常见疾病病因与治疗方法——先天性脑积水.pptx

第四节第四节 先天性脑积水先天性脑积水（congenital hydrocephalus）是由于脑脊液分泌过多、循环是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而使受阻或吸收障碍而使CSF在脑在脑室系统和蛛网膜下腔积聚过多室系统和蛛网膜下腔积聚过多并不断增长，继发脑室扩张、并不断增长，继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩。颅内压增高和脑实质萎缩。临床可分为交通性和阻塞性脑临床可分为交通性和阻塞性脑积水两类。积水两类。交通性脑积水交通性脑积水（communicating hydrocephalus）：CSF能从脑室系统流至蛛网膜能从脑室系统流至蛛网膜下腔，但下腔，但CSF吸收发生障碍；吸收发生障碍；阻塞性脑积水阻塞性脑积水（obstructive hydrocephalus）：脑脊液梗阻在脑：脑脊液梗阻在脑室系统之内。室系统之内。大多数先天性脑积水是由于大多数先天性脑积水是由于CSF循环受阻引起阻塞性脑积循环受阻引起阻塞性脑积水水，最常见为大脑导水管狭窄、，最常见为大脑导水管狭窄、分叉及中隔形成，导水管周围分叉及中隔形成，导水管周围胶质增生，室间孔闭锁，第四胶质增生，室间孔闭锁，第四脑室正中孔或侧孔闭锁，有时脑室正中孔或侧孔闭锁，有时伴先天性小脑蜘部发育不全伴先天性小脑蜘部发育不全（Dandy-Walker综合征）、小综合征）、小脑扁桃体下脑扁桃体下疝疝畸形；偶见枕大畸形；偶见枕大池被脑膜膨出。小脑异位、颅池被脑膜膨出。小脑异位、颅底陷入症、蛛网膜粘连等阻塞底陷入症、蛛网膜粘连等阻塞。临临 床床 表表 现现1、最重要体征是出生后数月，婴、最重要体征是出生后数月，婴儿的头围快速进行性增大，在一儿的头围快速进行性增大，在一定时间内连续测量头围有明显改定时间内连续测量头围有明显改变。前囟门扩大、张力增高，有变。前囟门扩大、张力增高，有时后囟、侧囟也开大，颅缝分离。时后囟、侧囟也开大，颅缝分离。2、由于颅内压增高及静脉回流受、由于颅内压增高及静脉回流受阻，可见头皮静脉明显怒张，颅阻，可见头皮静脉明显怒张，颅骨变薄，叩诊出现骨变薄，叩诊出现破壶音破壶音（MacEwen征）；且患儿头发稀征）；且患儿头发稀少。双眼球下旋，上部巩膜时常少。双眼球下旋，上部巩膜时常暴露，可见眼球下半部常落到下暴露，可见眼球下半部常落到下眼眼睑睑下方，称之为下方，称之为“落日征落日征”，是先天性脑积水的特有体征。是先天性脑积水的特有体征。3、患儿精神萎靡，头部因增大、患儿精神萎靡，头部因增大过重，头颈控制力差，不能上过重，头颈控制力差，不能上抬，一般不能坐亦不能站立。抬，一般不能坐亦不能站立。4、外展神经麻痹也很常见，晚、外展神经麻痹也很常见，晚期尚可有视觉和嗅觉障碍、眼期尚可有视觉和嗅觉障碍、眼球震颤、共济失调和智能发育球震颤、共济失调和智能发育不全等，重症者可出现痉挛性不全等，重症者可出现痉挛性瘫痪和去脑强直。瘫痪和去脑强直。根据婴儿出生后头围快速增长，根据婴儿出生后头围快速增长，以及特殊头型、破壶音、落日征以及特殊头型、破壶音、落日征等，不难诊断。等，不难诊断。CT和和MRI检查检查可证实脑积水，可证实脑积水，并可发现畸形结并可发现畸形结构及脑室系统的梗阻部位。脑室构及脑室系统的梗阻部位。脑室周围的钙化灶常提示巨细胞病毒周围的钙化灶常提示巨细胞病毒感染，脑内广泛钙化斑常为弓形感染，脑内广泛钙化斑常为弓形体感染。体感染。诊诊 断断治治 疗疗n（一）（一）手术治疗手术治疗n解除阻塞病因，酌情采用大脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术；枕大孔先天畸形可行后颅窝及上颈椎板切除减压术等；CSF分流术常采用侧脑室腹腔、脑室颈内静脉、脑室心房分流术等。（二）（二）药物治疗药物治疗暂时减少CSF分泌或增加机体水分排出，首选醋氮酰胺，蛛网膜粘连者试用地塞米松口服等。思 考 题1、颅底凹陷症和小脑扁桃体下、颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝疝畸形的临床表现是什么畸形的临床表现是什么?2、脑性痉挛性双侧瘫痪（、脑性痉挛性双侧瘫痪（Little病）的临床表现特点是什么病）的临床表现特点是什么?3、先天性脑积水的临床表现及、先天性脑积水的临床表现及治疗原则是什么治疗原则是什么?