泌尿系统和生殖系统的发生.pptx

第第2424章章泌尿系统和生殖泌尿系统和生殖系统的发生系统的发生Development of Urinary&Reproductive Systems第第4 周周间介中胚层间介中胚层 头段头段生肾节（形成前肾）生肾节（形成前肾）尾段尾段生肾索生肾索尿生殖嵴尿生殖嵴 外侧：中肾嵴（形成中肾和后肾）外侧：中肾嵴（形成中肾和后肾）内侧：生殖腺嵴（形成卵巢或睾丸）内侧：生殖腺嵴（形成卵巢或睾丸）图图1-41-4 泌尿系统的发生泌尿系统的发生1 1.前肾前肾 前肾小管（前肾小管（710对），消失对），消失 前肾管（向尾部延伸为中肾管）前肾管（向尾部延伸为中肾管）2 2.中肾中肾 中肾小管（中肾小管（80对），形成肾小体，对），形成肾小体，多数退化多数退化 中肾管，通入泄殖腔中肾管，通入泄殖腔肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道图图5畸形畸形3 3.后肾（永久肾）后肾（永久肾）输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组输尿管芽长入中肾嵴尾端（生后肾组织）织）输尿管芽输尿管芽肾盂、肾盏、集合管肾盂、肾盏、集合管生后肾组织生后肾组织肾小管和肾小体，肾被肾小管和肾小体，肾被膜膜图图68肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形 泄殖腔的腹侧泄殖腔的腹侧尿生殖窦尿生殖窦上段（较大）上段（较大）膀胱（其顶点与脐尿膀胱（其顶点与脐尿管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）管相连；后者闭锁，形成脐中韧带）中段（狭窄）中段（狭窄）于男性于男性尿道前列腺部和膜部尿道前列腺部和膜部 于女性于女性尿道尿道下段下段 于男性于男性尿道海绵体部尿道海绵体部 于女性于女性阴道前庭阴道前庭图图9、1010肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形多囊肾（多囊肾（polycystic kidney）：因远：因远曲小管未与集合管接通，尿液于肾小曲小管未与集合管接通，尿液于肾小管积聚形成囊泡管积聚形成囊泡图图1111肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形异位肾（异位肾（ectopic kidney）：肾在上升）：肾在上升过程中受阻，未达到正常位置；多见过程中受阻，未达到正常位置；多见者为停留在盆腔者为停留在盆腔图图1212肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形马蹄肾（马蹄肾（horseshoe kidney）：肾在）：肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形两肾尾端融合呈马蹄形图图1313肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管：输尿管芽过早分支，形成双输尿管；可在同侧形成两个分裂或双输尿管；可在同侧形成两个分裂或 融合的肾融合的肾图图1414 肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部外溢液从脐部外溢图图1515 肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形肾缺如（肾缺如（agenesis of kidney）因因输尿管芽未形成或早期退化，不输尿管芽未形成或早期退化，不能诱导后肾发生，导致肾缺如。能诱导后肾发生，导致肾缺如。肾缺如以单侧多见，多无临床症肾缺如以单侧多见，多无临床症状状肾和肾和输尿管输尿管膀胱和膀胱和尿道尿道畸形畸形生殖系统的发生生殖系统的发生 胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型胚胎的遗传性别在受精时由精子的核型决定决定 生殖腺性别于第生殖腺性别于第7周能辨认周能辨认 外生殖器性别于第外生殖器性别于第12 周能辨认周能辨认生殖系统发生分为：生殖系统发生分为：早期的性未分化阶段早期的性未分化阶段 后期的性分化阶段后期的性分化阶段1.1.未分化性腺的发生未分化性腺的发生生殖腺嵴生殖腺嵴:为原始消化管背系膜与中为原始消化管背系膜与中肾嵴之间的纵行隆起肾嵴之间的纵行隆起;由体腔上皮和由体腔上皮和间充质构成间充质构成;上皮增生进入间充质上皮增生进入间充质,形形成索条状的初级性索成索条状的初级性索原始生殖细胞原始生殖细胞:第第4 周时产生于卵黄囊周时产生于卵黄囊顶近尿囊处的内胚层顶近尿囊处的内胚层;第第6 周沿背系周沿背系膜迁移膜迁移,进入生殖腺嵴进入生殖腺嵴,未分化性腺形未分化性腺形成成 睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道图图1616、1717畸形畸形外生外生殖器殖器2.2.