风湿病心内膜炎心瓣膜病.pptx

2012年年5月月第八章第八章 心血管系统疾病心血管系统疾病Diseases of Cardiovascular systemDiseases of Cardiovascular system 循环系统循环系统 心脏心脏推动血液流动推动血液流动的动力器官的动力器官 血管血管血液流动的血液流动的管道（运输、分配血液，管道（运输、分配血液，物质交换）物质交换）大小：约为本人右拳大小：约为本人右拳重量：男性约重量：男性约300300克克 女性约女性约250250克克心室壁：右心室壁厚心室壁：右心室壁厚0.25cm0.25cm 左心室壁厚左心室壁厚1cm(0.8-1.2)1cm(0.8-1.2)心瓣膜：菲薄、柔软、半透明、富于弹性、心瓣膜：菲薄、柔软、半透明、富于弹性、与乳头肌和腱索相连，腱索纤细与乳头肌和腱索相连，腱索纤细 富有弹性。房室间为二尖瓣和三富有弹性。房室间为二尖瓣和三 尖瓣，主动脉和肺动脉为半月瓣。尖瓣，主动脉和肺动脉为半月瓣。正常成人心脏正常成人心脏正常三尖瓣、腱索、乳头肌正常三尖瓣、腱索、乳头肌正常主动脉瓣正常主动脉瓣 左前降支左前降支 左心室前壁左心室前壁 室间隔前室间隔前2/3 心尖部心尖部 右心室前左右心室前左1/3 左旋支左旋支 左心室侧壁、左心室侧壁、左心房左心房 右冠状动脉右冠状动脉 左心室后壁左心室后壁 室间隔后室间隔后1/3、右心室前右右心室前右2/3 右心室后壁右心室后壁冠状动脉解剖及供血范围冠状动脉解剖及供血范围心血管疾病的分类心血管疾病的分类1.感染性疾病：风湿病，心内膜炎，心肌炎等2.血管疾病：动脉粥样硬化，高血压病等3.心瓣膜病4.心肌病：原发性心肌病，克山病5.先天性心脏病6.肺源性心脏病（肺心病）7.肿瘤心力衰竭心力衰竭第一节第一节 风湿病风湿病 一、定义：A组-溶血性链球菌变态反应性疾病全身结缔组织心脏、关节、皮肤和血管纤维结缔组织病的一种胶原纤维变性、坏死、炎症儿童多见常反复发作，急性期称为常反复发作，急性期称为风风湿热湿热,常伴常伴发热、白、白细胞增多、胞增多、血沉加快，血沉加快，抗抗“O”。多发生在多发生在515岁，以岁，以69岁岁为为发病高峰，男女患病率无差发病高峰，男女患病率无差别，秋冬春季多发。别，秋冬春季多发。一、病因和发病机制一、病因和发病机制（一）与（一）与A组组-溶血性链球菌溶血性链球菌感染有关感染有关（二）（二）免疫反应免疫反应参与参与二、基本病变二、基本病变 变质渗出期变质渗出期非特异性非特异性结缔组织发生结缔组织发生粘液样变性和纤维素样坏粘液样变性和纤维素样坏死死，同时有充血、浆液、纤维素渗，同时有充血、浆液、纤维素渗出及淋巴细胞为主炎细胞浸润。出及淋巴细胞为主炎细胞浸润。约持续约持续1 1月月左右。左右。增生期或肉芽肿期增生期或肉芽肿期纤维素样坏死灶周围出现巨噬细胞纤维素样坏死灶周围出现巨噬细胞增生、聚集，并吞噬坏死物，转变为增生、聚集，并吞噬坏死物，转变为阿阿少夫少夫小体小体（Aschoff body）/风湿小结风湿小结。