泌尿系统疾病肾小球肾炎.pptx

泌尿系统疾病泌尿系统疾病(1)Diseases of Urinary System急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎赵赵 亮亮南方医科大学病理学系南方医科大学病理学系10名名尿毒症尿毒症患者无钱治病患者无钱治病 农村自建透析室农村自建透析室结构与功能结构与功能肾脏肾脏输尿管输尿管膀胱膀胱尿道尿道n肾脏的功能肾脏的功能 1 1、排泄体内的代谢产物、排泄体内的代谢产物 2 2、调节水、电解质及酸碱平衡、调节水、电解质及酸碱平衡 3 3、内分泌作用、内分泌作用 肾素、血管紧张素肾素、血管紧张素维持血压维持血压 促红细胞生成素促红细胞生成素造血造血 Vit D3Vit D3钙吸收、骨髓发育钙吸收、骨髓发育第一节第一节 肾脏的结构与生理肾脏的结构与生理a.皮质皮质 b.髓放线髓放线c.髓质髓质d.肾柱肾柱e.肾乳头肾乳头f.肾小盏肾小盏肾的大体结构肾的大体结构肾单位肾单位肾单位肾单位肾的基本结构和功能单位肾的基本结构和功能单位肾的基本结构和功能单位肾的基本结构和功能单位约约100100万个肾单位万个肾单位/肾肾肾小管肾小管肾小管肾小管血管球：血管球：血管球：血管球：20-4020-4020-4020-40个盘曲个盘曲个盘曲个盘曲 毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢毛细血管袢肾球囊（肾球囊（肾球囊（肾球囊（Bowmans capsuleBowmans capsuleBowmans capsuleBowmans capsule）：）：）：）：脏层上皮细胞（足细胞）脏层上皮细胞（足细胞）脏层上皮细胞（足细胞）脏层上皮细胞（足细胞）壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞壁层上皮细胞肾小球肾小球近曲小管近曲小管近曲小管近曲小管远曲小管远曲小管远曲小管远曲小管集合管集合管集合管集合管HE染色PAS染色n n滤过膜：滤过膜：n n肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁肾小球毛细血管壁 内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞 基底膜基底膜基底膜基底膜 脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞脏层上皮细胞n n特特特特点点点点：小小小小分分分分子子子子、阳阳阳阳离离离离子子子子物质通透性强物质通透性强物质通透性强物质通透性强系膜组织系膜组织:系膜细胞和系膜基质构系膜细胞和系膜基质构系膜细胞和系膜基质构系膜细胞和系膜基质构成成成成收缩、吞噬、合成系膜收缩、吞噬、合成系膜收缩、吞噬、合成系膜收缩、吞噬、合成系膜基质和胶原，分泌细胞基质和胶原，分泌细胞基质和胶原，分泌细胞基质和胶原，分泌细胞因子因子因子因子肾小球结构模式图(横切)肾小球模式图泌尿系统疾病泌尿系统疾病1.1.炎症：炎症：肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎,肾结核肾结核肾结核肾结核,肾盂肾炎肾盂肾炎肾盂肾炎肾盂肾炎,尿道炎尿道炎尿道炎尿道炎2.2.代谢性疾病：代谢性疾病：糖尿病性肾硬化糖尿病性肾硬化糖尿病性肾硬化糖尿病性肾硬化3.3.血管疾病：血管疾病：高血压性肾硬化高血压性肾硬化高血压性肾硬化高血压性肾硬化4.4.中毒性疾病：中毒性疾病：汞中毒，磺胺等药物中毒引起汞中毒，磺胺等药物中毒引起汞中毒，磺胺等药物中毒引起汞中毒，磺胺等药物中毒引起 的急性肾小管坏死的急性肾小管坏死的急性肾小管坏死的急性肾小管坏死5.5.尿路阻塞：尿路阻塞：尿石症、肾盂积水尿石症、肾盂积水尿石症、肾盂积水尿石症、肾盂积水6.6.肾肿瘤：肾肿瘤：肾细胞癌肾细胞癌肾细胞癌肾细胞癌、膀胱乳头状瘤、膀胱乳头状瘤、膀胱乳头状瘤、膀胱乳头状瘤、膀胱移行细胞癌膀胱移行细胞癌膀胱移行细胞癌膀胱移行细胞癌7.7.遗传性疾病：遗传性疾病：遗传性肾炎遗传性肾炎遗传性肾炎遗传性肾炎8 8.先天性畸形：先天性畸形：多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜多囊肾、马蹄肾、输尿管瓣膜第二节第二节 肾小球肾炎肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)概概 述述n n肾小球肾炎是一种以肾小球损害为主的肾小球肾炎是一种以肾小球损害为主的变态变态反应性炎症反应性炎症。