儿童泌尿系统疾病.pptx

儿童泌尿系统疾病儿童泌尿系统疾病 概述概述 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 肾病综合征肾病综合征 尿路感染尿路感染儿童泌尿系统解剖生理特点儿童泌尿系统解剖生理特点 n 解剖特点：肾脏、输尿管、膀胱、尿道n 生理特点：肾小球滤过率，肾小管重吸收和排泄功能；浓缩和稀释功能；酸碱平衡；肾脏的内分泌功能n 小儿排尿及尿液特点：排尿次数，每日尿量，尿的性质，少尿，无尿，尿沉渣检查，Addis计数，尿比重解剖特点解剖特点解解剖剖特特点点肾脏肾脏年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低年龄愈小肾脏相对愈重反之愈低输尿输尿管管管管长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染长、弯曲、弹力纤维发育不良易梗阻感染膀胱膀胱膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降膀胱位置高在耻骨联合上随年龄逐渐下降尿道尿道女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染女短外口暴露接近肛门男长常有包茎易引起感染生理特点生理特点胎胎胎胎儿儿儿儿肾肾肾肾功功功功能能能能胚胎胚胎胚胎胚胎12121212周末已能形成尿液周末已能形成尿液周末已能形成尿液周末已能形成尿液无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成无排泄和调节内环境功能此功能主要靠胎盘来完成生理特点生理特点肾肾小小球球滤滤过过出生时率过滤为成人的出生时率过滤为成人的1/41/43-63-6个月为成人的个月为成人的1/21/26-126-12个月为成人的个月为成人的3/43/42 2岁时达成人水平岁时达成人水平生理特点生理特点肾肾肾肾小小小小管管管管重重重重吸吸吸吸收收收收和和和和排排排排泄泄泄泄功功功功能能能能钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠钠重吸收低：肾小管对醛固酮反应低排钠 易出现低钠血症易出现低钠血症易出现低钠血症易出现低钠血症葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖葡萄糖重吸收低：葡萄糖阈值低易发生尿糖及低血糖碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒碳酸氢根阈值极低和肾小管排酸能力差易引起晚期代谢性酸中毒生理特点生理特点浓浓缩缩和和稀稀释释功功能能稀释功能已接近成人但滤过功能低稀释功能已接近成人但滤过功能低稀释功能已接近成人但滤过功能低稀释功能已接近成人但滤过功能低浓缩功能差不能处理过多水和溶质浓缩功能差不能处理过多水和溶质浓缩功能差不能处理过多水和溶质浓缩功能差不能处理过多水和溶质易发生水肿易发生水肿易发生水肿易发生水肿易发生脱水肾功能不全易发生脱水肾功能不全易发生脱水肾功能不全易发生脱水肾功能不全生理特点生理特点酸酸碱碱平平衡衡肾保留肾保留HCOHCO-3 3能力差能力差泌泌NHNH3 3和和H H+的能力低的能力低尿中排磷酸盐量少尿中排磷酸盐量少易发生酸中毒易发生酸中毒生理特点生理特点肾肾脏脏的的内内分分泌泌功功能能肾素血管紧张素醛固酮高于成人肾素血管紧张素醛固酮高于成人肾素血管紧张素醛固酮高于成人肾素血管紧张素醛固酮高于成人前列腺素合成少前列腺素合成少前列腺素合成少前列腺素合成少促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素促红细胞生成素多多1 1 1 1，25252525（OH)2DOH)2DOH)2DOH)2D3 3 3 3高高高高生理特点生理特点儿儿儿儿童童童童排排排排尿尿尿尿及及及及尿尿尿尿液液液液特特特特点点点点排尿次数排尿次数排尿次数排尿次数排尿控制排尿控制排尿控制排尿控制每日尿量每日尿量每日尿量每日尿量尿的性质尿的性质尿的性质尿的性质生后排尿时间：生后排尿时间：生后排尿时间：生后排尿时间：93%93%93%93%生后生后生后生后24h24h24h24h内排尿内排尿内排尿内排尿99%48h99%48h99%48h99%48h内内内内三岁已能控制排尿三岁已能控制排尿三岁已能控制排尿三岁已能控制排尿少尿：新生儿少尿：新生儿少尿：新生儿少尿：新生儿1.0ml/kg/h1.0ml/kg/h1.0ml/kg/h1.0ml/kg/h婴幼儿婴幼儿婴幼儿婴幼儿200/d200/d200/d200/d学学学学龄前：龄前：龄前：龄前：300ml/d300ml/d300ml/d300ml/d学龄：学龄：学龄：学龄：400ml/d400ml/d400ml/d400ml/d无尿：新生儿：无尿：新生儿：无尿：新生儿：无尿：新生儿：0.5ml/kg/h0.5ml/kg/h0.5ml/kg/h0.5ml/kg/h婴幼儿、学龄婴幼儿、学龄婴幼儿、学龄婴幼儿、学龄期、学龄前期期、学龄前期期、学龄前期期、学龄前期50ml/d50ml/d50ml/d50ml/d排尿次数：生后前几天排尿次数：生后前几天排尿次数：生后前几天排尿次数：生后前几天4-5/d4-5/d4-5/d4-5/d，1 1 1 1周后周后周后周后20-20-20-20-25/d25/d25/d25/d，1 1 1 1岁岁岁岁15-16/d15-16/d15-16/d15-16/d，学龄及学龄前，学龄及学龄前，学龄及学龄前，学龄及学龄前6-7/d6-7/d6-7/d6-7/d。