徐葵花发热伴皮疹.pptx

一般情况一般情况女女，21岁岁，学生，不良习惯（节食及网瘾），学生，不良习惯（节食及网瘾）主要主要病史病史 主诉：发热伴皮疹半月余；主诉：发热伴皮疹半月余；皮疹（入我院前）特点：发热第皮疹（入我院前）特点：发热第2天出疹，红斑天出疹，红斑水疱水疱结痂伴疼痛、瘙痒，四肢及面部为主；结痂伴疼痛、瘙痒，四肢及面部为主；乏乏力、纳差；力、纳差；近期体重减轻，有输血史；既往体健；近期体重减轻，有输血史；既往体健；病例病例:徐徐 曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治（白血曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治（白血病？肺部感染，病？肺部感染，Sweet病？水痘？病？水痘？-重症肺炎，重症肺炎，MODS，Sweet病？）。病？）。病例病例:徐徐 2024/9/20 周五实验室检查（入我院前）实验室检查（入我院前）1.天津血液病医院（天津血液病医院（2016-7-15）骨髓形态学检查：此部）骨髓形态学检查：此部位增生活跃，粒、红、巨三系发育异常，原始、幼稚单位增生活跃，粒、红、巨三系发育异常，原始、幼稚单核细胞占核细胞占10%，不除外，不除外MDS-RAEB-2；2.骨髓细胞化学染色（骨髓细胞化学染色（2016-7-18）：计数中、晚幼粒细）：计数中、晚幼粒细胞，可见胞，可见6%原始及幼稚单核细胞；原始及幼稚单核细胞；3.血常规：血常规：WBC9.6109/L，Hb73g/L，PLT68109/L（因此未做皮肤活检）；（因此未做皮肤活检）；4.胸部胸部CT（2016-7-15）：两肺感染性病变，真菌感染？）：两肺感染性病变，真菌感染？心脏增大，两侧胸腔少量积液，胸壁皮下水肿；心脏增大，两侧胸腔少量积液，胸壁皮下水肿；病例病例:徐徐 2024/9/20 周五实验室检查（入我院前）实验室检查（入我院前）5.先后予美罗培南、伏立康唑、更昔洛韦先后予美罗培南、伏立康唑、更昔洛韦-万古万古霉素、头孢曲松、甲强龙等治疗，高热不退；霉素、头孢曲松、甲强龙等治疗，高热不退；6.胸部胸部CT（2016-7-22）：两肺感染性病变，真）：两肺感染性病变，真菌感染？菌感染？病例病例:徐徐 2024/9/20 周五体格检查（体格检查（2016-7-23入我院时）入我院时）神志清楚，精神较差，贫血貌，抱入病房，查体不神志清楚，精神较差，贫血貌，抱入病房，查体不全配合。全配合。全身皮肤散在皮疹，四肢、面部为主，部分结痂，全身皮肤散在皮疹，四肢、面部为主，部分结痂，口腔多发溃疡，咽部充血，咽后壁见炎性分泌物及口腔多发溃疡，咽部充血，咽后壁见炎性分泌物及伪膜，伪膜，无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未及肿大。无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未及肿大。心肺（心肺（-），腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，），腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，NS（-）。）。病例病例:徐徐2024/9/20 周五发热皮疹待查：发热皮疹待查：Sweet综合征可能；综合征可能；血液系统疾病待排；血液系统疾病待排；肺部感染。肺部感染。入院诊断（我科）入院诊断（我科）2024/9/20 周五实验室检查（入院后，实验室检查（入院后，2016-7-24）1.血常规：血常规：WBC14.57109/L，Hb59g/L，PLT91109/L；2.LFT：ALT56U/L，AST75U/L，TBIL18.9mol/L，ALB29.8g/L，FBS7.99mmol/L；3.CRP90mg/L，ESR90mm/h末，末，PCT49ng/ml；4.尿葡萄糖（尿葡萄糖（-），病原六项、），病原六项、T-spot均（均（-）；）；病例病例:徐徐 2024/9/20 周五实验室检查（入院后）实验室检查（入院后）5.血常规（血常规（2016-7-27）：）：WBC9.36109/L，N6.37109/L，Hb75g/L，PLT98109/L；6.