造血系统总论及营养性贫血汕头大学.pptx

造血系统总论及营养性贫血汕头大学医学院第二附属医院儿科2造血系统总论l正常造血及血象特点正常造血及血象特点 Hematoposis and Hemograml贫血概述贫血概述 Anemia3营养性贫血l营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemial营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia4正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黄囊卵黄囊造血期造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期5l 骨髓造血骨髓造血l红骨髓红骨髓 婴幼儿期婴幼儿期l黄骨髓黄骨髓 57y后后 潜在造血潜在造血功能功能l 髓外造血髓外造血 l应激应激 感染感染 溶血性贫血溶血性贫血l体征体征 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大l外周血象外周血象 有核红细胞有核红细胞 幼稚粒细幼稚粒细胞胞生后造血生后造血6正常小儿血象特点l血容量血容量 多多l新生儿新生儿 10%儿童儿童810%成人成人68%l 血细胞血细胞lWBC 两次交叉，七岁同成人两次交叉，七岁同成人lRBC和和Hb lBPC 基本同成人基本同成人7正常小儿血象特点WBC数量变化数量变化初生初生 1周周 婴儿期婴儿期 8岁岁1520 12 10 410 (x 109/L)8正常小儿血象特点 出生出生 46d 13y 46y 学龄期学龄期NL 35%50%60%50%2040%65%50%40%50%5070%WBC分类变化分类变化 四六两交叉四六两交叉 七岁同成人七岁同成人9正常小儿血象特点 RBC和和Hb的量变的量变 出生出生 10d 23m 12y(age)6 5 4 3 2 1(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC10正常小儿血象特点 HbAHbFGower1Gower2Portland HbA2 胚胎期胚胎期 胎儿期胎儿期 出生时出生时 1y 2y 成成人人Hb种类变化种类变化11正常小儿血象特点l出生时偏低出生时偏低l正常正常:100300 x 109/LBPC变化变化基本同成人基本同成人12贫血概述(Anemia outline)l定义定义 外周血中单位容积内外周血中单位容积内RBC或或Hb低于正常低于正常l标准标准(g/L)6m(我国我国)新生儿新生儿145 14m 90 46m 6m(WHO)6m6y 110 614y 120 海拔海拔 1000m Hb 4%13l分度分度 (6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿新生儿 小儿小儿 小儿小儿 轻度轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度中度 90120 6090 23 重度重度 6090 3060 12 极重极重 60 30 114生理性贫血(Physiologic Anemia)l定义定义 特指生后特指生后23月月且且无病理无病理性因素存在时性因素存在时,RBC 3.0 x 1012/L、Hb94 32 3238 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正正细胞性细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血再生障碍性贫血单纯单纯小小细胞细胞 80 28 3238 肾性贫血肾性贫血小小细胞细胞低低色素色素 80 28 32 缺铁性贫血缺铁性贫血20贫血共同临床特征l一般表现一般表现l皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白l易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓l造血器官反应造血器官反应l肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞幼稚粒细胞21l非造血系统症状非造血系统症状l呼吸循环系统呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大心脏扩大 充血性心衰充血性心衰l消化系统：食欲不振、恶心、腹胀消化系统：食欲不振、恶心、腹胀l神经系统：神经系统：注意力不集中、情绪激动注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征22常用贫血实验室检查步骤二系以上异常二系以上异常仅仅 Hb下降下降血常规血常规骨髓检查骨髓检查再障再障白血病白血病其它其它网织红网织红+大便大便OB溶血性溶血性营养性营养性出血性出血性23贫血诊断贫血诊断外周血象外周血象病病 史史体格检查体格检查有无贫血及程度有无贫血及程度RBC形态形态Ret计数计数WBC+BPC大致原因大致原因24A.遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症B.地中海贫血地中海贫血 C.