尿色尿色尿色尿色酸碱度酸碱度酸碱度酸碱度渗透压和比重渗透压和比重渗透压和比重渗透压和比重尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿细胞和管型尿细胞和管型尿细胞和管型尿细胞和管型儿童肾小球疾病的分类儿童肾小球疾病的分类原原发发性性肾肾小小球球疾疾病病急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎急性链感后急性链感后急性链感后急性链感后急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾病综合征肾病综合征肾病综合征肾病综合征按临床分型按临床分型按临床分型按临床分型单纯型肾病单纯型肾病单纯型肾病单纯型肾病肾炎型肾病肾炎型肾病肾炎型肾病肾炎型肾病按激素反应分型按激素反应分型按激素反应分型按激素反应分型激素敏感性肾病激素敏感性肾病激素敏感性肾病激素敏感性肾病激素耐药性肾病激素耐药性肾病激素耐药性肾病激素耐药性肾病激素依赖性肾病激素依赖性肾病激素依赖性肾病激素依赖性肾病孤立性血尿蛋白尿孤立性血尿蛋白尿孤立性血尿蛋白尿孤立性血尿蛋白尿孤立性血尿孤立性血尿孤立性血尿孤立性血尿孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿孤立性蛋白尿非链感后非链感后非链感后非链感后儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类继继发发性性肾肾小小球球肾肾炎炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他如药物、毒物等其他如药物、毒物等其他如药物、毒物等其他如药物、毒物等儿童肾小球疾病的临床分类儿童肾小球疾病的临床分类遗遗传传性性肾肾小小球球肾肾炎炎先天性肾病综合症先天性肾病综合症先天性肾病综合症先天性肾病综合症遗传性遗传性遗传性遗传性芬兰型芬兰型芬兰型芬兰型法国型法国型法国型法国型原发型原发型原发型原发型遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎遗传性进行性肾炎家族性再发性血尿家族性再发性血尿家族性再发性血尿家族性再发性血尿其他其他其他其他 如甲如甲如甲如甲-膑综合症膑综合症膑综合症膑综合症AGNAGN和和NSNS的患病率的患病率AGNAGN和和NSNS的发病情况的发病情况急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎Acute Glomerulonephrits，AGN临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 AGNAGN，指一组不同病因所致的，指一组不同病因所致的感染后免疫反感染后免疫反应应引起的引起的急性急性两侧肾脏两侧肾脏弥漫性弥漫性肾小球肾小球非化脓非化脓性性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARFARF。绝大多。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为数为链球菌感染后所致，称之为APSGENAPSGEN，即通，即通常临床所谓的急性肾炎。常临床所谓的急性肾炎。临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断发病机制发病机制链球菌致肾炎菌株抗原成分链球菌致肾炎菌株抗原成分链球菌致肾炎菌株抗原成分链球菌致肾炎菌株抗原成分原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物原位免疫复合物形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物形成循环免疫复合物诱发自身免疫诱发自身免疫诱发自身免疫诱发自身免疫激活补体激活补体激活补体激活补体肾小球炎症病变肾小球炎症病变肾小球炎症病变肾小球炎症病变内皮细胞肿胀系膜细胞增生内皮细胞肿胀系膜细胞增生内皮细胞肿胀系膜细胞增生内皮细胞肿胀系膜细胞增生肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏肾小球基底膜破坏蛋白尿血尿蛋白尿血尿蛋白尿血尿蛋白尿血尿管型尿管型尿管型尿管型尿毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞毛细血管腔闭塞肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降球管失衡球管失衡球管失衡球管失衡少尿无尿少尿无尿少尿无尿少尿无尿钠水潴留血管容量扩张钠水潴留血管容量扩张钠水潴留血管容量扩张钠水潴留血管容量扩张水肿高血压水肿高血压水肿高血压水肿高血压抗原成分抗原成分抗原成分抗原成分临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断病理病理病病理理改改变变肾脏肿大是正常肾的肾脏肿大是正常肾的肾脏肿大是正常肾的肾脏肿大是正常肾的2 2 2 2倍倍倍倍-大红肾大红肾大红肾大红肾肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变肾小球呈弥漫性增生性炎症及渗出性病变特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈特征性改变为上皮细胞有颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即圆顶型团块状沉积，即圆顶型团块状沉积，即圆顶型团块状沉积，即“驼峰驼峰驼峰驼峰”（hump)hump)hump)hump)样沉积样沉积样沉积样沉积弥漫性、渗出性、增生性弥漫性、渗出性、增生性弥漫性、渗出性、增生性弥漫性、渗出性、增生性肉眼所见肉眼所见肉眼所见肉眼所见光镜所见光镜所见光镜所见光镜所见肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润肾间质水肿及炎性细胞的灶性侵润肾小管上皮细胞变性肾小管上皮细胞变性肾小管上皮细胞变性肾小管上皮细胞变性电镜所见电镜所见电镜所见电镜所见病理变化特点病理变化特点病理变化特点病理变化特点可见可见可见可见IgGIgGIgGIgG和和和和C C C C3 3 3 3沿毛细血管壁、系膜区沉积沿毛细血管壁、系膜区沉积沿毛细血管壁、系膜区沉积沿毛细血管壁、系膜区沉积免疫荧光所见免疫荧光所见免疫荧光所见免疫荧光所见n n病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。病理变化特点：弥漫性、渗出性性、增生性。n n肉眼所见：肾肿胀为正常时的肉眼所见：肾肿胀为正常时的2 2倍倍大红肾大红肾n n光镜：光镜：n n肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变肾小球：呈弥漫增生性炎症及渗出性病变n n肾小管：上皮细胞变性肾小管：上皮细胞变性n n肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润肾间质：水肿及炎性细胞的灶性侵润n n电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电电镜：特征性改变为上皮细胞下有细颗粒均质电子致密物呈圆顶型团块状沉积，即子致密物呈圆顶型团块状沉积，即“驼峰驼峰”（hump)hump)様沉积。様沉积。n n免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见免疫荧光：肾小球毛细血管攀和系膜区可见IgGIgG、C3C3和备解素沉积。和备解素沉积。病理病理毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（）和系膜（M）细胞增生，）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积）沉积 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998,1998,1998年年年年病理病理PASM-HEPASM-HEPASM-HEPASM-HE染色染色染色染色 400 400 400 400 正常正常正常正常PASMPASMPASMPASM染色染色染色染色 100 ECPGN100 ECPGN100 ECPGN100 ECPGN病理病理HE1000 HE1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞病理病理Masson1,000 Masson1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（HumpHump）病理病理PAMMasson1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在在毛细血管基底膜外侧可见驼峰毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理病理IF400 