血常规（血常规（2016-8-4）：）：WBC21.93109/L，N18.63109/L，Hb61g/L，PLT146109/L；7.LFT（2016-8-4）：）：ALT21U/L，AST21U/L，TBIL20.6mol/L，ALB34.4g/L，FBS7.59mmol/L；CRP198mg/L，PCT6.8ng/ml；病例病例:徐徐 2024/9/20 周五实验室检查（入院后）实验室检查（入院后）8.c-ANCA（+），），ANA1:160，ANA谱、抗谱、抗ds-DNA、血管炎三项、抗心磷脂抗体、抗血管炎三项、抗心磷脂抗体、抗2糖蛋白抗体、糖蛋白抗体、Ig、C3、C4均阴性，均阴性，G试验、试验、GM试验均试验均(-);9.血、骨髓培养均示无菌生长；血、骨髓培养均示无菌生长；10.腹部及盆腔彩超：脾脏偏长，子宫偏小；腹部及盆腔彩超：脾脏偏长，子宫偏小；11.咽拭子涂片找真菌（咽拭子涂片找真菌（-），），G试验、试验、GM试验（试验（2016-8-9）均（）均（-）。）。12.肺部肺部CT(2016-8-2)：两肺感染性病变较前好转。：两肺感染性病变较前好转。病例病例:徐徐 2024/9/20 周五 我科诊治经过我科诊治经过 (2016.7.23-8.9)1.完善相关检查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康完善相关检查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康唑（唑（8.1停用）等抗感染治疗；停用）等抗感染治疗；2.并予糖皮质激素（地塞米松并予糖皮质激素（地塞米松3mg，q12h）应用；）应用；3.骨髓活检示：骨髓活检示：MDS；4.要求转天津血液病医院诊治（骨髓移植）。要求转天津血液病医院诊治（骨髓移植）。病例病例:徐徐 2024/9/20 周五1、Sweet综合征可能综合征可能2、骨髓增生异常综合征、骨髓增生异常综合征3、肺部感染、肺部感染出院诊断出院诊断2024/9/20 周五相关知识学习相关知识学习 2024/9/20 周五又称急性发热性嗜中性又称急性发热性嗜中性又称急性发热性嗜中性又称急性发热性嗜中性皮皮皮皮病（病（病（病（acutefebrileacutefebrileneutrophilicdermatosisneutrophilicdermatosis）1964年由英国皮肤科医生年由英国皮肤科医生RobertSweet报道报道，以以3050岁为多岁为多（7周周-88岁），岁），男女比例为男女比例为1.69:1。主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性隆起的隆起的红红 色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为 真皮真皮浅层浅层大量中性粒细胞浸润。大量中性粒细胞浸润。由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故 在临床中常常造成误诊。在临床中常常造成误诊。Sweet综合征综合征-2024/9/20 周五尚不明确尚不明确：-中性粒细胞在发病中起重要作用中性粒细胞在发病中起重要作用：真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多；-一种脓毒血症过程一种脓毒血症过程；-G-CSF增多：增多：白血病细胞分化为N增多；-细胞因子的不适当分泌：细胞因子的不适当分泌：患者血清中 IL-1、IL-6、IL-8、TNF和IFN-增高，诱导N趋化，致N增多。-染色体异常：染色体异常：3q染色体的倒置、置换或缺乏（改变了乳铁蛋白基因的表达-粒细胞和粒系祖细胞功能异常）；-可能与抗原抗体免疫复合物介导的免疫反应有关：可能与抗原抗体免疫复合物介导的免疫反应有关：可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应，出现ANCA阳性（从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析）。Sweet综合征综合征-发病机制发病机制（1）经典性或者特发性）经典性或者特发性：多与上呼吸道或胃肠道感染、炎症性肠病及妊娠有关；（2）恶性肿瘤或副肿瘤相关性）恶性肿瘤或副肿瘤相关性：急性发作或复发与癌症 的存在相关；（3）药物）药物相关性：相关性：最常见于患者接受过 G-CSF 治疗或用 过一些抗菌药物者，如米诺环素、呋喃妥因以及抗 癫痫药、抗高血压药、口服避孕药等治疗。伴有肿瘤的患者以老年人居多，皮损可发生在粘膜，复发较常见，通常皮损的再现提示恶性肿瘤的复发。Sweet综合征综合征-临床分类（临床分类（3类）类）2024/9/20 周五1、主要特点：、主要特点：发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节。