肝硬化人卫8版bytjw讲诉.ppt

肝肝 硬硬 化化 Hepatic Cirrhosis湖北民族学院附属医院消化(xiohu)内科谭家武第一页，共一百一十五页。董董XX，男，男，46岁。岁。主诉：主诉：因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天因乏力一年余、腹胀两月、呕血一天(y tin)入院。入院。体查：体查：T:37.8oC，R:22/min，Hr：106/min，Bp:95/60mmHg.精神萎靡，精神萎靡，神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显神志尚清，皮肤巩膜轻度黄染，心肺无异常，腹稍膨，腹壁软，无明显压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音压痛反跳痛，肝脏未及，脾肋下两指，质中，腹部移动性浊音(+)，双肾，双肾区无叩痛，肠鸣音区无叩痛，肠鸣音68次次/分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。分，双下肢踝关节处轻度凹陷性水肿。实验室检查：实验室检查：血常规：血常规：Hb 76g/L,WBC 3.2 106,N 86%,Plt 67 106.粪常规：大便粪常规：大便OB+病病 例例你的拟诊？还需作哪些你的拟诊？还需作哪些(nxi)检查？检查？第二页，共一百一十五页。肝功能：肝功能：TB 32.6umol/L,CB 18.1umol/L,ALT 32U/L,AST 19U/L,-GT 43U/L,ALP 57U/L,Alb 26g/L,Glo 41g/L,A/G=0.63凝血酶原时间凝血酶原时间(shjin):PT 18.3s(对照对照13.1s)急诊胃镜：急诊胃镜：胃底食道(shdo)诊 断？第三页，共一百一十五页。肝硬化肝硬化 Hepatic Cirrhosis第四页，共一百一十五页。目的要求：目的要求：l.掌握肝硬化的临床表现、并发症、掌握肝硬化的临床表现、并发症、诊断、治疗原则诊断、治疗原则(yunz)(yunz)。2.熟悉本病病因、发病机理及鉴别诊断熟悉本病病因、发病机理及鉴别诊断 重点：重点：1从病因、病理变化出发，阐述各从病因、病理变化出发，阐述各种症状的由来及处理原则。种症状的由来及处理原则。2从肝脏代谢角度来判断肝脏功能变化从肝脏代谢角度来判断肝脏功能变化所产生的后果及预后关系。所产生的后果及预后关系。第五页，共一百一十五页。定定 义义肝组织弥漫性纤维化、肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节假小叶和再生结节(ji ji)(ji ji)形形成成（组织学改变组织学改变(gibin)(gibin)）肝功能损害、门脉压肝功能损害、门脉压(mi y)(mi y)增高、多种并发症增高、多种并发症 （临床表现）（临床表现）慢性肝病慢性肝病一一(多多)种病因种病因第六页，共一百一十五页。各种慢性肝病的晚期阶段。各种慢性肝病的晚期阶段。病理病理 肝脏弥漫性肝脏弥漫性纤维化、假小叶纤维化、假小叶形成、肝细胞形成、肝细胞结节性再生结节性再生为特征，肝逐渐变形、变硬。为特征，肝逐渐变形、变硬。临床临床(ln chun)(ln chun)肝功能损害和门脉高压为主要表现、肝功能损害和门脉高压为主要表现、晚期常出现消化道出血、肝性脑病等并发症。晚期常出现消化道出血、肝性脑病等并发症。发病率发病率100/10100/10万。万。35355050岁最多，男：女为岁最多，男：女为3.63.68.1 8.1：1 1。概概 况况第七页，共一百一十五页。病因(bngyn)(bngyn)（一）病毒性肝炎 主要为乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不主要为乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不主要为乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不主要为乙、丙、丁型病毒性肝炎，甲型、戊型肝炎不发展为肝硬化。发展为肝硬化。发展为肝硬化。发展为肝硬化。肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例肝炎后肝硬化多数表现为大结节性肝硬化；少数病例如病程缓慢迁延，炎性坏死如病程缓慢迁延，炎性坏死如病程缓慢迁延，炎性坏死如病程缓慢迁延，炎性坏死(hui s)(hui s)病变较轻但较均匀，病变较轻但较均匀，病变较轻但较均匀，病变较轻但较均匀，亦可表现为小结节性肝硬化。亦可表现为小结节性肝硬化。亦可表现为小结节性肝硬化。亦可表现为小结节性肝硬化。