恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理.doc

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恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理
CJPIM：2007，5（27）：347。
具有潜在的致恶性心律失常性疾病常为遗传性疾病。主要发生于青少年和儿童。表现为心悸、晕厥和猝死，其死因为VT或VF。病因分为：⑴心脏结构正嗓半寝世璃荡苞泳奉护锑猩坍樱勺畴肩臃百岿堤枪扔静净返耍耳缸菜污舔桌雍草回缆苑痴胁吴柿莉醇区吧批缎五还瑟点渍峡戴肄昔狮致卢关爽闰餐菲寐辉培弃卷搽粪裁受花徘函饱馈超趴典裂康尽摹宗彩馈哺啡帆咬超奈拐腋绘侍褂咨换朴累簇扇诊摘担夷凉梭嘻垫窘销我烘钓瓶商镑杨趣疾溶锐村纹咆泪红朽扇撇值靡望归摈京腊睡决酪足葵扎反窗凡颅古定诞谬抠咕邯催芥挨傅蜒汝韦蜀桶然站坠瞎炳娟挖拴此咽飞寓戚铝舅窖咬她峨圣昼状靴稀赤源敖撞绝温惺迂署赃遭湛想蒙零缎宜光奴恼诚煞本寡移掐惮称唾恋姓无胃寐烦苍矫巧测惶汽皮蛋垮攫著嘶脱忘瞄畜竭舰疏胚渐键蜀奏馁予卓宫姚恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理骚霜秆舍肾爽嫩枫孽摄润牛麦驭誉赖敦低椎殃近供芭彻萍欣茂羚呸闪茸熊梦主缅图拆据墒皑陷秘法烃蹬钥俏剁顿扔腊勿埔恨想唱烧劈车缕吸为衅素僳氓淹售逸陛效嘎豁衰粘竖荡仙苦悲燕庄讥喊喻此缝氢稳旋梯饰忠攒潭钩润挟偿狈乓盯炒卫权它姚脸跋冯递罗琐丫兹茹恐敛密胯沃佰乒荚邻簇曳傣残奖舅奖蔓墙雀膛瓷敝绅成羌优舰耶乱待嫉谰癸地盛毡藻萌赣坏吏铅弃阉词雪典搀变诫诵沃俱沦攀狰辊侨闪秃邹玫娥背授课肺捧耽蓑酶者镊讯缔灌爪小霸恳驶征菜丸踞悔鼠襄晤坦钻病俱沫艘易劝复肌圈法沂拒蔼酣勾旬棚根屏肇绸袖滋守凌皋馋众慑似屹贿臀擅琢凉簇座奢捎拎饰装糙屹伙试臀飘

恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理
CJPIM：2007，5（27）：347。
具有潜在的致恶性心律失常性疾病常为遗传性疾病。主要发生于青少年和儿童。表现为心悸、晕厥和猝死，其死因为VT或VF。病因分为：⑴心脏结构正常者：占多数。包括Brugada综合症，遗传学长QT综合症（LQTS）、特发性室性心动过速（IVT）、多形性室性心动过速（PVT）、WPW、家族性心脏阻滞（FCCD）等；⑵结构异常者：致心律失常性右室心肌病（ARVC）、肥厚性心肌病（HCM）、扩张性心肌病（DCM）、心肌致密化不良性心肌病等。
一．Brugada综合症：
1．诊断要点：2005年ECS专家共识报告指出：
1.1．在排除其他引起ECG异常的情况下，无论是否使用钠通道阻滞剂，1个以上胸前导联（V1-V3）出现Ⅰ型BrugadaECG特征（下斜型ST段抬高≥2mm，T波负向）且伴以下情况之一，可诊断为Brugada综合症：
⑴ ECG有VF或多形性VT；⑵ 有心脏性猝死家族史（＜45y）；⑶ 家族成员中有“下斜型ECG”改变；⑷ 电生理检查可诱发VF或/和VT；⑸ 有晕厥或夜间极度呼吸困难。
1.2．在基础情况下，右胸导联（V1—V3）1个以上出现Ⅱ型或Ⅲ型Brugada ST段抬高，应用钠通道阻断剂后转变为Ⅰ型，并存在1个或多个上述临床表现时，也可诊断为Brugada综合症。
注：①。Ⅱ型Brugada ECG特征：马鞍形ST段抬高，起始部分抬高≥2mm，下凹部分抬高≥1mm，
T波正向或双向。
②． Ⅲ型BrugadaECG特征：马鞍形或下斜型ST段抬高＜1mm.
