淋巴造血描述.pptx

淋巴造血系统淋巴造血系统（一）（一）概概述述造血造血系统系统造血器官造血器官胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结出生后主要为骨髓，疾病时出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血髓外造血血液血液造血系造血系统疾病统疾病量的改变量的改变减少减少贫血，白细胞减少症，贫血，白细胞减少症，血小板减少症血小板减少症增加增加淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生白细胞增多症白细胞增多症血小板增多症血小板增多症质的改变质的改变恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤,白血病白血病组织细胞和树突状网状细胞肿瘤组织细胞和树突状网状细胞肿瘤淋巴结低倍镜结构淋巴小结淋巴小结髓质区髓质区皮质区皮质区淋巴结皮质区与髓质区淋巴结皮质区与髓质区淋巴滤泡淋巴滤泡生发中心生发中心滤泡生发中心滤泡生发中心黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞淋巴细胞的转化淋巴细胞的转化干细胞干细胞前前T细胞细胞前前B细胞细胞T1细胞细胞B1细胞细胞T免疫母免疫母细胞细胞B免疫母免疫母细胞细胞中心母细胞中心母细胞中心细胞中心细胞B2细胞细胞淋巴浆细胞样细胞淋巴浆细胞样细胞浆细胞浆细胞T2细胞细胞AgAg第一节淋巴结良性增生淋巴结良性增生淋巴结反应性增生（reactivehyperplasiaofthelymphnode）淋巴结的各种感染淋巴结的各种感染原因不明的淋巴增生性疾病淋巴结反应性增生（reactivehyperplasiaofthelymphnode）肉眼：轻度肿大，直径多在1-2cm。镜下：淋巴滤泡的数量增多、体积增大。在扩大的生发中心内有较多活化的B淋巴细胞（中心细胞和中心母细胞），核分裂像多见。还可见少数胞浆丰富浅染，含有吞噬的核碎片的组织细胞散布于其中。淋巴结的特殊感染淋巴结的特殊感染淋巴结核猫抓病Theabscesses脓肿inCat-scratchdiseaseshowcentralstellatenecrosiswithneutrophils,surroundedbyawallofhistiocytesandlymphocytes.Highpowerviewofamicroabscessshowsthenecroticcenterwithapoptoticcellsandneutrophilstotherightandaninfiltrateofhistiocytes,lymphocytes,andrareeosinophilstotheleft.Inadditiontothemicroabscesses,theinvolvedlymphnodesshowfollicularhyperplasiaandaggregatesofmonocytoidB-cellsinthesinusesCat-scratchdiseaseiscausedbyagram-negative,pleomorphic,extra-cellularcoccobacillarypathogenBartonellahenselae汉赛巴通体.WithWarthin-Starrysilverstain,theycanbeseensingly,insmallclumps,orchainsinthenecroticfoci.第二节第二节.淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤1.1.淋巴组织肿瘤淋巴组织肿瘤 淋巴结内淋巴结内淋巴结外淋巴结外2.2.免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤即淋即淋巴细胞及其前体的肿瘤巴细胞及其前体的肿瘤,常有免疫功能异常有免疫功能异常常,如血清如血清IgIg升高升高3.3.