左心发育不全综合症.pptx

左心发育不良杂交手术左心发育不良杂交手术早期数据早期数据评估评估 明尼苏达州明尼苏达州 明尼阿波里斯市明尼阿波里斯市 Amplatz Amplatz 儿童医院儿童医院 小儿心脏外科主任小儿心脏外科主任 James D St.Louis MD James D St.Louis MD 2012年12月7日 中国，北京Hybrid for HLHSEvaluating the Early Data左心发育不良缓解杂交手术:为何不该实行!左心发育不良杂交缓解手术:为何不该实行!1.少数手术中心声称结果是好的但是没人能再现这种结果2.第一阶段比 Norwood术容易但恰恰导致了第二阶段的风险3.PA带的扭曲需要更多PA带这将导致多次介入治疗4.高Qp:Qs导致右室容量负荷加大这将引发单纯V型的较早心衰结论是不该执行左心发育不全综合症的缓解hybrid手术.谢谢左心发育不良杂交手术左心发育不良杂交手术早期数据评估早期数据评估左心发育不良杂交缓解手术:为何不该实行!1.少数手术中心声称结果是好的但是没人能再现这种结果2.第一阶段比 Norwood术容易但恰恰导致了第二阶段的风险3.PA带的扭曲需要更多PA带这将导致多次介入治疗4.高Qp:Qs导致右室容量负荷加大这将引发单纯V型的较早心衰目的尝试用数据来回答对于HLHS杂交手术的认知（及误区）数据何时存在讨论一个启动计划的方法并对一家HLHS杂交手术中心的结果做出评估(以明尼苏达大学的研究为例)结论,意见,评述友好的竞争可以取得良好的效果友好的竞争可以取得良好的效果有时竞争可能太过火了有时竞争可能太过火了合作精神合作精神合作精神合作精神引领进步引领进步引领进步引领进步HYBRID的步骤的步骤Hybrid的步骤是什么的步骤是什么?HYBRID的步骤的步骤手术需要手术需要导管介入技术导管介入技术还有还有外科外科技术技术设备和专业知识设备和专业知识优点:-避免人工心肺机的使用和心脏的停跳-装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时-“保证”成功(复杂的ASD等)HYBRID手术手术优点:-避免人工心肺机的使用和心脏的停跳风险-装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时-“保证”成功(复杂的ASD等)HYBRID手术手术 左心发育不良综合症左心发育不良综合症(HLHS)(HLHS)HLHSHLHS的的NorwoodNorwood术程序术程序 可变的动脉血流来源可变的动脉血流来源(1)(1)1非限制性的肺部血流非限制性的肺部血流=Aortic“steal”(2)(2)2限制性房缺限制性房缺 =阻碍肺血流阻碍肺血流 (3)(3)3MPAAortaPDARVNo permanent source of Aortic blood-flow(1)Unrestricted Pulmonary bloodflow=Aortic“steal”(2)Restrictive atrial septum=obstructed pulmonary flow(3)132Norwood Procedure for HLHSNeo-AoshuntRV需要心肺旁路机需要心肺旁路机可能导致循环骤停可能导致循环骤停 心脏停跳心脏停跳&脑部供血停止脑部供血停止需要开胸需要开胸需要开胸需要开胸需要几天插管呼吸机需要几天插管呼吸机需要几天插管呼吸机需要几天插管呼吸机连续输入多种强心药连续输入多种强心药连续输入多种强心药连续输入多种强心药脆弱的循环系统需要住入脆弱的循环系统需要住入脆弱的循环系统需要住入脆弱的循环系统需要住入ICUICUICUICUNorwoodNorwood手术手术我么能能否减少一些损伤我么能能否减少一些损伤?我们能否避免这些风险我们能否避免这些风险?在未闭导管处在未闭导管处放入支架放入支架12肺动脉带调肺动脉带调节肺动脉血节肺动脉血流流3球囊房间隔造球囊房间隔造口术口术左心发育不良杂交缓解手术:为何不该实行!1.少数手术中心声称结果是好的但是没人能再现这种结果2.第一阶段比 Norwood术容易但恰恰导致了第二阶段的风险3.PA带的扭曲需要更多PA带这将导致多次介入治疗4.高Qp:Qs导致右室容量负荷加大这将引发单纯V型的较早心衰谁在执行HLHS杂交手术?它是怎样执行的?问题仅有非常少的已发行数据结果目前已发行的结果主要是一系列针对高风险HLHS而进行杂交术的小病例（非Norwood手术适用者）一些对于个体中心数据结果的回顾 Hybrid与Norwood的比较（稍后回顾）为何好的结果却不能被重现呢?