2017ACCAHAHRS晕厥诊断与处理指南解读.docx

201 7ACC/AHA/HRS 晕厥诊断与处理指南解读刘文玲作者单位：100044 北京市， 北京大学人民医院通讯作者： 刘文玲 Email：wlliu中图分类号：R54 文献标识码：C 文章编号：1000-3614（ 2017）增刊 -0052-09 doi: 10.3969/j.issn.1000-3614.2017. 增刊 .014关键词 指南； 晕厥； 心律失常2017 年 3 月 ， 美国心脏病学会（ ACC） / 美国心脏协会（ AHA） / 美国心律协会（ HRS）联合在线颁布了首个美国晕厥诊断与处理指南1 。 指南编写委员会复习 了 MEDLINE、 EMBASE 和 Cochrane 的 大量相关循证医学证据 , 回顾以前被 ACC/AHA 和其他组织机构发表的和晕厥相关的文章， 在此基础上编写了该指南。 编写委员会由晕厥相关的临床专家组成，包括心脏病专家、 电生理专家、 神经科专家、 急诊专家和儿科专家。 ACC/AHA/HRS 旨在制定一个可疑晕厥的成人和儿童患者的治疗的现代、 易行、 简洁的指南， 为心脏病、 心律失常、 神经科、 急诊科、普通内科、 老年科、 运动医学医生和其他涉及疾病的保健人员提供切实可行的指导建议。 由于晕厥是一个症状， 编委会尽可能的考虑大量能引起晕厥的情况。 因为在某些人群， 晕厥和心原性猝死（ SCD）相关， 指南强调危险分层并在合适的时机预防 SCD。指南强调对晕厥患者应集中管理， 例如晕厥管理单元。 编委会采纳了与晕厥相关的 ACC / AHA 其他指南的建议， 并避免在新的指南中出现与现有指南建议的重复。 并通过回顾相关证据来印证相关指南建议的可靠性， 确认了相关指南在晕厥的推荐上有效及与时俱进。相对 2009 年欧洲心脏病学会（ ESC） 指南， 该指南详细阐述了遗传性心律失常和先天性心脏病晕厥的处理建议， 增加了运动员晕厥患者的评估内容，某些疾病的建议更具有可操作性。1 晕厥和晕厥相关概念与 2009 年 ESC 指南相同， ACC/AHA/HRS 指南将晕厥定义为一种症状， 表现为突发、 短暂、 完全性意识丧失， 导致不能维持姿势性张力， 并且能迅速自 行恢复， 其机制可能是大脑低灌注。 不包括其他非晕厥引 起意识丧失的临床特征， 比如： 癫痫，头部外伤， 或貌似意识丧失（ 如假性晕厥 ）。 虽然没有像 ESC 指南那样明确排出脑源性短暂意识丧失， 不过， 在后面的叙述中也强调了晕厥为短暂全脑灌注降低， 而不是局部降低。 指南不仅明确了晕厥的定义， 还明确了与晕厥相关的一些概念， 如意识丧失、短暂意识丧失、先兆晕厥、不明原因的晕厥、直立位心动过速、 直立位低血压、 心原性（ 心血管性）晕厥、 非心源性晕厥、 反射性（ 神经介导性）晕厥、 血管迷走性晕厥（ VVS）、 颈动脉窦综合征、 情景性晕厥、 体位性心动过速综合征（ POTS） 和心理性假性晕厥。2 初始评估指南强调对晕厥患者进行详细的病史询问及体格检查， 体格检查应包括卧位和坐位， 站立位， 直立 3 分钟后血压和心率的变化。 应特别注意心率和节律， 以及杂音、 奔马律、 摩擦音等提示结构性心脏病的体征， 还应进行基本的神经系统检查， 寻找局灶性缺损或其他需要进一步神经系统评估或参考的异常体征。 初始评估流程见图 1。初始评估中将提示心原性和非心原性晕厥的临床特征列表 1。 