主动脉弓畸形.pptx

主动脉弓离断IAA(Interrupter Aortic Arch)定义：指指主主动动脉脉弓弓部部闭闭锁锁或或一一段段缺缺如如，形形成成断断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。发病率：约约占占婴婴儿儿严严重重先先天天性性心心脏脏病病的的11。ABCIAA病理分型病理分型按离断部位不同分为三型 A A：离断部位于左锁骨下动脉远端：离断部位于左锁骨下动脉远端 30%30%B B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间 (此型右锁骨下动脉常迷走此型右锁骨下动脉常迷走)43%)43%C C：离断部位于无名动脉和左颈总动脉：离断部位于无名动脉和左颈总动脉 之间之间 17%IAA血流动力学血流动力学90%合并室缺及动脉导管合并室缺及动脉导管 收收缩缩期期VSD L-R分分流流，PDA R-L分分流流。肺肺动动脉脉供供应下肢血液，压力通常很高。应下肢血液，压力通常很高。降降主主动动脉脉的的血血由由左左右右心心室室混混合合而而来来，下下肢肢青青紫紫可可不明显。不明显。左室后壁与室间隔增厚。左室后壁与室间隔增厚。左心房、室增大，左心房、室增大，右心房、室增大为主。右心房、室增大为主。如如无无PDA及及VSD，降降主主动动脉脉的的血血全全靠靠肋肋间间动动脉脉和和头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。IAA临床表现及预后临床表现及预后 婴婴儿儿早早期期即即可可出出现现呼呼吸吸急急促促,不不同同程程度度青青紫紫,充充血血性性心心力力衰衰竭竭表表现现，逐逐渐渐加加重重，重重者者多多在在6个个月月内内死死亡亡。年年长长儿儿可可有有气气促促、鼻鼻出出血、头痛等。血、头痛等。X-ray 心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动脉结常缺如 B-TypeECG 常为右心室肥厚或双心室肥厚.UCG检查目的检查目的明明确确主主动动脉脉弓弓离离断断的的部部位位，与与无无名名、左左颈颈总总和和左左锁锁骨骨下下动动脉脉的的远远近近关关系系，离离断断位位距距降降主主动动脉脉的长度。的长度。合并畸形的探查合并畸形的探查,肺动脉高压情况。肺动脉高压情况。侧支循环情况。侧支循环情况。超声心动图(UCG)检测方法与技术胸骨上凹主动脉弓长轴切面胸骨旁左高位切面大动脉短轴切面 心尖四腔心切面 UCG 表现 正正常常的的升升主主动动脉脉上上升升弧弧度度消消失失，且且位位置置内内移移，近近呈呈垂垂直直向向上上延延伸伸，升升主主动动脉脉与与降降主主动动脉脉的的连连续续中中断断。中中断断的的位位置置确确定定分分型型,降降主主动动脉脉借借未未闭闭的的PDAPDA与与肺肺动动脉脉相相通通，动动脉脉导导管管多多粗粗大大，犹犹如如主主动动脉脉弓。弓。CDFICDFI示中断，示中断，PDAPDA处处RLRL分流分流.二维超声示主动脉弓离断二维超声示主动脉弓离断A A型Type A二维超声示主动脉弓离断二维超声示主动脉弓离断B B型型B型弓离断LS从降主动脉发出Type BIAA时瘤样扩张的肺动脉时瘤样扩张的肺动脉 粗大的粗大的动脉导管动脉导管连接降主动脉连接降主动脉自然病程自然病程婴儿期高死亡率,1岁后,肺血管阻力过高,失去手术机会,预后不良.主动脉弓缩窄主动脉弓缩窄COA(Coarctation of the Aorta)COA发病率:占先心病的8-10%.男女发病比例约为2:1.*Turner 综合征30%合并本病.病理病理弓缩窄部位几乎总是紧邻PDA.常见合并其他畸形 VSD,PDA,主动脉发育不良,*不合并其他畸形的出生后突然加重的压力负荷使之易发生左心衰.PDA早关闭者症状出现早,因为侧枝未建立好.85%病人合并主动脉瓣二瓣畸形ECG小病人右室肥厚.年长儿左室肥厚.X-ray心脏扩大,肺血增多.UCG目的胸骨上窝二维发现缩窄部位,测量缩窄处内径及狭窄段长度.彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差.COACOACOA自然病程自然病程20-30%生后三个月发生心衰,如不及时发现和治疗,往往死于心衰或肾功能不良.