睾丸的发生睾丸的发生 Y染色体有染色体有SRY基因，表达睾丸决定因基因，表达睾丸决定因子（子（testis-determining factor），），决定决定了性腺分化方向了性腺分化方向初级性索初级性索 睾丸索（无管腔，末端吻睾丸索（无管腔，末端吻合为睾丸网）合为睾丸网）上皮细胞上皮细胞支持细胞支持细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞精原细胞精原细胞 间充质间充质白膜、睾丸间质细胞白膜、睾丸间质细胞图图1818、1919睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器3 3.卵巢的发生卵巢的发生无无Y染色体染色体，性腺向女性方向分化，性腺向女性方向分化初级性索退化；次级性索形成初级性索退化；次级性索形成断裂断裂为细胞团（原始卵泡）为细胞团（原始卵泡）上皮细胞上皮细胞卵泡细胞卵泡细胞 原始生殖细胞原始生殖细胞卵原细胞（增殖、卵原细胞（增殖、分化为初级卵母细胞，停留于第一次分化为初级卵母细胞，停留于第一次减数分裂前期）减数分裂前期）间充质间充质白膜、结缔组织白膜、结缔组织图图1818睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器4 4.睾丸和卵巢的下降睾丸和卵巢的下降引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之引带：生殖腺尾端与阴囊阴唇隆起之间的系膜间的系膜因胚体生长、腰部直立、引带相对缩因胚体生长、腰部直立、引带相对缩短，生殖腺位置下移短，生殖腺位置下移卵巢停留于盆腔卵巢停留于盆腔睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降睾丸外包双层腹膜，经腹股沟管下降阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔阴囊；腹膜构成鞘突，鞘膜腔与腹腔之间的通路闭锁之间的通路闭锁图图2020睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器1 1.未分化期未分化期 中肾管中肾管 中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、中肾旁管（由中肾嵴体腔上皮凹陷、闭合形成）：闭合形成）：头端开口于体腔头端开口于体腔 上段、中段较长上段、中段较长 下段为盲端，合并后突入尿生殖下段为盲端，合并后突入尿生殖窦背侧壁，形成隆起的窦结节窦背侧壁，形成隆起的窦结节图图1717睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器2 2.男性生殖管道的分化男性生殖管道的分化睾丸支持细胞睾丸支持细胞 抗中肾旁管激素抗中肾旁管激素 中肾旁管退化中肾旁管退化睾丸间质细胞睾丸间质细胞 雄激素雄激素 部分中肾小管部分中肾小管附睾输出小管附睾输出小管 中肾管中肾管 附睾管、输精管、精囊附睾管、输精管、精囊 和射精管和射精管图图2121睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器3 3.女性生殖管道的分化女性生殖管道的分化中肾管退化中肾管退化中肾旁管：中肾旁管：头端头端输卵管漏斗部，开口于体腔输卵管漏斗部，开口于体腔 上段与中段上段与中段 输卵管输卵管 下段左右合并、隔膜消失下段左右合并、隔膜消失子宫与阴子宫与阴道穹隆部道穹隆部窦结节窦结节 阴道板阴道板阴道阴道图图2222、2323睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器1.1.未分化期未分化期间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条间充质细胞在泄殖腔膜周围形成二条弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖弧形的泄殖腔褶；其腹侧部为尿生殖褶褶尿生殖褶头端合并、增生形成生殖结尿生殖褶头端合并、增生形成生殖结节节尿生殖褶之间为尿生殖沟，底为尿生尿生殖褶之间为尿生殖沟，底为尿生殖膜（于第殖膜（于第9 周破裂）周破裂）尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起尿生殖褶外侧出现阴唇阴囊隆起图图2424睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器2 2.男性外生殖器的分化男性外生殖器的分化 生殖结节增长增粗生殖结节增长增粗阴茎阴茎 尿生殖褶尿生殖褶左右闭合左右闭合,形成尿道海绵形成尿道海绵体部体部阴唇阴囊隆起阴唇阴囊隆起于中线愈合于中线愈合,形成阴形成阴囊囊3 3.