先天性心血管介入研究联盟先天性心血管介入研究联盟(CCISC)(CCISC)小儿/梅毒性 心脏病介入学家 在美国和国际有50多家医疗中心多渠道研究邮件服务研究的进展,临床病例,讨论话题结果2009年冬有关杂交手术的调查问卷40家中心给予回应为了减少可变性(资源、监管机构、支持服务),专注于美国的回复(32家中心）CCISC调查 Active pediatric hybrid program(25/32)在去年实行了哪种类型的hybrids手术?Hybrid I期(PA带+PDA支架植入)经心室的VSDHybrid支架植入术其它(解释)后续问题在使用PA带/PDA支架来治疗HLHS时你们是如何选择的?Hybrid与Norwood有同样的选择权对Hybrid的选择优先于Norwood对Norwood的选择优先于Hybrid两者都没发行对于 Hybrid和 Norwood的比较结果为何感觉结果“不好”？只有2家中心对于一般风险的HLHS使用Hybrid方法，并且他们没有公布与Norwood的比较数据如果多数中心对病人采用Hybrids手术，会有谁去期待Norwood手术的结果呢为何我们期待Hybrid手术会有好结果呢？与全部小儿心脏病组医生进行讨论一致结论对所有HLHS患者拟行Hybrid手术并且需要有“适当的解剖结构”(也就是没有明显主动脉弓闭锁逆流的风险）持续进行直到10个HLHS患者完成手术然后进行回顾明尼苏达大学明尼苏达大学AmplatzAmplatz儿童医院的研究儿童医院的研究明尼苏达大学明尼苏达大学AmplatzAmplatz儿童医院的研究儿童医院的研究12名患者采用hybrid术PA带和PDA支架(仅9名患HLHS或具有多种解剖结构)分为3组进行分析:A组HLHSB组HLHS,但是“不适于Norwood者”C组其他解剖结构异常;BDG不作为下一步手术目标患者患者12个行Hybrid PA带/PDA支架术者(7月5日10月7日)A组:患HLHS者 7名B组:患HLHS但“不适于Norwood”者 2名C组:无HLHS者；不打算行进一步手术 3名患者患者B组:有HLHS但“不适于Norwood”者 2名最初讨论计划是不提供hybridhybrid给这些病人:逆行性主动脉弓闭锁缺少产前Dx;出生后有右室机能障碍和TR一个病人的乳酸=15;癫痫发作时伴不正常EEG心脏中心一致认为使用Norwood术风险过高者Hybrid I阶段结果生存到出院 已发布的Norwood术30天生存率 81-93%明尼苏达大学Hybrid术生存率d/c=100%(所有组)Hybrid I阶段结果开胸 Norwood BT vs Sano NEJM 362;21中的比例74-76%明大Hybrids术是0人(所有组)体外膜肺氧和法Norwood BT vs Sano NEJM 362;21中的比例8-12%明大Hybrids术是0人(所有组)Hybrid I阶段结果拔管时间Norwood(NEJM)=7 天(平均)Hybrid(U of M)=1.1天(平均);范围 0-4住PICU时间Norwood(NEJM)=14 天(平均)Hybrid(U of M)=6.9天(平均);范围 3-11d/c时间Norwood(NEJM)=24天(平均)Hybrid(U of M)=16.1天(平均);范围 4-32手术间期的结果手术间期死亡率 Norwood术4-15%明尼苏达大学的手术0死亡Hybrid I期与Norwood对比明大早期研究中是100%存活率Hybrid I期后出院并且期间无死亡如此比较Hybrid I期与Norwood是否公平?我们是否“改变了风险”?左心发育不良杂交缓解手术:为何不该实行!1.少数手术中心声称结果是好的但是没人能再现这种结果2.第一阶段比 Norwood术容易但恰恰导致了第二阶段的风险3.PA带的扭曲需要更多PA带这将导致多次介入治疗4.高Qp:Qs导致右室容量负荷加大这将引发单纯V型的较早心衰II期手术结果II期手术 PA带移除PDA支架移除主动脉弓重建房间隔造口术双向Glenn术II期手术结果9名病人中有6名实行II期手术-A组-2名病人进展顺利,等待II期手术-B组 1名病人出现严重的肺静脉和支气管狭窄 1名转换成Norwood术;需要多次肺静脉介入1名出现感染;多器官衰竭;在第18个月放弃治疗II期手术结果实行II期手术的病人有6人II期手术生存到出院的病人6人中5人A组中1人死亡II期手术结果唯一死亡的 A组中的一名病人死亡 POD#3在II期手术中是年龄最小的(近4个月大)无术前问题;手术过程平稳Moved to early Stage II because of long distance from