风湿性疾病结缔组织病.pptx

风湿性疾病(结缔组织病)风湿性疾病结缔组织病第1页n 风湿病是指一大类以关节为主侵犯全身结缔组织系统疾病。n 它包含疾病有两百各种，包括到全部骨关节和肌肉及其它结缔组织（疼痛性）疾病。n 当代风湿病范围，它概括了风湿病、本身免疫病，结缔组织病。代谢遗传，内分泌及感染等各种疾病。n 当代含义风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等一组疾病。n 其病因能够是感染、，免疫、内分泌、代谢、遗传、肿瘤、退化性、地理环境等。风湿性疾病结缔组织病第2页风湿热风湿热 n心脏炎 游走性关节炎 舞蹈病 环形红斑 皮下小结。n最严重是心脏炎：瓣膜病 心衰 死亡n一、病因，发病机制A组乙型溶血性链球菌胞壁上M蛋白有特殊致风湿性C物质溶血素人体心肌细胞交叉抗原性链球菌感染产生抗体链球菌心肌细胞、关节、结缔组织抗原抗体反应风湿性疾病结缔组织病第3页二、病理全身各器官结缔组织胶原纤维（心、血管、浆膜）病理改变：风湿小体形成（Aschoff）过程：渗出、增生（3-4个月）、硬化（2-3个月）三、临床表现(一一)普通表现1.链球菌感染史2.发烧3.脸色苍白：鼻纫、贫血、多汗、疲惫 风湿性疾病结缔组织病第4页(二二）关节炎1.急性、游走性、四肢大关节2.红，肿，热，疼3.3-4周不留畸形（三三）心脏炎 1.心肌炎心率失常 心脏扩大 X线：心脏扩大 搏动弱 EKG：传导阻滞 ST-T2.心内膜炎3.心包炎 治疗适当，心脏炎在12周内恢复，病情大于 6个月为慢性、风湿性心脏病。风湿性疾病结缔组织病第5页(四）舞蹈病 1.8-12岁 女 常在1-6个月时 2.病变在纹状体、黑质、大脑皮层：非随意不 协调、无目标痉挛。语言障碍，书写障碍兴奋或注意力集中时加重。入睡消失。自限性。4.检验（-）(五）心脏炎 皮肤症状 环形红斑 皮下结节 风湿性疾病结缔组织病第6页四试验室检验(一一)链球菌感染证据：ASO500U 1周，4-6周 8周 咽拭子培养 (二）风湿热活动期ESRCRP（+）WBCRBC球蛋白五、诊疗1.链球菌感染依据2.二主一次一主二次ASO咽拭子（+）3.下面不能诊疗 仅ASO ESR 连续6个月 P-R延长 固定 风湿性疾病结缔组织病第7页六、治疗1休息急性期两周心脏炎4周+心脏大6周心脏炎+心功效不全，心功效恢复后3-4周2.控制链球菌感染PG80万UIMBIDX10-14天 EM：30-50MG/KG.DX103.抗风湿治疗(1)心脏炎伴心衰首选强松1-2MG/KG.D.X2-3周减量全程12周或D.X.0.5-1MG/KG.DV.D.X2-3天后改强松(2)多发性关节炎:阿司匹林80-100MG/KG.D.X2周 减为75MGX2周再减量停（4-8周）七、预防 长期有效西林风湿性疾病结缔组织病第8页 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 n 长久不规则发烧、皮疹、肝脾肿大、慢性关节炎、常为致残、失明病因。n 一、病因发病机制：病因不明确，与遗传、免疫及感染相关 病原微生物（刺激）机体 变异 IGG（抗原）抗变异IGG抗体 （R.F）抗原抗体复合物 关节、血管风湿性疾病结缔组织病第9页 二、病理1.关节滑膜 慢性滑膜炎 滑膜绒毛状增生 关节面粘连、关节腔被填充 关节强直、畸形、脱位2.皮肤血管炎改变3.眼症状 风湿性疾病结缔组织病第10页 三、临床表现（一）全身型 STILL病 2-4岁，9-12岁 1.发烧：大驰张热伴寒战 2.皮疹 数周-数月 重复发作 3.