小儿过敏性紫癜的心肌损伤.docx

小儿过敏性紫癜的心肌损伤【摘要】 目的 观察儿童过敏性紫癜并心肌损害的发生率及临床特点。方法 回顾性分析93例过敏性紫癜患儿并心肌损害的临床资料，对其发生率、临床表现及其他系统损害的关系和预后进行分析。结果 482例过敏性紫癜患者中有93例有心肌受损，主要表现为心肌酶学异常和心电图异常。所有病例应用肾上腺皮质激素治疗后均治愈。结论 过敏性紫癜合并心肌损害是临床较常见的表现，早期识别并及时应用激素治疗及对症处理可避免严重并发症的发生，提高治疗效果。【关键词】 紫癜 过敏性 血管炎 心肌损伤 【Abstract】 Objective To investigate the incidence and clinical characteristics of Henoch-Schnlein purpura with myocardialNinty-three cases of HSP with myocardial injury were retrospectively studied and patterns of clinical manifestations and correlated factors of other system damage wereOf 482 cases,93 patientspresented with cardiacpatients with cardiac involvement were characterized by increasement of myocardial enzymes and abnormalcases were cured with adrenal corticalMyocardial injury was common in patients with Henoch-Schnleinrecognition of myocardial injury,myocardial support and early steroid therapy might improve outcome and prevent fatal complications. 【Key words】 Henoch-Schnlein purpura;vasculitis;myocardial iujury 过敏性紫癜是一种以全身小血管白细胞碎裂性血管炎为主要病理损害的自身免疫性疾病，病变主要累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏等组织器官，产生紫癜、血尿、腹痛、胃肠道出血和关节炎等表现。然而，少数病例病变可累及心肌，导致相应表现。为提高对该病的认识，现对邹城市第二人民医院儿科收治的合并心肌损害的HSP患儿的临床资料分析如下。 1 资料与方法 一般资料 全部病例为1995年1月2007年4月收治的HSP患者482例。均符合文献1的诊断标准及分型。其中有心肌受损93例，年龄314岁，男女比为1。方法 全部病例于确诊同时行心肌酶学及心电图检查，部分患儿进一步行超声心动图检查，并定期复查。同时进行血电解质、免疫球蛋白、自身抗体、抗链球菌溶血素O、类风湿因子、血沉等检查。所有病例均在第1周予静脉用肾上腺皮质激素，1周后改用泼尼松3060 mg/d口服。同时予抗过敏等对症处理。合并有心肌受累者予营养心肌及对症治疗。 2 结果 心肌损害临床表现 合并心脏损害的标准为在患过敏性紫癜同时出现心肌酶学异常和心电图异常，并除外病毒性心肌炎、风湿热及结节性多动脉炎等疾3例患儿均有皮疹，其中25例有临床症状或体征，表现为心慌胸闷9例，心音低钝7例，心动过速9例，心动过缓4例，心脏杂音5例，心律失常4例。心肌酶学检查 93例患儿中，有78例有一项或多项心肌酶学异常，其中磷酸肌酸激酶46例次，磷酸肌酸激酶同工酶17例次，乳酸脱氢酶58例次，谷草转氨酶51例次；4项均升高者11例，3项升高者23例，2项升高者15例，1项升高者29例。心肌酶学异常出现时间分别为：1周内29例，2周内21例，3周内15例，4周内9例，4周以上4例。心电图检查 93例患儿中91例有心电图异常，包括：窦性心动过速7例次，频发房性早搏4例次，阵发性室上性心动过速1例次，窦性心动过缓3例次，二度型房室传导阻滞1例次，三度房室传导阻滞1例次，不完全性右束支传导阻滞5例次，ST- T改变64例次，Q- T间期延长41例次，右室肥大7例次，左室高电压13例次。心电图出现异常的时间分别为：1周内33例，2周内27例，3周内21例，4周内7例，4周以上3例。超声心动图检查 9例患儿行超声心动图检查，均无心内结构异常改变，2例有心包积液，1例有右室增大。心肌损害与临床特点的关系 91例为混合型紫癜，其中腹型+肾型+关节型+心肌损害11例，腹型+肾型+心肌损害23例，腹型+关节型+心肌损害17例，腹型+心肌损害21例，肾型+心肌损害15例，关节型+心肌损害4例。2例为单纯性紫癜。93例有心肌损害的患儿中，1例以胸闷为首发症状，于发病3天后出现典型HSP皮疹，另有2例患儿以肾脏受损为首发表现。治疗结果 所有病例均给予肾上腺皮质激素，维生素C、E，芦丁及抗组胺药，并予维生素K1，止血敏针止血，有心脏受累者均给予卧床休息、营养心肌治疗，阵发性室上性心动过速和房室传导阻滞患儿分别予心律平和阿托品治疗。