发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节。2、典型皮损典型皮损：可于发热之后或和发热同时出现，具有触痛的红色或紫红色丘疹或结节，常不对称分布，好发于上肢、面部和颈部、皮损表面布满囊疱或脓疱，有透明水疱样外观（称为假性水疱，系继发于真皮上部明显的水肿），但触之为实质性的。在数天至数周内皮损增大，可融合成不规则形，境界清楚。3、少数患者皮损表现为脓疱性皮病少数患者皮损表现为脓疱性皮病：局限于手背部位，皮肤组织病理显示中性粒细胞浸润和白细胞碎裂现象，但无坏死性血管炎。4、皮肤外表现皮肤外表现（50%以上合并血液病者）以上合并血液病者）：可累及支气管、肺口腔、骨骼、中枢神经系统、眼、小肠、肝脏、心脏、肾脏及肌肉。Sweet综合征综合征-临床特点临床特点1、不具有特异性不具有特异性：血沉增快（90%）、外周血白细胞增多（60%）、中性粒细胞增多（70%）和核左移（50%），尤其在合并恶性肿瘤者，可出现贫血、中性粒细胞正常或减少和血小板减少。2、组织病理学特征：组织病理学特征：真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为弥漫性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。在深的结节性皮损中，中性粒细胞浸润可达皮下组织，真皮乳头水肿，内皮细胞肿胀，小血管轻度扩张。在髓样白血病相关的Sweet 综合征中，皮损可见有白血病细胞的浸润。Sweet综合征综合征-实验室检查特点实验室检查特点2024/9/20 周五2个个主要标准：主要标准：（1）、特征性皮肤损害：突然发作的触痛性红色斑块或紫色结节，伴有水疱、脓疱或大疱；（2）、真皮内明显的中性粒细胞浸润，而无白细胞破碎性血管炎。Sweet综合征综合征-主要诊断标准：主要诊断标准：中国现代医学杂志，第14卷第21期，2004年11月次要标准次要标准（至少（至少2个）个）：（1）、发病前有非特异性呼吸道或胃肠道感染，疫苗接种史，或伴有：a.炎症性疾病，例如慢性自身免疫病、感染；b.血液增生性疾病或恶性实体肿瘤；c.妊娠；（2）、伴有周期性全身不适和发热（T38）；（3）、发作期实验室检查：ESR20mm/h；CRP升高；外周血涂片中嗜中性分叶核和杆状核白细胞 70%;白细胞增多 8.0109/L（4 项中有 3 项）；（4）、糖皮质激素治疗有效，抗菌治疗无效。Sweet综合征综合征-次要诊断依据：次要诊断依据：2024/9/20 周五符合以下符合以下5项标准：项标准：（1）突发的疼痛性红色斑块或结节；（2）组织病理学上真皮密集的中性粒细胞浸润，而无白细胞碎裂性血管炎的证据；（3）发热超过 38；（4）发病与用药明显相关，药物再次应用与病情复发在时间上相关；（5）停用有关药物或应用糖皮质激素后皮损很快消退。Sweet综合征综合征-药物诱发的药物诱发的Sweet综合征综合征2024/9/20 周五（1）、感染性疾病：、感染性疾病：细菌、真菌和水痘、疱疹病毒感染等）；（2）、自身免疫病：、自身免疫病：血管炎病理示血管纤维蛋白样坏死物沉积炎症细胞浸润管壁等）；（3）、结节红斑：结节红斑：两者发生部位不一样，Sweet 综合征皮损很少单一累及双腿，需皮肤结节活检证实。（4）、药疹：、药疹：用药史及皮肤活检（常有嗜酸性粒细胞浸润）能鉴别。鉴别诊断鉴别诊断2024/9/20 周五1、治疗原则：在原发病治疗的基础上加用糖皮质激素。2、首选的治疗是糖皮质激素首选的治疗是糖皮质激素：泼尼松初始剂量为 1mg/kg/d，随后在 46 周内减至10mg/qd维持，必要时冲击治疗。一般在治疗后临床症状能迅速改善，但疗程一般不少于1年；3、一线药物：碘化钾（抑制迟发超敏反应、抑制中性粒细胞趋化性）300mg/次，口服，每天 3 次；秋水仙碱0.5mg po tid；4、二线药物：非甾体抗炎药如吲哚美辛、萘普生、舒林酸；氨苯砜，硫唑嘌呤，苯丁酸氨芥，环磷酰胺，甲氨蝶呤，阿维 A 酯，干扰素，环孢素等。治疗原则治疗原则1、本病发病机制不明，可能与肿瘤、自身免疫病、感染、妊娠、药物等有关；2、主要特点：发热、中性粒细胞增多、疼痛的斑块或结节，组织病理表现为真皮浅层大量中性粒细胞浸润；3、约1020的Sweet综合征患者合并潜在的恶性疾病，其中85为血液病，最常见的为急性髓细胞性白血病(AML)和骨髓增生异常综合征(MDS)，合并血液病时，血红蛋白、血小板减少及女性、高龄均为恶变的高危因素；4、若诊断为Sweet综合征，需提高警惕和长期随访，随访时间至少5年。小结小结2024/9/20 周五