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长至数拾年。数拾年。数拾年。数拾年。第八页，共一百一十五页。急性感染急性感染急性感染急性感染慢性肝炎慢性肝炎慢性肝炎慢性肝炎肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化肝癌肝癌肝癌肝癌死亡死亡慢性携带者慢性携带者恢复恢复肝纤维化肝纤维化恢复恢复死亡死亡静止期静止期肝硬化肝硬化肝纤维化肝纤维化第九页，共一百一十五页。（二）慢性(mn xng)(mn xng)酒精中毒 长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物长期大量饮酒，酒精的中间代谢产物乙醛乙醛对肝脏对肝脏的直接损害，经的直接损害，经脂肪肝脂肪肝而发展为肝硬化是酒精性而发展为肝硬化是酒精性肝硬化肝硬化肝硬化肝硬化的主要发病的主要发病的主要发病的主要发病(f bng)(f bng)机理。机理。机理。机理。80g,4年肝纤维化年肝纤维化年肝纤维化年肝纤维化 80g,1080g,10年肝硬化年肝硬化第十页，共一百一十五页。（三）非酒精性脂肪(zhfng)(zhfng)性肝炎 Nonalcoholic steatohepatitis,NASH肥胖，NASH发病率升高(shn o)(shn o)，20%NASH发展为肝硬化，70%不明原因的肝硬化是缘于NASH第十一页，共一百一十五页。（四）胆汁(dnzh)(dnzh)淤积 肝内肝内肝内肝内胆汁淤积或胆汁淤积或胆汁淤积或胆汁淤积或肝外肝外胆管胆管(dngun)(dngun)阻塞持续存在，高浓度胆酸和胆阻塞持续存在，高浓度胆酸和胆红素可损伤肝细胞，纤维组织增红素可损伤肝细胞，纤维组织增生而继而形成肝硬化（生而继而形成肝硬化（继发性继发性）。）。与自身免疫因素有关的肝内细小与自身免疫因素有关的肝内细小与自身免疫因素有关的肝内细小与自身免疫因素有关的肝内细小胆管炎症与梗阻所致者称为胆管炎症与梗阻所致者称为胆管炎症与梗阻所致者称为胆管炎症与梗阻所致者称为原发性原发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化。第十二页，共一百一十五页。（五）肝静脉(jngmi)(jngmi)回流受阻 慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、各种病因引起的肝静脉慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、各种病因引起的肝静脉慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、各种病因引起的肝静脉慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、各种病因引起的肝静脉阻塞综合症阻塞综合症阻塞综合症阻塞综合症（Budd Chiari Budd Chiari 综合症）、肝小静脉闭塞病综合症）、肝小静脉闭塞病综合症）、肝小静脉闭塞病综合症）、肝小静脉闭塞病 可致肝脏可致肝脏可致肝脏可致肝脏(gnzng)(gnzng)(gnzng)(gnzng)长期瘀血缺氧，长期瘀血缺氧，长期瘀血缺氧，长期瘀血缺氧，小叶中心区肝细胞坏死，小叶中心区肝细胞坏死，小叶中心区肝细胞坏死，小叶中心区肝细胞坏死，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，结缔组织增生而导致瘀血性肝硬化，在形态上呈小结节性。在形态上呈小结节性。在形态上呈小结节性。在形态上呈小结节性。第十三页，共一百一十五页。（六）遗传(ychun)(ychun)代谢性疾病 1.肝豆状核变性或称肝豆状核变性或称Wilson病。病。2.血色血色(xus)(xus)病（铁代谢障碍）病（铁代谢障碍）3.-1抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症4.半乳糖血症半乳糖血症 由遗传代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍由遗传代谢性疾病，致某些物质因代谢障碍(zhng i)而沉积而沉积于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。于肝脏，引起肝细胞变性坏死、结缔组织增生而形成肝硬化。KF环环第十四页，共一百一十五页。（七）工业毒物(dw)(dw)或药物 许多许多药物药物药物药物(yow)(yow)和和和和化学毒物化学毒物化学毒物化学毒物可损害肝脏。可损害肝脏。