约持续约持续23个月个月诊断意义诊断意义Aschoff小体小体/风湿小结风湿小结v主要位于心肌间质和心内膜下主要位于心肌间质和心内膜下v心肌间质的心肌间质的Aschoff小体多位于血管旁，呈梭形小体多位于血管旁，呈梭形v特点：中央为纤维素样坏死特点：中央为纤维素样坏死v 周围可见周围可见Anitschkow 细胞（阿尼契柯氏细胞）细胞（阿尼契柯氏细胞）v 枭眼样枭眼样 v 毛虫样毛虫样v 少量淋巴细胞浸润少量淋巴细胞浸润 风湿细胞风湿细胞风湿细胞风湿细胞细胞浆丰富、嗜碱性，细胞浆丰富、嗜碱性，核膜厚，染色核膜厚，染色质变性、凝结成块质变性、凝结成块风湿小体风湿小体风湿小体风湿小体心肌间质内小血管周围见纤维心肌间质内小血管周围见纤维素样坏死，素样坏死，Aschoff 细胞增生、细胞增生、聚集聚集右上图（高倍）右上图（高倍）为为Aschoff 细胞，细胞，其核呈枭眼状。其核呈枭眼状。风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎风湿性心肌炎(HE)HE)心肌间质中血管旁可见群集的风湿细胞，心肌间质中血管旁可见群集的风湿细胞，形成风湿小体形成风湿小体(Aschoff 小体小体)右中图（高倍）右中图（高倍）为为Aschoff 巨细巨细胞胞心肌间风湿性肉芽肿，即Aschoff 小体风湿病：阿少夫小体风湿病：阿少夫小体(Aschoff body)风湿病：风湿病：风湿病：风湿病：心肌间质内的阿少夫小体多位于心肌间质内的阿少夫小体多位于心肌间质内的阿少夫小体多位于心肌间质内的阿少夫小体多位于小血管小血管小血管小血管旁（），旁（），旁（），旁（），阿少夫细胞阿少夫细胞阿少夫细胞阿少夫细胞横切面横切面横切面横切面枭眼状枭眼状枭眼状枭眼状（），纵切面呈（），纵切面呈（），纵切面呈（），纵切面呈毛虫状毛虫状毛虫状毛虫状（）。（）。（）。（）。瘢痕期瘢痕期或愈合期或愈合期被纤维细胞取代被纤维细胞取代，风湿小体逐渐纤维化，风湿小体逐渐纤维化，最终形成瘢痕。最终形成瘢痕。此期持续此期持续23个月。个月。风湿病整个病程大约风湿病整个病程大约6个月，并常反复发个月，并常反复发作，故同一部位可同时出现各期病变作，故同一部位可同时出现各期病变。三、各器官病变三、各器官病变 风湿性心脏病风湿性心脏病1 1、风湿性心内膜炎、风湿性心内膜炎 部位：病变以部位：病变以二尖瓣最多见二尖瓣最多见，其次为，其次为二二尖瓣和主动脉瓣尖瓣和主动脉瓣联合受累，再次为联合受累，再次为主动脉主动脉瓣瓣。病变病变 早期瓣膜肿胀，内皮细胞变性，间质早期瓣膜肿胀，内皮细胞变性，间质内出现粘液样变性和纤维素样坏死；内出现粘液样变性和纤维素样坏死；瓣膜闭锁缘上形成瓣膜闭锁缘上形成粟粒大小粟粒大小、灰白色灰白色、半透明呈疣状、串珠状排列半透明呈疣状、串珠状排列，与瓣膜粘与瓣膜粘连紧密不易脱落，称连紧密不易脱落，称疣状赘生物疣状赘生物;赘生物机化及瓣膜纤维化反复发生，赘生物机化及瓣膜纤维化反复发生，慢性心瓣膜病慢性心瓣膜病;瓣瓣膜膜闭闭锁锁缘缘上上疣疣状状赘赘生生物物急性风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎二尖瓣之疣状心内膜炎(疣状血栓)风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎病变的瓣膜上有血小板沉积病变的瓣膜上有血小板沉积(白色血栓白色血栓)瓣膜之赘生物(白色血栓)结局：赘生物反复机化结局：赘生物反复机化瓣膜增厚，瓣膜增厚，变硬，粘连变硬，粘连狭窄或关闭不全狭窄或关闭不全 临床：发热、贫血、心区杂音临床：发热、贫血、心区杂音 风湿活动停止风湿活动停止杂音减弱或消失。