1、循环系统影像学诊断循环系统影像学诊断2 2房间隔缺损房间隔缺损(Atrial Septal Defect,ASD)(Atrial Septal Defect,ASD)n胚胎 46 周,心房后上壁发出第一房间隔。此隔的游离缘与心内膜垫之间,存在原发孔.(.(心内膜垫发育不良心内膜垫发育不良,可致原发孔缺损可致原发孔缺损)。n随即原发孔关闭,在第一房间隔的上部又出现继发孔。(ASD(ASD常为继发孔缺损常为继发孔缺损)n同时,在第一房隔右方,发出第二房间隔。n在接近下腔静脉入口处,留下卵圆孔卵圆孔 。此此为胎儿循环通道为胎儿循环通道 ,生后不久关闭生后不久关闭 。3 3房间隔发育示意图房间隔发育示
2、意图4 4房间隔缺损的分型房间隔缺损的分型n第一房间隔形成的同时,原发孔应闭合.否则致原发孔房缺原发孔房缺 。n继发孔未闭(直径0.5cm),第二房间隔发育异常或第一房间隔吸收过多所致。n房间隔缺损合并二尖瓣狭窄房间隔缺损合并二尖瓣狭窄 (先天性,或后天性),称 Lutembacher(鲁登巴赫)。n房间隔缺损合并肺动脉狭窄房间隔缺损合并肺动脉狭窄,称法乐氏三联症(Trilogy of Fallot)无紫绀。5 5房间隔缺损发生部位房间隔缺损发生部位n中心型中心型:占76%.位于卵圆窝处。n下腔型:下腔型:占12%.位于下腔静脉入口处。n上腔型上腔型:占3.5%.位于上腔静脉入口下方。n混合型
3、混合型:两种以上同时存在,巨大缺损.房间隔几乎全缺,血流动力学似 “单心房”。n卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。卵圆孔未闭应区别于真正的房间隔缺损。前者无血流动力学意义.直径 右房压(4-5 mmHg).出现 左向右左向右 分流分流 。(还与左房引力高及右室壁簿易舒张等有关)。n因肺循环阻力小,分流血量易入 肺循环,肺循环压肺循环压 升高升高,但显著肺高压少见。n主要改变:肺充血,右房增大,右室增大。n左室排出指数保持正常。9 9房间隔缺损的临床表现房间隔缺损的临床表现n轻者 仅表现心悸,气急,易感冒,重者重者 可有发育障碍或心力衰竭可有发育障碍或心力衰竭 。n胸骨左缘 3 肋 间 可闻收
4、缩期杂音。肺动脉瓣第二音肺动脉瓣第二音 (P2)(P2)亢进亢进 ,分裂分裂 。n心电图示 右心室肥大,完全性或不完完全性或不完全性房室传导阻滞全性房室传导阻滞 。1010房间隔缺损的胸片表现房间隔缺损的胸片表现n缺损小,分流量少.心影大小和形态可正常。n缺损大,肺动脉段凸肺动脉段凸,肺血多肺血多,肺门舞蹈征肺门舞蹈征.心心影呈影呈 “二尖瓣二尖瓣”心型心型,主动脉结缩小主动脉结缩小 .心胸比率0.55以内,多提示缺损不大。n右房右室大右房右室大,心影左后旋转,心尖在膈上。n总之,肺血多肺血多,梨形心梨形心,主动脉结小主动脉结小,肺动脉肺动脉段凸段凸,右房右室大右房右室大是基本表现。1111继
5、发孔房间隔缺损继发孔房间隔缺损缺损缺损2.53.0cm2.53.0cm,左房右室大,中度肺充血。,左房右室大,中度肺充血。1212继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损 0.81.5cm0.81.5cm,右房右室大,重度肺充血。,右房右室大,重度肺充血。1313继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.53.5cm2.53.5cm,右房右室大,重度肺充血。,右房右室大,重度肺充血。1414继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.51.5cm2.51.5cm,右房稍大,右室明显大,轻度肺充血。,右房稍大,右室明显大,轻度肺充血。1515继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.0cm2.52.0cm,右房轻大,右室中度大,中度