n n临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压等。n n分类：分类：原发性：原发于肾小球的独立疾病原发性：原发于肾小球的独立疾病原发性：原发于肾小球的独立疾病原发性：原发于肾小球的独立疾病 继发性：全身系统性疾病中出现的肾小球病变继发性：全身系统性疾病中出现的肾小球病变继发性：全身系统性疾病中出现的肾小球病变继发性：全身系统性疾病中出现的肾小球病变 如如如如SLESLESLESLE、过敏性紫癜、高血压肾病、过敏性紫癜、高血压肾病、过敏性紫癜、高血压肾病、过敏性紫癜、高血压肾病、糖尿病肾病等糖尿病肾病等糖尿病肾病等糖尿病肾病等病因及发病机制病因及发病机制抗原抗原+抗体抗体变态反应变态反应 型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应型变态反应或免疫复合物沉积性变态反应n n发病机制发病机制 (一一)循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 (二二)原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 (三三)细胞免疫参与或协同作用细胞免疫参与或协同作用 (四四)多种炎症介质的作用多种炎症介质的作用相关抗原（非肾小球性抗原）相关抗原（非肾小球性抗原）外源性：外源性：感染产物（细菌、病毒）、药物、感染产物（细菌、病毒）、药物、异种蛋白等异种蛋白等 内源性：内源性：DNADNA、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白等 致病机制致病机制 可溶性可溶性Ag Ag AbAb循环免疫复合物形成循环免疫复合物形成沉积于肾小球沉积于肾小球引起肾小球损伤引起肾小球损伤(型变态型变态反应反应)。（一）循环免疫复合物沉积（一）循环免疫复合物沉积影响免疫复合物沉积的因素影响免疫复合物沉积的因素n n复合物分子大小：复合物分子大小：中等大小（中等大小（AgAg稍多于稍多于AbAb）n n溶解度：溶解度：中等（中等（AgAg稍多于稍多于Ab Ab）n n所携带电荷的种类：所携带电荷的种类：正电荷正电荷n n大量大量AgAg持续存在持续存在，复合物不断形成并沉积，复合物不断形成并沉积n n其他：肾小球血流动力学、系膜细胞的功其他：肾小球血流动力学、系膜细胞的功能、滤过膜电荷等能、滤过膜电荷等免疫复合物沉积部位免疫复合物沉积部位n n取决于复合物的大小和携带的电荷取决于复合物的大小和携带的电荷ECEC与与BMBM之间：含之间：含阴离子阴离子复合物不易通过复合物不易通过BMBMBMBM与足细胞之间：含与足细胞之间：含阳离子阳离子复合物易穿过复合物易穿过BMBM系膜区：含系膜区：含中性中性电荷复合物电荷复合物小分子物质小分子物质中分子物质中分子物质大分子物质大分子物质颗粒状荧光颗粒状荧光循环免疫复合物循环免疫复合物（二）原位免疫复合物形成（二）原位免疫复合物形成 1 1）肾小球内所固有）肾小球内所固有的抗原的抗原 2 2）植入性抗原）植入性抗原 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原 抗体抗体抗体抗体 系膜、上皮抗原系膜、上皮抗原系膜、上皮抗原系膜、上皮抗原 原位原位原位原位Ag-AbAg-AbAg-AbAg-Ab复合物形成复合物形成复合物形成复合物形成 植入性抗原植入性抗原植入性抗原植入性抗原激活补体激活补体激活补体激活补体肾小球损伤肾小球损伤肾小球损伤肾小球损伤n n肾小球性抗原肾小球性抗原（1 1 1 1）肾小球基膜抗原肾小球基膜抗原肾小球基膜抗原肾小球基膜抗原抗抗抗抗GBMGBMGBMGBM性肾炎、肺出血肾炎性肾炎、肺出血肾炎性肾炎、肺出血肾炎性肾炎、肺出血肾炎综合征综合征综合征综合征 抗原成分：层粘连蛋白、胶原的抗原成分：层粘连蛋白、胶原的抗原成分：层粘连蛋白、胶原的抗原成分：层粘连蛋白、胶原的 链、链、链、链、型胶原型胶原型胶原型胶原 3 3 3 3链羧基端的非胶原区（链羧基端的非胶原区（链羧基端的非胶原区（链羧基端的非胶原区（NCINCINCINCI）、蛋白聚糖、巢蛋）、蛋白聚糖、巢蛋）、蛋白聚糖、巢蛋）、蛋白聚糖、巢蛋白等白等白等白等（2 2 2 2）1 1 1 1整合素等整合素等整合素等整合素等上皮细胞抗原上皮细胞抗原上皮细胞抗原上皮细胞抗原膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎（3 3 3 