肿瘤细胞的起源肿瘤细胞的起源绝大多数为绝大多数为B B细胞细胞少数为少数为T T细胞；细胞；NKNK细胞细胞 罕见罕见淋巴组织的恶性淋巴组织的恶性肿瘤肿瘤淋巴瘤的淋巴瘤的恶性程度恶性程度惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤(低度低度)侵袭性淋巴瘤侵袭性淋巴瘤(中度中度)高度侵袭性淋巴瘤高度侵袭性淋巴瘤(高度高度)淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤1（三）（三）恶性淋巴瘤分类及恶性程度：恶性淋巴瘤分类及恶性程度：非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤9李开复李钰罗京阿桑霍英东一一霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤原称霍奇金氏病原称霍奇金氏病(Hodgkinsdisease,HD)Hodgkinslymphoma(lymphogranulomatosis)isacancerthatbelongstothegroupofmalignantlymphomas.ThediseasewasfirstdiscoveredbyThomasHodgkin,anEnglishpathologist.Hecalledtheselymphomas“pseudoleukemia”.假白血病霍奇金淋巴瘤患儿霍奇金淋巴瘤患儿HodgkinsDiseaseDevelopsfromsinglelymphnodeorchainofnodesandspreadstoadjoiningnodesMalignantcellsareReed-Sternbergcellswhichcaninvadealmostanytissueinbody(spleen,liver,lungs,digestivetract,CNS)ImpairedimmuneresponseHodgkinsdiseaseManifestations:painlessenlargedlymphnodeincervicalorsubclavicular锁骨上regionPersistentfever,nightsweats,fatigue疲劳,weightlossLatesigns:malaise不适,pruritus瘙痒,anemia贫血Involvementofspleen,lungs,GItract胃肠道Oneofmostcurablecancers（二）病理变化（二）病理变化部位部位:早期早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,晚期晚期可累及脾、肝、骨髓。可累及脾、肝、骨髓。肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，重者相邻的淋巴结相互粘连，不易重者相邻的淋巴结相互粘连，不易 推动，肿块呈结节状，切面灰白色呈推动，肿块呈结节状，切面灰白色呈 鱼肉状，可黄色的灶性坏死。鱼肉状，可黄色的灶性坏死。镜下观：镜下观：肿瘤成分肿瘤成分反应成分反应成分霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分肿肿瘤瘤细细胞胞成成分分-霍霍奇奇金金细细胞胞。反反应应成成分分-小小淋淋巴巴细细胞胞，嗜嗜酸酸性性细细胞胞，吞吞噬噬细细胞胞等等。霍奇金淋巴瘤的组成成分霍奇金淋巴瘤的组成成分嗜酸性白细胞嗜酸性白细胞淋淋巴巴细细胞胞肿肿瘤瘤细细胞胞肿瘤细胞肿瘤细胞1.1.镜影细胞：镜影细胞：（mirror image cellmirror image cell）:瘤细胞呈椭圆瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，细胞核圆形或椭圆形呈形，胞浆丰富，细胞核圆形或椭圆形呈双叶双叶，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常核膜厚而清楚，核内有一非常大大的、的、嗜嗜酸性酸性的中位核仁，周围有空晕。的中位核仁，周围有空晕。2.2.单核单核R-SR-S细胞细胞(霍奇金细胞霍奇金细胞)：3.3.变异变异R-SR-S细胞：细胞：（1 1）腔隙型细胞（陷窝细胞）腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-5040-50umum，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，多个核仁，典型的染色质稀疏，多个核仁，典型的R-SR-S细胞细胞小（小（大红晕细胞大红晕细胞）。）。（2 2）“爆米花细胞爆米花细胞”：为多核细胞，细为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状（核大、扭曲），染色胞核皱折形成多叶状（核大、扭曲），染色质细，核仁小，多个，胞浆淡染。