新生儿先心病.pptx

新生儿先心病和心衰治疗矛盾与对策 上海交通大学附属儿童医院上海交通大学附属儿童医院上海交通大学附属儿童医院上海交通大学附属儿童医院 沈捷沈捷沈捷沈捷 第一部分第一部分第一部分第一部分 新生儿先心病的治疗矛盾与对策新生儿先心病的治疗矛盾与对策 新生儿期常见的危重先心病 大血管转位大血管转位 左心发育不良左心发育不良 主动脉缩窄主动脉缩窄 肺动脉闭锁肺动脉闭锁 法洛四联症法洛四联症 完全性大动脉转位完全性大动脉转位（Transposition of the great arteries,TGATransposition of the great arteries,TGA）治疗 前列腺素前列腺素E E（PGEPGE）维持动脉导管开放）维持动脉导管开放 球囊导管房间隔造口术球囊导管房间隔造口术(BAS)(BAS)心力衰竭者给予洋地黄、利尿剂治疗心力衰竭者给予洋地黄、利尿剂治疗 手术治疗手术治疗 治疗矛盾和对策治疗矛盾和对策 1 1、TGATGA依赖动脉导管时氧气治疗的矛盾依赖动脉导管时氧气治疗的矛盾 矛盾认定：矛盾认定：低氧血症需氧气治疗，高氧可致动脉导管收缩、低氧血症需氧气治疗，高氧可致动脉导管收缩、关闭关闭 。矛盾分析矛盾分析：TGATGA低氧血症治疗原则是促使动脉导管开放，增低氧血症治疗原则是促使动脉导管开放，增 加肺血流量，改善体肺循环。加肺血流量，改善体肺循环。动脉导管依赖者，动脉导管依赖者，高氧提高血氧饱和度效果并不明显，反可引起动高氧提高血氧饱和度效果并不明显，反可引起动 脉导管收缩，减少肺血流量，加重低氧血症。脉导管收缩，减少肺血流量，加重低氧血症。矛盾处理：矛盾处理：怀疑青紫先心病者，未明确诊断前尽量避免持续怀疑青紫先心病者，未明确诊断前尽量避免持续 高浓度给氧。动脉导管依赖患儿，推荐高浓度给氧。动脉导管依赖患儿，推荐PGEPGE维持维持 其开放，或其开放，或 BASBAS增加左右心交通；必要时可给予增加左右心交通；必要时可给予 一般流量的氧气吸入，除非呼衰患儿可予气管插一般流量的氧气吸入，除非呼衰患儿可予气管插 管和人工呼吸支持。管和人工呼吸支持。2 2、PGEPGE维持动脉导管开放与并发呼吸暂停、心动过缓维持动脉导管开放与并发呼吸暂停、心动过缓 的矛盾的矛盾矛盾认定：矛盾认定：PGEPGE可维持动脉导管开放；但有并发呼吸暂停、心可维持动脉导管开放；但有并发呼吸暂停、心 动过缓，严重可致死亡。动过缓，严重可致死亡。矛盾分析矛盾分析：PGEPGE并发呼吸暂停、心动过缓主要与其对中枢神经并发呼吸暂停、心动过缓主要与其对中枢神经 的直接作用、使用剂量有关。的直接作用、使用剂量有关。矛盾处理：矛盾处理：PGEPGE应用应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调应用应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调 整剂量，及时处理并发症。整剂量，及时处理并发症。左心发育不良综合征（Hypoplastic left heart syndrome,HLHS）Normal HLHs治 疗内科治疗：内科治疗：纠正心衰、低氧血症和酸中毒纠正心衰、低氧血症和酸中毒 保持心房水平分流保持心房水平分流 维持动脉导管开放（维持动脉导管开放（PGEPGE静滴）静滴）外科治疗：外科治疗：分期手术分期手术 NorwoodNorwoodFontanFontan 治疗矛盾与对策 1 1、氧气治疗与维持动脉导管开放治疗的矛盾、氧气治疗与维持动脉导管开放治疗的矛盾 同同 前前2 2、心源性休克与扩血管药物应用的矛盾、心源性休克与扩血管药物应用的矛盾矛盾认定：矛盾认定：HLHSHLHS可由于心搏量不足而导致体循环血容量少而可由于心搏量不足而导致体循环血容量少而休克；休克；PGEPGE有扩张外周血管作用，可能导致体循环血压更加下有扩张外周血管作用，可能导致体循环血压更加下降。