IgGIF400 IgG沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光沿肾小球毛细血管壁呈不连续的颗粒样荧光 肾小球系膜区也可见团块状沉积肾小球系膜区也可见团块状沉积病理病理EM10000EM10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H H）驼峰）驼峰临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断临床表现临床表现前驱感染前驱感染 少少少少 尿尿尿尿 oliguriaoliguriaoliguriaoliguria水肿水肿水肿水肿 edemaedemaedemaedema 血尿血尿血尿血尿 hematuriahematuriahematuriahematuria高血压高血压高血压高血压 hypertensionhypertensionhypertensionhypertension临床表现临床表现典型表现典型表现水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuriaanuriaanuriaanuria）者为少数）者为少数）者为少数）者为少数年龄年龄年龄年龄 正常尿量正常尿量正常尿量正常尿量 少尿少尿少尿少尿 无尿无尿无尿无尿婴儿婴儿婴儿婴儿 400400400400500 200 500 200 500 200 500 200 幼儿幼儿幼儿幼儿 500500500500600 200 30600 200 30600 200 30600 200 3050 50 50 50 学龄前学龄前学龄前学龄前 600600600600800 300800 300800 300800 300学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 8008008008001400 4001400 4001400 4001400 120/80120/80学龄儿学龄儿学龄儿学龄儿 130/90130/90 高血压判断高血压判断高血压判断高血压判断临床表现临床表现一般病例一般病例高血压高血压严重循环充血严重循环充血严重循环充血严重循环充血高血压脑病高血压脑病高血压脑病高血压脑病 急性肾功能不全急性肾功能不全急性肾功能不全急性肾功能不全临床表现临床表现严重表现严重表现临床表现临床表现严重病例严重病例严重循环充血严重循环充血循环容量增加，静脉压增高所致循环容量增加，静脉压增高所致循环容量增加，静脉压增高所致循环容量增加，静脉压增高所致起病后一周内起病后一周内起病后一周内起病后一周内早期诊断：呼吸早期诊断：呼吸早期诊断：呼吸早期诊断：呼吸心跳心跳心跳心跳烦躁不安、胸闷、腹痛烦躁不安、胸闷、腹痛烦躁不安、胸闷、腹痛烦躁不安、胸闷、腹痛 由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过昏迷。血压升高超过140/90mmHg140/90mmHg，并伴视力障碍、，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。惊厥及昏迷之一者即可诊断。临床表现临床表现严重病例严重病例高血压脑病高血压脑病肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降急性肾衰竭急性肾衰竭少尿或无尿少尿或无尿 氮质血症氮质血症 代谢性酸中毒代谢性酸中毒 电解质紊乱电解质紊乱 （BUN6.4mmol/LBUN6.4mmol/L Cr62.0 Cr62.0 mol/L mol/L）临床表现临床表现严重病例严重病例急性肾衰竭急性肾衰竭无症状性急性肾炎无症状性急性肾炎 肾外症状性急性肾炎肾外症状性急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎以肾病综合征形式起病的急性肾炎临床表现临床表现不典型表现不典型表现ASOASO：101014d14d开始升高开始升高 3 35 5周高峰周高峰 3 36 6月恢复月恢复 ESRESR：显著显著，代表疾病的活动性；，代表疾病的活动性；2 23 3月恢复，增高程度与疾病严月恢复，增高程度与疾病严 重度无关重度无关 C C3 3：2 2周内周内 6 68w8w恢复恢复临床表现临床表现实验室检查实验室检查尿化验尿化验：蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型临床表现临床表现实验检查实验检查尿化验尿化验：蛋白、蛋白、RBCRBC或管型或管型临床表现临床表现实验检查实验检查临床表现临床表现急性肾炎的诊断要点急性肾炎的诊断要点起病起病1 