homeII期手术结果唯一死亡的动脉弓修复困难开胸第2天需要ECMO第3天表现为左肺坏死放弃治疗POD#4合并I期与II期手术拔管时间 药物使用时间出院时间Norwood BT vs Sano(NEJM)Median=9 daysNorwood BT vs Sano(NEJM)Median=32 daysHybridMean=4 daysHybridMean=24 days联合合I&II 期期杂交手交手术多伦多的研究回顾性的比较了自回顾性的比较了自20042004到到20072007年以来的年以来的HybridHybrid与与NorwoodNorwood手术手术一共做了一共做了5858名病人名病人NorwoodNorwood手术手术3939名名HybridHybrid手术手术1919名名Honjo,et al Ann Thorac Surg 2009;87:188593Clinical Outcomes,Program Evolution,and Pulmonary Artery Growth in Single VentriclePalliation Using Hybrid and Norwood Palliative StrategiesOsami Honjo,MD,et alAnn Thorac Surg 2009;87:188593Combined Stage III Data左心发育不良杂交缓解手术:为何不该实行!1.少数手术中心声称结果是好的但是没人能再现这种结果2.第一阶段比 Norwood术容易但恰恰导致了第二阶段的风险3.PA带的扭曲需要更多PA带这将导致多次介入治疗4.高Qp:Qs导致右室容量负荷加大这将引发单纯V型的较早心衰经验 NEJM Norwood vs.Sano文献描述19-36%Norwood手术出现PA分支狭窄需要多次PA介入(球囊,支架)明大的hybrid术没有病人表现出显著的PA狭窄或是需要介入Clinical Outcomes,Program Evolution,and Pulmonary Artery Growth in Single VentriclePalliation Using Hybrid and Norwood Palliative StrategiesOsami Honjo,MD,et alAnn Thorac Surg 2009;87:188593左心发育不良杂交缓解手术:为何不该实行!1.少数手术中心声称结果是好的但是没人能再现这种结果2.第一阶段比 Norwood术容易但恰恰导致了第二阶段的风险3.PA带的扭曲需要更多PA带这将导致多次介入治疗4.高Qp:Qs导致右室容量负荷加大这将引发单纯V型的较早心衰理论关系:“PA带的松弛也许会导致高Qp:Qs”“高Qp:Qs也许会导致右室高容量负荷和右室功能障碍”第一阶段术后立即测量:Hybrid 1.7+/-1.0Norwood 1.2+/-0.5第二阶段术前测量:Hybrid 与 Norwood相等多伦多的Qp:Qs比较结果Clinical Outcomes,Program Evolution,and Pulmonary Artery Growth in Single VentriclePalliation Using Hybrid and Norwood Palliative StrategiesOsami Honjo,MD,et alAnn Thorac Surg 2009;87:188593Clinical Outcomes,Program Evolution,and Pulmonary Artery Growth in Single VentriclePalliation Using Hybrid and Norwood Palliative StrategiesOsami Honjo,MD,et alAnn Thorac Surg 2009;87:188593Transplants due to RV dysfunction:Hybrid=0Norwood=2AV valve replacement due to TR:Hybrid=1Norwood=1HybridNorwood评论讨论对于Hybrid手术我们不得不承认:明大的手术数量很少很难得出结论我们仍在进行学习,提高并且不断改进起始工作,术后管理,阶段间期，后续随访以及第二阶段等讨论对于Hybrid手术,我们不得不承认:需要现在和将来的不断研究和持续的病例积累才能得出有信服力的结果明大Amplatz是一家小型HLHS中心Operative mortality as a function of institutional