杂音减弱或消失。二尖瓣狭窄呈二尖瓣狭窄呈“鱼口状鱼口状”2、风湿性心肌炎、风湿性心肌炎部位：主要累及心肌部位：主要累及心肌间质结缔组织间质结缔组织病变：病变：Aschoff小体小体（特征性病变特征性病变）间质水肿间质水肿结局：心肌间质结局：心肌间质小瘢痕灶小瘢痕灶对心脏舒对心脏舒缩功能影响不大缩功能影响不大临床：心动过速，第一心音减弱，临床：心动过速，第一心音减弱，ECG 的传导阻滞、的传导阻滞、P-R间期延长。间期延长。Aschoff小体小体风湿性心肌炎风湿性心肌炎:Aschoff细胞，可见双核细胞，可见双核3、风湿性心外膜炎或风湿性心包炎、风湿性心外膜炎或风湿性心包炎 部位：主要累及脏层心外膜部位：主要累及脏层心外膜 病变：病变：以以渗出性病变渗出性病变为主为主 以以纤维素纤维素渗出为主：渗出为主：干性心包炎干性心包炎绒毛心绒毛心 以以浆液浆液渗出为主：渗出为主：湿性心包炎湿性心包炎心包炎性积液心包炎性积液绒毛心绒毛心绒毛心绒毛心 结局结局 溶解、吸收溶解、吸收 机化机化脏壁层粘连脏壁层粘连缩窄性心包炎缩窄性心包炎 临床临床 叩诊：心界向左右扩大叩诊：心界向左右扩大 听诊：心音遥远、心包摩擦音听诊：心音遥远、心包摩擦音 X 线：立位线：立位心影增大心影增大“烧瓶心烧瓶心”风湿性心外膜炎风湿性心外膜炎图示心包粘连图示心包粘连 风湿性关节炎风湿性关节炎1、部位：膝、肩、肘、腕、髋等、部位：膝、肩、肘、腕、髋等大关节大关节2、病变：、病变：关节腔：关节腔：浆液浆液渗出渗出 邻近软组织：纤维素样坏死及不邻近软组织：纤维素样坏死及不典型风湿性肉芽肿性病变典型风湿性肉芽肿性病变3、结局：吸收，一般无后遗症、结局：吸收，一般无后遗症4、临床：多见成年人，以大关节的、临床：多见成年人，以大关节的游走游走性、多发性、对称性疼痛性、多发性、对称性疼痛为特征，为特征，反复反复发作发作；局部典型炎症表现。；局部典型炎症表现。皮肤病变皮肤病变1、环形红斑环形红斑最多见最多见，且具，且具诊断意义诊断意义，多见于躯干和，多见于躯干和四肢的四肢的皮肤皮肤。1cm左右左右，淡红色杯状红淡红色杯状红晕晕，中央色泽正常中央色泽正常。2、皮下结节皮下结节多多见见于于四四肢肢大大关关节节附附近近伸伸侧侧，直直径径0.5-2cm，质质地地较较硬硬，活活动动，无无痛痛，圆圆或或椭椭圆圆形形。镜镜下下为为不不典典型型的的风风湿湿小小体体形形态态，风湿活动停止后可消退。风湿活动停止后可消退。风湿性动脉炎风湿性动脉炎（rheumatic arteritis）1、部位：大小、部位：大小A均可受累，以均可受累，以中小中小A常常见，如冠状见，如冠状A,肾肾A,肠系膜肠系膜A,脑脑A等。等。2、病变：血管壁结缔组织发生粘液变性、病变：血管壁结缔组织发生粘液变性、纤维素样坏死，纤维素样坏死，Aschoff小体小体3、结局：血管壁、结局：血管壁管腔狭窄甚至闭塞管腔狭窄甚至闭塞 中枢神经系统病变中枢神经系统病变1、多发于、多发于5-12岁，女孩较多岁，女孩较多2、主要病变：、主要病变：风湿性动脉炎风湿性动脉炎 皮质下脑炎皮质下脑炎：NC变性，胶质变性，胶质C增生，增生，形成胶质结节；如累及基底节、黑质形成胶质结节；如累及基底节、黑质等部位，患者出现面肌和肢体不自主等部位，患者出现面肌和肢体不自主运动运动小舞蹈症小舞蹈症（chorea minor）不自主、无目的、不对称、无节律的不自主、无目的、不对称、无节律的突然性肌肉收缩引起。