13w3w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、尿检有蛋白、RBCRBC、管型、管型血清血清C3C3，伴或不伴，伴或不伴ASOASO临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断临床表现临床表现前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗治疗原则及程序治疗原则及程序自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗休息和对症治疗休息和对症治疗纠正其病理生理过程（如水钠纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大）潴留、血容量过大）防治急性期并发症、保护肾功防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复能，以利其自然恢复治疗治疗基础治疗基础治疗休息休息 饮食饮食 治疗治疗1.1.休息：休息：卧床卧床 2323周周 床轻微活动床轻微活动 肉眼血尿消失，水肿消退，血肉眼血尿消失，水肿消退，血压正常。压正常。上学上学 血沉正常血沉正常2.2.饮食：限盐限水限蛋白饮食：限盐限水限蛋白 食盐食盐 以以60mg/(kg.d)60mg/(kg.d)为宜。为宜。水水 一般以不显性失水及尿量计算。一般以不显性失水及尿量计算。优质动物蛋白优质动物蛋白 0.5/(kg.d)0.5/(kg.d)。治疗治疗3.3.抗感染治疗抗感染治疗青霉素类青霉素类10141014天天治疗治疗对症治疗对症治疗利尿利尿 降压降压 治疗治疗4.4.对症治疗对症治疗 利尿利尿 氢氯噻嗪氢氯噻嗪12mg/(kg.d),2312mg/(kg.d),23次次/d,PO/d,PO。无。无效改用呋塞米效改用呋塞米25mg/(kg.d),PO25mg/(kg.d),PO，2323次次/d/d。注射注射剂量剂量12mg/12mg/（kg.d),12kg.d),12次次/d/d。降血压降血压 硝苯地平：开始量硝苯地平：开始量0.25mg/(kg.d),0.25mg/(kg.d),最最大量大量1mg/(kg.d)1mg/(kg.d)，3 3次次/d/d。卡托普利：初始量卡托普利：初始量o.30.5mg/(kg.d),o.30.5mg/(kg.d),最大量最大量56mg/(kg.d),356mg/(kg.d),3次次/d/d。与硝。与硝苯地平交替使用降压效果更佳。苯地平交替使用降压效果更佳。治疗治疗严重病例的治疗严重病例的治疗严重循环充血严重循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾衰竭急性肾衰竭 治疗治疗5.严重循环衰竭的治疗 矫正水、钠潴留，恢复正常血容量 呋塞米注射。肺水肿 硝普钠，520mg+5%GS100ml以1ug/(kg.min)静点，每分钟不宜超过8ug/kg,以防发生低血压。难治病例 腹膜透析、血液滤过。治疗治疗6.高血压脑病的治疗 首选硝普钠，有惊厥者，及时止惊。7.急性肾功能衰竭的治疗预后和预防预后和预防n n预后 好！95%APSGN能完全恢复，5%可有持续尿异常，死亡率在1%以下，死因急性肾功能衰竭。n n预防 预防上呼吸道感染，扁桃腺切除。治疗治疗抗感染治疗抗感染治疗青霉素类青霉素类治疗治疗严重病例的治疗严重病例的治疗严重循环充血严重循环充血 高血压脑病高血压脑病 急性肾衰竭急性肾衰竭 NephroticNephrotic syndrome，NS肾病综合征肾病综合征病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断前言前言 NS NS NS NS是由于肾小球滤过膜的通透性增是由于肾小球滤过膜的通透性增是由于肾小球滤过膜的通透性增是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。为特征。为特征。为特征。原发性原发性原发性原发性NSNSNSNS约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的约占儿科泌尿系统住院的20%20%20%20%，仅次于，仅次于，仅次于，仅次于ANGANGANGANG，居第，居第，居第，居第2 2 2 2位。位。位。位。