降。矛盾分析：矛盾分析：HLHSHLHS体循环供血主要依靠动脉导管供应，其开放体循环供血主要依靠动脉导管供应，其开放程度决定体循环供血量，也间接决定血压和休克程度；程度决定体循环供血量，也间接决定血压和休克程度；PGEPGE虽虽有扩血管、降循环压力作用，但在维持动脉导管开放的关键治有扩血管、降循环压力作用，但在维持动脉导管开放的关键治疗中是不可替代的。疗中是不可替代的。矛盾处理：矛盾处理：注意注意PGEPGE使用方法和剂量，应以小剂量开始，根据使用方法和剂量，应以小剂量开始，根据血氧饱和度逐渐调整血氧饱和度逐渐调整PGEPGE剂量；可适量联合应用正性肌力药物。剂量；可适量联合应用正性肌力药物。主动脉缩窄（Coarctation of aorta,COA）导管前型导管前型婴儿型婴儿型治疗 内科治疗：内科治疗：主要纠正心力衰竭主要纠正心力衰竭 出生出生1 1周内周内 严重心严重心 衰者衰者 ，可予，可予PGEPGE维持维持 动脉导管开放以减轻心脏负担。动脉导管开放以减轻心脏负担。新生儿心脏介入（球囊扩张）新生儿心脏介入（球囊扩张）外科手术：外科手术：切开修补狭窄的主动脉切开修补狭窄的主动脉治疗矛盾与对策1 1、PGEPGE应用维持动脉导管开放与下肢低氧、低压的应用维持动脉导管开放与下肢低氧、低压的 矛盾矛盾矛盾认定：矛盾认定：婴儿型婴儿型COACOA的降主动脉及下肢血供依赖动脉导管的降主动脉及下肢血供依赖动脉导管开放；由于是右向左分流混合血，可有明显的下半身青紫，且开放；由于是右向左分流混合血，可有明显的下半身青紫，且PGEPGE可扩张外周血管，可能导致下肢血压下降。可扩张外周血管，可能导致下肢血压下降。矛盾分析：矛盾分析：动脉导管一旦关闭，缩窄动脉以下血供大部中止，动脉导管一旦关闭，缩窄动脉以下血供大部中止，内脏缺血，可致肝、肾等衰竭。故需给予内脏缺血，可致肝、肾等衰竭。故需给予PGEPGE，产生动脉导管，产生动脉导管水平右向左分流，下肢可有青紫，但腹部重要脏器得到血液供水平右向左分流，下肢可有青紫，但腹部重要脏器得到血液供应。应。矛盾处理：矛盾处理：建议早期、小剂量使用建议早期、小剂量使用PGEPGE，并根据病人情况随时，并根据病人情况随时调整。调整。肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atresia，PA）PA/VSD PA/IVS治 疗 内科治疗：内科治疗：静脉滴注静脉滴注PGEPGE保持动脉导管开放，维持保持动脉导管开放，维持 病人生命到外科手术。病人生命到外科手术。外科手术：外科手术：根据病人具体情况采取不同手术治疗根据病人具体情况采取不同手术治疗 根治手术根治手术 体肺循环分流手术体肺循环分流手术 治疗矛盾与对策治疗矛盾与对策 1、PA依赖动脉导管开放时的氧气治疗矛盾依赖动脉导管开放时的氧气治疗矛盾 同前同前 2、PGE应用保持动脉导管开放时的矛盾应用保持动脉导管开放时的矛盾 同前同前 法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）基本病变基本病变右室流出道梗阻右室流出道梗阻室间隔缺损室间隔缺损治疗 内科治疗：内科治疗：缺氧发作的防治缺氧发作的防治外科治疗：外科治疗：一期根治手术一期根治手术 体肺分流手术体肺分流手术 治疗矛盾与对策 缺氧发作时解除右室流出道痉挛药物与呼吸抑制的缺氧发作时解除右室流出道痉挛药物与呼吸抑制的矛盾矛盾矛盾认定：矛盾认定：缺氧发作时严重酸中毒可使呼吸变慢变深，但需缺氧发作时严重酸中毒可使呼吸变慢变深，但需要吗啡或普奈洛尔等解除右室流出道痉挛，其副作用是呼吸要吗啡或普奈洛尔等解除右室流出道痉挛，其副作用是呼吸抑制。