突然性肌肉收缩引起。第二节第二节 心内膜炎心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎非感染性心内膜炎感染性心内膜炎一、感染性心内膜炎一、感染性心内膜炎1、概念：由、概念：由病原微生物病原微生物直接直接侵袭心内膜侵袭心内膜尤其心瓣膜而引起的炎症。尤其心瓣膜而引起的炎症。2、病病因因：细细菌菌、立立克克次次体体、衣衣原原体体及及真真菌等，以菌等，以细菌最多见细菌最多见3、分类：、分类：急性心内膜炎急性心内膜炎 亚急性心内膜炎（常见）亚急性心内膜炎（常见）（一）、急性细菌性性心内膜炎（一）、急性细菌性性心内膜炎1、病因：、病因：致病力强的化脓菌致病力强的化脓菌，金黄色葡萄金黄色葡萄球菌（最常见）球菌（最常见）、溶血性链球菌等。、溶血性链球菌等。2、部位：多发于、部位：多发于正常的心内膜正常的心内膜，主要累及，主要累及二尖瓣和主动脉瓣二尖瓣和主动脉瓣。3、病变：、病变：急性化脓性心内膜炎：急性化脓性心内膜炎：溃疡、穿孔；溃疡、穿孔；疣疣状状赘赘生生物物易易脱脱落落远远处处器器官官败败血血性梗死。性梗死。4、结局：、结局：50%数日、数周内死亡数日、数周内死亡急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎急性感染性心内膜炎微脓肿镜下可见中心为细菌菌落和围绕四周的急性炎症细胞。微脓肿镜下可见中心为细菌菌落和围绕四周的急性炎症细胞。微脓肿镜下可见中心为细菌菌落和围绕四周的急性炎症细胞。微脓肿镜下可见中心为细菌菌落和围绕四周的急性炎症细胞。急性细菌性心内膜炎（二）、亚急性细菌性性心内膜炎（二）、亚急性细菌性性心内膜炎1、病因：毒力较弱的、病因：毒力较弱的草绿色链球菌草绿色链球菌最常见最常见2、部位：多发生在、部位：多发生在已有瓣膜病变已有瓣膜病变基础上，基础上，如风心病、先心病等，二尖瓣和主如风心病、先心病等，二尖瓣和主A瓣瓣好发。病原菌从机体内某一感染灶或医好发。病原菌从机体内某一感染灶或医源性操作入血，形成菌血症或败血症，源性操作入血，形成菌血症或败血症，再侵入病变瓣膜。再侵入病变瓣膜。3、病变特点、病变特点 肉眼：肉眼：大小不等大小不等,单个或多个单个或多个,菜花状或菜花状或息肉状息肉状,色灰黄色灰黄,污秽、质脆易脱落。污秽、质脆易脱落。镜下：疣状赘生物镜下：疣状赘生物纤维素、血小板纤维素、血小板、中性粒细胞、坏死组织及菌团组成。中性粒细胞、坏死组织及菌团组成。亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎主动脉瓣上见一巨大不规则的暗红色赘生物主动脉瓣上见一巨大不规则的暗红色赘生物主动脉瓣上见一巨大不规则的暗红色赘生物主动脉瓣上见一巨大不规则的暗红色赘生物亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎合合 并并 症症 1败血症败血症皮皮肤肤、粘粘膜膜及及眼眼底底常常见见出出血血点点(或或斑斑)，这这是是小小动动脉脉和和毛毛细细血血管管受损后通透性升高所致。受损后通透性升高所致。脾肿大，一般呈中度肿大。脾肿大，一般呈中度肿大。贫贫血血，是是由由脾脾功功能能亢亢进进及及草草绿绿色链球菌的轻度溶血作用所致。色链球菌的轻度溶血作用所致。