如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲如长期服用异烟肼、四环素、双醋酚汀、甲基多巴、甲氨喋呤等，或长期反复接触某些化学基多巴、甲氨喋呤等，或长期反复接触某些化学基多巴、甲氨喋呤等，或长期反复接触某些化学基多巴、甲氨喋呤等，或长期反复接触某些化学毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性毒物如四氯化碳、磷、砷、氯仿等可引起药物性或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中或中毒性肝炎及慢性活动性肝炎，进而发展为中毒性（药物性）肝硬化。毒性（药物性）肝硬化。毒性（药物性）肝硬化。毒性（药物性）肝硬化。第十五页，共一百一十五页。（八）（八）自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎(AIH)(九九)血吸虫病血吸虫病 虫卵沉积于汇管区，导致肝脏虫卵沉积于汇管区，导致肝脏(gnzng)(gnzng)纤维化纤维化和窦前性门脉高压。和窦前性门脉高压。（十）（十）隐原性肝硬化隐原性肝硬化 长期营养不良，特别是蛋白质、长期营养不良，特别是蛋白质、长期营养不良，特别是蛋白质、长期营养不良，特别是蛋白质、B B B B族维生素、维生素族维生素、维生素族维生素、维生素族维生素、维生素E E E E和抗脂质因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、和抗脂质因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、和抗脂质因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、和抗脂质因子如胆碱等缺乏时，能引起肝细胞坏死、脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。脂肪肝，直至发展为营养不良性肝硬化。第十六页，共一百一十五页。肝细胞坏死及再生肝细胞坏死及再生 肝纤维化形成肝纤维化形成 肝再生结节出现，假小叶形成肝再生结节出现，假小叶形成血管床缩小、扭曲、被挤压血管床缩小、扭曲、被挤压 肝逐渐肝逐渐(zhjin)(zhjin)变形、变硬而致肝硬化。变形、变硬而致肝硬化。发病发病(f bng)机机制制第十七页，共一百一十五页。肝细胞变性坏死、再生结节形成肝细胞变性坏死、再生结节形成纤维结缔组织纤维结缔组织(jid-zzh)(jid-zzh)增生、假小增生、假小叶形成叶形成再生结节挤压，血管床缩小再生结节挤压，血管床缩小(suxio)、闭塞、扭曲、闭塞、扭曲门静脉门静脉肝静脉肝静脉肝动脉肝动脉门脉高压门脉高压(goy)形形成成发发 病病 机机 理理假小叶形成假小叶形成小支关系失常小支关系失常交通吻合支形成交通吻合支形成第十八页，共一百一十五页。肝硬变的病变肝硬变的病变(bngbin)(bngbin)(bngbin)(bngbin)特点特点 各种原因引起肝各种原因引起肝细胞变性细胞变性(bi(bi nxnx ng)ng)、坏死、坏死肝细胞再生肝细胞再生(z(z ishng)ishng)、纤维组织增生纤维组织增生假小叶形成假小叶形成肝硬变肝硬变第十九页，共一百一十五页。第二十页，共一百一十五页。第二十一页，共一百一十五页。肝硬化组织学演变肝硬化组织学演变(ynbin)(ynbin)第二十二页，共一百一十五页。肝纤维化细胞外基质过度沉积肝星状细胞(xbo)(xbo)激活增生肝窦毛细血管化胶原胶原非胶原糖蛋白非胶原糖蛋白,LN蛋白蛋白(dnbi)多糖多糖 HA第二十三页，共一百一十五页。其细胞形态改变、胞浆内脂滴丢失、收缩性增加其细胞形态改变、胞浆内脂滴丢失、收缩性增加(肝窦阻力增加肝窦阻力增加)、表达、表达-SMA和多种细胞因子及其受体并发挥自分泌和多种细胞因子及其受体并发挥自分泌作用，细胞大量增殖，合成作用，细胞大量增殖，合成ECM,最终最终(zu zhn)可造成细胞外基质在肝内过量沉积，可造成细胞外基质在肝内过量沉积，第二十四页，共一百一十五页。肝脏早期肿大、肝脏早期肿大、晚期晚期(wnq)变硬变小、变硬变小、包膜增厚、结节出现。包膜增厚、结节出现。病理(bngl)(bngl)大体(dt)(dt)形态第二十五页，共一百一十五页。组织学改变 假小叶(xioy)形成第二十六页，共一百一十五页。1小结节性小结节性 结节的直径结节的直径结节的直径结节的直径(zhjng)(zhjng)(zhjng)(zhjng)3mm，大小均匀，纤，大小均匀，纤维间隔较窄，结节中可维间隔较窄，结节中可有门脉管道。有门脉管道。病理病理(bngl)(bngl)(bngl)(bngl)分型分型酒酒精精性性肝肝病病和和和和淤淤血血(yxu)(yxu)(yxu)(yxu)性性肝肝病病是是其其主主要的病因要的病因第二十七页，共一百一十五页。