3）系膜抗原系膜抗原系膜抗原系膜抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原（系膜基质抗原、细胞表面抗原Thy1.1Thy1.1Thy1.1Thy1.1）系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎（4 4 4 4）血管紧张素转换酶抗原）血管紧张素转换酶抗原）血管紧张素转换酶抗原）血管紧张素转换酶抗原抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原连续线形荧光连续线形荧光n n植入性抗原植入性抗原 非肾小球抗原非肾小球抗原+肾小球某一固有成分肾小球某一固有成分植入植入性抗原性抗原抗体抗体免疫复合物在肾小球内形免疫复合物在肾小球内形成成肾小球损伤肾小球损伤 植入性抗原成分植入性抗原成分：细菌、病毒和寄生虫等：细菌、病毒和寄生虫等感染产物，药物，免疫球蛋白、带正电荷感染产物，药物，免疫球蛋白、带正电荷的蛋白质，聚合的蛋白质，聚合IgGIgG植入性抗原植入性抗原颗粒状荧光颗粒状荧光（三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的（三）细胞免疫在肾小球肾炎发生中的作用作用 致敏致敏T T细胞、巨噬细胞产物细胞、巨噬细胞产物肾炎发生发展肾炎发生发展（四）肾小球肾炎发生中炎症介质（四）肾小球肾炎发生中炎症介质的作用的作用（1 1）补体的激活）补体的激活（2 2）细胞产生炎症介质引起肾小球损伤）细胞产生炎症介质引起肾小球损伤1 1、细胞性成分：、细胞性成分：引起肾小球损伤的介质引起肾小球损伤的介质中性中性粒细胞粒细胞炎细胞炎细胞单核细胞单核细胞血小板血小板肾小球固有细胞肾小球固有细胞激活并释放激活并释放血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、血管活性胺、花生四烯酸代谢产物、氧自由基、蛋白酶、氧自由基、蛋白酶、IL、TNF、PDGF激活并释放激活并释放多种炎症介质多种炎症介质如如合成基质成分合成基质成分系膜细胞系膜细胞、型胶原、纤连蛋白型胶原、纤连蛋白如如肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球基底膜降解、细胞损伤、肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低肾小球硬化性病变肾小球硬化性病变2 2、可溶性介质：、可溶性介质：介导炎细胞介导炎细胞和肾小球固和肾小球固有细胞的活化有细胞的活化促进纤维蛋白形成促进纤维蛋白形成影响肾血管舒缩活动影响肾血管舒缩活动血细血管通透性改变血细血管通透性改变补体系统补体系统补体系统补体系统凝血系统凝血系统凝血系统凝血系统花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物多种细胞因子多种细胞因子多种细胞因子多种细胞因子肾小球损伤肾小球损伤1 1 肾小球细胞增多肾小球细胞增多 系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞、炎症细胞2 2 基膜增厚和系膜基质增多基膜增厚和系膜基质增多3 3 炎性渗出和坏死炎性渗出和坏死 4 4 玻璃样变和硬化玻璃样变和硬化 肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积肾小球内出现均质嗜酸性物质堆积5 5 肾小管和间质的改变肾小管和间质的改变 变性、管型变性、管型 基本病理变化基本病理变化 1 1 1 1 急性肾炎综合征急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome)acute nephritic syndrome)血尿、水肿、蛋白尿、高血压血尿、水肿、蛋白尿、高血压2 2 2 2 肾病综合征肾病综合征 （nephrotic syndrome)nephrotic syndrome)nephrotic syndrome)nephrotic syndrome)高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症高蛋白尿，高度水肿，高脂血症，低蛋白血症3 3 3 3 无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿（asymptomatic hematuria asymptomatic hematuria asymptomatic hematuria