1、本身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第1页v本身免疫性胰腺炎为由本身免疫机制介导、以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征一个慢性炎症过程。又称淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。本身免疫性胰腺炎常合并有其它本身免疫性疾病。概述自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第2页v本身免疫性胰腺炎是临床上极易误诊为胰腺癌良性胰腺病变之一。因为这些患者类固醇激素治疗有效,所以它术前判别诊疗非常主要。当本身免疫性胰腺炎被怀疑为胰腺或胆管肿瘤,而影像学检验没有胰腺或胆管肿瘤经典表现情况下,寻找能提醒本身免疫性胰腺炎征象非常主要
2、。概述自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第3页vAIP患病高发年纪在50至70岁,男性多见。临床上多无显著或仅有轻微症状,可有轻微腹痛,周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。阻塞性黄疸能够是其常见表现,通常占到AIP患者40,大多是因为胰腺头部炎症造成远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。vAIP经过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效,普通治疗1个月后胰腺形态可恢复正常。临床表现自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第4页v胰腺内有大量淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维组织增生,基本沿着主胰管及较大或中等大小小叶间导管分布。进而造成胰管管腔不规则狭窄。v病变区管径较大小静脉可出现与胰腺导管相同病理改变,并可造成静脉管腔
3、闭塞。累及胰头部病例胆总管胰腺段可出现管壁增厚和管腔不一样程度狭窄,但黏膜面较光整。病理自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第5页诊疗标准v胰腺影像学检验提醒主胰管弥漫性不规则狭窄(长度1/3主胰管)以及胰腺弥漫性肿大;试验室检验提醒血清球蛋白和/或IgG升高,或本身抗体阳性;组织学检验发觉胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化;激素治疗有效。v第一条为必须,加上另三条中一条,诊疗可成立。自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第6页影像学表现v多数为胰腺弥漫性肿大,少数可为不足肿大,轮廓平直,失去正常胰腺“羽毛状”结构,呈“腊肠样”外观(被摸样边缘)v CT平扫胰腺密度减低,T1WI上信号减低,T2WI上呈不均匀性稍高信
4、号,动态增强检验,动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱,强化能够均匀或不均匀性,但出现较显著延时强化,且在延时扫描时病变区胰腺组织强化普通比较均匀v 病变胰腺周围常出现增厚包膜样结构,CT平扫呈等或略低密度,在MRI上显示很好,在T2WI上均呈低信号,增强检验呈较显著延时强化自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第7页影像学表现vERCP/MRCP显示主胰管多发不规则狭窄;胆总管胰内段狭窄,但较光滑,近端胆管不一样程度扩张v多数病例胰周脂肪间隙清楚,少数病例脂肪间隙内见少许条状异常密度或信号,为轻度炎性反应v常合并其它本身免疫性疾病(腹膜后纤维化)、全身或局部淋巴结肿大、浆膜腔积液等v经类固醇激素治疗后,胰腺
5、形态和实质强化有显著改进,多数病例可基本恢复正常自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第8页肝动脉期:72Hu;胰:86Hu肝门脉期:112Hu;胰:101Hu延迟期:88Hu;胰:76Hu男,52岁。本身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第9页男,52岁。本身免疫性胰腺炎自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第10页男,62岁。弥漫性AIP激素治疗5个月后复查自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第11页胰腺弥漫性低密度,胰腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第12页CT增强扫描示胰腺轻度弥漫性增大,周围可见胶囊状低密度边框。胆总管远端可见支架,近端扩张自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第13页胰腺弥漫性
6、肿大,胰管不扩张自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第14页女,46y。弥漫性AIP。胰腺轮廓平滑,显示低密度包膜样边缘自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第15页胰腺弥漫性低密度,但大小正常。正常胰腺小叶外观显示不清。胆总管内可见支架自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第16页胰腺轻度弥漫性增大,胰头区胆总管远端鸟嘴样狭窄,其上端胆总管扩张,同时可见胆总管壁轻度均匀增厚并强化自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第17页女,56岁。胰腺尾部不足AIP胰腺体尾部显著肿大,动脉期密度减低自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第18页动脉期示胰头增大,其内可见边界清楚低密度区,胰管(白箭头)轻度扩张。门脉期示胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密
7、度。自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第19页CT示胰头增大,胰体和胰尾相对萎缩。动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱,延时扫描时病变区胰腺组织均匀强化。胆总管内可见支架自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第20页胰尾不足增大,其内见边界清楚低密度区(箭头)。增大胰尾周围有少许浸润自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第21页本身免疫性胰腺炎合并纵隔及左肺上叶纤维组织慢性炎症和胸膜纤维化自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第22页本身免疫性胰腺炎合并纵隔及腹膜后纤维化治疗6个月后胰腺体积恢复正常自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第23页弥漫性本身免疫性胰腺炎。在T2WI上显示胰腺周围呈低信号增厚包膜样结构自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第24页同上病
8、例:激素治疗3个月后,胰腺体积显著缩小自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第25页v本身免疫性胰腺炎临床表现与胰腺癌非常相同,二者在腹痛、体重下降、黄疸、癌胚抗原或CA19-9增高水平方面无统计学差异。判别诊疗自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第26页v动态增强CT是判别胰腺癌和不足AIP主要伎俩,AIP低密度肿块在增强早期密度低于周围正常胰腺组织,延迟期则密度均匀一致;而胰腺癌表现为不规则低密度乏血供肿块,肿瘤远端胰腺萎缩、胰管扩张及周围血管受累。弥漫浸润性胰腺癌也可表现为胰腺弥漫性肿大,但多为胰腺不均匀密度改变,胰腺轮廓不规则,常伴有淋巴结转移或远处转移;而AIP胰腺轮廓较为规则,无远处转移。在影像学判别诊疗困难时,可结合类固醇激素试验性治疗,必要时结合血清学IgG4水平做出分析。判别诊疗自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第27页自身免疫性胰腺炎的CT诊疗第28页