2大结节性大结节性 结节直径结节直径结节直径结节直径3mm3mm，大者直，大者直，大者直，大者直径可达径可达径可达径可达5.0cm5.0cm，结节由纤维，结节由纤维，结节由纤维，结节由纤维隔分开，其中可含正常肝小隔分开，其中可含正常肝小隔分开，其中可含正常肝小隔分开，其中可含正常肝小叶叶叶叶(xioy)(xioy)。多见于多见于多见于多见于肝炎后肝硬化、血色肝炎后肝硬化、血色肝炎后肝硬化、血色肝炎后肝硬化、血色病病病病和和和和WilsonsWilsons病病病病。第二十八页，共一百一十五页。3混合性混合性 大小结节大小结节大小结节大小结节(ji ji)(ji ji)(ji ji)(ji ji)均均均均有，兼有大、小结节有，兼有大、小结节有，兼有大、小结节有，兼有大、小结节(ji ji)(ji ji)(ji ji)(ji ji)两型的病理特点两型的病理特点两型的病理特点两型的病理特点第二十九页，共一百一十五页。病理病理其它器官改变其它器官改变：脾：淤血肿大，脾髓增生，大量结缔组织形淤血肿大，脾髓增生，大量结缔组织形淤血肿大，脾髓增生，大量结缔组织形淤血肿大，脾髓增生，大量结缔组织形成成成成胃：胃粘膜充血、水肿、糜烂，门脉高压胃粘膜充血、水肿、糜烂，门脉高压胃粘膜充血、水肿、糜烂，门脉高压胃粘膜充血、水肿、糜烂，门脉高压(goy)(goy)性胃病性胃病性胃病性胃病睾丸、卵巢、肾上腺皮质甲状腺：萎缩或退行性变萎缩或退行性变萎缩或退行性变萎缩或退行性变 第三十页，共一百一十五页。临临 床床 表表 现现代代 偿偿 期期 症状症状(zhngzhung)(zhngzhung)轻、缺乏轻、缺乏特异性特异性失代偿期失代偿期:症状显著症状显著 肝功能减退症状肝功能减退症状 门静脉高压症状门静脉高压症状两期分界两期分界(fn ji)不不清清第三十一页，共一百一十五页。肝、脾轻度肝、脾轻度(qn d)肿大肿大肝功能基本肝功能基本(jbn)正正常常乏力乏力(f l)、纳差、恶、纳差、恶心心腹胀、腹泻、腹胀、腹泻、上腹隐痛上腹隐痛临临 床床 表表 现：代偿期现：代偿期症症 状：状：体体 征：征：实验室检查：实验室检查：第三十二页，共一百一十五页。临床表现：失代偿临床表现：失代偿(di chn)期期全身全身(qun shn)症症状状肝功能减退肝功能减退(jintu)的临床表现的临床表现消化道症状消化道症状消瘦消瘦乏力乏力肝病面容肝病面容黄疸黄疸纳差纳差第三十三页，共一百一十五页。临床表现：失代偿临床表现：失代偿(di chn)期期贫血贫血(pnxu)、出血倾、出血倾向向肝功能减退肝功能减退(jintu)的临床表现的临床表现鼻出血鼻出血牙龈出血牙龈出血皮肤紫癜皮肤紫癜胃胃肠肠道道紫紫癜癜第三十四页，共一百一十五页。临床表现：失代偿临床表现：失代偿(di chn)期期内分泌紊乱：内分泌紊乱：男性乳房男性乳房男性乳房男性乳房(rfng)(rfng)发育、睾丸萎缩及发育、睾丸萎缩及发育、睾丸萎缩及发育、睾丸萎缩及 女性月经失调，闭经、不孕，肝原性女性月经失调，闭经、不孕，肝原性女性月经失调，闭经、不孕，肝原性女性月经失调，闭经、不孕，肝原性 糖尿病、低血糖糖尿病、低血糖糖尿病、低血糖糖尿病、低血糖肝功能减退肝功能减退(jintu)的临床表现的临床表现蜘蜘蛛蛛痣痣肝掌肝掌男性乳房发育男性乳房发育皮肤色素沉着皮肤色素沉着第三十五页，共一百一十五页。临床表现：临床表现：失代偿失代偿(di chn)期期门脉高压门脉高压(goy)症症脾大：晚期脾大：晚期(wnq)(wnq)可出现可出现脾亢脾亢WBCWBC、PLt PLt、红细、红细胞计数胞计数侧枝循环的建侧枝循环的建立与开放立与开放 点击放大点击放大第三十六页，共一百一十五页。临床表现：临床表现：失代偿失代偿(di chn)期期门脉高压门脉高压(goy)症症腹水腹水(fshu)：是肝硬化最突出的表现：是肝硬化最突出的表现腹水、脐疝形成腹水、脐疝形成BUSBUS：液性暗区：液性暗区第三十七页，共一百一十五页。病病 理理 生生 理理1.门静脉高压门静脉高压(goy)(goy)（portal hypertension）门静脉压随门静脉血流量及阻力增加而升高肝纤维化及再生结节压迫肝窦及肝静脉血管活性因子失调，形成(xngchng)(xngchng)心输出量增加、低外周血管阻力的高动力循环状态第三十八页，共一百一十五页。窦前性血吸虫病血吸虫病(xu x chn bn)(xu x chn bn)胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化门脉或脾静脉病变门脉或脾静脉病变窦 性病毒性肝炎病毒性肝炎酒精性肝病酒精性肝病脂肪肝脂肪肝细胞细胞(xbo)毒性药物：如硫唑嘌呤，等毒性药物：如硫唑嘌呤，等窦后性肝小静脉闭塞病肝小静脉闭塞病肝静脉、下腔静脉栓塞肝静脉、下腔静脉栓塞(shuns)(shuns)或畸形或畸形心血管：缩窄性心包炎、严重右心功能不全心血管：缩窄性心包炎、严重右心功能不全第三十九页，共一百一十五页。