与急诊科晕厥危险分层和临床处理国际专家共识危险分层基本相同， 但增加了年龄和性别因素， 并指出 心原性晕厥发作次数少， 一般 12 次， 这意味着发生猝死的几率很高， 晕厥万方数据53 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal， November，2017，Vol. 32 Supplment12 次后接下来可能就是猝死。 静息 12 导联心电图（ ECG）对晕厥患者的初始评估非常有用。关； 而长期预后则与治疗的有效性和基础疾病的严重和进展程度有关， 尤其是心源性和终末期疾病。指南建议把危险分为短期危险（ 关系到急诊及晕厥发生后 30 天内的预后） 和长期危险（ 随访到 12个月 ）。 表 2 列出了危险因素。 与以往的晕厥指南与共识不同， 将男性、 年龄、 肿瘤、 脑血管疾病、糖尿病、 CHADS-2 评分高和肾功能纳入危险分层。图 1 晕厥初始评估流程心原性晕厥相关的临床表现 老年（ 60 岁 ） ； 男性； 存在已知的缺血性心脏病、 结构性心脏病， 既往有心律失常或心室功能下降； 短暂的前驱症状（ 如心悸）， 或无前驱症状突发意识丧失； 运动中发生晕厥； 仰卧位发生晕厥； 晕厥发作次数少（ 1 次或 2 次） ； 心脏检查结果异常； 有遗传性疾病或早发（ 50 的重度 CHD 患者将会出现房性心律失常。 法洛四联症修复后室性心动过速的发生率为 3 14。些风险水平的增高独立于 QTc 的长短。 受体阻滞剂可以显著降低晕厥再发风险， 以及致死性事件 / 几乎致死性事件的风险。 对 受体阻滞剂的反应性取决与患者的基因型， 不同 受体阻滞剂疗效也不一。 LQTS1 患者的反应似乎好于 LQTS2及 LQTS3。 LQTS 合并晕厥患者必须遵照既往指南改变生活习惯， 比如 LQTS1 患者应避免剧烈运动，而所有 LQTS 患者均应避免会延长 QT 间期的药物。指南指出在儿科长 QT 综合征患者可能存在 VVS 和心律失常性晕厥的显著重叠。 关注晕厥前是否有诱因或心悸发作对明确心律失常是否为病因很有重要， 见表 9。推荐级别 证据水平 建议 a C-EO 为评估成人先天性心脏病伴晕厥的患者， 应转诊给具有专业知识的专科医生。 a B-NR 中度或重度成人先天性心脏病伴有不明原因晕厥， 应进行电生理检查。表 7 针对成人先天性心脏病的建议6.4 遗传性心律失常指南对遗传性心律失常也做了较详细的推荐。但由于遗传性心律失常的发生率很低， 一些检查异常的临床意义存在争议。 大部分遗传性心律失常的临床研究是开放性的或非随机对照的， 且往往缺乏对照组。 尽管如此， 大部分发表的文章均提示可疑心律失常导致的晕厥与心脏猝死、 心脏骤停或整个体心脏性死亡风险呈正相关。 虽然 ICD 可以有效终止心脏骤停， 据推测可以减少遗传性心律失常患者的死亡风险， 但对晕厥复发的影响仍不清楚。Brugada 综合征：Brugada 综合征的诊断近两年有了很大变化， 强调 型心电图改变， 而没有强调临床。 指南同样也提及的是心电图改变（ 表 8）。推荐级别 证据水平 建议 a B-NR 心电图有 Brugada 波， 晕厥的原因可疑为心律失常的患者， 应植入埋藏式心律转复除颤器（ ICD）。bB-NR Brugada 波心电图改变， 晕厥的原因可疑为心律失常的患者， 可以考虑有创性电生理检查。