椭圆形细胞增多症椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症口形细胞增多症25常见贫血症状鉴别l营养性贫血营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血 l溶血性贫血溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血新生儿溶血病、地中海贫血 l再生不良性贫血再生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 贫血喂养史生化检查治疗反应贫血喂养史生化检查治疗反应贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞三系网织红细胞降低无肝脾肿大三系网织红细胞降低无肝脾肿大26总论小结l造血造血特点：特点：胚胎期、生后造血胚胎期、生后造血l血象血象特点：特点：两次交叉、生理性贫血、两次交叉、生理性贫血、Hb种类种类l病因病因分类：分类：三大类三大类l贫血贫血程度程度及基本及基本临床临床特征特征l贫血贫血诊断诊断27营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA)28 定义定义由于体内由于体内铁缺乏铁缺乏，造成血红蛋白合成减，造成血红蛋白合成减少引起的一种少引起的一种小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血，其血，其血清铁蛋白减少、清铁蛋白减少、铁剂铁剂治疗有效治疗有效29铁代谢1.铁含量及分布铁含量及分布 新生儿新生儿 高于高于 成人成人 Hb 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65%30%5%1%2.来源来源l外源性铁：食物外源性铁：食物 量少量少(11.5mg/d)l内源性铁：衰老内源性铁：衰老RBC释放释放 大部分大部分 30铁代谢3.吸收转运吸收转运吸收吸收 12指肠及空肠上部指肠及空肠上部肠黏膜细胞调节作用肠黏膜细胞调节作用动物性优于植物性，母乳优于牛乳动物性优于植物性，母乳优于牛乳VtC、果酸促进铁吸收果酸促进铁吸收31铁代谢3.吸收转运吸收转运转运转运 Tf与与TfR血清铁血清铁(SI)总铁结合力总铁结合力(TIBC)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)32铁代谢4.储存与利用储存与利用储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素利用利用 Fe2+Fe3+TfR 造血组织造血组织5.需要量需要量婴幼儿婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿早产儿 2 mg/kg.d 儿童儿童 铁摄入铁摄入4.吸收障碍吸收障碍 搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻/反复感染反复感染5.丢失过多丢失过多 长期慢性失血长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)34发病机制l缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响影响 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血35发病机制l缺铁对缺铁对非造血非造血系统影响系统影响l肌红蛋白合成肌红蛋白合成l含铁酶活性含铁酶活性体力体力神经系统神经系统消化道消化道免疫力免疫力36铁缺乏演变过程红细胞生红细胞生成缺铁期成缺铁期缺铁性缺铁性贫血期贫血期铁减少期铁减少期储存铁储存铁 :SF 骨髓外铁骨髓外铁 肠道铁吸收肠道铁吸收储存铁储存铁 :SF SI TS TIBC FEP Hb正常正常临床贫血临床贫血亚亚临临床床型型37临床表现1.婴幼儿婴幼儿，起病，起病缓慢缓慢2.血液系统血液系统症状症状贫血一般表现：贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕苍白、疲乏、头晕髓外造血：髓外造血：肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大383.非造血非造血系统症状系统症状消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦躁萎靡记忆力智力记忆力智力39实验室检查1.外周血象外周血象 小细胞低色素小细胞低色素1)RBC大小不等，以小为主，中央淡染大小不等，以小为主，中央淡染区扩大区扩大2)MCV、MCH、MCHC3)WBC、BPC多正常多正常40A.正常外周血象正常外周血象B.ID 期期C.IDE期期D.轻度轻度IDA期期E.中度中度IDA期期F.重度重度IDA期期41实验室检查2.骨髓象骨髓象1)增生活跃，胞增生活跃，胞浆浆发育发育落后落后于胞于胞核核2)粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常3)胞外铁减少、胞内铁粒细胞数胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%42A.有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.浆幼核老浆幼核老43实验室检查3.生化检查生化检查1)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)500ug/dl3)血清铁血清铁(SI)60ug/dl4)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)350ug/dl44诊诊 断断喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象铁代谢检查铁代谢检查铁剂治疗有效铁剂治疗有效骨髓骨髓Hb电泳电泳初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断45预 防l提倡母乳喂养提倡母乳喂养l及时添加辅食及时添加辅食l早产儿早产儿2月后补铁月后补铁l治疗慢性病治疗慢性病46治疗l原则原则 祛除病因祛除病因 补充铁剂补充铁剂l铁剂：铁剂：硫酸亚铁硫酸亚铁 速力菲速力菲 力蜚能力蜚能l剂量：铁元素剂量：铁元素46mg/kg.d 两餐之间两餐之间l促进吸收：促进吸收：VtCl疗程：疗程：Hb正常后正常后68w47治 疗l硫酸亚铁硫酸亚铁 含铁量含铁量20 0.3/片片 1030mg/kg.d 2.5%合剂合剂 1.2ml/kg.d (婴儿婴儿)l速力菲速力菲 含铁量含铁量35 0.1/片片 10mg/kg.dl力蜚能力蜚能 含铁量含铁量46 0.15/胶囊胶囊 5mg/kg.d48治疗1.