2动脉性栓塞动脉性栓塞是亚急性感染性心内膜炎是亚急性感染性心内膜炎最严重的合并症。最严重的合并症。最多见于脑动脉，其次为最多见于脑动脉，其次为肾及脾动脉。肾及脾动脉。多引起非感染性栓塞。多引起非感染性栓塞。3免疫性合并症免疫性合并症 病原菌长期释放抗原入血，可病原菌长期释放抗原入血，可导致免疫复合物形成，伴有补体水导致免疫复合物形成，伴有补体水平降低。引起：平降低。引起：肾小球肾炎（局灶性）肾小球肾炎（局灶性）关节炎关节炎指甲下线状出血指甲下线状出血紫癜紫癜皮肤：皮肤：Osler结节结节 二、非感染性心内膜炎二、非感染性心内膜炎1、概念：、概念：非非细菌细菌直接直接侵袭心内膜引侵袭心内膜引起的炎症。起的炎症。2、分类：、分类：风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎疣状血栓性心内膜炎疣状血栓性心内膜炎Libman-Sacks病病第三节第三节 心瓣膜病心瓣膜病概念：心瓣膜因概念：心瓣膜因先天性发育异常先天性发育异常或或各种各种致病因素损伤后致病因素损伤后所造成的所造成的器质性器质性病变。病变。病因：多由病因：多由风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎和和感染性心感染性心内膜炎内膜炎引起。引起。临床：常表现为瓣膜口临床：常表现为瓣膜口狭窄狭窄和和(或或)关闭关闭不全不全。风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎 病因病因心瓣膜病的形成心瓣膜病的形成 瓣膜赘生物（血栓）机化瓣膜赘生物（血栓）机化 瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短 瓣膜关闭不全瓣膜关闭不全 腱索增粗、缩短、融合腱索增粗、缩短、融合 瓣叶粘连、瓣膜增厚、瓣膜环缩窄瓣叶粘连、瓣膜增厚、瓣膜环缩窄 瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄 二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄1、病因：多数、病因：多数风湿性心内膜炎风湿性心内膜炎 少数少数亚急性感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎2、瓣膜病变瓣膜病变：瓣膜粘连，增厚，变形：瓣膜粘连，增厚，变形 瓣膜口狭窄瓣膜口狭窄（4.6-6cm2）鱼口状鱼口状二尖瓣狭窄（鱼口形）二尖瓣狭窄（鱼口形）3.血液动力学和心脏变化血液动力学和心脏变化 舒张期左心房血液流入左心室受阻舒张期左心房血液流入左心室受阻 左心房代偿性扩张及肥大左心房代偿性扩张及肥大 左心房淤血及肺淤血左心房淤血及肺淤血(左心衰左心衰)肺动脉高压肺动脉高压,右心代偿性肥大右心代偿性肥大 右心扩张及右心房淤血右心扩张及右心房淤血 体循环淤血体循环淤血(右心衰）右心衰）左心室流入量减少，无明显变化。左心室流入量减少，无明显变化。二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄(mitral stenosis)(mitral stenosis)4 4、临床、临床Xray：倒置倒置“梨形心梨形心”三大一小三大一小听听 诊：诊：心尖部舒张期隆隆样杂音心尖部舒张期隆隆样杂音左心衰：呼吸困难、咳血性泡沫样痰左心衰：呼吸困难、咳血性泡沫样痰右心衰：颈静脉怒张、肝淤血肿大右心衰：颈静脉怒张、肝淤血肿大 1.