asymptomatic hematuria or proteinuria)or proteinuria)or proteinuria)or proteinuria)见于见于IgA IgA 肾病，系膜增生性肾病，系膜增生性GNGN等等4 4 4 4 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征（rapidly progressive rapidly progressive rapidly progressive rapidly progressive nephritic syndrome)nephritic syndrome)nephritic syndrome)nephritic syndrome)5 5 5 5 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征（chronic nephriticchronic nephriticchronic nephriticchronic nephritic syndrome)syndrome)syndrome)syndrome)各型肾炎终末阶段表现各型肾炎终末阶段表现临床表现与类型临床表现与类型肾小球肾炎病理分类肾小球肾炎病理分类 1.1.按照按照病变性质病变性质分：原发性、继发性；分：原发性、继发性；2.2.按照按照病变范围病变范围分类：弥漫性、局灶性分类：弥漫性、局灶性;3.3.根据根据肾小球肾小球的病变情况：球性、节段性；的病变情况：球性、节段性；4.19824.1982年年WHOWHO分类：分类：1 1 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎2 2 快速进行性快速进行性(新月体性新月体性)肾小球肾炎肾小球肾炎3 3 膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎4 4 轻微病变性轻微病变性肾小球肾炎肾小球肾炎5 5 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化6 6 膜性增生性肾小球肾炎膜性增生性肾小球肾炎7 7 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎8 8 IgA IgA肾病肾病9 9 慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎 原发性肾小球肾炎类型原发性肾小球肾炎类型(一一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis)毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）概概 述述最常见的一种类型、儿童多见。最常见的一种类型、儿童多见。主要是由于主要是由于A A族乙型溶血性链球菌感染所致。族乙型溶血性链球菌感染所致。临床上表现为急性肾炎综合症，预后良好。临床上表现为急性肾炎综合症，预后良好。主要病变为肾小球内细胞增生。主要病变为肾小球内细胞增生。病因和发病机制病因和发病机制病原菌病原菌1 1、A A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株（1212、4 4和和1 1型等）型等）咽部、皮肤链球菌感染后咽部、皮肤链球菌感染后1-4w1-4w发病发病2 2、肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻、肺炎双球菌、葡萄球菌、腮腺炎病毒、麻疹病毒、水痘病毒、乙肝病毒等疹病毒、水痘病毒、乙肝病毒等发病机制：发病机制：Ag+Ab Ag-AbAg+Ab Ag-AbAg+Ab Ag-AbAg+Ab Ag-Ab可可可可溶性复合物溶性复合物溶性复合物溶性复合物 沉积沉积沉积沉积毛细血管内毛细血管内毛细血管内毛细血管内 肾小肾小肾小肾小球损伤球损伤球损伤球损伤（Ag Ag Ag Ag Ab Ab Ab Ab）补体沉积）补体沉积）补体沉积）补体沉积急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理变化病理变化n大体：大体：大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾 （1 1）双侧肾弥漫性肿大）双侧肾弥漫性肿大 （2 2）色红、表面散在小出血点）色红、表面散在小出血点 （3 3）切面被膜紧张，散在小出血点）切面被膜紧张，散在小出血点 （4 