食管食管食管食管(shgun)(shgun)胃底静脉曲张胃底静脉曲张胃底静脉曲张胃底静脉曲张腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张痔静脉曲张痔静脉曲张痔静脉曲张痔静脉曲张门脉高压后果门脉高压后果(hugu)(hugu)1、侧枝循环建立、侧枝循环建立引引起上消出血及肝性脑起上消出血及肝性脑病基础病基础第四十页，共一百一十五页。腹壁静脉曲张腹壁静脉曲张(jngmi-qzhng)(jngmi-qzhng)痔静脉曲张痔静脉曲张(jngmi-qzhng)(jngmi-qzhng)第四十一页，共一百一十五页。2、脾大、脾大 脾亢脾亢 三系减少三系减少3、腹水形成、腹水形成 门脉压力升高、肝淋巴循环障碍门脉压力升高、肝淋巴循环障碍 血浆胶体渗透压下降：低蛋白血症血浆胶体渗透压下降：低蛋白血症 有效血容量不足：有效血容量不足：高高COCO，低阻力，激活，低阻力，激活交感及交感及RNNS,RNNS,醛固酮增多，水鈉潴留，醛固酮增多，水鈉潴留，ADHADH增增加加其他其他(qt)(qt)(qt)(qt)因素：因素：心房利尿肽（心房利尿肽（ANPANP）相对不）相对不 足及机体对其敏感性下降足及机体对其敏感性下降 第四十二页，共一百一十五页。脾大脾大正常正常(zhngchng)肝硬化肝硬化腹水腹水(fshu)脾肿大脾肿大第四十三页，共一百一十五页。：失代偿期患者失代偿期患者75%以上以上(yshng)(yshng)有腹水有腹水腹水(fshu)(fshu)(Ascitis)第四十四页，共一百一十五页。体 征肝病面容，晚期消瘦、肌肉萎缩，肝掌蜘蛛痣，男性乳房发育腹壁静脉曲张黄疸(hungdn)(hungdn)腹水、下肢水肿、胸水第四十五页，共一百一十五页。并发症并发症上消化道出血上消化道出血(ch xi)(ch xi)胆石症胆石症感染感染肝性脑病肝性脑病电解质及酸碱平衡紊乱电解质及酸碱平衡紊乱原发性肝细胞癌原发性肝细胞癌肝肾综合征肝肾综合征肝肺综合征肝肺综合征门静脉血栓形成门静脉血栓形成第四十六页，共一百一十五页。上消化道出血上消化道出血(ch(ch xi)xi)(UGIB)特点：为本病为本病最常见的并发症最常见的并发症多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有黑便多突然发生，出血量大、除呕鲜血外，常伴有黑便易出现休克及诱发肝性脑病易出现休克及诱发肝性脑病许多许多(xdu)患者过去有消化道出血史患者过去有消化道出血史原因：食管胃底静脉曲张破裂，食管胃底静脉曲张破裂，门脉高压性或消化性溃疡门脉高压性或消化性溃疡曲张静脉破裂曲张静脉破裂(pli)出血出血第四十七页，共一百一十五页。食管食管(shgun)(shgun)静脉曲张静脉曲张第四十八页，共一百一十五页。胃底静脉曲张胃底静脉曲张(jngmi-qzhng)(jngmi-qzhng)第四十九页，共一百一十五页。门脉高压门脉高压(goy)(goy)胃肠病胃肠病门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压(goy)(goy)性胃病性胃病性胃病性胃病门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压(goy)(goy)性大肠病性大肠病性大肠病性大肠病第五十页，共一百一十五页。肝性脑病肝性脑病(Hepatic EncephalopathyHepatic Encephalopathy)见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经见于严重肝病患者，是以代谢紊乱为基础的中枢神经系统的综合症。系统的综合症。是肝硬化最常见的死亡原因是肝硬化最常见的死亡原因，亦可见，亦可见于重症肝炎于重症肝炎(n yn)、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔、肝癌、严重的阻塞性黄疸及门腔静脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为静脉分流术后的病人。临床上以意识障碍和昏迷为主要表现。主要表现。第五十一页，共一百一十五页。感感 染染肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症等。肺炎、胆道感染、革兰氏阴性杆菌败血症等。