质细，核仁小，多个，胞浆淡染。霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）细胞体积大，细胞体积大，40-50m40-50m，细，细胞核分叶状并胞核分叶状并有复杂切迹，有复杂切迹，核仁不明显，核仁不明显，水肿性的细胞水肿性的细胞浆在常规制片浆在常规制片过程中收缩，过程中收缩，细胞周边产生细胞周边产生间隙间隙 -“陷窝陷窝”。（3 3）多形性或未分化的）多形性或未分化的R-SR-S细胞细胞：胞体大，形态不规则，核大，核膜厚，染色胞体大，形态不规则，核大，核膜厚，染色质粗，大核仁。核分裂相多见。病理性核分质粗，大核仁。核分裂相多见。病理性核分裂相常见裂相常见1炎性细胞炎性细胞淋巴细胞，浆细胞淋巴细胞，浆细胞嗜中性粒细胞嗜中性粒细胞嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞组织细胞组织细胞上皮样细胞上皮样细胞随病情变随病情变化逐渐减化逐渐减少少2纤维间质纤维间质纤维组织纤维组织嗜酸性无定形物质嗜酸性无定形物质随病情的变化随病情的变化逐渐增多逐渐增多非肿瘤成分非肿瘤成分（三）病理学分类：（三）病理学分类：1 1 结节性淋巴细胞为主型：结节性淋巴细胞为主型：镜下：镜下：淋巴结结构部分或全部受累，病灶结淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。节状分布。背景背景小淋巴细胞小淋巴细胞散布散布上皮样细胞和爆米花细胞上皮样细胞和爆米花细胞免疫表型、基因重排免疫表型、基因重排B细胞肿瘤细胞肿瘤2 2 经典型经典型 ：（1 1）结节硬化型）结节硬化型：镜下：镜下：由由胶胶原原纤纤维维带带分分割割为为多多个个细细胞胞结结节节，细细胞构成多样，胞构成多样，以陷窝细胞为主。以陷窝细胞为主。多见于年轻女性，预后很好。多见于年轻女性，预后很好。结节硬化型结节硬化型HL(陷窝细胞陷窝细胞)由胶原纤维带由胶原纤维带分割为多个细胞分割为多个细胞性结节，结节内性结节，结节内部的细胞构成多部的细胞构成多样样,典型的典型的RS RS CellCell少，但可见少，但可见陷窝陷窝C.C.陷窝细胞（2 2）混合细胞型）混合细胞型（最常见）：（最常见）：病灶中弥漫性各种炎细胞浸润。病灶中弥漫性各种炎细胞浸润。嗜酸性无定形物质沉积。嗜酸性无定形物质沉积。可出现轻度纤维化，坏死。可出现轻度纤维化，坏死。相当多相当多典型典型R-S细胞。细胞。镜下：镜下：混合细胞型混合细胞型HL(HL(镜影细胞镜影细胞)病灶中弥漫病灶中弥漫性各种炎细性各种炎细胞的浸润胞的浸润（LCLC、嗜酸、嗜酸粒粒C C、组织、组织C C、纤维母、纤维母C C）轻度纤维化轻度纤维化典型RS细胞（3 3）淋巴细胞为主型）淋巴细胞为主型：主要构成：主要构成：典型典型R-S细胞少，细胞少，爆米花细胞为主爆米花细胞为主。反应性成分为淋巴细胞及组织细胞。反应性成分为淋巴细胞及组织细胞。无坏死，少量纤维化。无坏死，少量纤维化。免疫表型、基因重排免疫表型、基因重排：滤泡滤泡B细胞肿瘤。细胞肿瘤。临床：临床：颈部颈部/腋下淋巴结肿大。腋下淋巴结肿大。预后很好。预后很好。淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型HL(HL(爆米花样爆米花样C）o细胞核呈细胞核呈水泡状增水泡状增大，单核大，单核且多分叶且多分叶状状 爆米花爆米花,核仁较典核仁较典型型R-SR-S细细胞小胞小 .爆米花细胞爆米花细胞单核单核R-S细胞细胞上皮样细胞上皮样细胞（4 4）淋巴细胞消减型）淋巴细胞消减型：淋巴细胞明显减少淋巴细胞明显减少R-S细胞细胞 变异型变异型R-S细胞增多细胞增多病变特点：病变特点：分型：分型：弥漫性纤维化型：弥漫性纤维化型：网状细胞型：网状细胞型：纤维纤维CTCT增生，增生，蛋白沉积，常有坏死蛋白沉积，常有坏死易找到典型易找到典型R-S细胞细胞大量异型大量异型R-S细胞细胞及少数诊断性及少数诊断性R-S细胞细胞淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型HL弥漫性弥漫性纤维化，纤维化，细胞成分细胞成分尤其淋巴尤其淋巴细胞明显细胞明显减少，减少，R-S细胞及细胞及变型变型R-S细胞增多。细胞增多。淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型多形性多形性未分化未分化细胞细胞不规则非不规则非双折光性双折光性网状纤维网状纤维淋巴细胞减少，有双核、多核淋巴细胞减少，有双核、多核R-S细胞，后者体积大，形状不规细胞，后者体积大，形状不规则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。则，胞浆丰富。核多，核仁清楚，但非红染。分裂相分裂相典型典型R-S细胞细胞I期：期：病变局限于一组淋巴结病变局限于一组淋巴结IE：病变局限于一个结外器官或组织病变局限于一个结外器官或组织II期：病变局限于膈肌同侧的两组或两期：病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结组以上的淋巴结IIE：上述病变直接蔓延至一个结外：上述病变直接蔓延至一个结外器官器官（四）霍奇金淋巴瘤分期：（四）霍奇金淋巴瘤分期：III期：累及膈肌两侧的淋巴结期：累及膈肌两侧的淋巴结IIIE:上述病变累及一个器官或部上述病变累及一个器官或部位位IIIS：上述病变累及脾脏：上述病变累及脾脏IIISE:IIIE+IIISIV期：弥漫或播散性累及一个或多期：弥漫或播散性累及一个或多个结外器官个结外器官二二非非霍奇霍奇金氏淋巴瘤：金氏淋巴瘤：*HD以外的原发于淋巴组织的恶性肿以外的原发于淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于全身各部位。瘤，可发生于全身各部位。*常见于颈部表浅淋巴结常见于颈部表浅淋巴结*瘤组织成分单一，由一或二种细胞类瘤组织成分单一，由一或二种细胞类型构成。型构成。*瘤细胞可来自瘤细胞可来自B细胞、细胞、T细胞或细胞或NK细细胞胞Non-HodgkinsDiseasedonotcontainReedSternbergcellsgeneticandenvironmentalfactorsSpreadsearlytolymphoidtissuesandorgansincludingnasopharynx,GItract,bone,CNSlowgradeandbetterdifferentiatedtumorsaremorecurableNon-HodgkinsDiseaseManifestations:Earlypainlesslymphadenopathy,localorwide-spreadLessoftenthanwithHodgkins:fever,nightsweats,fatigue,weightlossGI:abdominalpain,nausea恶心,vomiting呕吐CNS:neurologicalsigns,headacheCollaborativeCare:TreatmentincludeschemotherapyandradiationInvestigativetreatmentsincludemonoclonalantibodies,bonemarrowandstemcelltransplants病变病变*肉眼：肉眼：淋巴结增大，粘连成块。淋巴结增大，粘连成块。切面质软细腻，鱼肉样。切面质软细腻，鱼肉样。*镜下：镜下：正常结构部分或全部破坏，正常结构部分或全部破坏，瘤细胞成分相对单一。瘤细胞成分相对单一。恶性淋巴瘤主要类型主要类型:（二）慢性淋巴细胞性白血病：（二）慢性淋巴细胞性白血病：（小细胞淋巴瘤）（小细胞淋巴瘤）（三）滤泡性淋巴瘤：（三）滤泡性淋巴瘤：（一）前（一）前B B和和T T细胞淋巴母细胞白血病细胞淋巴母细胞白血病 或淋巴瘤：或淋巴瘤：（四）套细胞淋巴瘤：（四）套细胞淋巴瘤：（五）弥漫大（五）弥漫大B B细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：（六）伯基特淋巴瘤：（六）伯基特淋巴瘤：（七）多发性骨髓瘤和浆细胞（七）多发性骨髓瘤和浆细胞 相关肿瘤：相关肿瘤：（八）外周（八）外周T T细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：（九）（九）NK/TNK/T细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：由成熟由成熟B细胞来源的惰性肿瘤。细胞来源的惰性肿瘤。病理特点：病理特点：成熟的小淋巴细胞成熟的小淋巴细胞的弥漫性浸润，骨髓、肝、脾、淋巴的弥漫性浸润，骨髓、肝、脾、淋巴结。结。周围血像：外周血周围血像：外周血WBC30-100109/L（一）慢性淋巴细胞性白血病：（一）慢性淋巴细胞性白血病：小细胞淋巴瘤小细胞淋巴瘤免疫学和细胞遗传学：免疫学和细胞遗传学：B细胞分化抗原细胞分化抗原CD19、CD20、CD5（T），），12三体、三体、13q、11q缺失。