先天性食道闭锁.pptx

先天性食道先天性食道闭锁（Congenital Esophageal Atresia）概述概述 1、先天性食管、先天性食管闭锁及食管气管瘘在新生儿期并及食管气管瘘在新生儿期并不罕不罕见，根据国内，根据国内统计，其，其发生率生率为20004500个新生儿中有个新生儿中有1例，与国外例，与国外发病率近似病率近似(25003000个新生儿中有个新生儿中有1例例)。2、占消化道、占消化道发育畸形的第育畸形的第3位，位，仅次于肛次于肛门直直肠畸形和先天性巨畸形和先天性巨结肠。3、男孩、男孩发病率略高于女孩。病率略高于女孩。过去患本病小儿多去患本病小儿多在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的在生后数天内死亡，近年来由于小儿外科的发展，手展，手术治治疗成功率日成功率日见增高。增高。发病原因和机制病原因和机制l先天性食管先天性食管闭锁是新生儿常是新生儿常见的的严重重发育畸形，育畸形，形成原因不清楚。有学者形成原因不清楚。有学者认为与炎症、血管与炎症、血管发育不良或育不良或遗传因素有关。前因素有关。前肠血流供血流供应减少，减少，可致可致闭锁。高。高龄产妇、低体重儿易于、低体重儿易于发生，生，1/3为早早产儿。儿。l目前目前认为本病因本病因为受孕人受孕人类的前的前原原肠只是只是单层细胞，食管气管均由此胞，食管气管均由此发生，二生，二者共者共为一管，在第五至六周一管，在第五至六周时由中胚由中胚层长出一出一瓣膜将食管气管分割，先由腹瓣膜将食管气管分割，先由腹侧管向隆突水平管向隆突水平分化并分化并发育成呼吸系育成呼吸系统，背，背侧管向管向头部延伸，部延伸，分化分化发育成食管，育成食管，这样二者由咽部分割开来。二者由咽部分割开来。发病原因和机制病原因和机制l如果此期分割受阻，如果此期分割受阻，则可形成咽气管食管可形成咽气管食管裂或食管气管瘘；若上皮向背裂或食管气管瘘；若上皮向背侧的异常伸入的异常伸入则形成食管形成食管闭锁。因此先天性食管。因此先天性食管闭锁与食管气与食管气管瘘二者并存，占。极少数患儿无瘘管，管瘘二者并存，占。极少数患儿无瘘管，食管气管瘘常食管气管瘘常发生在食管气管分叉生在食管气管分叉处。先天性食管先天性食管闭锁分型分型型：型：食管上下两段不食管上下两段不连接，各成盲端，两段接，各成盲端，两段间的距离的距离长短不等，同气管不相通短不等，同气管不相通连，无食管气，无食管气管瘘。可管瘘。可发生于食管的任何部位，一般食管上生于食管的任何部位，一般食管上段常位于段常位于T3T4水平，下段盲端多在膈上。此水平，下段盲端多在膈上。此型型较少少见，占，占4%8%。型型：食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，：食管上段与气管相通，形成食管气管瘘，下段呈盲端，两段距离下段呈盲端，两段距离较远。此型更少。此型更少见，占，占0.5%1%。先天性食管先天性食管闭锁分型分型型型：食管上段：食管上段为盲管，下段与气管相通，其盲管，下段与气管相通，其相通点一般多在气管分叉相通点一般多在气管分叉处或其稍上或其稍上处。两段。两段间的距离超的距离超过2cm者称者称 A型，不到型，不到1cm者称者称 B型。此型最多型。此型最多见，占，占85%90%或以上。或以上。型型：食管上下段分：食管上下段分别与气管相通与气管相通连。也是极。也是极少少见的一种的一种类型，占型，占1%。型：型：无食管无食管闭锁，但有瘘与气管相通，又称，但有瘘与气管相通，又称H型，型，为单纯食管气管瘘，占食管气管瘘，占2%5%。临床表床表现l食管食管闭锁胎儿不能吞咽羊水，母胎儿不能吞咽羊水，母亲常有羊水常有羊水过多史，占多史，占19%90%。小儿出生后即出。小儿出生后即出现唾液唾液增多，不断从口腔外溢，增多，不断从口腔外溢，频吐白沫。由于咽部吐白沫。由于咽部充充满黏稠分泌物，呼吸黏稠分泌物，呼吸时咽部可有呼咽部可有呼噜声，呼声，呼吸不吸不畅。l常在第常在第1次喂奶或喂水次喂奶或喂水时，咽下几口即开始呕，咽下几口即开始呕吐，因食管与胃不吐，因食管与胃不连接，多呈非接，多呈非喷射状。因乳射状。因乳汁吸入后充汁吸入后充满盲袋，盲袋，经喉反流入气管，引起喉反流入气管，引起呛咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清咳及青紫，甚至窒息，呼吸停止，但在迅速清除呕吐物后症状即消失。除呕吐物后症状即消失。临床表床表现l此后每次喂奶均有同此后每次喂奶均有同样症状症状发生。无气管瘘者生。无气管瘘者腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气腹部呈舟状，有气管瘘者因大量空气进入胃内，入胃内，腹腹胀较明明显。最初几天排胎便，但以后。最初几天排胎便，但以后仅有有肠分泌液排出，很快分泌液排出，很快发生脱水和消瘦。生脱水和消瘦。l很易很易继发吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出吸入性肺炎，常侵犯右上叶，可出现发热、气促、呼吸困、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期等症状。