自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎(SBP)：G-菌（肠道）菌（肠道）临床表现：临床表现：发热、腹痛、短期内腹水迅速增加发热、腹痛、短期内腹水迅速增加 体检：轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征，血体检：轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征，血WBC增高，增高，部分上述表现部分上述表现(bioxin)不典型，而表现不典型，而表现(bioxin)为肝功能迅速恶化，多为肝功能迅速恶化，多发生低血压或休克，可诱发肝性脑病。发生低血压或休克，可诱发肝性脑病。腹水检查腹水检查WBC500106/L或多形核白细胞（或多形核白细胞（PMN）250106/L，可诊断，可诊断SBP，腹水细菌培养有助确诊。，腹水细菌培养有助确诊。第五十二页，共一百一十五页。电解质和酸碱平衡电解质和酸碱平衡(pnghng)(pnghng)紊紊乱乱低钠血症低钠血症:摄入不足，长期利尿摄入不足，长期利尿(l nio)(l nio)放腹水，放腹水，ADHADH致致钠水潴留钠水潴留低钾低氯血症：钾摄入不足、呕吐腹泻、长期应低钾低氯血症：钾摄入不足、呕吐腹泻、长期应用利尿剂或高渗葡萄糖液、继发醛固酮增多，代谢用利尿剂或高渗葡萄糖液、继发醛固酮增多，代谢性碱中毒，并诱发肝性脑病。性碱中毒，并诱发肝性脑病。酸碱平衡紊乱：呼碱或代碱，或呼碱合并代碱酸碱平衡紊乱：呼碱或代碱，或呼碱合并代碱第五十三页，共一百一十五页。肝肾肝肾(n shn)(n shn)综合征综合征(hepatorenal syndrome,HRS)原因：自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎大量的腹水大量的腹水上消化道出血、休克、和强烈利尿上消化道出血、休克、和强烈利尿内毒素血症内毒素血症水、钠代谢紊乱等水、钠代谢紊乱等 有效循环血量不足致有效循环血量不足致RNS及交感神经系及交感神经系统激活，肾皮质血管收缩统激活，肾皮质血管收缩(shu su)，GFR下降下降第五十四页，共一百一十五页。临床表现：自发性少尿或无尿；自发性少尿或无尿；氮质血症和血肌酐升高；氮质血症和血肌酐升高；稀释性低钠血症；稀释性低钠血症；低尿钠低尿钠1型型HRS：急性肾功能不全：急性肾功能不全 2周内血肌酐升高周内血肌酐升高 超过超过2倍，倍，226umol/L（2.5mg/dl）常有诱因常有诱因(yuyn)(yuyn)，多为，多为SBP2型型HRS：稳定或缓慢发生的肾功损害，血：稳定或缓慢发生的肾功损害，血Cr 升高在升高在133 226umol/L（1.5-2.5mg/dl）常伴难治性腹水，多为自发性发生常伴难治性腹水，多为自发性发生 第五十五页，共一百一十五页。HRS诊断(zhndun)(zhndun)标准u肝硬化合并腹水肝硬化合并腹水u血肌酐血肌酐 133umol/L（1.5mg/dl）u在应用白蛋白在应用白蛋白1g/kgd，max 100g/d扩扩张血容量并停用利尿剂至少张血容量并停用利尿剂至少2天后血肌酐不天后血肌酐不能降至能降至133umol/Lu无休克无休克u近期未使用肾毒性药物近期未使用肾毒性药物u不存在不存在(cnzi)(cnzi)肾实质疾病如蛋白尿、镜下血尿、肾实质疾病如蛋白尿、镜下血尿、超声发现异常超声发现异常第五十六页，共一百一十五页。肝肺综合征肝肺综合征 HPS hepatopulmonary syndrome 严重肝病基础严重肝病基础(jch)(jch)上的上的低氧血症，与肺内血管扩张相关而无心肺原发疾病。特点：进展期肝病进展期肝病 肺内血管扩展肺内血管扩展 低氧血症低氧血症/肺泡肺泡-动脉氧梯度增加动脉氧梯度增加 (PaO270mmHg)第五十七页，共一百一十五页。v15%45%的肝硬化患者合并低氧血症的肝硬化患者合并低氧血症vv4%29%4%29%（平均（平均（平均（平均20%）的晚期肝病患者存在）的晚期肝病患者存在）的晚期肝病患者存在）的晚期肝病患者存在(cnzi)(cnzi)HPSHPSvv不进行肝移植的死亡率为不进行肝移植的死亡率为不进行肝移植的死亡率为不进行肝移植的死亡率为41%41%第五十八页，共一百一十五页。临床(ln chun)(ln chun)三联征v 存在进展性肝脏疾病存在进展性肝脏疾病存在进展性肝脏疾病存在进展性肝脏疾病;v 肺内血管扩张；肺内血管扩张；肺内血管扩张；肺内血管扩张；v 动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件动脉血氧合功能障碍，在室内常氧条件(tiojin)(tiojin)下，下，下，下，(A-a)DO(A-a)DO2 2 增大（增大（增大（增大（20mmHg）,PaO2降低（降低（降低（降低（70mmHg70mmHg）呼吸困难，立位时加重呼吸困难，立位时加重呼吸困难，立位时加重呼吸困难，立位时加重第五十九页，共一百一十五页。