完善癫痫诊断流程.pptx

l l癫痫病人 5-20%的误诊l l难治性癫痫 10-40%的误诊l l有部分是假性发作，临床医生对此认识不足存在的问题存在的问题存在的问题存在的问题n n发作分类错误，虽然有癫痫的国际分类标准，在临床应用中很难正确区分存在的问题存在的问题n n对癫痫综合征的诊断很少，临床医生对此认识不足，而对单一癫痫病的诊断和认识更少存在的问题存在的问题n n临床医生对脑电图在癫痫诊断中的作用和意义认识不足n n临床医师不能判读脑电图，甚至有不了解脑电图报告中所描述的意义存在的问题存在的问题n n脑电图检查不规范,技术人员未经过正规学习，不懂临床n n脑电图的判读不规范,大都由技术员判读,很少由临床医生判读脑电图n n癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象 诊断癫痫定义诊断癫痫定义n n癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作（20052005年国际抗癫痫联盟年国际抗癫痫联盟 ）n n癫痫定义具有三个要素：至少一次以上的癫痫发作史反复癫痫发作的倾向出现相应的神经生物学认知心理及社会等方面的障碍诊断原则步骤步骤n n明确是否癫痫n n明确发作类型或综合征n n明确是原发性还是症状性n n明确癫痫的病因癫痫诊断流程图癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人常规常规EEG检查检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫痫发作非癫痫发作癫痫发作癫痫发作 癫痫发作分类癫痫发作分类 癫痫综合征分类癫痫综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等n n病史资料病史资料n n体格检查体格检查 n n辅助检查辅助检查 n n其他实验室检查其他实验室检查病史资料病史资料n n发作史发作史n n出生史出生史n n生长发育史生长发育史n n热性惊厥史热性惊厥史n n家族史家族史n n其他疾病史其他疾病史首首次次发发作作的的年年龄龄大大发发作作前前是是否否有有“先先兆兆”发发作作时时的的详详细细过过程程有有几几种种类类型型的的发发作作发发作作的的频频率率发发作作有有无无诱诱因因是是否否应应用用了了抗抗癫癫痫痫药药物物治治疗疗及及其其效效果果辅助检查辅助检查n nEEGEEGEEGEEGn n脑磁图脑磁图脑磁图脑磁图(MEG)(MEG)(MEG)(MEG)n n电子计算机电子计算机电子计算机电子计算机X X X X线体层扫描线体层扫描线体层扫描线体层扫描 (CT)(CT)(CT)(CT)n n 磁共振成像磁共振成像磁共振成像磁共振成像(MRI)(MRI)(MRI)(MRI)n n单光子发射计算机断层扫描（单光子发射计算机断层扫描（单光子发射计算机断层扫描（单光子发射计算机断层扫描（SPECTSPECTSPECTSPECT）n n正电子发射断层扫描（正电子发射断层扫描（正电子发射断层扫描（正电子发射断层扫描（PETPETPETPET）n n磁共振波谱（磁共振波谱（磁共振波谱（磁共振波谱（MRSMRSMRSMRS）n n功能核磁共振（功能核磁共振（功能核磁共振（功能核磁共振（fMRIfMRIfMRIfMRI）n n血液学检查血液学检查n n尿液检查尿液检查n n脑脊液检查脑脊液检查n n遗传学检查遗传学检查n n其它其它脑电图是诊断癫痫最敏感、脑电图是诊断癫痫最敏感、最有价值的诊断方法最有价值的诊断方法n n常规常规EEG EEG 仅仅3040%3040%记录到癎样波记录到癎样波n n睡眠睡眠EEG EEG 80%80%阳性阳性n n24hEEG 24hEEG 延长记录，提高阳性率延长记录，提高阳性率n nVideo-EEG Video-EEG 区别区别NESNES与与ES,ES,判断发作判断发作 类型类型n n脑内深部电极脑内深部电极 手术电位定位手术电位定位 20%“难治性癫痫”经VEEG监测属NES10%癫痫病例可以混合发生NES 发作类型诊断发作类型诊断决定癫痫发作类型的关键决定癫痫发作类型的关键n n发作表现n nEEGn n同一癫痫病人可有多种发作类型n n同一癫痫病人的发作类型在不同时期可有变化全面性发作全面性发作n n全面强直阵挛发作全面强直阵挛发作n n强直发作强直发作n n阵挛发作阵挛发作n n失神发作失神发作n n肌阵挛发作肌阵挛发作n n失张力发作失张力发作部分性发作部分性发作n n单纯部分性发作单纯部分性发作n n复杂部分性发作复杂部分性发作n n部分发作继发全面发作部分发作继发全面发作病因诊断病因诊断 癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断n n根据引起癫痫的病因不同，可分为：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因外，缺乏其他的病因症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素功能的各种因素隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因性的，但是，目前的手段难以寻找到病因。