巨大肝血管瘤伴弥漫性动脉-门静脉瘘1例报告_周帮健.pdf

病例报告DOI:10 3969/j issn1001 5256 2023 03 025巨大肝血管瘤伴弥漫性动脉 门静脉瘘 1 例报告周帮健，杨俊，印于，朱晓黎，倪才方，王万胜苏州大学附属第一医院 介入科，江苏 苏州 215006通信作者:王万胜，wwsdj2002163 com(OCID:0000 0001 9539 4425)关键词:肝肿瘤;血管瘤;动静脉瘘;高血压，门静脉Massive hepatic hemangioma with diffuse arterioportal fistula:A case reportZHOU Bangjian，YANG Jun，YIN Yu，ZHU Xiaoli，NI Caifang，WANG Wansheng(Department of Interventional adiology，The First Affiliated Hospital of Soochow University，Suzhou，Jiangsu 215006，China)Corresponding author:WANG Wansheng，wwsdj2002163 com(OCID:0000 0001 9539 4425)Key words:Liver Neoplasms;Hemangioma;Arteriovenous Fistula;Hypertension，Portal1病例资料患者女性，68 岁，因“腹痛伴腹胀 2 周余”于 2019年 3 月 1 日入本院。患者2019 年2 月中旬无明显诱因出现脐周隐痛，呈阵发性，伴腹胀，大便 3 6 次/d，量少，呈黏液样，便后腹痛可稍缓解。至当地医院就诊，查 B 超示肝内巨大混合回声肿块;腹腔积液(大量);腹部增强 CT 示肝内不均匀强化密度灶，考虑肝血管肉瘤，大量腹盆腔积液。行腹腔穿刺抽出淡黄色腹水，未送检。予补液、护胃等对症治疗后腹痛腹胀症状未见明显好转，2019 年 3 月 1 日转至本院消化内科就诊。入院查体:全腹压痛，无反跳痛，腹部膨隆，移动性浊音(+)，其余查体无异常。患者既往有高血压病史，否认慢性肝病史。初步诊断:肝血管肉瘤?腹腔积液，高 血 压。实 验 室 检 查:WBC 4 83 109/L，Hb 130 g/L，PLT 129 109/L，CA125 264 50 U/mL，白蛋白 38 4 g/L，总胆红素 202 mol/L，HBV 血清学检查、肾功能、尿粪常规等无异常。腹部磁共振(M)示肝左叶巨大占位，考虑血管肉瘤伴肝内多发转移;腹腔积液(图 1a c)。行腹腔穿刺引流，可见黄色澄清腹水。腹水找脱落细胞:未见异型细胞。体液生化:腹水/血清蛋白=0 164，腹水/血清乳酸脱氢酶=0.208，葡萄糖 8 12 mmol/L。多学科会诊:(1)患者腹水性质为漏出液，可能由门静脉高压引起，但不能排除癌性可能;(2)M 提示动脉期门静脉主干及分支显影明显(图 1a)，可能存在肝内动脉 门静脉瘘，必要时行介入血管造影检查;(3)完善妇科超声、正电子发射计算机断层显像(PET CT)，排除生殖系统疾病。妇科超声示子宫萎缩，腹盆腔积液，PET CT 及胸腹盆增强 CT 均考虑肝恶性肿瘤伴多发肝内转移(图 1d f)，排除肝外恶性肿瘤来源及远处转移可能。为明确病变范围、占位血供性质及程度、门静脉压力等情况，转至介入科对该患者行腹主动脉造影术+门静脉造影术+肝静脉压力梯度测定。术中可见肝左叶巨大肿瘤染色影及弥漫性动脉 门静脉瘘(图 2)，测得肝静脉游离压 11 9 mmHg，肝静脉楔压 22 9 mmHg，肝静脉压力梯度为11 mmHg。行胃镜检查亦提示食管静脉曲张(中度)这一门静脉高压征象(图 3)。综上考虑，患者肝内动脉 门静脉瘘导致门静脉高压，进而引起难治性腹水，经保守治疗效果不理想。现肿瘤性质未明确，本科造影提示弥漫性动脉 门静脉瘘，遂建议至普外科行外科切除。术中见肿瘤占据肝左外叶及第二肝门，左肝予以切除，但仍有部分瘤体因解剖结构复杂难以切除，建议术后密切随访。046临床肝胆病杂志第39 卷第3 期2023 年3 月J Clin Hepatol，Vol39 No3，Mar2023术后患者腹痛腹胀明显好转，最终病理诊断为左肝血管瘤(图 4)。术后 6 个月复查腹部增强 CT，提示左肝切缘仍残余部分血管瘤组织及动脉 门静脉瘘，腹腔积液较前明显减少(图 5)。建议介入栓塞治疗，但患者及患者家属拒绝进一步治疗。后经电话随访，患者无明显不适症状。注:a，M 动脉期，肝左叶占位约 175 mm 131 mm(黑色箭头)，增强病变信号不均;b，门静脉期，病变内未见明显向心性强化;c，冠状位可见 瘤体压向腹腔(白色箭头);d，CT动脉期，肝左叶病变中央可见类圆形无强化影(黑色箭头);e，门静脉期病变中央仍呈低密度;f，PET CT 未见明显肝外转移灶。