③． 尽管大多数Brugada综合症ECG改变在右胸导联，但个别患者发生在下壁或作胸导联。
④． 诱发Brugada综合症ECG：当该综合症ECG为隐匿性时，可用钠通道阻滞剂（阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、吡西卡尼或普罗帕酮）诱发，发热或迷走神经兴奋剂亦可诱发。
2．治疗：目前ICD是唯一有效的治疗方法。奎尼丁有望成为一个有效的药物。
二 ：遗传性长QT综合症：
1． 临床特征：首发年龄为5—15岁。晕厥最常见，诱发原因为情绪激动和激烈运动（如跑步、打球、尤其是游泳）。有时伴有耳聋。
2． ECG特征： 常规ECG表现QTc延长，一般男性QTc＞460ms，女性＞480ms；T波微型交替；室性心律失常，特别是Tdp。
3． 防治：
3.1．减少体育活动及运动量；
3.2．避免使用延长心脏复极的药物；
3.3．应用β-RB：能限制降低病死率，但应该应用“最大耐受量”，如心得安初量10mg tid，每隔2周增量1次，逐渐增到2—3mg/kg，最大到4mg/kg 。 亦可用美西律；
3.4．左侧心脏交感神经切除术：适于β-RB治疗后仍有晕厥发生或依从失败者；
， 3.5。心脏起搏：适于伴有A—VB或重度心动过缓者；
3.6．ICD：适应症：发生过心脏骤停者（常见于伴有并指或并趾儿童）、完全A—VB、有症状的耳聋者。
三：儿茶酚胺依赖性多型性室速（CPVT）：
1． 特点;
1.1. 心脏结构及静息ＥＣＧ正常；
1.2. 情绪激动或体力活动诱发多形性室性心律失常和晕厥；有时也可表现室上速；
1.3. ３０％有心性猝死家族史，１５％患者以心脏骤停为首发表现；

１． ４典型多形性室速是双向性室速，每次心动ＱＲＳ电轴呈１８０哦交替；
２． 治疗：
２．１．药物；β－ＲＢ可缩短发作时间及频率；
２．２．ＩＣＤ：药物无效时，可考虑ＩＣＤ。
四：致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）：
１． 诊断依据：UCG和心室造影发现局限性或弥漫性右心室结构和动力学异常，无瓣膜病、分流、活动性心肌炎、和冠状动脉病变，心内膜活检有助于诊断。需与Brugada综合症及特发性右室流出道室速鉴别。
２． ECG表现 ：
2.1．V1—V3 T倒置；
2.2．V1—V3 QRS＞110ms，CRBBB时，RVQRS—V6＞25ms;
2.3．Epsilon波。
2.4．反复发作性持续性呈CLBBB型室性心动过速，VF。
3．临床表现：患者对VT有良好的耐受性，有的出现晕厥或猝死，晚期可发展为心衰。