不同的年龄组常见病因不同的年龄组常见病因 新生儿及新生儿及新生儿及新生儿及婴儿期婴儿期婴儿期婴儿期先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常产伤）、遗传代谢性疾病、皮质发育异常所致的畸形等所致的畸形等儿童以及儿童以及儿童以及儿童以及青春期青春期青春期青春期特发性（与遗传因素有关）、先天以及围特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等枢神经系统感染、脑发育异常等成人期成人期成人期成人期头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等因素等老年期老年期老年期老年期脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等病等癫痫的病因诊断癫痫的病因诊断n n遗传因素遗传因素 n n与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病与癫痫发作或癫痫综合征相关与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病的疾病n n神经皮肤综合征：神经皮肤综合征：源于外胚层组织的器官发育源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发异常而导致的疾病，临床为多系统受累，癫痫发作是常见的表现。作是常见的表现。结节性硬化（结节性硬化（结节性硬化（结节性硬化（tuberous sclerosis,TStuberous sclerosis,TStuberous sclerosis,TStuberous sclerosis,TS）神经纤维瘤病神经纤维瘤病神经纤维瘤病神经纤维瘤病(neurofibromatosis,TS)(neurofibromatosis,TS)(neurofibromatosis,TS)(neurofibromatosis,TS)脑面血管瘤病：脑面血管瘤病：脑面血管瘤病：脑面血管瘤病：又称又称Sturge-weber Sturge-weber 综合征综合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病疾病n n线粒体病：线粒体病：由于线粒体功能障碍，导致的多系统由于线粒体功能障碍，导致的多系统病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫病变，累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。发作。肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维（MERRFMERRFMERRFMERRF）线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫（MELASMELASMELASMELAS）鉴别诊断鉴别诊断癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断 n n假性发作假性发作假性发作假性发作n n晕厥晕厥晕厥晕厥n n短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n n偏头痛偏头痛偏头痛偏头痛n n睡眠障碍睡眠障碍睡眠障碍睡眠障碍n n生理性发作性症状生理性发作性症状生理性发作性症状生理性发作性症状n n器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n n其他其他其他其他假性发作假性发作n n称为心因性发作，又曾被称为癔病性发作、癔病称为心因性发作，又曾被称为癔病性发作、癔病称为心因性发作，又曾被称为癔病性发作、癔病称为心因性发作，又曾被称为癔病性发作、癔病性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、非器质性发作非器质性发作非器质性发作非器质性发作假性发作假性发作n n病前有一定的性格心理特征，跟症状的发生和恶化有一定病前有一定的性格心理特征，跟症状的发生和恶化有一定病前有一定的性格心理特征，跟症状的发生和恶化有一定病前有一定的性格心理特征，跟症状的发生和恶化有一定联系的精神刺激联系的精神刺激联系的精神刺激联系的精神刺激n n发作时的临床症状多样化，持续时间长，发作时的临床症状多样化，持续时间长，发作时的临床症状多样化，持续时间长，发作时的临床症状多样化，持续时间长，“大发作大发作大发作大发作”时闭时闭时闭时闭眼、瞳孔对光反射保存，事后能够回忆，发作时哭泣出现。眼、瞳孔对光反射保存，事后能够回忆，发作时哭泣出现。眼、瞳孔对光反射保存，事后能够回忆，发作时哭泣出现。眼、瞳孔对光反射保存，事后能够回忆，发作时哭泣出现。n n发作时脑电图正常。发作时脑电图正常。发作时脑电图正常。发作时脑电图正常。n n具有一定的暗示性，诱发试验可以诱发或中止发作具有一定的暗示性，诱发试验可以诱发或中止发作具有一定的暗示性，诱发试验可以诱发或中止发作具有一定的暗示性，诱发试验可以诱发或中止发作n n正规正规正规正规AEDAEDAEDAED治疗无效治疗无效治疗无效治疗无效假性发作假性发作n n自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作与癫痫的鉴别要点之一与癫痫的鉴别要点之一与癫痫的鉴别要点之一与癫痫的鉴别要点之一 n