1、新新 生生 儿儿 肺肺 透透 明明 膜膜 病病新生儿肺透明膜病又新生儿呼吸窘迫综新生儿肺透明膜病又新生儿呼吸窘迫综合征,主要由于缺乏肺泡表面活性物质合征,主要由于缺乏肺泡表面活性物质引起,表现为生后不久即出现进行性呼引起,表现为生后不久即出现进行性呼吸困难,病理以肺泡壁上附有嗜伊红透吸困难,病理以肺泡壁上附有嗜伊红透明膜和肺不张为特征。明膜和肺不张为特征。是新生儿呼吸系统最常见的疾病之一,是新生儿呼吸系统最常见的疾病之一,多见于早产儿,自然病程为生后当时或多见于早产儿,自然病程为生后当时或很快发病,并在生后很快发病,并在生后2天内进行性恶化,天内进行性恶化,如不及时治疗,因进行性缺氧和呼吸衰如
2、不及时治疗,因进行性缺氧和呼吸衰竭而死亡。竭而死亡。23-25周的早产儿周的早产儿RDS发生率为发生率为91%26-27周的早产儿周的早产儿RDS的发生率为的发生率为88%28-29周的早产儿周的早产儿RDS的发生率为的发生率为74%30-31的早产儿的早产儿RDS的发生率为的发生率为52%其他原因其他原因糖尿病母亲新生儿糖尿病母亲新生儿剖宫产新生儿剖宫产新生儿围产期新生儿围产期新生儿重度重度Rh新生儿新生儿SP-A基因变异基因变异SP-B基因变异基因变异病因与发病机制病因与发病机制 PS缺缺乏乏肺肺不不张张通通气气/血血流流比比例例失失调调,肺肺内分流内分流 Po2;Pco2;酸中毒;酸中毒
3、肺血管痉挛,右肺血管痉挛,右左分流,肺灌注不足左分流,肺灌注不足毛毛细细血血管管通通透透性性纤纤维维蛋蛋白白沉沉着着,透透明明膜形成膜形成PS合成受抑制,加重病情合成受抑制,加重病情 临临 床床 表表 现现 1、出生、出生12小时内出现进行性呼吸困难,小时内出现进行性呼吸困难,吸气凹陷,呼气性呻吟,吸气凹陷,呼气性呻吟,36-48小时小时 为极期,如能渡过为极期,如能渡过3天,病情渐好转天,病情渐好转 2、胸廓:隆起、胸廓:隆起凹陷,呼吸音减低,可凹陷,呼吸音减低,可 有细小罗音有细小罗音 3、常伴、常伴PDA开放开放并发症并发症PDAPPHN肺部感染肺部感染BPD肺出血肺出血颅内出血颅内出血
4、辅辅 助助 检检 查查 实验室检查实验室检查 1、产前羊水检查、产前羊水检查 2、血气分析、血气分析 3、胃液泡沫稳定实验:产后立即做、胃液泡沫稳定实验:产后立即做 X 线线 检检 查查 生后生后24小时小时X线胸片有特征性改变线胸片有特征性改变 诊诊 断断 1、呼吸困难表现的特点、呼吸困难表现的特点 2、X线胸片的特点线胸片的特点 3、早产儿尤其是、早产儿尤其是32周的早产儿多见周的早产儿多见 4、胃液泡沫稳定实验、胃液泡沫稳定实验鉴别诊断鉴别诊断湿肺湿肺羊水和胎粪吸人羊水和胎粪吸人膈疝膈疝B族溶血性链球菌肺炎族溶血性链球菌肺炎PPHN预预 防防1、防早产、窒息、控制母孕期糖尿病、防早产、窒
5、息、控制母孕期糖尿病 2、分娩前、分娩前2-3天激素应用天激素应用 治治 疗疗 目的:渡过极期,促进恢复目的:渡过极期,促进恢复治治 疗疗1、护理:体温、补液、营养、护理:体温、补液、营养2、氧疗:、氧疗:CPAP 机械通气机械通气3、纠酸和电解质紊乱、纠酸和电解质紊乱4、PS替代疗法替代疗法5、其他:抗生素、对症等、其他:抗生素、对症等PS替代疗法替代疗法过去过去20年,年,PS被作为治疗及预防新生儿被作为治疗及预防新生儿呼吸窘迫综合征的有效替代性药物,革呼吸窘迫综合征的有效替代性药物,革命性地改变了新生儿呼吸窘迫综合征的命性地改变了新生儿呼吸窘迫综合征的预后和转归预后和转归 PS的产生的产