肝脾淋巴结肿大 WBC N RBC4.关节症状：关节疼或关节炎 25%变形（二）多关节炎型 1.关节损害 多个4个以上大关节 小关节 对称 肿痛而不红 梭形肿胀 晨僵 畸形2试验室检验RF（+）抗核抗体阳性 占75%重RF（-）抗核抗体阳性 占25%轻 风湿性疾病结缔组织病第11页 （三）少关节型 少于4个 大关节 不对称 虹膜睫状体炎 型：女 关节症状轻 眼症状重 易失明 型：男 关节症状重 眼症状轻 易致残 四、试验室检验 血常规：RBC HB WBC N 血小板 ESR IG CRP阳性 抗核抗体阳性 类风湿因子阳性 白 细胞介素 肿瘤坏死因子 五、X线：早期关节炎 晚期畸形 风湿性疾病结缔组织病第12页 六、诊疗 临床 X线 试验室七、治疗：防止致残 （一）普通治疗 （二）药品治疗 1非甾体类抗炎药 阿司匹林 80-100MG/KG.D.X 2周 减量 维持六个月 消炎痛 布落芬 萘普生(高效低毒可长久用)2.肾上腺皮质激素:全身型 多关节 眼部症 状 心肌 强松 1-2MG/KG.D.3.静脉丙球4.其它 青霉胺 免疫抑制剂 雷公藤 风湿性疾病结缔组织病第13页 过敏性紫癜过敏性紫癜 n 全身小血管炎症变态反应 非血小板降低性紫癜 关节炎(痛)胃肠道出血 腹痛 肾损害 n一、病因 发病机制 过敏原（致敏）机体 超敏反应 免疫复合物沉积 全身小血管壁 全身小血管炎 皮肤黏膜 肾 胃肠道 n病因与感染，过敏，免疫IGA IGE相关风湿性疾病结缔组织病第14页 二、临床表现（一）皮肤症状 紫癜性皮疹：粉红色 紫色 斑丘疹 高出皮肤 压之不褪色 分布在负重部位 合并血管神经水肿（二）消化道症状 阵发脐周绞痛、有压痛无反跳痛 呕吐 便血（三）肾脏病变决定预后 紫癜性肾炎（四）关节症状（五）其它：发烧 鼻血 牙龈出血 颅内出血 三、试验室检验 WBC EOS 出血时凝血时血小板正常 尿 大便 ESR CRP IGA风湿性疾病结缔组织病第15页四、诊疗 症状+体征五、治疗 1.普通治疗 止血 止痛 控制皮疹2.对症 抗组胺药1.H2受体阻滞剂 西米替丁 2.20-40MG/KG.D.V.D.3.3抗血小板凝聚4.阿司匹林 潘生丁 川弓嗪5.4.肾上腺皮质激素 风湿性疾病结缔组织病第16页 皮肤皮肤 黏膜黏膜 淋巴结淋巴结 综合症综合症 n又称川崎病 全身血管炎 急性发烧、出疹、淋巴结肿大、病因不明、死因清楚：心梗或冠状动脉瘤破裂 n一、病理 动、静脉炎，以大中动脉炎为重，动脉管壁炎症形成动脉瘤尤其冠状动脉瘤 风湿性疾病结缔组织病第17页 二、临床表现 （一）主要表现 1.发烧 94-100%抗生素治疗无效 7-14天2.与发烧相关多形皮疹91-92%，BCG接种部位，红斑 3球结膜充血 86-90%1.4.唇及口腔：弥漫充血 90%，杨梅舌77%2.5手、足：坚实肿胀、指端潮红3.肿胀消、指趾端脱皮 87-95%本病特征4.6.淋巴结肿大：60-70%5.（二）其它6.1心血管症状：（猝死！）冠状动脉扩张7.2.泌尿、消化系统8.3.少见症状 风湿性疾病结缔组织病第18页三、诊疗标准 主要症状5/6，或冠状动脉瘤、冠状动脉扩张 6MM 4/6 四、治疗 1.阿司匹林：首选（抑制血小板凝聚，预防血栓形成）80-100MG/KG.D.热退后30MG/KG.D.X 1-2个月 并用潘生丁。2.大剂量静脉丙球 3.禁用激素 五、随访：一年或终生 六、检验：WBC RBC BPC ESR CRP IGG IGA IGM IGE 肝酶、心肌酶风湿性疾病结缔组织病第19页 注意阿司匹林副作用：注意阿司匹林副作用：风湿性疾病结缔组织病第20页