6、肺充血。,右房轻大,右室中度大,中度肺充血。1616继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损1.52.0cm1.52.0cm,右房右室轻大、肺轻度充血。,右房右室轻大、肺轻度充血。1717继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损3.02.5cm3.02.5cm,明显充血,右房室明显大。,明显充血,右房室明显大。1818继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损1.51.5cm1.51.5cm,轻度肺充血,右室轻大。,轻度肺充血,右室轻大。1919原发孔房缺原发孔房缺缺损缺损3.02.5cm3.02.5cm,肺明显充血,右房室大,伴有二尖瓣脱垂。,肺明显充血,右房室大,伴有二尖瓣脱垂。2020继发孔房缺继发孔房缺缺损缺损2.52.5
7、cm2.52.5cm,右房右室大,中度肺充血。,右房右室大,中度肺充血。2121继发孔房缺合并肺动脉高压继发孔房缺合并肺动脉高压(平片(平片+造影)造影)右房室明显扩大,肺动脉高压。右房室明显扩大,肺动脉高压。2222原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙:原发孔房缺并二尖瓣前隙裂隙:1.53.0cm1.53.0cm,二尖瓣前叶裂隙约二尖瓣前叶裂隙约0.8cm0.8cm。二尖瓣返流,右房室左室增大,肺轻度充血。二尖瓣返流,右房室左室增大,肺轻度充血。2323卵圆孔未闭卵圆孔未闭+原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂:原发孔缺损伴二尖瓣大瓣裂:缺损缺损56cm56cm,右房室增大,左室轻大,肺充血中度。,右房室增大,左
8、室轻大,肺充血中度。2424原发孔房缺原发孔房缺+二尖瓣大瓣裂:二尖瓣大瓣裂:缺损缺损33cm33cm,右房轻度大,右室中度增大,右房轻度大,右室中度增大,肺中度充血,心导管由房缺入左房再入肺静脉。肺中度充血,心导管由房缺入左房再入肺静脉。2525房间隔缺损的心导管检查房间隔缺损的心导管检查n心导管易经缺损进入左房左房-肺静脉肺静脉 。n肺静脉异位引入右房,则导管自右房进入异位肺静脉。n原发孔缺损原发孔缺损,导管在较低位置进入左心房。n 左心室造影出现左房逆流,提示二尖瓣关提示二尖瓣关闭不全闭不全 。n肺动脉造影注意右房有无早期显影,或经经缺损行左房造影缺损行左房造影,可鉴别卵圆孔未闭可鉴别卵
9、圆孔未闭。2626房间隔缺损房间隔缺损2727法乐四联症法乐四联症(Tetralogy of Fallot)(Tetralogy of Fallot)n常见紫绀型先心病常见紫绀型先心病.包括肺动脉狭窄包括肺动脉狭窄,室间隔缺室间隔缺损损,主动脉骑跨和右心室肥厚主动脉骑跨和右心室肥厚.主要前两者,PS是决定血流动力学的关键。nPSPS:50%50%是漏斗部狭窄是漏斗部狭窄,其与膜部之间形成第三心室.VSD.为高位膜部缺损.主动脉向右骑跨,属相对畸形,当骑跨程75%,则属 DORV 范围.n常见合并卵圆孔未闭常见合并卵圆孔未闭,右位主动脉弓右位主动脉弓。n伴有房间隔缺损,则称法乐氏五联症。2828
10、四联症示意图四联症示意图2929法乐四联症病理生理法乐四联症病理生理n肺动脉血运不足肺动脉血运不足,导致肺动脉血氧 左心室。n心影横而偏平,呈大靴形.主动脉宽,心腰凹陷更著.心脏中度增大.多有右位主动脉弓.侧支网状影多.左心室萎缩。n造影造影:仅主动脉显影,右室流出道呈盲端,肺动脉经侧支循环或动脉导管未闭显影。5555紫绀型四联症:紫绀型四联症:全心不大,主动脉略粗,肺动脉细,全心不大,主动脉略粗,肺动脉细,侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成,肺动脉瓣狭窄侧位肺动脉瓣区局限性隆起。第三心室形成,肺动脉瓣狭窄,瓣膜增厚,室缺位于嵴下,直径约瓣膜增厚,室缺位于嵴下,直径约2.5cm2.5cm。主动脉开口于缺损处。主动脉开口于缺损处。5656紫绀型四联症紫绀型四联症5757再再 见见 湖 南 省 第 二 人 民 医 院 欢 迎 您 地址:湖南省.长沙市.芙蓉路 427号