诊断(zhndun)(zhndun)标准v慢性肝脏疾病慢性肝脏疾病v立位呼吸立位呼吸(hx)(hx)室内空气时动脉血氧分压室内空气时动脉血氧分压70mmHg，或肺泡或肺泡或肺泡或肺泡-动脉氧梯度动脉氧梯度动脉氧梯度动脉氧梯度20mmHgv经影像学证实有肺内血管扩张经影像学证实有肺内血管扩张经影像学证实有肺内血管扩张经影像学证实有肺内血管扩张无有效治疗，预后差无有效治疗，预后差无有效治疗，预后差无有效治疗，预后差第六十页，共一百一十五页。原发性肝癌原发性肝癌(n i)(n i)（HCC）相当相当(xingdng)(xingdng)多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发多的原发性肝癌是在肝硬化基础上发生的。生的。当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大、持当肝硬化患者在短期内出现肝脏进行性增大、持续性肝区疼痛、肝脏发现肿块、血性腹水、无法解续性肝区疼痛、肝脏发现肿块、血性腹水、无法解释的发热等，特别是甲胎蛋白增高，应警惕原发性释的发热等，特别是甲胎蛋白增高，应警惕原发性肝癌的可能。肝癌的可能。肝癌高危人群：肝癌高危人群：3535岁以上，乙肝或丙肝岁以上，乙肝或丙肝 5 5年、肝癌年、肝癌家族史或高发区家族史或高发区第六十一页，共一百一十五页。原发性肝癌原发性肝癌(n i)(n i)（HCC）第六十二页，共一百一十五页。门脉血栓(xushun)(xushun)形成门静脉血栓缓慢形成可无明显临床症状，门静脉急性完全阻塞可剧烈腹痛、腹胀、血便、休克、脾脏迅速增大、腹水(fshu)(fshu)迅速增加第六十三页，共一百一十五页。实验室及其他检查实验室及其他检查 1血常规血常规 贫血、脾亢时白细胞和血小板减少。贫血、脾亢时白细胞和血小板减少。2尿常规尿常规 胆红素、尿胆原胆红素、尿胆原 3粪常规粪常规(chnggu)黑便，黑便，OB阳性阳性第六十四页，共一百一十五页。4.肝功能试验肝功能试验(shyn)失代偿期失代偿期 血清酶学：血清酶学：转氨酶升高转氨酶升高蛋白代谢：白蛋白及白球比例，蛋白代谢：白蛋白及白球比例，-G凝血酶原时间：注射维生素凝血酶原时间：注射维生素K不能纠正不能纠正 胆红素代谢：胆红素代谢：其他：其他：1.肝纤维化：肝纤维化：PP，C，HA，LN 2.总胆固醇特别是胆固醇酯下降总胆固醇特别是胆固醇酯下降 3.定量肝功能测定：吲哚菁绿（定量肝功能测定：吲哚菁绿（ICG）清除试验）清除试验（15min），利多卡因代谢产物），利多卡因代谢产物(chnw)(chnw)（30min）（MEGX）生成试验）生成试验 前胶原前胶原III肽（肽（PIIIP）第六十五页，共一百一十五页。5免疫免疫(miny)功能检查功能检查（1）病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙）病因为病毒性肝炎者，乙型、丙型或乙 型加丁型型加丁型肝炎病毒标记呈阳性反应。肝炎病毒标记呈阳性反应。（2）AFP升高，肝细胞严重坏死升高，肝细胞严重坏死（3）非特异性自身抗体）非特异性自身抗体 如抗核抗体、抗平滑如抗核抗体、抗平滑 肌抗肌抗体、抗线粒伴抗体等出现。体、抗线粒伴抗体等出现。（4）细胞免疫）细胞免疫 半数以上半数以上T淋巴细胞低于正常，淋巴细胞低于正常，CD3、CD4和和CD8细胞均有降低。细胞均有降低。（5）体液免疫）体液免疫 免疫球蛋白免疫球蛋白 IgG、IgA、IgM增高。增高。第六十六页，共一百一十五页。X线线 钡餐钡餐虫蚀样、蚯虫蚀样、蚯虫蚀样、蚯虫蚀样、蚯蚓蚓蚓蚓(qi yn)(qi yn)状状状状充盈缺损充盈缺损充盈缺损充盈缺损纵行粘膜皱纵行粘膜皱襞增宽襞增宽胃底静脉曲胃底静脉曲胃底静脉曲胃底静脉曲张时可见菊张时可见菊张时可见菊张时可见菊花瓣样充盈花瓣样充盈花瓣样充盈花瓣样充盈缺损缺损缺损缺损6.影像学检查影像学检查(jinch)第六十七页，共一百一十五页。US(Ultra-Sonography)(Ultra-Sonography)1/31/3的肝硬化的肝硬化的肝硬化的肝硬化USUS无异常发现，无异常发现，无异常发现，无异常发现，USUS：表面不光滑、肝叶比例失调（右叶萎缩、左叶及尾叶：表面不光滑、肝叶比例失调（右叶萎缩、左叶及尾叶：表面不光滑、肝叶比例失调（右叶萎缩、左叶及尾叶：表面不光滑、肝叶比例失调（右叶萎缩、左叶及尾叶增大）、肝实质增大）、肝实质增大）、肝实质增大）、肝实质(shzh)(shzh)回声不均、脾大、门脉扩张、腹水，可检出肝癌回声不均、脾大、门脉扩张、腹水，可检出肝癌回声不均、脾大、门脉扩张、腹水，可检出肝癌回声不均、脾大、门脉扩张、腹水，可检出肝癌第六十八页，共一百一十五页。