治疗后临床症状或体征均在1周内缓解，治疗2周时复查心肌酶谱均正常，ECG复查只有1例遗留有不完全性右束支传导阻滞，余均正常，1例心包积液患儿1周后复查心脏彩超已恢复正常，1例心包积液患儿出院后1个月门诊随访心包积液消失。3 讨论 HSP是以广泛小血管炎为病理基础，与感染、药物及异性蛋白等有关，可累及全身各组织及脏器的自身免疫性疾病，以皮肤、胃肠黏膜、肾脏及关节血管受累最为常见，但也可累及脑、脑膜、心脏、肺和胸膜等部位，造成脑、肺出血等少见特殊表现。心肌损害是小儿过敏性紫癜较少见的并发症，国外曾有报道可伴有奔马律、房室传导阻滞、心功能不全等心肌炎表现，国内少有报道。本组93例患儿具有以下特点：%的患儿有心肌酶学异常；心电图改变多种多样，但ST- T改变占多数；%患儿为混合性紫癜；超声心动图检查无心内结构异常改变；仅%患儿有临床症状及体征；大部分患儿心电图和心肌酶学异常随主要症状的消失而恢复正常。 目前认为HSP发病机制主要是IgA介导的免疫反应，并发心脏损害的机制尚未完全明确，可能的因素有：作为全身血管的一部分，心脏本身的毛细血管及冠状动脉在过敏性紫癜时受累而呈免疫炎性改变，血管周围炎性细胞浸润及渗出致局灶性心肌炎，重者累及心包；Watanabe2对1例死于消化道出血的过敏性紫癜患者进行的尸检同样发现，位于左室后壁的小冠状动脉呈现急性血管炎改变；全身变态反应致心脏血管痉挛，心肌缺血缺氧，使心肌及心脏传导系统受累；部分过敏性紫癜患者同时存在肾脏功能损害，从而导致代谢产物潴留及水、电解质、酸碱平衡失调，亦是加重心脏损害的因素。 文献报道的HSP合并心脏损害的发生率有较大差别，13%45%不等3，4，这可能与各研究所使用的诊断标准及疾病类型组成不同有关。本组的发生率为%。可见心脏损害亦是HSP的常见并发症之一，应引起高度重视。 HSP心脏受累多发生在急性期病程中，最常见的表现为心肌酶学的改变，其次为心肌缺血表现，绝大多数患儿预后良好，而引起严重的心脏症状如心力衰竭、心脏综合征、心肌梗死等临床上甚为少见。值得注意的是，大部分患儿临床上无任何症状，而在实验室检查时发现有心肌损害的依据，故笔者认为对过敏性紫癜的患儿临床应进行常规的心肌酶学、ECG检查，以便早发现、早治疗，避免严重并发症的发生。有报道2，5HSP并发急性心肌梗死而引起死亡的病例。本组研究发现HSP患儿合并心脏受累多数预后良好，这一方面与儿童过敏性紫癜本身较成人临床症状轻6，另一方面与早期积极恰当的治疗是分不开的。 本组93例合并心脏损害的患儿中，以混合型多见，达91例，而单纯皮肤型仅2例，这表明异常变态反应范围越广，受累器官越多，心脏损害的机会就越大。此外亦有研究发现，低补体血症也是易发生心脏损害的危险因素，这可能与补体过多消耗形成大量抗原抗体复合物造成心脏突变有关7。 本研究及多数报道均发现，HSP合并心脏损害的临床表现多样，但所表现的症状、体征及心电图和心肌酶谱改变多数均不严重，无需特殊治疗均能迅速恢复，少数病例需短时间使用抗心律失常药物治疗。但国内外均有严重心脏病变，甚至死亡的报道。Carmichael8报道1例HSP患者，血液磷酸肌酸激酶高达1381 U/L，心电图示左束支传导阻滞，并很快出现心跳停止死亡，尸检发现靠近二尖瓣处的左室壁有直径10mm的出血，镜检示内膜下白细胞碎裂性血管炎，无急性心肌梗死变化。这提示对HSP合并心脏损害的严重性应有充分认识，对此类患儿可能需更加积极地进行免疫抑制治疗5。 【参考文献】 1 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学,第7版.北京:人民卫生出版社,2002,688-690. 2 Watanabe K,Abe H,Mishima T,etoverlap syndrome:a fatal case combined with adult Henoch-Schnlein purpura and polyarteritisInt,2003,53:569-573.3 张晋琳,王小东,祝彪,等.过敏性紫癜并发心脏损害17例.临床血液学杂志,2002,15:276.4 Robson WL,Leung nlein purpura and myocardialJ Kidney Dis,2000,36:225.5 Agraharkar M,Gokhale S,Le L,etmanifestations of Henoch-SchnleinJ Kidney Dis,2000,35:319-322.6 Garcia Porrua C,Calvino MC,Llorca J,et nlein purpura in children and adults:clinical differences in a definedArthritis Rheum,2002,32:149-156.7 Polizzotto MN,Gibbs SD,Beswich W,etinvolvement in Henoch-SchnleinMed J,2006,36:328.8 Carmichael P,Brun E,Jayawardene S,etfatal case of bowel and cardiac involvement in Henoch-SchnleinDial Transplant,2002,17:497.