n发音在假性发作也较常见，不同于癫痫发作时由发音在假性发作也较常见，不同于癫痫发作时由发音在假性发作也较常见，不同于癫痫发作时由发音在假性发作也较常见，不同于癫痫发作时由于喉肌痉挛造成的短促尖叫，多为较丰富的表现于喉肌痉挛造成的短促尖叫，多为较丰富的表现于喉肌痉挛造成的短促尖叫，多为较丰富的表现于喉肌痉挛造成的短促尖叫，多为较丰富的表现如叫嚷、哭喊、啜泣等，一般认为哭泣是假性发如叫嚷、哭喊、啜泣等，一般认为哭泣是假性发如叫嚷、哭喊、啜泣等，一般认为哭泣是假性发如叫嚷、哭喊、啜泣等，一般认为哭泣是假性发作的强有力证据作的强有力证据作的强有力证据作的强有力证据癔病癔病癔病癔病癫痫癫痫癫痫癫痫性别年龄性别年龄青年女性青年女性各年龄各年龄激惹性格激惹性格多见多见少见少见发作场合发作场合有精神诱因及有人在场有精神诱因及有人在场任何情况下，白天或晚上任何情况下，白天或晚上发作发作多样化、戏剧化多样化、戏剧化刻板刻板意识丧失意识丧失无无有有伴随症状伴随症状两眼紧闭，眼球乱动面色苍两眼紧闭，眼球乱动面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常尿失禁发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧面色两眼上翻或斜向一侧面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常失禁发作后可有行为异常持续时间持续时间长，可达数小时长，可达数小时短，约短，约1 12 2分钟分钟终止方式终止方式需安慰及暗示治疗需安慰及暗示治疗自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，对光发射存在正常，对光发射存在散大，对光反射消失散大，对光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEGEEG多正常多正常有癫痫样放电有癫痫样放电晕厥晕厥晕厥晕厥癫痫癫痫癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼精神紧张、焦虑、疼痛等痛等无上述诱因无上述诱因体位体位站立或坐位站立或坐位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直发作，肌张力强直伴随症状伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢舌咬伤及尿大汗，心率减慢舌咬伤及尿失禁罕见失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗面色青紫，两眼上翻，出汗不明显常伴舌咬伤及尿失禁不明显常伴舌咬伤及尿失禁发作时发作时EEGEEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电发作间期发作间期EEGEEG多正常多正常，可有慢波可有慢波多呈爆发性异常多呈爆发性异常短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作n n一般表现为神经功能的缺失症状n n症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解偏头痛偏头痛偏头痛偏头痛癫痫癫痫癫痫癫痫先兆症状先兆症状持续时间较长持续时间较长相对较短相对较短视幻觉视幻觉多为闪光、暗点、多为闪光、暗点、偏盲视物模糊偏盲视物模糊除闪光、暗点外，有除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉的为复杂视幻觉主要症状主要症状剧烈头痛，常伴恶剧烈头痛，常伴恶心、呕吐心、呕吐强直阵挛发作强直阵挛发作意识丧失意识丧失少见少见多见多见持续时间持续时间较长，几小时或几较长，几小时或几天天较短，几分钟较短，几分钟精神记忆障碍精神记忆障碍无或少见无或少见多见多见EEGEEG非特异性慢波非特异性慢波癫痫样放电癫痫样放电睡眠障碍睡眠障碍n n包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等n n多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒n n发作内容包含运动、行为等内容屏气发作屏气发作屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼有，如惊吓、疼痛或发怒痛或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可白天、夜间均可发生发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定紫绀与惊厥关系紫绀与惊厥关系 先紫绀后惊厥先紫绀后惊厥惊厥后紫绀惊厥后紫绀角弓反张角弓反张常见常见偶见偶见EEGEEG正常正常异常异常器质性疾病引起的发作性症状器质性疾病引起的发作性症状n n先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别n n严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别n n破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值 其他其他n n多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部伪肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。