如得不到早期诊断和治断和治疗，多数病例在，多数病例在35天内死亡天内死亡。并并发症症l常常见的并的并发症：症：1.肺炎。肺炎。2.气胸。气胸。3.食管穿孔，常因食管吻合口感染破食管穿孔，常因食管吻合口感染破溃穿穿孔。孔。4.胸腔胸腔积液或化液或化脓性胸膜炎，需行性胸膜炎，需行闭式引式引流。流。5.食管吻合口及胃、食管吻合口及胃、肠瘘。瘘。并并发症症6.食管气管瘘复食管气管瘘复发，术后有以下症状后有以下症状时应疑疑为瘘瘘的复的复发：进食后咳嗽、窒息及食后咳嗽、窒息及发绀，唾液增多；，唾液增多；吞咽困吞咽困难合并腹合并腹胀，反复，反复发作性肺炎，全身情作性肺炎，全身情况每况愈下，体重不增。况每况愈下，体重不增。7.吻合口狭窄，吻合口狭窄，预防方法可在防方法可在术后早期后早期(1014天天)开始开始扩张食管，或局部注射激素。食管，或局部注射激素。8.远期合并症，如气管期合并症，如气管软化、胃食管反流性疾病、化、胃食管反流性疾病、支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不支气管炎及体力智力低下、胸部畸形和乳房不对称等均与称等均与发育畸形有关。育畸形有关。并并发症症l早期早期预防、早期防、早期诊断并精心治断并精心治疗是减少是减少术后并后并发症的先决条件。并症的先决条件。并发症主要是症主要是吻合口瘘、狭窄、瘘复吻合口瘘、狭窄、瘘复发，尤其，尤其应注意注意吻合口瘘的防治，因它是吻合口瘘的防治，因它是术后最常后最常见和和最危最危险的并的并发症。症。辅助助检查及其意及其意义lX X线检查简便、准确，便、准确，对本病有决定性的本病有决定性的诊断意断意义。应先行胸腹部常先行胸腹部常规透透视或或摄片。片。如腹部无气体如腹部无气体则为食管食管闭锁的特征；如有的特征；如有食管气管瘘，胃及食管气管瘘，胃及肠内均可有气体内均可有气体积聚。聚。所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管所以，腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。辅助助检查及其意及其意义l有些学者利用内有些学者利用内镜诊断本病，断本病，为便于便于发现瘘管，瘘管，先从气管滴入少量美先从气管滴入少量美蓝，再从食管，再从食管镜中中观察察蓝色出色出现的部位；或先吞服少的部位；或先吞服少许美美蓝，再用，再用纤维支气管支气管镜从气管支气管中从气管支气管中寻找找蓝色出色出现的部位的部位以确定瘘管及其位置。以确定瘘管及其位置。lCudmore(1990)报道用高道用高压消毒的微粒化硫酸消毒的微粒化硫酸钡的甲基的甲基纤维素混素混悬液液(0.5ml)造影，是相当安造影，是相当安全的。全的。l此外，此外，还可用活可用活动荧光光摄影法影法诊断原断原发或复或复发性气管食管瘘，性气管食管瘘，脐动脉造影以确脉造影以确诊合并右位主合并右位主动脉弓和脉弓和CT等等检查法。法。值得注意的是，得注意的是，检查前前应吸尽盲端内黏液，并随吸尽盲端内黏液，并随时准准备给氧、吸氧、吸“痰痰”和保暖。和保暖。诊断及断及鉴别诊断断l凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均凡新生儿有口吐白沫、生后每次喂奶后均发生生呕吐或呕吐或呛咳、青紫等咳、青紫等现象，再加以母象，再加以母亲有羊水有羊水过多史或伴多史或伴发其他先天畸形，都其他先天畸形，都应考考虑有先天有先天性食管性食管闭锁的可能。腹部平的可能。腹部平软表示无瘘管存在。表示无瘘管存在。上段有瘘管多出上段有瘘管多出现奶后奶后呛咳、呼吸困咳、呼吸困难等症状。等症状。下部有瘘管下部有瘘管则出出现腹腹胀。l鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有断的疾病包括伴有或不伴有发绀的先天的先天性心性心脏病；主病；主动脉弓畸形；所有引起新生儿呼脉弓畸形；所有引起新生儿呼吸窘迫吸窘迫综合征的病合征的病变；喉食管裂畸形；神；喉食管裂畸形；神经性性吞咽困吞咽困难；胃食管反流等。；胃食管反流等。治治疗及及预防防l对伴羊水伴羊水过多的孕多的孕妇应警惕先天性畸形警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙蛋白、乙酰胆碱胆碱酯酶同同时升高有助于升高有助于产前前诊断。断。小小结l新生儿先天性食管新生儿先天性食管闭锁早期判断意早期判断意义重大，早重大，早期期诊断手断手术成活率高于延成活率高于延迟诊断。因此必断。因此必须提提高高产科及儿科医生科及儿科医生对本病的本病的认识水平，尤其是水平，尤其是孕孕妇羊水羊水过多者考多者考虑本病的可能，争取在生后本病的可能，争取在生后内作出内作出诊断。断。l新生儿生后吐多量泡沫新生儿生后吐多量泡沫样液体或流涎不止，喂液体或流涎不止，喂奶奶呛咳、气促、咳、气促、发绀者者结合孕合孕妇羊水羊水过多史多史应想到食管想到食管闭锁可能；可能；经鼻插管鼻插管时，若在，若在 长度度时受阻或在口腔内折返者，可高受阻或在口腔内折返者，可高度度怀疑食管疑食管闭锁，应及及时摄取取线胸腹部平片胸腹部平片及及进行食管造影明确食管行食管造影明确食管闭锁类型，型，为临床制床制定手定手术方案及方案及预后提供依据和参考。后提供依据和参考。