糖原合成与分解复习课程.doc

糖原合成与分解

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Ⅰ复习提问：说出磷酸戊糖途径的概念和生理意义。
Ⅱ新授：
第五节 糖原的合成与分解
※糖原的概念：葡萄糖在体内缩合而成的多糖，为多支的紧密结构。
※ 糖原储存的主要器官及其生理意义
· 肌糖原：180 ∽ 300g，为肌肉收缩氧化供能
· 肝糖原：70 ∽ 100g，维持血糖水平
※糖原的结构特点及其意义 （见幻灯94及课本P47）
⑴糖原的主链由葡萄糖通过α-1，4糖苷键相连形成长链
⑵支链是通过α-1，6糖苷键相连
述：糖原是动物体内糖的贮存形式,摄入的糖类大部分转变成甘油三酯贮存在脂肪组织中，只有小部分以糖原形式贮存。
其意义在于当机体需要葡萄糖时它可以迅速被动用以供急需。

一、糖原的合成与分解过程
 ※概念
⑴糖原合成：由单糖合成糖原的过程
⑵糖原分解：由糖原分解为葡萄糖的过程，习惯上指肝糖元的分解。
 ※主要部位：肝脏，肌肉是贮存糖原的主要组织器官。
（一）糖原合成过程
述：糖原合成过程是一个耗能的过程。
    合成部位：肝、肌肉细胞胞浆
1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖
ATP ADP
葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）
2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖

3. 1- 磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
1- 磷酸葡萄糖 + P～P～P－尿苷（UTP）
UDPG焦磷酸化酶PPi
尿苷二磷酸葡萄糖 （UDPG ）

4. α-1,4-糖苷键式结合——糖链延长
述： UDPG的葡萄糖基转移给糖原引物的糖链末端，形成
α-1，4糖苷键。  
糖原合酶
糖原n + UDPG 糖原n+1 + UDP
糖原n：较小糖原分子，糖原引物，UDPG 上葡萄糖基的接受体。

UDP UTP
核苷二磷酸激酶
ATP ADP
糖原合酶催化糖原糖链末端延长：（幻灯101）

5.糖原分枝的形成 （如幻灯102所示）
述：当糖链长度达到12-18个葡萄糖基时，分枝酶将一段约6-7个葡萄糖基的糖链转移到邻近的糖链上，以α-1，6糖苷键相接，从而形成分枝。这不仅增加了糖原的水溶性，也增加了非还原末端数目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。
  糖原合成要点归纳：
   ⒈ 糖原合成是耗能过程
   ⒉关键酶：糖原合酶。
   ⒊UDPG是葡萄糖的活性形式。
（二）糖原分解过程
   1. 糖原的磷酸解（幻灯106）
糖原磷酸化酶
糖原 1-磷酸葡萄糖
述：磷酸化酶只能分解α-1，4糖苷键，而对α-1，6糖苷键无作用。
2. 脱枝酶的作用
①转移葡萄糖残基 ②水解a-1,6-糖苷键
述：当糖链的葡萄糖基逐个磷酸解至离开分枝点约4个葡萄糖基时，脱枝酶参与糖原的水解。脱枝酶将3个葡萄糖基转移到邻近糖链的末端，仍以α-1，4糖苷键连接。剩下1个以α-1，6糖苷键相连的葡萄糖基被脱枝酶水解。
* 肌糖原的分解
· Glu→G-6-P同肝糖原分解
· 肌肉组织中无葡萄糖-6-磷酸酶，所以6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖补充血糖，只能进入酵解途径代谢。
· 肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关
葡萄糖6-磷酸酶（肝、肾）
⒊ 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖
（肌肉）
6-磷酸果糖

糖酵解途径
  糖原的合成与分解小结（幻灯109）
（ 糖原合成与分解过程如课本P47图4－8所示）

二、糖原合成与分解的调节
 述：糖原的合成与分解过程是根据机体代谢的需要进行调节的，
当机体缺少供能物质时，糖原分解加强。当供能物质充足时，
能量可以以糖原形式贮存起来。
关键酶：糖原合成――糖原合酶 ；糖原分解――糖原磷酸化酶
关键酶的特点：
* 有共价修饰和变构调节二种快速调节方式。
* 都有活性（高活性）、无（低）活性二种形式，通过磷酸化
和去磷酸化互变。
（一）变构调节
 ⒈ 糖原合酶
⑴变构激活剂：ATP、6-磷酸葡萄糖
⒉ 磷酸化酶
⑴变构激活剂：AMP、1-磷酸葡萄糖、磷酸
⑵变构抑制剂：ATP、6-磷酸葡萄糖
（二）共价修饰
述：肝糖原磷酸化酶有磷酸化和去磷酸化两种形式。当磷酸化
时，活性很低的磷酸化酶（磷酸化酶b）就转变成活性很
强的磷酸化酶（磷酸化酶a），反应由磷酸化酶b激酶催化。磷酸化酶b激酶也有磷酸化和去磷酸化两种形式，去磷酸化的磷酸化酶b激酶没有活性。
         糖原合酶也有D，I两种形式。糖原合酶I有活性，磷酸化后的糖原合酶即失去活性。
※ 激素对糖原合成与分解的调节（课本P49图4－11）
述：糖原合成与分解的生理性调节主要靠胰岛素和胰高血糖素。机体血糖降低可引起胰高血糖素和肾上腺素分泌增加，此时细胞内cAMP含量增加，促使有活性的A激酶增加。A激酶一方面时糖原合酶磷酸化失去活性，一方面通过磷酸化酶b激酶使磷酸化酶变成有活性的磷酸化酶a，最终结果使糖原合成减少，糖原分解增加，使血糖升高。
※ 肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：
如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素， 分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。

  三、糖原累积症
    糖原累积症是一种遗传性疾病,其特点是体内某些器官组织有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

课外作业：
名解：糖原；糖原分解；糖原合成
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