病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断发病机制发病机制发病机制发病机制病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病理病理病理病理正常肾小球结构模式图正常肾小球结构模式图 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998,1998,1998年年年年病理病理正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图病理病理（模型）（模型）（模型）（模型）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失正常正常NS患儿患儿病理病理（光镜）（光镜）（光镜）（光镜）PASM-HE400 PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 PAS400 PAS400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常病理病理（电镜）（电镜）（电镜）（电镜）EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内，内皮细胞皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿正常尿中有少量蛋白质：正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/100mg/（M M2 2d d）；）；200mg/d200mg/d为异常为异常NSNS：定性：定性+；定量；定量50mg/50mg/（kgkgd d）病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因病生与临床病生与临床大量蛋白尿大量蛋白尿原原因因病生与临床病生与临床对机体的影响对机体的影响大量蛋白尿大量蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgGIgG、补体旁路、补体旁路B B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变病生与临床病生与临床血浆白蛋白血浆白蛋白 5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害 增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响 高脂血症高脂血症病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断临床并发症临床并发症免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染感染临床并发症临床并发症低血容量和休克低血容量和休克原原因因体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白20g/L10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症 临床诊断临床诊断病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断 治疗治疗 治疗要点治疗要点 休息休息 营养营养 限盐限盐 1 12g/d2g/d 蛋白质蛋白质 2g/2g/（kgkgd d）抗感染抗感染 利尿利尿 降压或对症处理（包括严重病例处理）降压或对症处理（包括严重病例处理）糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗 治疗要点治疗要点短疗程短疗程 8 81212周周中、长疗程中、长疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9 9月月1 1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NSNS 复发性单纯性复发性单纯性NSNS 难治性肾病难治性肾病 激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗以泼尼松以泼尼松1.51.52mg/2mg/（kgkgd d）（最大量）（最大量60mg/d60mg/d）治疗治疗8w8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗复复 发发：半年内有：半年内有2 2次以上或次以上或1 1年内有年内有3 3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2 2周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓解并重复再次用药又缓解并重复2 23 3次者次者泌尿道感染泌尿道感染 Unrinary Tract Infection,UTI概概 述述n n儿科常见的感染性疾病之一儿科常见的感染性疾病之一n n国国内内统统计计约约占占泌泌尿尿系系统统疾疾病病住住院院第第3 34 4位位n n临临床床以以细细菌菌尿尿和和或或白白细细胞胞尿尿为为特特征征n n婴幼儿婴幼儿UTIUTI症状多不典型症状多不典型,容易漏诊容易漏诊n n合合并并严严重重畸畸形形和和/或或反反复复感感染染可可致致肾肾疤疤痕形成痕形成 病因和发病机制病因和发病机制n