时可见正细胞正色素性贫血。52. 缺铁性贫血时骨髓象显示红系明显增生，以中幼红细胞和晚幼红细胞为主.而铁粒幼红细胞骨髓象中中幼红细胞为主.53。 中幼和晚幼红细胞的胞质中出现铁颗粒成为铁粒幼红细胞,成熟红细胞中出现铁颗粒称为铁粒红细胞.54。 由于造血原料利用障碍导致的贫血是铁粒幼细胞性贫血。55. 铁粒幼细胞性贫血可以出现转铁蛋白饱和度增高。56. 铁粒幼细胞性贫血时环形铁粒幼红细胞水平常占幼红细胞15%以上。57。 叶酸缺乏症血象中粒细胞出现巨型杆状核和核分页过多,5叶者大于5%或6叶者大于1%.58。 叶酸经叶酸还原酶作用变为四氢叶酸，它具有转运“一碳团如甲基、甲酰基等作用.59. 血液透析可导致叶酸丢失过多。60。 急性再障贫血的骨髓增生程度多为增生减低，三系血细胞减少.61. 再障时，骨髓病理组织检验显示造血组织与脂肪组织容积比降低，小于0。34。62. 再生障碍危象表现为慢性溶血者突发全血细胞和网织红细胞减少。63。 珠蛋白生成障碍性贫血又称地中海贫血，临床分为轻型(杂合子型）、微型、中间型、重型等。64。 珠蛋白生成障碍性贫血时常见靶形红细胞增多。65。 获得性物理因素所致溶血性贫血有微血管性溶血性贫血、心源性溶血性贫血、行军性血红旦白尿症。66。 溶血性贫血外周血涂片中常见有核和嗜多色性红细胞。67。 溶血性贫血急性发作期,外周血网织红细胞计数一般是2%4%.68. 红细胞寿命（51CrT1/2）在溶血存在时应25天。69. 红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷症分五型：蚕豆病、药物致溶血性贫血、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症、遗传性非球形红细胞溶血性贫血。70. 遗传性口形红细胞增多症分为水肿细胞型、干细胞型，其依据是红细胞内Na、K离子浓度。71. 细胞镰变试验(HbS病）所用试剂是偏重亚硫酸（Na2S2O5)。72。 PHN的筛选/排除试验是Rous试验，确诊试验是Ham试验（酸化血清溶血试验).73。 筛选/排除试验选用PK荧光斑点试验，可能的溶血性贫血是嘧啶5-核苷酸缺乏症;用热变性试验的是血红蛋白病;Heinz小体生成试验用于丙酮酸激酶缺乏症或血红蛋白症；Ret试验用于微血管病性溶血性贫血;Coombs试验用于急发性溶血性输血反应。74。 冷凝集素综合症的抗体型别为IgM。75. 与M0型急性髓细胞性白血病在形态上类似的是ALL-L2，都为形态较小，也可较大,胞质少，无颗粒和Auer等.76。 Phi(）小体染色可辅助鉴别M2a与ALL。77。 M3有短而粗的Auer小体，数条或数十条呈束状交叉排列.78. AMLM3最容易并发DIC。79. M4EO嗜酸性粒细胞增多.80. M5a骨髓原单核细胞80%；M5b原始单核细胞80，原始和幼稚单核细胞30。81。 M6血涂片及骨髓中幼红细胞常见的形态学变异是巨幼样改变。82。 M7未成熟型主要增多的巨核细胞是原始巨核细胞。83。 特有的遗传学标记:M2：t(8,21)（q22，q22）；M3:t（15，17)(q21，q12)及PMLRAPa融合蛋白;M4E0：Inv（16)(p13,q22）；慢粒：t（9,22）(q34，q11）及Ph染色体。;B细胞慢性淋巴细胞白血病：t(11，14）（q13，q32）；T细胞慢性淋巴细胞白血病：inv(14）（q11，q32）；多毛细胞白血病：del（14)（q22，q23）.84。 CML常出现的融合基因是BCRABL；AMLM3常出现的融合基因是PML-RAPa；AML-M2b常出现的融合基因是AMLMTG8。85. AMLM3敏感免疫学标志：CD33;AML-M5敏感免疫学标志：CD14；AML-M7敏感免疫学标志:CD41。86。 AML-M1 POX染色原始细胞阳性率正确的是3.87。 AMLM2 原始粒细胞PAS染色结果应为阴性反应.88。 粒-单核细胞共有的标记是CD11b、CD31CD36、CD64和CD68。