图 1术前影像学检查Figure 1Preoperative imaging examination注:a，造影可见瘘口来源于肝左动脉(黑色箭头);b，动脉造影时门静脉全程显影;c，Dyna CT 重建后肝左叶病灶呈低密度(白色箭头)。图 2数字减影血管造影(DSA)检查Figure 2DSA arteriography图 3术前胃镜检查Figure 3Preoperative gastroscopy图 4术后病理(HE 染色，100)Figure 4Postoperative pathology(HE staining，100)146周帮健，等 巨大肝血管瘤伴弥漫性动脉 门静脉瘘 1 例报告注:a，CT 动脉期，左肝切缘可见不均匀强化(黑色箭头)，门静脉显影明显;b，门静脉期，左肝切缘仍可见部分强化;c，冠状位可见左肝切缘愈合良好。图 5术后 CT 检查Figure 5Postoperative CT2讨论肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤，无明显恶变倾向，部分肝血管瘤可合并动静脉瘘1。肝血管瘤一般无明显不适症状，出现临床症状可因血管瘤过大，压迫临近组织或器官而引起。肝血管肉瘤起源于血管内皮细胞，是肝脏间叶组织来源的恶性肿瘤2。肝血管肉瘤很早即转移，肺和脾脏转移最为常见3 4。不同于肝血管瘤的是，肝血管肉瘤属高度恶性肿瘤，瘤体容易变性，内部可伴有出血、坏死和囊变5。肝血管肉瘤影像学表现可存在肝血管瘤的部分特点，即增强表现为边缘向中心强化，但坏死区始终不强化6。本例患者 DSA 造影可见动脉早期肿瘤及门静脉显影，但肿瘤显影不明显，考虑可能因动门脉瘘口较大，门静脉压力低于动脉压力，大量动脉血经瘘口流向门静脉内，少部分血流供应肿瘤，因此该例肝血管瘤无特征性影像学表现。动脉 门静脉瘘是一种少见的血管疾病，也是引起门静脉高压症的罕见原因7。伴有动脉 门静脉瘘的肝血管瘤患者通常没有症状，当动脉 门静脉瘘导致门静脉高压时，最常出现胃肠道出血、腹水和腹泻8。本例患者无慢性肝病史，难治性腹水未首先考虑由门静脉高压引起，后经 DSA 造影进一步证实肝内弥漫性动脉 门静脉瘘，肝静脉压力梯度升高，确定存在门静脉高压。文献9 11 报道，伴有动脉 门静脉瘘的症状性肝血管瘤患者可通过手术切除、经导管肝动脉栓塞、肝动脉结扎和肝移植等治疗。本例患者选择外科手术切除有以下原因:(1)患者的 CT 和 MI 增强扫描均呈“快进慢出”强化特征，延迟扫描病灶未见明显血管瘤向心性充填表现，瘤体中央出现类圆形无强化区域，MI 和 DSA 造影均未见明显“灯泡征”或“树上挂果征”，影像学表现倾向于肝血管肉瘤，诊断困难。对于影像学难以确诊的肝血管瘤，指南1 也推荐经影像引导、腔镜下活组织检查或手术切除以确诊。(2)既往文献9 11 报道对于巨大肝血管瘤伴有动脉 门静脉瘘的患者大多先行介入栓塞治疗动脉 门静脉瘘，再以外科切除巨大肝血管瘤。但该患者动脉 门静脉瘘为弥漫性，且瘘口较大，难以完全栓塞。(3)患者病灶为不典型肝血管瘤伴弥漫性动脉 门静脉瘘，临床上较罕见，影像学检查虽能发现肝内动脉 门静脉瘘，明确难治性腹水来源，但因瘤体巨大且复杂，未能诊断肿瘤类型，左半肝切除术可以同时切除肿瘤及动脉 门静脉瘘，最终选择外科手术治疗。针对本例巨大肝血管瘤伴弥漫性动脉 门静脉瘘的患者，通过 DSA 造影诊断弥漫性动脉 门静脉瘘，联合外科手术切除肝血管瘤和动脉 门静脉瘘，患者腹痛腹胀症状明显好转，预后良好，疗效较肯定。因此临床上遇到相似病例因考虑到本病的可能性，完善相关检查，以免漏诊或误诊。伦理学声明:本例报告已获得患者家属知情同意。利益冲突声明:所有作者均声明不存在利益冲突。作者贡献声明:周帮健负责收集资料，撰写论文;杨俊、印于、朱晓黎参与修改论文;倪才方、王万胜指导撰写论文并最终定稿。参考文献:1 Professional Committee of Hemangioma of Liver of ChineseBranch of International Hepatobiliary and Pancreatic Asso-ciation Multidisciplinary expert consensus on the diagno-246临床肝胆病杂志第39 卷第3 期2023 年3 月J Clin Hepatol，Vol39 No3，Mar2023sis and treatment of hepatic hemangioma(2019 edition)J J Clin Hepatol，2019，35(9):1928 1932 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