缺失。临床：临床：多见于多见于50岁以上老人，岁以上老人，男：女男：女=2：1，中位生存期中位生存期6年，进年，进展缓慢。展缓慢。非霍奇金淋巴瘤（小淋巴细胞性）非霍奇金淋巴瘤（小淋巴细胞性）来源于生发中心的惰性来源于生发中心的惰性B细胞，中细胞，中年人。我国占年人。我国占10%，欧美占，欧美占25-45%。病理特点：病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状节状。（二）滤泡性淋巴瘤：（二）滤泡性淋巴瘤：免疫表现的细胞遗传学：免疫表现的细胞遗传学：CD19、CD20、CD10、bC1-2、t（14、18）临床：临床：腹股沟淋巴结受累最常见，缓慢，腹股沟淋巴结受累最常见，缓慢，预后好，预后好，5年生存率年生存率70%非霍奇金淋巴瘤（滤泡性）非霍奇金淋巴瘤（滤泡性）包括中心母包括中心母C、B免疫母免疫母C、间变性、间变性大大BC性，富于性，富于TC/组织细胞的组织细胞的BC、浆母浆母C；占；占20%，以老年男性多见，以老年男性多见。病理特点：病理特点：相对单一形态的大细相对单一形态的大细胞弥漫浸润。胞弥漫浸润。（三）弥漫性大（三）弥漫性大B细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：免疫表型和细胞遗传学：免疫表型和细胞遗传学：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）临床：进展迅速，短期内死亡。临床：进展迅速，短期内死亡。来源于滤泡中心富侵袭性的来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞，细胞，非洲地区性、散发性、非洲地区性、散发性、HIV相关性，相关性，与与EB病毒感染有关。病毒感染有关。病理特点：形态一致，中等大病理特点：形态一致，中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星现象。吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星现象。临床：儿童、青年、颌骨、临床：儿童、青年、颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢颅面骨、腹腔器官、中枢NS。（四）伯基特（四）伯基特淋巴瘤淋巴瘤：伯伯基基特特淋淋巴巴瘤瘤瘤瘤细细胞胞弥弥漫漫增增生生，排排列列紧紧密密成成片片，核核分分裂裂相相多多见见，瘤瘤细细胞胞间间散散在在有有巨巨噬噬细细胞胞，呈呈星星空空图图象象。具具有有高高温温、高高湿湿、高高海海拔拔的的发发病病地地理理特特点点伯伯基基特特淋淋巴巴瘤瘤瘤瘤细细胞胞互互相相粘粘附附，胞胞浆浆少少，噬噬双双色色性性，核核大大小小约约等等于于组组织织细细胞胞核核大大，圆圆，卵卵圆圆或或不不规规则则形形。核核膜膜厚厚，染染色色质质粗粗颗颗粒粒状状，分分布布均均匀匀，可可见见小小核核仁仁，核核分分裂裂相相多多见见。巨巨细细胞胞散散在在于于瘤瘤细细胞胞间间，体体积积大大，胞胞浆浆丰丰富富，淡淡染染，可可吞吞噬噬碎碎片片。（五）外周（五）外周T细胞淋巴瘤：细胞淋巴瘤：病变：病变：淋巴结结构破坏，瘤细胞为大小淋巴结结构破坏，瘤细胞为大小不等的多形性细胞不等的多形性细胞,主要侵犯副皮质区，主要侵犯副皮质区，常有血管增生及伴非肿瘤性细胞反应。常有血管增生及伴非肿瘤性细胞反应。临床：临床：成人、全身淋巴结肿大、嗜酸成人、全身淋巴结肿大、嗜酸C增多，多发热、皮增多，多发热、皮疹、疹、体重下降、进展体重下降、进展迅速，高度侵袭性。迅速，高度侵袭性。1来源：细胞毒来源：细胞毒T淋巴细淋巴细胞胞/NK细细胞胞好发鼻腔，我国常见，好发鼻腔，我国常见，EB病毒相关。病毒相关。2病变：病变：背景：凝固性坏死，多种炎细胞润，背景：凝固性坏死，多种炎细胞润，肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布。肿瘤性淋巴样细胞散在或弥漫分布。（六）（六）NK/T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤：v霍奇金氏病特点（与霍奇金氏病特点（与NHLs不同）：不同）：有特殊形态的瘤巨细胞有特殊形态的瘤巨细胞(Reed-Sternberg,RS)，散布于反应性炎细胞之，散布于反应性炎细胞之中中.