无益 B-NR Brugada 波心电图改变， 晕厥为迷走反射机制所介导， 无其他危险因素的患者不推荐 植入埋藏式心律转复除颤器（ ICD）。表 8 Brugada 波心电图改变和晕厥的建议短 QT 综合征： 指南推荐有短 QT 心电图改变，晕厥的原因可疑为心律失常的患者， 可以考虑植入ICD。 指南将短 QT 综合征得界值定为 QTc 340ms， 不同于 HRS/EHRA/APHRS 遗传性原发性心律失常诊断与治疗专家共识中的 QTc 330 ms。长 QT 综合征（ LQTS） ： 在国际 LQTS 注册研究中， 有过 1 次晕厥发作的患者， 其随后发生致死性和几乎致死性事件的风险增加 612 倍， 这推荐级别 证据水平 建议 B-NR 如无禁忌证， 受体阻滞剂治疗是长 QT 综合征伴有可疑心律失常性晕厥患者的一线治疗。 a B-NR 伴有可疑心律失常性晕厥患者， 在 受体阻滞剂治疗的基础上或不耐受 受体阻滞剂的情况下， 可以考虑埋藏式心律转复除颤器（ ICD） 植入。 a C-LD 反复发生可疑心律失常性晕厥患者， 在不耐受 受体阻滞剂或 受体阻滞剂治疗失败的情况下， 可以考虑左心交感神经祛除术（ LCSD）。表 9 针对长 QT 综合征的建议儿茶酚胺敏感性室性心动过速（ CPVT） ： 指南首次推荐对于 受体阻滞剂治疗后仍然发生晕厥或室性心律失常的患者， 可考虑使用维拉帕米， 同时合并或不合并使用 受体阻滞剂（ 表 10）。表 10 儿茶酚胺敏感性室性心动过速（ CPVT）的建议推荐级别 证据水平 建议 C-LD CPVT 发生可疑心律失常性晕厥的患者， 应限制运动。 C-LD CPVT 发生负荷诱发晕厥的患者， 推荐使用不含内在交感活性的 受体阻滞剂。 a C-LD CPVT 且反复发生可疑心律失常性晕厥患者， 在 受体阻滞剂治疗基础上， 可考虑氟卡胺治疗。 a B-NR 尽管已 经优化药物治疗或左心交感神经祛除术（ LCSD）， 仍有 运 动 或 紧张 诱发晕厥 的CPVT 患者， 可以植入埋藏式心律转复除颤器（ ICD）。 b C-LD 仍然发生晕厥或室性心律失常的 CPVT 患者， 可考虑使用维拉帕米， 同时合并或不合并使用 受体阻滞剂。 b C-LD 尽管已经优化药物治疗， 仍有晕厥或症状性室性心律失常的 CPVT 患者， 可以考虑左心交感神经祛除术（ LCSD）。早期复极： 指南采用了早期复极的概念而未提及早复极综合征的概念， 指出在晕厥的患者中，早期复极的临床意义不明确。 对早期复极的建议见表 11。万方数据58 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal， November，2017，Vol. 32 Supplment7 反射性晕厥7.1 血管迷走性晕厥（ VVS）VVS 是晕厥的最常见原因， 也是急诊（ ED） 就诊的常见原因。 VVS 是良性的， 并且通常自行缓解，一般不需要药物治疗， 除非保守措施效果不好。 某些患者需要得到有效治疗， 因为晕厥事件可能导致受伤和生活质量下降。 尽管研究者努力寻找， 但有证据的有效治疗方式少之又少。 一些初步的数据提示神经节丛消融对治疗 VVS 患者的效果令人鼓舞，但仍然缺乏证据， 因此指南未做推荐。 VVS 患者起搏器治疗指南作为 b 类推荐 , 双腔起搏适用于 40岁以上反复发作的 VVS 并且有长时间的心脏停搏的患者（ 表 12）。 VVS 的处理流程见图 4。