抑制。矛盾分析：矛盾分析：缺氧发作时应用这些药物目的是使右室流出道痉缺氧发作时应用这些药物目的是使右室流出道痉挛获得解除，低氧血症、酸中毒纠正，终止缺氧发作。即使挛获得解除，低氧血症、酸中毒纠正，终止缺氧发作。即使有时可有呼吸抑制，可同时应用气管插管、人工呼吸。有时可有呼吸抑制，可同时应用气管插管、人工呼吸。矛盾处理：矛盾处理：应用上述这些药物时，应严密检测生命体征，一应用上述这些药物时，应严密检测生命体征，一旦出现严重呼吸抑制，即行抢救。旦出现严重呼吸抑制，即行抢救。第二部分 新生儿心力衰竭治疗中的若干矛盾 1、新生儿易发生心衰的因素2、新生儿心力衰竭的病因 心血管疾病心血管疾病 非心血管疾病非心血管疾病 新生儿心力衰竭诊断标准新生儿心力衰竭诊断标准 存在可能引起心力衰竭的病因存在可能引起心力衰竭的病因 提示心力衰竭体征提示心力衰竭体征 确诊心力衰竭体征确诊心力衰竭体征 重症或晚期心力衰竭表现重症或晚期心力衰竭表现 治 疗病因治疗：病因治疗：纠正感染、控制心律失常、外科手术等纠正感染、控制心律失常、外科手术等一般处理：一般处理：调节患儿机体状态，纠正水、电解质平衡调节患儿机体状态，纠正水、电解质平衡洋地黄的应用：洋地黄的应用：用法用量、药物中毒及处理用法用量、药物中毒及处理 其他正性肌力药物其他正性肌力药物（1 1）受体激动剂受体激动剂 多巴胺、多巴酚丁胺多巴胺、多巴酚丁胺（2 2）磷酸二酯酶抑制剂磷酸二酯酶抑制剂 氨力农、米力农氨力农、米力农血管扩张剂血管扩张剂 （1 1）扩张静脉血管，有硝酸甘油、硝酸异山梨醇）扩张静脉血管，有硝酸甘油、硝酸异山梨醇等；（等；（2 2）扩张小动脉，松弛动脉血管床，减少心脏排血阻抗，）扩张小动脉，松弛动脉血管床，减少心脏排血阻抗，增加心排量，有酚妥拉明、硝苯吡啶等；（增加心排量，有酚妥拉明、硝苯吡啶等；（3 3）扩张动、静脉药）扩张动、静脉药物，有硝普钠等。物，有硝普钠等。血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂 卡托普利卡托普利利尿剂利尿剂治疗矛盾与对策1 1、应用洋地黄与洋地黄中毒的矛盾、应用洋地黄与洋地黄中毒的矛盾矛盾认定：矛盾认定：新生儿心衰时需应用洋地黄，但新生儿尤其早产儿新生儿心衰时需应用洋地黄，但新生儿尤其早产儿容易发生洋地黄中毒。容易发生洋地黄中毒。矛盾分析：矛盾分析：新生尤其早产儿容易发生洋地黄中毒，特别是伴有新生尤其早产儿容易发生洋地黄中毒，特别是伴有缺氧缺血、心肌炎症及电解质紊乱时；另新生儿肾功能还未完缺氧缺血、心肌炎症及电解质紊乱时；另新生儿肾功能还未完善，增加洋地黄中毒可能。善，增加洋地黄中毒可能。矛盾处理：矛盾处理：（1 1）合理选择药物剂量；（）合理选择药物剂量；（2 2）维持肾功能，纠正）维持肾功能，纠正及治疗影响肾功能的有害因素；（及治疗影响肾功能的有害因素；（3 3）观察洋地黄过量或中毒的）观察洋地黄过量或中毒的早期表现，及时停药，检测血清药物浓度，测血电解质，及时早期表现，及时停药，检测血清药物浓度，测血电解质，及时处理心律失常。处理心律失常。2 2、心力衰竭伴贫血与输血治疗的矛盾、心力衰竭伴贫血与输血治疗的矛盾矛盾认定：矛盾认定：心衰伴贫血时，输血增加心脏负荷的可能。