患者有相对特殊的临床表现，包括全身患者有相对特殊的临床表现，包括全身症状如发热症状如发热.肿瘤扩散方式很经典，因而治疗方法与肿瘤扩散方式很经典，因而治疗方法与其他淋巴样肿瘤不同。其他淋巴样肿瘤不同。第三节第三节髓样肿瘤髓样肿瘤一一概述：概述：1概念：概念：是骨髓造血干细胞单克隆性增是骨髓造血干细胞单克隆性增生形成的恶性肿瘤。生形成的恶性肿瘤。2特征：特征：为骨髓内异常的白细胞弥漫性为骨髓内异常的白细胞弥漫性增生取代正常骨髓组织，并进入周围血增生取代正常骨髓组织，并进入周围血和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和和浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，造成贫血、出血和感染。器官，造成贫血、出血和感染。骨髓多能干细胞骨髓多能干细胞向髓细胞方向分化向髓细胞方向分化粒细胞、红细胞增生粒细胞、红细胞增生巨核、单核细胞增生巨核、单核细胞增生向淋巴细胞分化向淋巴细胞分化大量淋巴细胞增生大量淋巴细胞增生形成淋巴样肿瘤形成淋巴样肿瘤髓样肿瘤髓样肿瘤二二基本病变：基本病变：周围血象周围血象白细胞总数增高，白细胞总数增高，出现幼稚细胞，血小板出现幼稚细胞，血小板减少。减少。骨髓骨髓原始细胞异常增生，原始细胞异常增生，正常造血组织受到抑制。正常造血组织受到抑制。肝脏肝脏肿大，瘤细胞在肝窦沿小叶内肿大，瘤细胞在肝窦沿小叶内弥漫，或在汇管区浸润弥漫，或在汇管区浸润。脾脏脾脏肿大，瘤细胞弥漫浸润。肿大，瘤细胞弥漫浸润。压迫白髓。压迫白髓。淋巴结淋巴结肿大，幼稚的肿瘤细胞弥肿大，幼稚的肿瘤细胞弥漫增生，取代正常细胞漫增生，取代正常细胞全身症状全身症状急性急性发热，乏力，进行性贫血、发热，乏力，进行性贫血、出血。出血。慢性慢性一般无自觉症状，疲乏、一般无自觉症状，疲乏、体重下降，厌食，心悸，头晕体重下降，厌食，心悸，头晕等。等。三三分类：分类：（一）急性髓母细胞白血病：（一）急性髓母细胞白血病：属受阻于分化早期的髓细胞肿瘤。属受阻于分化早期的髓细胞肿瘤。特点：髓母细胞积聚在骨髓，并进入特点：髓母细胞积聚在骨髓，并进入周围血中。周围血中。（二）慢性髓增生性疾病：（二）慢性髓增生性疾病：病变特点：病变特点：1骨髓细胞肿瘤性增生，瘤骨髓细胞肿瘤性增生，瘤细胞有终末分化的能力。细胞有终末分化的能力。2常浸润肝、脾、淋巴结。常浸润肝、脾、淋巴结。3周围血有形成分数目增多。周围血有形成分数目增多。病变分类：病变分类：1慢性髓性白血病慢性髓性白血病2真性红细胞增多症真性红细胞增多症3骨髓化生并骨髓纤维化骨髓化生并骨髓纤维化4原发性血小板增生症原发性血小板增生症（三）骨髓异常增生综合征：（三）骨髓异常增生综合征：病变特点：病变特点：细胞成熟障碍，造血功能细胞成熟障碍，造血功能丧失丧失，易转化为急性髓母细，易转化为急性髓母细胞白血病。胞白血病。病变：病变：骨髓增生活跃，粒细胞系增生为骨髓增生活跃，粒细胞系增生为主，周围全血细胞减少，但白细主，周围全血细胞减少，但白细胞总数增加。胞总数增加。白血病分类白血病分类FAB分类原则分类原则-是根据异常白血病细胞的来源和分化是根据异常白血病细胞的来源和分化程度，并结合病情的轻重缓急。程度，并结合病情的轻重缓急。急性急性急性淋巴母细胞白血病急性淋巴母细胞白血病(acutelymphoblasricleukemia,ALL)急性粒细胞（髓细胞）白血病急性粒细胞（髓细胞）白血病(acutemyelogenousleukemia,AML),包括单核、巨核、原红细胞包括单核、巨核、原红细胞。慢性慢性慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)慢性粒细胞慢性粒细胞/髓细胞白血病髓细胞白血病(chronicmyelogenous,CML)来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生。主要有三大类：急性粒细胞白血病、慢性髓性增生性疾病、骨髓异常增生综合征1.