窦进行长达为 5 秒的按摩， 连续进行心跳的监测和血压的测量。 进行颈动脉窦按摩的禁忌症包括颈动脉杂音和 3 个月 内的短暂脑缺血发作、 卒中或心肌梗死， 检查前应颈动脉多普勒除外显著颈动脉狭窄。在心脏抑制型或混合型的颈动脉窦综合征患者中推荐安装永久性双腔心脏起搏器。表 11 对早期复极的建议推荐级别 证据水平 建议 b C-EO 早期复极伴有可疑心律失常性晕厥， 且有早期复极伴心脏骤停家族史的患者， 可考虑植入 埋藏式心律转复除颤器（ ICD）。有害 B-NR 早期复极伴有晕厥， 但无其他适应证的情况下，不应行电生理检查 （ EPS）。推荐级别 证据水平 建议 C-EO 应对所有确诊为 VVS 的患者行相关教育。 a B-R 肢体用力动作对有足够晕厥前兆时间的 VVS 患者可能有帮助。 a B-R 盐酸米多君在既往没有高血压、 心衰或尿潴留的反复发作 VVS 患者中可以使用。 b B-R 直立训练的有效性在频繁发生 VVS 患者中不确定。 b B-R 如果没有禁忌证， 反复发作的晕厥和对盐和液体摄入治疗效果不佳的患者可以考虑应用氟氢可的松。 b B-NR 受体阻滞剂可能对年龄大于 42 岁的患者可能有效。 b C-LD 如无禁忌证， 可以鼓励 VVS 患者适当增加水和盐的摄入。 b C-LD 在 VVS 患者中， 可考虑减少引起低血压的药物。 b C-LD 在反复发作晕厥的患者， 可考虑应用选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂。表 12 针对血管迷走性晕厥（ VVS）的建议7.2 颈动脉窦综合征颈动脉窦综合征与颈动脉窦的机械压迫有关，无论是自 发的还是颈动脉窦按摩试验。 它的诊断标准是在颈动脉窦按摩过程中出现临床晕厥， 同时伴有心脏停搏大于 3 秒或有房室传导阻滞， 或明显的血压下降 50 mm， 或同时有血压和心脏抑制的反应。 通常发生在 40 岁以上的男性， 这可能由于压力感受器的异常反射或延髓功能障碍。 颈动脉窦按摩应该在仰卧和直立位置时依次对右侧和左侧颈动脉图 4 血管迷走性晕厥（ VVS）的处理流程8 直立性低血压（ OH）指南将直立性低血压分为神经性直立性低血压和脱水及药物性低血压。 直立性低血压患者往往内脏和下肢循环血容量过多。 站立时， 静脉回心血量下降， 导致心输出量减少。 正常情况下， 自 主神经系统具有血管张力、 心率和心脏收缩力的代偿性改变。 一些人， 这种反应可能有缺陷或不足。 在神经性直立性低血压的患者， 神经功能血管发射异常可能是由于神经退行性疾病（ 如多系统萎缩、 自 主神经异常、 帕金森病、 周围神经病变） 和自 主神经病变（ 如因糖尿病和其他系统性疾病）导致的。 神经性直立性低血压在临床上可表现为典型的或迟发的直立性低血压。 通常最常见的是， 直立低血压是由于药物介导的， 如利尿剂和血管扩张剂。 神经性直立性低血压的治疗推荐见表 13， 直立性低血压的处理流程见图 5。9 直立不耐受综合征指南首次详细描述了直立不耐受综合征， 指因直立而引起一系列反复发作或者持续存在的临床症状， 通常在体位由坐位或卧位转为直立位时发生，而坐下或平卧后自行缓解。 临床上常常表现为头晕、万方数据59 中国循环杂志 2017 年 11 月 第 32 卷 Chinese Circulation Journal， November，2017，Vol. 32 Supplment心悸、 发抖、 全身乏力、 视物模糊、 不能耐受运动以及疲乏等， 甚至可伴有血流动力学紊乱， 出现直立性低血压表现如血压下降、 心率增快。 