4）皮质增宽）皮质增宽大大 红红 肾肾蚤蚤 咬咬 肾肾病理变化病理变化v 光镜光镜（1 1）肾小球肾小球：弥漫性增大，细胞核增多：弥漫性增大，细胞核增多 （即（即“球大、核多球大、核多”）球囊腔狭窄，毛细血管纤维素样变性球囊腔狭窄，毛细血管纤维素样变性（2 2）肾小管肾小管：变性、管型：变性、管型 近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性近曲小管上皮细胞肿胀和脂肪变性 管腔内可见各种管型管腔内可见各种管型（3 3）肾间质肾间质：充血、水肿、：充血、水肿、淋巴细胞、中性粒细胞浸润淋巴细胞、中性粒细胞浸润急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎与正常肾小球比较与正常肾小球比较与正常肾小球比较与正常肾小球比较ADPGnormal急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎2.2.肾小管肾小管上皮上皮 细胞浊肿，细胞浊肿，脂肪变性，脂肪变性，玻璃样变性，玻璃样变性，管腔内可见管腔内可见 管型。管型。毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎3中中性性粒粒细细胞胞浸浸润润病理变化病理变化n n电镜电镜 （1 1）细胞增生及肿胀）细胞增生及肿胀 （2 2）基底膜与脏层上皮细胞之间见）基底膜与脏层上皮细胞之间见驼峰状驼峰状（或小丘状）电子致密物沉积（或小丘状）电子致密物沉积 （3 3）沉积物处脏层上皮细胞直接贴附于毛）沉积物处脏层上皮细胞直接贴附于毛细血管基底膜上细血管基底膜上 （4 4）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附）中性粒细胞侵蚀内皮细胞，直接贴附于毛细血管基底膜上于毛细血管基底膜上免免疫疫复复合合物物电镜：电镜：基底膜基底膜和脏层和脏层上皮细上皮细胞间有胞间有致密物致密物沉积。沉积。病理变化病理变化n n免疫荧光：免疫荧光：IgGIgG和和C3C3沿基底膜和血管系膜区沿基底膜和血管系膜区沉积，呈颗粒状沉积，呈颗粒状临床病理联系临床病理联系n n临床表现：临床表现：急性肾炎综合征急性肾炎综合征n n尿的变化尿的变化：血尿血尿 血管损害血管损害 蛋白尿蛋白尿 通透性通透性 管型尿管型尿 蛋白管内凝集蛋白管内凝集 少尿少尿 毛细血管受压，滤过毛细血管受压，滤过 n n水肿水肿 水钠潴留水钠潴留n n高血压高血压 水钠潴留水钠潴留n n与年龄和病因有关：与年龄和病因有关：n n大部分大部分 治愈，尤其是儿童治愈，尤其是儿童n n少数少数 慢性慢性n n极少数极少数 快速进行性肾小球肾炎快速进行性肾小球肾炎 死亡死亡结结 局局（二）快速进行性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)新月体性肾小球肾炎（diffuse crecsentic glomerulonephritis)概 述n n是一种少见的类型，成年人多见。是一种少见的类型，成年人多见。是一种少见的类型，成年人多见。是一种少见的类型，成年人多见。n n发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾发病机理主要是体内产生抗基底膜抗体，导致肾小球损伤。小球损伤。小球损伤。小球损伤。n n其特点是起病急，其特点是起病急，其特点是起病急，其特点是起病急，进展快进展快进展快进展快，主要症状为血尿，并，主要症状为血尿，并，主要症状为血尿，并，主要症状为血尿，并迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后迅速出现少尿、无尿、高血压和氮质血症，预后差。差。差。差。n n病变特点为有大量病变特点为有大量病变特点为有大量病变特点为有大量新月体形成新月体形成新月体形成新月体形成（50%50%50%50%），又称为），又称为），又称为），又称为毛细血管外增生性肾炎毛细血管外增生性肾炎毛细血管外增生性肾炎毛细血管外增生性肾炎。