CT第六十九页，共一百一十五页。MRI：门脉、肠系膜上静脉、脾静脉、胃左静脉显著门脉、肠系膜上静脉、脾静脉、胃左静脉显著(xinzh)扩张扩张第七十页，共一百一十五页。胃底静脉胃底静脉胃底静脉胃底静脉曲张曲张曲张曲张(jngmi-(jngmi-qzhng)qzhng)7.内镜内镜食管食管食管食管(shgun)(shgun)静静静静脉曲张脉曲张脉曲张脉曲张第七十一页，共一百一十五页。a b a b 食管静脉曲张红色征（食管静脉曲张红色征（CRCR）a a：食管曲张静脉表面：食管曲张静脉表面(biomin)(biomin)CR+:CR+:表现为樱桃红点表现为樱桃红点b b：食管曲张静脉表面：食管曲张静脉表面CR+CR+：表现为蚯蚓状扩张的红色血管。：表现为蚯蚓状扩张的红色血管。第七十二页，共一百一十五页。门脉高压胃病门脉高压胃病(portal hypertensive gastropathy,PHG)无、轻度(qn d)、重度三型。轻度表现为胃粘膜花斑样改变或表浅的粘膜发红；即马赛克样改变或猩红热样疹；重度的门脉高压性胃病除以上表现外还有散在或融合的樱桃红样斑点，广泛糜烂、渗血或粘膜下出血第七十三页，共一百一十五页。门脉高压门脉高压(goy)(goy)性大肠性大肠病病内镜内镜结肠结肠(jichng)毛细血管扩毛细血管扩张张第七十四页，共一百一十五页。门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压(goy)(goy)性大肠病性大肠病性大肠病性大肠病内镜内镜结肠结肠(jichng)粘膜粘膜下充血出血下充血出血结肠粘膜结肠粘膜(zhn m)下静脉曲张下静脉曲张第七十五页，共一百一十五页。门脉高压门脉高压门脉高压门脉高压(goy)(goy)性小肠病性小肠病性小肠病性小肠病病病 理理正常回肠正常回肠(huchng)粘粘膜膜门脉高压时回肠门脉高压时回肠(huchng)粘膜粘膜第七十六页，共一百一十五页。超声内镜第七十七页，共一百一十五页。超声内镜第七十八页，共一百一十五页。8、肝穿刺(chunc)(chunc)第七十九页，共一百一十五页。9、腹腔镜、腹腔镜第八十页，共一百一十五页。腹水常规、腺苷脱氨酶（腹水常规、腺苷脱氨酶（ADAADA）测定、细菌培养）测定、细菌培养及细胞学检查及细胞学检查漏出液：漏出液：血清血清-腹水白蛋白梯度腹水白蛋白梯度(SAAG)11g/L并发自发性腹膜炎并发自发性腹膜炎:渗出液或中间渗出液或中间(zhngjin)(zhngjin)型型癌变腹水：癌变腹水：1010腹水腹水(fshu)(fshu)检查检查第八十一页，共一百一十五页。11、门脉压力(yl)(yl)测定经颈静脉(jngmi)(jngmi)插管测定肝静脉(jngmi)(jngmi)楔入压与游离压二者之差为肝静脉(jngmi)(jngmi)压力梯度（HVPG），反映门静脉压力。门静脉压正常多5mmHg，门脉高压症 10mmHg第八十二页，共一百一十五页。诊 断病史病史肝功能损害及门脉高压的临床表现肝功能损害及门脉高压的临床表现肝功试验肝功试验特殊检查：特殊检查：B B超、超、CTCT、内镜、活检、内镜、活检完整诊断病因、病期、病理完整诊断病因、病期、病理(bngl)(bngl)和并发症和并发症 例：乙型病毒性肝炎肝硬化（失代偿期），大结节性，合并例：乙型病毒性肝炎肝硬化（失代偿期），大结节性，合并食管静脉曲张破裂出血食管静脉曲张破裂出血第八十三页，共一百一十五页。Child-Pugh分级分级(fn j)指指 标标异异 常常 程程 度度 记记 分分123肝性脑病（级）肝性脑病（级）无无1234腹水腹水无无轻轻中重度中重度总胆红素总胆红素(mol/L)51血清白蛋白血清白蛋白(g/L)35283428凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长13秒秒46秒秒6秒秒注：注：根据根据(gnj)5项的总分判断分级，项的总分判断分级，A级级6分，分，B级级79分，分，C级级10分。分。第八十四页，共一百一十五页。鉴别鉴别(jinbi)(jinbi)(jinbi)(jinbi)诊断诊断肝脾大的鉴别诊断：血液病、代谢性疾病肝脾大的鉴别诊断：血液病、代谢性疾病腹水的鉴别诊断：腹水的鉴别诊断：TBTB、心包炎、肾炎、心包炎、肾炎肝硬化并发症的鉴别诊断：肝硬化并发症的鉴别诊断：第八十五页，共一百一十五页。1.休息休息:肝功能损害、黄疽、腹水、出血者肝功能损害、黄疽、腹水、出血者卧床卧床。2.饮食饮食:保证各种保证各种(zhn)营养、进食高热量、高蛋白、营养、进食高热量、高蛋白、维生素丰富、易消维生素丰富、易消 化和适量脂肪的食物。化和适量脂肪的食物。戒酒！戒酒！忌粗糙饮食忌粗糙饮食3.支