治疗反应：治疗反应：1224h 3d1w 12w 34w 继用继用68w2.无效原因：无效原因：用药？病因？误诊？用药？病因？误诊？Hb正常正常HbRet精神症状精神症状增加铁储存增加铁储存49间隔补铁WHOl定义定义 是指是指q3d或或qw补铁一次补铁一次l理论基础理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为小肠粘膜细胞更新周期为56dl动物实验动物实验 铁生物利用率铁生物利用率q3d=2.6倍倍qdl临床研究临床研究 Hb升高与胃肠道副反应升高与胃肠道副反应l推荐推荐 小小剂量剂量(元素铁元素铁2mg/kg.d)短短疗程疗程(12w)间隔间隔补铁补铁(qw)50营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia)51l定义定义 由于由于VtB12/叶酸叶酸缺乏所致的缺乏所致的大大细胞性贫血，细胞性贫血，其临床特点是其临床特点是贫血贫血、神经精神神经精神症状、症状、RBC胞体变大、骨髓出现胞体变大、骨髓出现巨幼巨幼细胞、细胞、VtB12/叶叶酸治疗有效酸治疗有效52病 因1.摄入不足摄入不足：母乳母乳(母挑食母挑食)、羊乳、羊乳(叶酸叶酸)、辅食、辅食2.吸收障碍吸收障碍:内因子内因子B12、小肠病变、药物小肠病变、药物3.需要增加：需要增加：生长发育快、慢性溶血生长发育快、慢性溶血4.消耗消耗过多或代谢障碍：过多或代谢障碍：感染、酶缺乏感染、酶缺乏53发病机制lB12、叶酸对叶酸对血细胞血细胞发育影响发育影响 还原酶还原酶/B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷核苷酸酸/DNA合成合成巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍细胞核分裂增殖障碍lB12参与参与神经髓鞘神经髓鞘脂蛋白形成脂蛋白形成54临床表现l婴幼儿婴幼儿多见，起病缓慢多见，起病缓慢l贫血贫血：一般表现，髓外造血一般表现，髓外造血l营养不良：营养不良：皮肤苍黄、虚胖皮肤苍黄、虚胖l神经系统神经系统：反应迟钝、智力落后反应迟钝、智力落后/倒退、震颤倒退、震颤55实验室检查1.外周血象外周血象 大细胞正色素大细胞正色素贫血贫血lRBC：大小不等、以大为主，嗜多色大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩嗜点彩l中性粒细胞：变大、过分叶中性粒细胞：变大、过分叶(早期早期诊断诊断)lRet、BPC减少减少56A.A.巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象B.B.嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞57实验室检查2.骨髓象骨髓象l增生明显活跃，红系为主增生明显活跃，红系为主l粒红系粒红系巨幼变巨幼变，巨核系过分叶，巨核系过分叶3.3.血清血清B12/B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降58A.有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体小体D.D.巨核细胞巨核细胞59诊断1.贫血症状贫血症状 2.血象血象：3.骨髓象骨髓象：4.4.血清：血清：震颤智力震颤智力动作倒退动作倒退一般表现，髓外造血，一般表现，髓外造血，神经精神神经精神症状症状大大细胞正色素性贫血细胞正色素性贫血巨幼巨幼样变样变B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降60治疗l一般治疗：一般治疗：辅食、护理、防感染辅食、护理、防感染l补充：补充：B12 l剂量：剂量：5001000ug im x 1次次 或或 100ug im biw x 2-4wl治疗反应：治疗反应：6-7h 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加、精神症状好转增加、精神症状好转 2w后后 Hb上升上升61治疗l补充：补充：l叶酸叶酸 l剂量：叶酸剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收助吸收l治疗反应：治疗反应：1-2d 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加增加 2-6w Hb正常正常62两种类型贫血鉴别(一)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/虚胖虚胖髓外造血髓外造血 有有 有有神经系统神经系统 较轻较轻 较显著较显著 63两种类型贫血鉴别(二)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血外周血象外周血象 小小细胞细胞低低色素色素 大大细胞性细胞性骨髓象骨髓象 胞浆落后于胞核胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老巨幼样变、核幼浆老铁代谢铁代谢指标指标 异常异常 正常正常 血清血清B12/叶酸叶酸 正常正常 降低降低64营养性贫血小 结l病因病因 储存储存摄入摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多少、生长发育快、吸收差、丢失多l临床临床表现表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统l实验室实验室检查检查 血涂片、骨髓、铁代谢血涂片、骨髓、铁代谢l治疗治疗及及疗效疗效判断判断 铁剂、铁剂、B12/叶酸、网织红细胞叶酸、网织红细胞l两种营养性贫血鉴别两种营养性贫血鉴别 五不同五不同