病因及发病机理病因及发病机理n n病因：病因：原发性原发性RPGNRPGN：原因不明，病变局限于肾脏：原因不明，病变局限于肾脏 继发性继发性RPGNRPGN：多由：多由SLESLE或过敏性紫癜引起或过敏性紫癜引起发病机制发病机制n n型型：抗抗GBM性肾炎，约占性肾炎，约占25%，部分病例出，部分病例出现肺出血肾炎综合征现肺出血肾炎综合征抗肾小球基底膜病抗肾小球基底膜病抗抗GBM抗体抗体+肾小球肾小球BMBM严重损伤严重损伤新月新月体形成体形成快速进行性肾衰快速进行性肾衰抗抗GBM抗体抗体+肺泡壁肺泡壁BM 肺出血肺出血免疫荧光：免疫荧光：IgG和和C3呈连续性线性荧光呈连续性线性荧光发发病病机机制制示示意意图图n n型：型：免疫复合物介导型，约占免疫复合物介导型，约占25%，可，可由链球菌感染后肾炎、由链球菌感染后肾炎、SLE发展而来发展而来病变特点：免疫复合物存在和大量新月体病变特点：免疫复合物存在和大量新月体形成形成免疫荧光：颗粒性荧光免疫荧光：颗粒性荧光n n型：型：免疫反应缺乏型，约占免疫反应缺乏型，约占50%50%n n可能由非免疫性机制或细胞免疫引起可能由非免疫性机制或细胞免疫引起n n部分病人可检出部分病人可检出抗中性粒细胞胞质抗体抗中性粒细胞胞质抗体，与血管炎的发生有关与血管炎的发生有关n n部分为部分为WegenerWegener肉芽肿病或显微型多动脉炎肉芽肿病或显微型多动脉炎等系统性血管炎等系统性血管炎n n免疫荧光：阴性免疫荧光：阴性病理变化病理变化大体：大体：双肾肿大，双肾肿大，色苍白，皮质色苍白，皮质散在出血点，散在出血点，切面皮质增厚切面皮质增厚病理变化病理变化n n光镜：光镜：光镜：光镜：（1 1 1 1）新月体或环行体形成新月体或环行体形成新月体或环行体形成新月体或环行体形成 肾球囊壁层上皮细胞增生肾球囊壁层上皮细胞增生肾球囊壁层上皮细胞增生肾球囊壁层上皮细胞增生新月体新月体新月体新月体,环状体环状体环状体环状体球囊闭塞球囊闭塞球囊闭塞球囊闭塞,纤维蛋白在球囊内沉积，纤维蛋白在球囊内沉积，纤维蛋白在球囊内沉积，纤维蛋白在球囊内沉积，早期：早期：早期：早期：细胞性新月体细胞性新月体细胞性新月体细胞性新月体；晚期：；晚期：；晚期：；晚期：纤维性新月体纤维性新月体纤维性新月体纤维性新月体（2 2 2 2）毛细血管发生纤维素样坏死、出血毛细血管发生纤维素样坏死、出血毛细血管发生纤维素样坏死、出血毛细血管发生纤维素样坏死、出血（3 3 3 3）肾小管肾小管肾小管肾小管浊肿，玻璃样变，管型，萎缩，消失浊肿，玻璃样变，管型，萎缩，消失浊肿，玻璃样变，管型，萎缩，消失浊肿，玻璃样变，管型，萎缩，消失（4 4 4 4）肾间质肾间质肾间质肾间质水肿、炎细胞浸润，后期纤维化水肿、炎细胞浸润，后期纤维化水肿、炎细胞浸润，后期纤维化水肿、炎细胞浸润，后期纤维化细胞性新月体细胞性新月体新月体性肾小球肾炎 纤维性新月体纤维性新月体病理变化病理变化n n电镜：电镜：电镜：电镜：1 1、新月体形成、新月体形成、新月体形成、新月体形成2 2、型可见电型可见电型可见电型可见电子致密物子致密物子致密物子致密物3 3、GBMGBM断裂或断裂或断裂或断裂或缺损缺损缺损缺损F病理变化病理变化n n免疫荧光：免疫荧光：型型 IgGIgG和和C3C3沿基底膜呈线沿基底膜呈线性荧光性荧光型型 颗粒荧光颗粒荧光型型 无荧光无荧光n n临床表现：临床表现：急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎1.1.基底膜损害基底膜损害通透性增加通透性增加血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿2.2.新月体形成新月体形成毛细血管受压、球囊闭塞毛细血管受压、球囊闭塞 肾素增高肾素增高高血压高血压、水钠潴留、水钠潴留浮肿浮肿 滤过降低滤过降低少尿无尿少尿无尿肾功能衰竭肾功能衰竭临床病理联系临床病理联系肺出血肾炎综合症肺出血肾炎综合症Goodpasture syndromen n 新月体肾炎合并肺出血新月体肾炎合并肺出血n n 抗基底膜抗体与肺泡基底膜发生交叉反应抗基底膜抗体与肺泡基底膜发生交叉反应n n 血液循环中可查出抗基底膜抗体血液循环中可查出抗基底膜抗体n n 肾的病理变化同新月体性肾炎肾的病理变化同新月体性肾炎n n 病人出现肾衰及肺大出血病人出现肾衰及肺大出血肺肺出出血血&肾肾小小球球肾肾炎炎Goodpasture syndrome结结 局局n n预后极差，预后极差，80%80%以上数周到数月死于尿毒症。以上数周到数月死于尿毒症。n n与新月体形成的多少有关：与新月体形成的多少有关：新月体肾小球比例新月体肾小球比例 80%80%则预后差。则预后差。n n与疾病的类型有关：与疾病的类型有关：型最差型最差思考题思考题n n比较毛细血管内增生性肾小球肾炎与比较毛细血管内增生性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎的病理变化。急进性肾小球肾炎的病理变化。n n名词解释：大红肾、新月体。名词解释：大红肾、新月体。谢谢 谢谢 ！