89。 M6型白血病的红血病期以原始红细胞和早幼红细胞为主；红白血病期血象以中幼红细胞和晚幼红细胞为主.90. 红白血病期骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系和粒系（或单核系)细胞呈恶性增生。91. 巨核细胞白血病时血片中可见小巨核细胞，形态类似于淋巴细胞。92。 慢性粒细胞白血病起源于克隆性增殖性疾患的造血干细胞,其白细胞总数显著增高。93。 慢性粒细胞-慢性期:原始细胞10；加速期原始细胞10;急变期外周血原始粒+早幼粒30%，骨髓中原始粒+早幼粒50%。94。 绝大多数的慢性淋巴细胞白血病是B细胞型（95%).95。 慢性淋巴细胞白血病细胞化学染色特点：PAS染色阳性。96。 B细胞特异性抗原有CD19、CD20、CD21、CD5、HLA-DR、SmIg等，而T细胞慢性淋巴细胞性白血病主要表面标记是CD2、CD3、CD4、CD6、CD8，而CD5阴性。97. CD7为出现早、且贯穿表达整个T细胞分化发育过程中；CD19是鉴别全B细胞敏感又特异的指标;CD10是诊断common-ALL必须标记；CyCD22检测早期B细胞来源的急性白血病特异而有敏感;CD14是单核细胞所特有的。98. 浆细胞白血病时,外周血白细胞分类中的浆细胞应该大于20，这是与多发性骨髓瘤鉴别的主要区别。99. 关于MDS的FAB分类中，被WHO删除的类型是RAEB-T。100. MDS时髓系细胞表面抗原及淋巴细胞亚群分布异常，CD3、CD4细胞减少，CD4/CD8比值减低或倒置。101. MDS骨髓活检显示，聚集成簇并位于骨髓中央的细胞是原始粒细胞和早幼粒细胞。102. 有助于早期诊断MDS的巨核细胞类型是小巨核细胞.103. 骨髓异常增生综合症其骨髓中铁粒幼红细胞常增多。104。 霍奇金病的骨髓组织活检可将R-S细胞阳性率提高至922%。105. 非霍奇金淋巴瘤的主要诊断依据是病理学检查。106. 浆细胞病包括多发骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症等，不包括浆细胞白血病.107. 原发性巨球蛋白血症大量增多的单克隆巨球蛋白是IgM。108. 浆细胞白血病骨髓象：浆细胞成熟程度和形态极不一致,形态较小，核仁明显，核染色质致密。109. 48%60的患者骨髓穿刺呈“干抽”样见于多毛细胞白血病。110。 证实多毛细胞白血病最可靠和有效的手段是扫描电镜超微结构检查.111. 骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和骨髓纤维化等，不包括骨髓增生异常综合症。112. 真性红细胞增多症诊断时血红蛋白浓度应达到男性180g/L，女性170 g/L。113. 骨髓纤维化外周血图片中常见的异形红细胞是泪滴状红细胞。114。 多发性骨髓瘤血象中，红细胞常见“缗线状”排列。115。 真性红细胞增多症的骨髓象特点：偶有“干抽”现象,有核细胞增生活跃,巨核细胞增多，各系各阶段比值及形态大致正常,骨髓铁减少或消失。116。 恶性组织细胞病最为突出和首发的症状为发热。117。 粒细胞缺乏症的骨髓象表现为：成熟阶段中性粒细胞明显减低和缺乏，但可见原始和早幼粒细胞，表明粒细胞系成熟障碍。118. 类白血病患者的骨髓象显示为增生活跃。119. 传染性单核细胞增多症血液中存在嗜异性抗体，属于IgM，23周滴度达到最高.骨髓象有核细胞增生程度属于增生活跃.120。 血小板颗粒中含有vWF；致密颗粒中含有ADP;溶酶体颗粒中含有胶原酶。121. 血小板颗粒特有的蛋白是-血小板球蛋白（TG)和血小板第四因子(PF4）。122. 属于血小板活化标志物的指标是5羟色胺.123。 纤溶酶原活性增高表明纤溶系统活性减低，见于血栓前状态和血栓性疾病。124. 2纤溶酶主要功能是与纤溶酶结合形成等分子复合物，从而灭活纤溶酶，减少引起纤溶亢进，表现为出血倾向，呈导致DIC.125. D二聚体可鉴别原发性纤溶症和继发性纤溶症，它是后者的特有代谢物.126。 