血液动力学和心脏变化血液动力学和心脏变化 收缩期左心室血液返流左心房收缩期左心室血液返流左心房 左心房代偿性扩张及肥大左心房代偿性扩张及肥大 左心房淤血及肺淤血左心房淤血及肺淤血(左心衰左心衰)肺动脉高压肺动脉高压,右心代偿性肥大右心代偿性肥大 右心扩张及右心房淤血右心扩张及右心房淤血 体循环淤血体循环淤血(右心衰）右心衰）舒张期大量血液进入左心室，舒张期大量血液进入左心室，左心室代偿性肥大、扩张左心室代偿性肥大、扩张 二尖瓣关闭不全二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency)(mitral insufficiency)听诊听诊:心尖区吹风样收缩期杂音心尖区吹风样收缩期杂音 X线线:左心房左心房、左心室增大左心室增大 左心房高度扩张左心房高度扩张 纤颤、涡流纤颤、涡流 附壁血栓形成附壁血栓形成 血栓栓塞血栓栓塞 肺淤血：血性泡沫痰、呼吸困难、紫绀肺淤血：血性泡沫痰、呼吸困难、紫绀 体循环淤血：颈静脉怒张、器官淤血、体循环淤血：颈静脉怒张、器官淤血、下肢浮肿、浆膜腔积液下肢浮肿、浆膜腔积液2.临床病理联系临床病理联系 血液动力学和心脏变化血液动力学和心脏变化 舒张期主动脉血液返流左心室舒张期主动脉血液返流左心室 左心室代偿性肥大左心室代偿性肥大、扩张、扩张 左心房淤血及肺淤血左心房淤血及肺淤血(左心衰左心衰)肺动脉高压肺动脉高压,右心代偿性肥大右心代偿性肥大 右心扩张及右心房淤血右心扩张及右心房淤血 体循环淤血体循环淤血(右心衰）右心衰）主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全(aortic insufficiency)(aortic insufficiency)主动脉关闭不全（主动脉关闭不全（aortic stenosis）1、病因：主要由、病因：主要由风湿性主动脉炎风湿性主动脉炎引起。引起。2、临床、临床听诊听诊主动脉区可闻及舒张期吹风样杂音主动脉区可闻及舒张期吹风样杂音。可出现颈动脉搏动、水冲脉、血管枪击音可出现颈动脉搏动、水冲脉、血管枪击音及毛细血管搏动现象，及毛细血管搏动现象，脉压差加大脉压差加大。血液动力学和心脏变化血液动力学和心脏变化 收缩期左心室血液排出受阻收缩期左心室血液排出受阻 左心室代偿性肥大左心室代偿性肥大、扩张、扩张 左心房淤血及肺淤血左心房淤血及肺淤血(左心衰左心衰)肺动脉高压肺动脉高压,右心代偿性肥大右心代偿性肥大 右心扩张及右心房淤血右心扩张及右心房淤血 体循环淤血体循环淤血(右心衰）右心衰）主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄(aortic stenosis)(aortic stenosis)主动脉狭窄主动脉狭窄（aortic stenosis）1、病因：主要由、病因：主要由风湿性主动脉炎风湿性主动脉炎引起。引起。2、临床、临床 X线：线：“靴形心靴形心”左心室明显肥厚左心室明显肥厚,扩张扩张 听诊：听诊：主动脉瓣区可闻及收缩期喷射性杂主动脉瓣区可闻及收缩期喷射性杂 音。音。