6、生胚胎自妊娠胚胎自妊娠22-26周开始,出现肺泡分化周开始,出现肺泡分化成成型和型和型上皮细胞型上皮细胞在在型上皮细胞的板层小体内见到一种磷型上皮细胞的板层小体内见到一种磷脂蛋白质复合物,即肺表面活性物质脂蛋白质复合物,即肺表面活性物质妊娠妊娠35周后迅速增多,降低肺泡的表面周后迅速增多,降低肺泡的表面张力,当肺泡充气后,可防止呼气后的张力,当肺泡充气后,可防止呼气后的肺泡萎陷而维持肺的稳定性肺泡萎陷而维持肺的稳定性PS替代疗法替代疗法自自1959年年Avery和和Mead首次报道首次报道目前发达国家,作为预防性和抢救性给目前发达国家,作为预防性和抢救性给药,肺表面活性物质替代治疗药,肺表面活
7、性物质替代治疗RDS已成已成为常规为常规在我国,在我国,PS替代治疗也被接受和越来越替代治疗也被接受和越来越广泛的应用,并取得良好效果,但在基广泛的应用,并取得良好效果,但在基层医院的使用有待进一步推广普及层医院的使用有待进一步推广普及 PS替代疗法替代疗法PS制剂有天然、合成、混合三种制剂有天然、合成、混合三种大量研究结果证实,天然大量研究结果证实,天然PS疗效佳疗效佳固尔苏(固尔苏(curosurf)是从猪肺匀浆中提取)是从猪肺匀浆中提取的天然的天然PS制剂,含有极性的脂类(制剂,含有极性的脂类(41-48%卵磷脂,卵磷脂,51-58%其他磷脂)和其他磷脂)和1%必必要的疏水蛋白要的疏水蛋
8、白SP-B和和SP-C,含磷脂浓度,含磷脂浓度高,容积小,快速注入气管内无明显气高,容积小,快速注入气管内无明显气道梗阻症状,也不会导致肺水肿。道梗阻症状,也不会导致肺水肿。PS替代疗法替代疗法给药方式:仰卧位,给药方式:仰卧位,30-60秒一次性注秒一次性注入入使用前准备:使用前准备:患儿纠酸、维持血压、患儿纠酸、维持血压、体温正常,保持患儿一般情况稳定体温正常,保持患儿一般情况稳定气气管插管后吸净气道分泌物管插管后吸净气道分泌物将固尔苏复将固尔苏复温至温至37左右,轻轻颠倒转动小瓶,不左右,轻轻颠倒转动小瓶,不要摇晃避免产生泡沫,直至悬液呈现均要摇晃避免产生泡沫,直至悬液呈现均匀状态匀状态
9、 给药剂量:预防性应用:给药剂量:预防性应用:100mg/kg;治治疗性应用疗性应用:首剂首剂200mg/kg,第二剂、第,第二剂、第三剂三剂100mg/kg,每次间隔,每次间隔12h使用后注意:除紧急情况外,用药后使用后注意:除紧急情况外,用药后6小时内避免气道吸引;根据临床状态和小时内避免气道吸引;根据临床状态和血气分析结果及时进行调节,避免气压血气分析结果及时进行调节,避免气压伤或氧中毒伤或氧中毒重复应用标准重复应用标准 第第1次用药后肺氧合功能无改善,次用药后肺氧合功能无改善,a/A PO2仍仍0.22用药后病情好转,但数小时后又反复用药后病情好转,但数小时后又反复用药后用药后X线胸片
10、提示肺充气程度无改善或线胸片提示肺充气程度无改善或虽有改善,但数小时后又反复,虽有改善,但数小时后又反复,RDS仍仍在在级以上级以上 预防性应用预防性应用PS的条件的条件胎龄胎龄3032周,出生体重周,出生体重1200g应用时间:出生后应用时间:出生后30分钟内,在产房内分钟内,在产房内使用使用 治疗性应用的条件治疗性应用的条件 对已患对已患RDS,一旦出现呼吸困难、呻吟、,一旦出现呼吸困难、呻吟、吸凹等,不等吸凹等,不等X线出现典型的线出现典型的RDS改变,改变,早期及时给药早期及时给药“INSURE”技术技术使用使用PS后,如果患儿病情稳定,考虑立后,如果患儿病情稳定,考虑立即拔管,改用非侵入性呼吸支持即拔管,改用非侵入性呼吸支持,如如CPAP等等