n宿主的易感因素n n致病菌的特征（一）宿主的易感因素 n n小儿的输尿管长而弯曲小儿的输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维发育不良管壁弹力纤维发育不良n n女婴尿道短女婴尿道短,男孩包茎积垢男孩包茎积垢 n n泌尿系统先天发育异常泌尿系统先天发育异常#膀胱输尿管反流 双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜双肾盂、双输尿管、后尿道瓣膜 神经原性膀胱神经原性膀胱 多囊肾多囊肾 n n慢性疾病、药物影响慢性疾病、药物影响（二）致病菌的特征 n n80%80%90%90%的尿路感染由肠道杆菌引起的尿路感染由肠道杆菌引起n n最常见的是大肠杆菌最常见的是大肠杆菌n n其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等其次为变形杆菌，副大肠杆菌，克雷白杆菌等n n少数为粪链球菌，金葡萄球菌等少数为粪链球菌，金葡萄球菌等n n偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起偶由病毒，支原体或真菌、淋球菌引起 临临 床床 表表 现现急性感染急性感染 n n新新生生儿儿 以以全全身身症症状状为为主主,多多由由血血行行感感染染引引起起,男女发病相等男女发病相等 n n婴幼儿期婴幼儿期 全身症状重全身症状重,局部症状轻微或缺如局部症状轻微或缺如 n n儿儿童童期期 下下尿尿路路感感染染以以膀膀胱胱剌剌激激症症状状如如尿尿频频、尿尿急急、尿尿痛痛为为主主,上上尿尿路路感感染染以以发发热热、寒寒战战、腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主腰痛、肾区叩击痛、肋脊角压痛等为主（二）复发与再感染n n复发复发 经治疗后暂时转阴经治疗后暂时转阴,停药后短期内原有致病停药后短期内原有致病菌又现菌又现,症状再现。症状再现。n n再感染再感染 经治疗已愈经治疗已愈,停药后较长时间停药后较长时间 (通常通常66周周),),由另外一种致病菌侵入尿路引起由另外一种致病菌侵入尿路引起（三）慢性感染（三）慢性感染n n病病程程迁迁延延或或反反复复发发作作，可可出出现现贫贫血血、消消瘦瘦、生生长长迟迟缓、高血压或肾功能不全缓、高血压或肾功能不全 实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查(一)尿常规晨尿离心后镜检白细胞5个/HP为异常白细胞管型更具诊断意义肾盏乳头炎或膀胱炎可有血尿中段尿培养中段尿培养:抗生素应用前完成抗生素应用前完成 避免污染避免污染 实验室检查及特殊检查实验室检查及特殊检查(二）尿细菌学检查 1.中段尿培养确诊2.尿涂片找细菌 3.亚硝酸盐试验(三)影像学检查 1.X线检查 排尿性膀胱尿道造影 MCU 静脉肾盂造影IVP 2.B超检查3.核素检查 99mTc DMSA99mTc DMSA对检查肾疤痕较敏感对检查肾疤痕较敏感 有有UTI UTI 症状症状,中段尿培养菌落计数中段尿培养菌落计数10105 5/m1/m1 无症状无症状,则要求则要求2 2次中段尿培养为同一种菌次中段尿培养为同一种菌种且菌落计数均种且菌落计数均10105 5/m1/m1 耻骨上膀胱穿刺尿耻骨上膀胱穿刺尿,细菌生长即有意义菌尿细菌生长即有意义菌尿 诊断标准临床评估临床评估 n n本次系初次感染、复发或再感染本次系初次感染、复发或再感染n n致病菌的确定及药敏试验致病菌的确定及药敏试验n n感染的定位诊断感染的定位诊断,肾实质损害程度的估计肾实质损害程度的估计n n有无尿路畸形、梗阻以及有无尿路畸形、梗阻以及“反流反流”及其程度及其程度n n有有无无肾肾疤疤痕痕、肾肾功功能能受受损损,以以做做为为拟拟定定治治疗疗计计划及长期随访的依据划及长期随访的依据治疗原则治疗原则 缓解症状缓解症状 清除细菌清除细菌 防止复发防止复发 保护肾功能保护肾功能（一）一般治疗 休息，饮水（二）抗菌疗法 1.1.急性感染的治疗急性感染的治疗 新生儿和新生儿和66月小儿：静脉用药，总疗程月小儿：静脉用药，总疗程10 10 1414天。天。年长儿上尿路感染静脉用药年长儿上尿路感染静脉用药,膀胱炎或膀胱炎或轻症者可口服给药，疗程轻症者可口服给药，疗程7 71010或或10101414天天 2.2.复发与慢性感染的治疗复发与慢性感染的治疗 n n明确基础诱因，及时纠正明确基础诱因，及时纠正n n疗程至少疗程至少2 2周或更长周或更长n n待尿菌培养阴性后待尿菌培养阴性后,再减量再减量n n维持治疗维持治疗3 36 6个月个月3.3.膀胱输尿管反流 n n综合反流程度、肾疤痕情况综合反流程度、肾疤痕情况n n手术纠正手术纠正n n预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）预防性抗生素治疗（不宜选用广谱抗生素）