volume from 1998 to 2007 for stage 1 palliation(S1P)ofhypoplastic left heart syndrome.Three-stage Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome in theUniversity HealthSystem ConsortiumKimberly E.McHugh,MD,*Congenit Heart Dis.2010;5:815讨论值得争议的是:明大hybrid手术的最初的生存率结果即使无后续改进也是可以接受的NEJM 12个月后 Tx-free生存率mBTshunt=64%Sano=74%U of M Hybrid=86%Hybrid I期生存率=100%(Boston Norwood=80%)*Hybrid II期生存率=78%(Boston=78%)*我们应当期待后续有关Hybrid改进的结果出现(多伦多的研究)*Ann Thor Surg 2007;83:1768-73 (data from 2002&2003)观点我不认为对于每家医院的每个患者来说，Hybrid方法治疗HLHS是最好的选择 若HLHS中心能够使用得当并且技术设备完善还能建立起技术团队的话，hybrid也许是个不错的选择Hybrid手术适用范围很广适用范围很广多数问题可以很好解决并且无需重复CPB便可以得到纠正手术间期的死亡率非常低(在明大的研究中是没有死亡的)并且心室功能得到保护(在最糟的病例中心室功能也得到了改善)观点我认为目前的结果即使没有后续的改进也是可以接受的然而我非常确信对于PA带，PDA支架的放置,术后管理和手术第二阶段的方法改进(时机选择,PA修复,PDA支架移除)会使手术结果有不断地改善若hybrid在对高风险的病人进行心脏移植时使用,结果也许会更好观点目前的数据还严重不足,特别是在对一般风险的患者使用这项手术的数据传闻依旧除非能有一个多元化中心的研究来打破它!明尼苏达大学Amplatz儿童医院Thank YouDiscussionHLHSRange=POD 3-11Mean=6.9Norwood BT vs Sano(NEJM)Median=14 daysHybrid PA带/PDA支架的结果 出院时间HLHSRange=POD 4-32Mean=16.1Norwood BT vs Sano(NEJM)Median=24 daysHybrid手术结果在d/c之前额外的非计划内的介入 2个病人使用了2次介入 A组(第一个病人)PDA支架植时PDA未能插入肺动脉 第二次放支架是在BAS术时(第十二个病人)-Evidence of pulmonary overcirculation左肺动脉带绑紧Hybrid手术结果介于I阶段出院与II阶段期间的额外非计划内介入4个病人用了5次介入(42次/100病人)BAS术3次逆行主动脉弓支架(B组)PDA支架NEJM 362;21mBT shunt=56 次/100病人Sano=96次/100病人特别感谢心胸外科医生愿意实行手术 他们未曾做过此方面训练他们并不是十分有把握冒着其他医生的反对意见在一个不熟悉的OR setting没有其他外科医生的参与只能由他们自己处理非常困难的部分(没有那些让他们参此事的人的帮助)Narrowing very deep into lungsECMO Cannulae obstructing veins entering the heartHow Do We Reach These Problem Areas?How Do We Reach These Problem Areas?Through open-chest,catheter sheath inserted directly into pulmonary arteryCatheter and stent deployed through the sheath联合了外科和导管介入方法来治疗先心病“保证”成功(复杂的ASD等)装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时避免人工心肺机的使用和心脏的停跳风险HYBRID HYBRID 手术手术How can we get here?肌部肌部VSDVSD修补装置修补装置膜周部膜周部VSDVSD修补装置修补装置室间隔缺损修补装置室间隔缺损修补装置肌部VSD修补装置优点:-避免人工心肺机的使用和心脏的停跳风险-装置的放置,当导管介入出现困难并且/或者手术 路径存在高风险时-“保证”成功(复杂的ASD等)HYBRID手术手术