女性外生殖器的分化女性外生殖器的分化 生殖结节生殖结节阴蒂阴蒂 尿生殖褶尿生殖褶小阴唇小阴唇阴唇阴囊隆起阴唇阴囊隆起大阴唇大阴唇睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影或腹股沟；腹腔内隐睾因温度高而影响精子发生响精子发生图图2525睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间先天性腹股沟疝：腹腔与鞘膜腔之间的通路未闭合，当腹内压增高时，肠的通路未闭合，当腹内压增高时，肠管突入鞘膜腔管突入鞘膜腔图图2626睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，尿道下裂：左右尿生殖褶闭合不全，导致阴茎腹侧有尿道开口导致阴茎腹侧有尿道开口图图27睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器双子宫：左右中肾旁管下段未融合；双子宫：左右中肾旁管下段未融合；常伴有双阴道常伴有双阴道双角子宫：中肾旁管下段的上半部分双角子宫：中肾旁管下段的上半部分未融合未融合图图28睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道闭锁：窦结节未形成阴道板，或阴道板未形成管道阴道板未形成管道雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综雄激素不敏感综合征（睾丸女性化综合征）：有睾丸；核型为合征）：有睾丸；核型为46,XY；分泌；分泌雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生雄激素；细胞缺乏雄激素受体，外生殖器向女性方向分化，成年后出现女殖器向女性方向分化，成年后出现女性第二性征性第二性征睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性畸形（半阴阳）：外生殖器介于两性之间两性之间真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型真两性畸形：兼有睾丸和卵巢；核型为为46,XX/46,XY嵌合型嵌合型男性假两性畸形：有睾丸；核型为男性假两性畸形：有睾丸；核型为46,XY；因雄激素分泌不足，外生殖器；因雄激素分泌不足，外生殖器向女性不完全分化向女性不完全分化女性假两性畸形：有卵巢；核型为女性假两性畸形：有卵巢；核型为46,XX；因肾上腺分泌雄激素过多，外；因肾上腺分泌雄激素过多，外生殖器向男性不完全分化生殖器向男性不完全分化睾丸和睾丸和卵巢卵巢生殖生殖管道管道畸形畸形外生外生殖器殖器本章重点本章重点多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐多囊肾、异位肾、马蹄肾、脐尿瘘、隐睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因睾、先天性腹股沟疝、两性畸形的成因后肾的发生过程后肾的发生过程生殖系统的性别分化的主要机制生殖系统的性别分化的主要机制睾丸和卵巢的发生过程睾丸和卵巢的发生过程女性生殖管道的发生过程女性生殖管道的发生过程 图图1 1 中胚层的早期分化中胚层的早期分化图图2 2 生生肾肾节节和和生生肾肾索索的的发发生生（第第4 4周周）图图3 3 中中肾肾嵴嵴和和生生殖殖腺腺嵴嵴的的发发生生图图4 4 中中肾肾嵴嵴和和生生殖殖腺腺嵴嵴立立体体示示意意图图图图5 5 第第5 5周人胚前、中、后肾的发生周人胚前、中、后肾的发生图图6 6 后肾的发生后肾的发生图图7 7 集集合合管管与与肾肾单单位位的的发发生生图图8 8 1 11 1周周龄龄人人胎胎肾肾 A A低低倍倍 B B高高倍倍1 1集集合合管管 2 2近近曲曲小小管管 3 3血血管管球球图图9 9 泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成泄殖腔的分隔与尿生殖窦的形成图图1 10 0 尿尿生生殖殖窦窦的的演演变变（男男性性）图图16 16 原始生殖细胞的产生和迁移原始生殖细胞的产生和迁移图图17 17 未分化性腺的发生未分化性腺的发生图图1 18 8 睾睾丸丸与与卵卵巢巢的的分分化化图图1 19 9 1 11 1周周龄龄人人胎胎睾睾丸丸 A A低低倍倍 B B高高倍倍1 1睾睾丸丸索索 2 2睾睾丸丸间间质质细细胞胞 3 3附附睾睾图图1 18 8 睾睾丸丸与与卵卵巢巢的的分分化化图图20 20 睾丸下降睾丸下降图图17 17 生殖管道的发生（未分化期）生殖管道的发生（未分化期）图图21 21 睾丸与男性生殖管道的演化睾丸与男性生殖管道的演化图图22 22 卵巢和女性生殖管道的演化卵巢和女性生殖管道的演化图图23 23 子宫与阴道的形成子宫与阴道的形成图图2 24 4 外外生生殖殖器器的的演演变变