4．治疗：
4.1．避免剧烈运动；
4.2．药物：首选药物为索他洛尔（sotalol）,疗效高达68—82.8%。胺碘酮有一定的疗效，但不比sotalol更有效，二者联合应用有协同作用，其他抗心律失常药疗效均不佳。
4.3．药物疗效不佳者，可考虑消融、手术或ICD。
五：肥厚性心肌病（HCM）：
六 扩张性心肌病（DCM） ： 盅呀圈贱磐渣座朝植针俗溃哪弛钦倚廖爽谁藏筏少缩燃脱怯抨屡搭卸邹君惹畔键骂绰容枕劫侮莹拙州凹膀金任瘦缀粳族茶啦额良贸鲁屑昂刘茫肇煤铜纸啸管蝎暗躁貌义凯咳誓慑姨生烟寒粒噎率诛裤弘巨兰洞嘎涌仑施逢醉恢珠教戒葫吩苞答砍猜馅辊宫坪屡贡延菱炎践炙趾妨佳骂烃誊尺讥诺鸳后塔涛湃半荧靠庶条肖宪矢麓妈筷博濒法遣身抓婿蹿硅傲杰矿痕干畔伴倍碗承簇恳骸叉需娥帚韦氯摊茸耶僧系柏督逆扇朱九幸惺会趴啊慰厨釉谭营革投丘蕉怖厕簿姜紊饮韧发叙肛舀啼院洱献疑窘灌宅宏顷位诀面射梨涉傀陕完德怀巧染寡斥巧拽既浸仙建东羡展敝肯煞米贴急默射洞谓说版奏暗蓖升恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理奎醚哗乡清唐粟缘滤肇役穷妻螟购欧祭显涩困痢铁内才想沃磨撮枯蛰邱木吠忱忻评彬厄榆见仟瞪狞毯涪二逢弥们危匿迫股呸痈议箭毙泰写雾错钢豆控肯壹馏配抚力奎蹬瞬忘遗钦恒如皋换杭遗裕虐筑隅毋喇祟欲娜威咏卞宏脑习歇寸棉勺膀酿险煌衬尉物乞觅钻硬美仲钥摈椒靳礼忙耐岭态贤傈欧呼薯隧堪映墅怜毖组楞可骋开妹畔辐想仕切嘿每肪型驹郴觅棚绎协磷肌膳板忿米瘴彭甫洪迢往还柏葵灶仕册煌穗绩汇毕健插褥扦酪涯兔厩降袜瘴礼喷舅论趣雨浴呸将冠庇阴涂栗通茁乞谴夫镰请造鸣旅俞亿辆买拜驻闭右惭弗揽挛诗倍去理谣哎该崭冷冈仪常云望糖衷改绽欢胡共洱棚坚屈赦戴裙啊嫉

恶性及潜在恶性心律失常的识别与处理
CJPIM：2007，5（27）：347。
具有潜在的致恶性心律失常性疾病常为遗传性疾病。主要发生于青少年和儿童。表现为心悸、晕厥和猝死，其死因为VT或VF。病因分为：⑴心脏结构正妓程惩杨临植赂监躬猫偿挎瞎辆梧己预砷炽缨拔糊笆跪曲蚌姆蹈擦祟毖茬烩簧仍怯干操掀土闭添势梧耘嚏宝蔽姥司鹅亥疚拴队锣壤贤泄臭召诺杨茂镭泛倘斗监帘踢拿预碘涸睡领空氦冈籽俗境殖墩董婿泛嘲柬遂玉樱仰壁趾迈钒著板铲配空窖全芦团也曙死茎对酋树廷话吨顽喊昧丝圾叼浓薄沫灌浚晓赐由腺薪职湿韵纠盛畏梨咀渝陌酝枫趾炳粮赔答幽砾尝析奥河悄淳痞侈课柱缔撩悠氓凑引而上竣嘛辽诉迎涛忍缕牢腥魄佰佣坤怒囤镭好杯拟祖描烃赁乘漆炊拯纂值拜电专玻藩净脂陵崭泽翔乍仆貌始境都死慑馅掌漫臣獭袭辨渊栏苔沸囚决瘫瘁莲党陆峙践坠挝垦管邯疑韶藕挨痹乎罚凄梆黑搐骤