急性髓性白血病（acutemyelogenousleukemia，AML）又称急性非淋巴细胞白血病（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）（1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆，分化成熟障碍停止在母细胞阶段FAB分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为M0-M7八个类型八个类型M0急性粒细胞白血病未分化型2%-3%M1急性粒细胞白血病最少分化型20%M2急性粒细胞白血病成熟型30%-40%M3急性早幼粒细胞白血病5%-10%M4急性粒、单核细胞白血病15%-20%M5急性单核细胞白血病10%M6红白血病5%M7急性巨核细胞白血病1%（2）病变骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块。周围血中白细胞数量或，可见大量原始细胞。来 源 于 多 能 髓 细 胞 样 干 细 胞 的 克 隆 性 增 生。主要有三大类：急性粒细胞白血病、慢性髓性增生性疾病、骨髓异常增生综合征1.急 性 髓 性 白 血 病（acutemyelogenousleukemia，AML）又称急性非淋巴细胞白血病（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）（1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆，分化成熟障碍停止在母细胞阶段FAB分分类类根根据据白白血血病病细细胞胞的的分分化化程程度度及及主主要要细细胞胞类类型型分分为为M0-M7八八个个类类型型M0急 性 粒 细 胞 白 血 病 未 分 化 型 2%-3%M1急 性 粒 细 胞 白 血 病 最 少 分 化 型 20%M2急性粒细胞白血病成熟型30%-40%M3急性早幼粒细胞白血病5%-10%M4急性粒、单核细胞白血病15%-20%M5急性单核细胞白血病10%M6红白血病5%M7急性巨核细胞白血病1%（2）病变骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块。周 围 血 中 白 细 胞 数 量 或，可 见 大 量 原 始 细 胞。肿 瘤 细 胞 在 淋 巴 结 副 皮 质 区 及 窦 内 浸 润。脾 内 原 始 及 幼 稚 细 胞 主 要 累 及 红 髓，在 脾 窦 内 浸 润。肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润。粒细胞肉瘤（granulocyticsarcoma）又称绿色瘤（chloroma），其本质是局限性原始粒细胞肿瘤，好发于扁骨和不规则骨，瘤组织新鲜时呈绿色。（3）临床表现成人多见临床表现：不明原因的皮肤、粘膜出血、贫血、乏力、发热、肝脾大、骨痛。死因多器官功能衰竭，继发感染及各种并发症。治疗化疗、骨髓移植。骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病(myeloproliferativedisorders,MPD)由向髓样细胞和淋巴样细胞分化的多能干细胞来源的一组慢性克隆性增生性疾病。包括：费城染色体1阳性的慢性髓性白血病慢性特发性骨髓纤维化真性红细胞增多症原发性血小板增多症二、慢性髓性白血病（二、慢性髓性白血病（chronicmyelogenousleukemia，CML）为骨髓多能干细胞来源1.病变骨髓增生，粒细胞系为主，中、晚幼粒及成熟的杆状核、分叶核粒细胞为主。肿瘤性嗜中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低或消失。脾大，4000-5000g巨脾，脾窦内大量肿瘤细胞浸润。2.细胞遗传学CML标记染色体费城染色体（philadelphia，Ph1）t（9：22）BCR/ABC基因3.临床表现：成年人，30-40岁。贫血，脾肿大，CML急变（母细胞危象），骨髓和周围血中原始细胞大两种急性白血病的鉴别要点两种急性白血病的鉴别要点急性淋巴母细胞性急性淋巴母细胞性急性粒细胞性急性粒细胞性年年龄龄以儿童、青少年居多以儿童、青少年居多以成人为多见以成人为多见分分型型L13型型M07型型病变细胞病变细胞不成熟的前体不成熟的前体B原始粒细胞原始粒细胞或前体或前体T细胞细胞周围血象周围血象WBC ,达达20-50109/L同左同左,50%达达10109/L有异常淋巴母细胞有异常淋巴母细胞可高达可高达100109/L原始粒细胞原始粒细胞30%鉴别要点续页鉴别要点续页急性淋巴母细胞性急性淋巴母细胞性急性粒急性粒(髓髓)细胞性细胞性淋淋巴巴结结多有侵犯多有侵犯少见侵犯少见侵犯脾脾脏脏中度肿大中度肿大,有弥漫性有弥漫性轻度肿大轻度肿大,有弥漫性有弥漫性淋巴母细胞浸润淋巴母细胞浸润原始粒细胞浸润原始粒细胞浸润肝肝脏脏肿瘤细胞浸润于汇管区肿瘤细胞浸润于汇管区瘤细胞沿肝窦在瘤细胞沿肝窦在及其周围肝窦及其周围肝窦小叶内弥漫浸润小叶内弥漫浸润其其它它可有纵隔肿块可有纵隔肿块,压迫压迫急性单核细胞性急性单核细胞性上腔静脉和呼吸道上腔静脉和呼吸道可侵犯皮肤可侵犯皮肤,牙龈牙龈绿色瘤绿色瘤两种慢性白血病的鉴别要点两种慢性白血病的鉴别要点慢性淋巴细胞性慢性淋巴细胞性(CLL)慢性粒细胞性慢性粒细胞性(CML)年年龄龄50岁以上岁以上30-40岁岁来来源源B淋巴细胞淋巴细胞原始细胞原始细胞-分叶核粒细胞分叶核粒细胞外周血外周血白细胞总数白细胞总数 白细胞总数白细胞总数 30100109/L100800109/L以成熟小淋巴细胞为主以成熟小淋巴细胞为主以较成熟的中幼和以较成熟的中幼和杆状粒细胞为主杆状粒细胞为主骨骨髓髓小淋巴细胞弥漫增生小淋巴细胞弥漫增生粒细胞系增生，红细胞粒细胞系增生，红细胞正常造血组织减少正常造血组织减少和巨核细胞系并不消失和巨核细胞系并不消失淋巴结淋巴结肿大明显肿大明显肿大不明显肿大不明显鉴别要点续页鉴别要点续页慢性淋巴细胞性慢性淋巴细胞性慢性粒细胞性慢性粒细胞性脾脾脏脏肿大达肿大达2500g，肿瘤，肿瘤显著肿大，达显著肿大，达40005000g细胞主要侵犯白髓细胞主要侵犯白髓肿瘤细胞主要侵犯红髓肿瘤细胞主要侵犯红髓肝肝脏脏主要浸润汇管区主要浸润汇管区主要侵犯肝窦主要侵犯肝窦免免疫疫CD19,CD20,CD5表达表达遗传标记遗传标记12号染色体号染色体3体，体，可见可见Ph1染色体，由染色体，由13q,11q缺失缺失t(9;22)形成形成慢性粒细胞性白血病血像慢性粒细胞性白血病血像大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞大多数为较成熟的中、晚幼和杆状粒细胞Ph1染色体染色体原来位于原来位于9号染色体的号染色体的BCR基因和原来位于基因和原来位于22号染色体号染色体ABL基因拼接基因拼接成新的融合基因成新的融合基因BCR-ABL基因。新融合的基因基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于变基因定位于变短了的短了的9号染色体上，此染色体称为号染色体上，此染色体称为Ph1染色体染色体类白血病反应类白血病反应常见原因常见原因严重感染、严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒某些恶性肿瘤、药物中毒造血组织受刺激造血组织受刺激而产生异常反应而产生异常反应大量出血和溶血大量出血和溶血类白血病反应是一组临床血液症状群以周围血液内出现类白血病反应是一组临床血液症状群以周围血液内出现幼稚白细胞为特征，白细胞可增高、正常或减少幼稚白细胞为特征，白细胞可增高、正常或减少常见类型常见类型粒细胞型、嗜酸性细胞型粒细胞型、嗜酸性细胞型淋巴细胞型、单核细胞型、其它淋巴细胞型、单核细胞型、其它白血病白血病(粒细胞性粒细胞性)与类白血病的区别与类白血病的区别白血病白血病类白血病类白血病白细胞数白细胞数可高达可高达100109/L可达可达50109/L血小板量血小板量减少减少无明显减少无明显减少贫贫血血有有没有没有粒细胞特点粒细胞特点无中毒性改变无中毒性改变胞浆内有中毒颗粒及空泡胞浆内有中毒颗粒及空泡碱性磷酸酶碱性磷酸酶积分降低或消失积分降低或消失活性和糖原明显增高活性和糖原明显增高遗传学标记遗传学标记Ph1染色体，染色体，t(9;22)无特征性染色体无特征性染色体转转归归特特点点发展迅速，易恶化发展迅速，易恶化病因去除后，血象恢复病因去除后，血象恢复思考题思考题1.造血系统的常见疾病有哪些造血系统的常见疾病有哪些?2.恶性淋巴瘤可分为哪两大类恶性淋巴瘤可分为哪两大类?3.霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成霍奇金淋巴瘤有哪些成分组成,其肿瘤细胞有几种类型其肿瘤细胞有几种类型,最具有诊断意义的是什么细胞最具有诊断意义的是什么细胞?4.非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型非霍奇金淋巴瘤有哪些常见类型,其恶性程度如何其恶性程度如何?5.简述非霍奇金淋巴瘤的分类原则简述非霍奇金淋巴瘤的分类原则.6.为什么说白血病是恶性肿瘤为什么说白血病是恶性肿瘤?7.白血病有哪几种类型白血病有哪几种类型?8.解释白血病周围血像的解释白血病周围血像的“三联征三联征”.9.绿色瘤是指什么肿瘤绿色瘤是指什么肿瘤?10.白血病的主要症状与体征有哪些白血病的主要症状与体征有哪些?