直立不耐受综合征的病理机制十分复杂。 值得一提的是体位性心动过速综合征（ POTS）， 主要表现为站立时出现明显不恰当心动过速， 心率通常达 120 次 / 分以上。将这些疾病纳入鉴别诊断中。12 年龄和生活方式与晕厥12.1 儿童晕厥晕厥是儿童时期的常见病症。 所有儿童晕厥中，神经介导性晕厥是最常见类型（ 占 75%）， 其次为心理性或不明原因晕厥（ 占 8%15%）。 下列原因可导致儿童心原性晕厥：HCM、 主动脉狭窄、 肺动脉高压引起血流受阻； 心肌炎、 心肌病、 先天性冠状动脉异常或者 post-Kawasaki 疾病引起心功能不全； 或者原发性心律失常如 LQTS、 CPVT、 Brugada 综合征、ARVC 以 及 WPW 综合征。详细询问病史、 密切关注晕厥诱发因素以及进行全面体格检查， 可帮助指导临床医生识别具有导致意外损 伤或 SCD 风险的晕厥相关疾病， 将其与大多数常见且预后良好的自 主神经介导性晕厥区分开。 详细采集家族史， 尤其关注一级和二级家属中是否有早发 SCD， 并明确死亡发生的方式， 可帮助晕厥病因诊断。 非先天性心脏病 所致心源性晕厥的患儿， 其主要病因构成与成人相似， 包括 LQTS、HCM、 WPW 综合征、 Brugada 综合征以 及 ARVC。鉴于此， 针对类似情况的成人所做出的干预推荐也可应用于儿童。 儿童晕厥的建议见表 14。推荐级别 证据水平 建议 B-R 对于神经性 OH 的患者推荐急性补水作为急救治疗。 a C-LD 肢体用力动作对神经性 OH 晕厥患者有益。 a C-LD 紧身衣服对晕厥和 OH 患者有益。 a C-LD 盐酸米多君对神经源性 OH 晕厥患者有益。 a B-R 屈昔多巴对神经源性 OH 患者有益。 a C-LD 氟氢可的松对神经性晕厥患者可能有益。 b C-LD 在其他药物无效时， 吡啶斯的明对神经源性OH 晕厥的患者可能有益。 b C-LD 奥曲肽可能对晕厥和顽固的反复餐后或神经源OH 的患者可能有益。 b C-LD 增加盐和液体摄入对某些神经源性 OH 的患者可能获益。表 13 神经性直立性低血压（ OH）的治疗推荐图 5 直立性低血压的处理流程10 假性晕厥对于心理性假性晕厥， 指南推荐与患者坦诚交流， 可以进行认知行为治疗。11 与晕厥相关的少见疾病指南将引 起晕厥的少见疾病列表， 包括心脏压塞、 缩窄性心包炎、 左心室心肌致密化不全、Taskotsubo 心肌病、 肺栓塞、 肺动脉高压、 Fabry s病、 淀粉样变性等等。 认为由于晕厥病因复杂且难以明确， 没有必要对所有晕厥相关疾病进行全面评估。 这些疾病一般情况下很少导致晕厥。 当晕厥病因不明时， 可基于一些临床表现和（ 或） 病史特征，推荐级别 证据水平 建议 C-LD 推荐对所有晕厥儿童进行血管迷走性晕厥（ VVS）评估， 包括详细采集病史及家族史， 并进行全面体格检查。 C-LD 对疑似先天性心脏病、 心肌病或原发性心律失常的晕厥患儿， 应行无创性检查帮助诊断。 C-EO 对VVS患儿进行健康教育，使他们了解前驱症状，消除疑虑。 a C-LD 当怀疑 VVS 时， 倾斜试验可帮助诊断。 a B-R 若改善生活方式无效时， 可以给患儿服用米多君治疗。 b B-R 对部分 VVS 患儿， 可以考虑鼓励食盐和液体的摄入。