伪肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆在临床上容易与肌阵挛发作相混淆n n发作性运动障碍：多于青少年期发病，于突然多于青少年期发病，于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-21-2分钟缓解分钟缓解应注意的一些问题应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题癫痫诊断中应注意的一些问题 n n是癫痫发作还是非癫痫发作n n是癫痫还是癫痫发作n n在病史采集时应注意的一些问题n n脑电图在癫痫诊断中的作用n n难治性癫痫的定义和诊断 是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作n n切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病n n在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作n n同时有癫痫发作和非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作是癫痫还是癫痫发作n n不应诊断为癫痫的八种情况：良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥热性惊厥热性惊厥反射性发作反射性发作酒精戒断性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作外伤后即刻或早发性发作单次单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础。非有持续再发的倾向和基础。极少发生的重复性发作极少发生的重复性发作在病史采集时应注意的一些问题在病史采集时应注意的一些问题n n一个完整的病史有时需多次了解。n n同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时须改变。n n对于病程长，抗癫痫药物治疗效果不好的患者，均应重新询问病史，以进一步明确诊断，指导治疗。n n小儿癫痫的病史脑电图在癫痫诊断中的作用脑电图在癫痫诊断中的作用n n适当延长描图时间n n保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发n n必要时加作蝶骨电极描记难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义和诊断n n难治性癫痫的定义n n难治性癫痫的诊断n n难治性癫痫的早期识别n n易于成为难治性癫痫的危险因素n n临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫难治性癫痫的定义难治性癫痫的定义n n目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的诊断难治性癫痫的诊断n n排除是否是医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1)(1)诊断错误；诊断错误；(2)(2)发作分型不确发作分型不确切；切；(3)(3)选药不当；选药不当；(4)(4)用药量不足；用药量不足；(5)(5)病人依从性病人依从性差等差等n n解决方法 (1)(1)是癫痫发作是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作；性发作；(2)(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征；(3)(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素；是否可以找到明确的病因及诱发因素；(4)(4)对过去的对过去的治疗进行系统的回顾治疗进行系统的回顾;(5);(5)了解患者的依从性，并对患者了解患者的依从性，并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。的智力、知识水平及心理状态作出评价。难治性癫痫的早期识别难治性癫痫的早期识别n n有利于早期选择合适的治疗n n改善患者的预后易于成为难治性癫痫的危险因素易于成为难治性癫痫的危险因素(1)(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及复杂部分性发作、婴儿痉挛及LennoxLennoxGastaut Gastaut 综合征等；综合征等；(2)(2)发作频繁发作频繁,每天数次；每天数次；(3)(3)出现过癫痫持续状态；出现过癫痫持续状态；(4)(4)对发作频率判断错误；对发作频率判断错误；(5)(5)起病后延误治疗；起病后延误治疗；(6)(6)不适当的多种药物合并应用；不适当的多种药物合并应用；(7)(7)同一时间内在几个医疗单位应用不同的治疗计划；同一时间内在几个医疗单位应用不同的治疗计划；(8)(8)对合并的精神心理障碍认识不足；对合并的精神心理障碍认识不足；(9)(9)有明确的病因有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。外伤等。一开始就可能是难治性癫痫一开始就可能是难治性癫痫n n特殊类型的癫痫综合征：在儿童以在儿童以LennoxLennoxGastaut Gastaut 综合征为代表综合征为代表,在成人以颞叶癫在成人以颞叶癫痫最为常见。痫最为常见。n n特殊病因引起的症状性癫痫：皮质发育皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等。不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等。精品课件精品课件！精品课件精品课件！谢谢谢谢 谢谢谢谢！