心衰伴贫血时，输血增加心脏负荷的可能。矛盾分析：矛盾分析：新生儿心衰尤其合并左向右分流先心时，左室容量新生儿心衰尤其合并左向右分流先心时，左室容量负荷增加，易引起心衰。如同时伴贫血，血红蛋白减少使血液负荷增加，易引起心衰。如同时伴贫血，血红蛋白减少使血液粘稠度下降，肺阻力下降，致左向右分流更多，心脏负荷加重。粘稠度下降，肺阻力下降，致左向右分流更多，心脏负荷加重。对这类贫血给予输血，似乎增加了血容量，但可使血液粘稠度对这类贫血给予输血，似乎增加了血容量，但可使血液粘稠度增加，肺血管阻力增加，肺动脉及右室压力随之增加，左右心增加，肺血管阻力增加，肺动脉及右室压力随之增加，左右心室压差减少，左向右分流反而减少，左室容量负荷减少，有利室压差减少，左向右分流反而减少，左室容量负荷减少，有利于新生儿心衰的好转。于新生儿心衰的好转。矛盾处理：矛盾处理：心衰病人伴有重度贫血时，应适当输血纠正贫血，心衰病人伴有重度贫血时，应适当输血纠正贫血，最好采用成分输血，只用浓缩红细胞。最好采用成分输血，只用浓缩红细胞。3 3、扩血管药物应用的矛盾、扩血管药物应用的矛盾矛盾认定：矛盾认定：心力衰竭时应用扩血管药物可减轻心脏负荷，但可心力衰竭时应用扩血管药物可减轻心脏负荷，但可能因负性肌力作用，降低心肌收缩力。能因负性肌力作用，降低心肌收缩力。矛盾分析：矛盾分析：新生儿心衰时应用扩血管药物，可降低心脏负荷、新生儿心衰时应用扩血管药物，可降低心脏负荷、增加心排量，减轻心室壁张力，减少耗氧量，但具有一定负性增加心排量，减轻心室壁张力，减少耗氧量，但具有一定负性肌力作用，可能影响心肌收缩力，尤其伴有心源性休克时，可肌力作用，可能影响心肌收缩力，尤其伴有心源性休克时，可能使有效血容量减少，加重休克。能使有效血容量减少，加重休克。矛盾处理：矛盾处理：需熟知扩血管药物其作用与副作用，从小剂量开始，需熟知扩血管药物其作用与副作用，从小剂量开始，逐渐加量。通常也和增加心肌收缩力药物联合应用，以减少副逐渐加量。通常也和增加心肌收缩力药物联合应用，以减少副作用。作用。4、多巴胺与外周阻力增加的矛盾矛盾认定：矛盾认定：多巴胺有正性肌力作用，但大剂量使用时有收缩外多巴胺有正性肌力作用，但大剂量使用时有收缩外周血管、外周阻力增加，心排量反而下降。周血管、外周阻力增加，心排量反而下降。矛盾分析：矛盾分析：新生儿心衰时可使用多巴胺小剂量（新生儿心衰时可使用多巴胺小剂量（2-2-5ug/kg.min5ug/kg.min）具有正性肌力和扩张血管作用，可使心肌收缩力）具有正性肌力和扩张血管作用，可使心肌收缩力增加，外周阻力下降，心排量增加，尿量增加，有利于心功能增加，外周阻力下降，心排量增加，尿量增加，有利于心功能的改善；但大剂量的改善；但大剂量(10ug/kg.min)10ug/kg.min)时外周血管收缩，阻力增加，时外周血管收缩，阻力增加，心排出量反而降低，尿量也减少，心脏负荷加重。心排出量反而降低，尿量也减少，心脏负荷加重。矛盾处理：矛盾处理：建议从小剂量开始使用，可联合应用多巴酚丁胺增建议从小剂量开始使用，可联合应用多巴酚丁胺增加正性肌力作用。密切观察，保持酸碱失衡，保持药物活性。加正性肌力作用。密切观察，保持酸碱失衡，保持药物活性。5、心力衰竭与抗心律失常药物治疗的矛盾矛盾认定：心衰容易诱发心律失常，严重者需要抗心律失常药物治疗，但抗心律失常药物本身可能加重心衰可能。矛盾分析：抗心律失常药物多有不同负性肌力作用，可降低心肌收缩力，导致心衰加重，抗心律失常效果下降，而可能导致更严重的心律失常。矛盾处理：应积极治疗心衰原发病因，消除心律失常诱因，改善心功能；同时严格抗心律失常药物用药指征。