D-二聚体是交联纤维蛋白的特异性降解产物,只有在血栓形成后才会在血浆中增高。D-二聚体增高多见于深静脉血栓形成、肺栓塞、DIC等继发纤溶亢进，是诊断血栓形成的重要分子标志物。127。 血浆D二聚体增高的病理条件是纤维蛋白形成和继发性纤溶亢进。128。 PAI-1的主要作用是tPA和uPA结合形成不稳定的复合物,使其失去活性。129。 血友病患者筛选试验中发生延长的凝血时间是APTT。130. PT为外源凝血途径的筛选试验；APTT是内源凝血途径的筛选试验；TT检测的是低（无)纤维蛋白原血症或外周血中肝素及肝素样抗凝物质；BT反映的是毛细血管和血小板的相互作用;诊断FLeiden突变采用的试验是活化蛋白C抵抗(APCR)试验。131. 接触凝血因子通过接触反应启动内源凝血途径。132. 在体内,最不稳定的凝血因子是F.133. 血管壁单层内皮细胞中含有各种细胞器，其中特有的细胞器是棒管状小体。134。 低分子量肝素抗凝机制特点：对Fa的抑制活性相对增强，而对Fa的抑制活性相对减弱。135. Fa活性用于监测低相对分子量肝素,活性维持在0.54。0个抗因子a/ml。136。 外源凝血途径特点：组织因子(TF）进入血液，活化F;内源凝血途径:所需凝血因子全部源自血液，主要涉及F、F、F、F。137。 依赖维生素K的凝血因子:F、F、F、F；接触凝血因子：F、F；对凝血酶敏感的凝血因子:F、F、F、FXIII。138。 抗凝血酶可与Fa、Fa、Fa、Fa结合而这些酶失去活性.139。 蛋白C系统包括蛋白C、蛋白S、血栓调节蛋白(TM)及活化蛋白C抑制物.140. 血浆总蛋白S包括游离蛋白S以及C4BpPS。141. 纤溶酶原抑制剂（PAI)可t-PA以1：1比例结合，使其失活;2AP与PL以1:1结合抑制PL活性.142。 采用凝血酶作用于待测血浆中的纤维蛋白原的方法是Clauss法(凝固法)。143。 凝血酶时间观察的是加入“标准化”凝血酶溶液后形成纤维蛋白丝所需时间。144. 一期止血缺陷筛查试验包括出血时间和束臂试验；二期止血缺陷筛查试验包括凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间；血管壁检查包括血管性血友病因子和血浆6-酮前列腺素F1；抗凝物质测定包括抗凝血酶、蛋白C、蛋白S等。145。 抗凝血酶缺乏可导致静脉血栓;继发性纤溶亢进发生于血栓形成之后；继发性低凝状态多发生于DIC后期；血管性血友病的发病原因是由vWF缺陷所致.146。 狼疮样抗凝物质增多会导致血栓形成。147. 如血浆中存在狼疮抗凝物质,则应延长的血浆凝固时间是APTT。148。 抗凝治疗中，如怀疑肝素抵抗,可测定抗凝血酶。149。 原发性纤溶亢进症是指纤溶酶活性增强，降解纤维蛋白原。150。 纤维蛋白原减低见于肝硬化，因其由肝细胞合成。151. 采用发色底物法测定血浆纤维酶原活性时,需向受检血浆中加入链激酶和发色底物，生成对硝基苯胺（PNA)。152. 血清纤维蛋白降解产物胶乳凝集法中，血清FDP和乳胶颗粒上的抗体结合所需浓度为5g/ml。153. DIC诊断中最为敏感的指标是血清FDP测定.154. 抗凝治疗中，监测普通肝素的首选试验指标是APTT。155。 PT是检测口服抗凝药的首选指标，应用口服抗凝药时使PT维持在正常对照值的1。52.0倍，或国际标准化比值（INR）在2。03。0为宜。156。 血浆鱼精蛋白副凝固试验阴性见于DIC晚期。157。 临床上有出血而APTT和PT正常时，应首先怀疑遗传性因子缺乏症.158. 在使用大剂量肝素时,既可获得最佳抗凝疗效又无严重的出血风险的APTT测定值范围应是较正常对照值延长1。52。5倍。159. 血友病A、B均为性连锁隐性遗传病；而血管性血友病除N亚型和为常染色体隐形遗传病外，其余均为常染色体显性遗传.160. 血友病患者筛选试验中发生延长的凝血时间是APTT。161。 抗栓酶治疗的监测指标是纤维蛋白原和血小板。162. 红色血栓又称静脉血栓；白色血栓（灰色血栓）又称动脉血栓.