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心肌病课件心肌病定义和分类(1995年WHO/ISFC)1、心肌病的定义：伴有心功能障碍的心 肌疾病。2、心肌病的分类：根据病理生理、病因 学和发病因素把心肌病分为以下4个 病态：2021/1/122021/1/122 2心肌病定义和分类 (1995年WHO/ISFC)扩张型心肌病扩张型心肌病DCM):DCM):左心室或双心室扩张，有左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍收缩功能障碍 肥厚型心肌病肥厚型心肌病HCM):HCM):左心室获双心室肥厚，通左心室获双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚常伴有非对称性室间隔肥厚 限制型心肌病限制型心肌病(RCM):(RCM):收缩正常，心壁不厚，单或收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小双心室舒张功能低下及扩张容积减小 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):(ARVD/C):右心室进展右心室进展性纤维脂肪变性纤维脂肪变2021/1/122021/1/123 3第一节第一节 心肌病原发性心肌病原发性2021/1/122021/1/124 4流行病学 epidemiology住院患者：心肌病占心血管病的0.64.3%近年有增加趋势，在因血管病死亡的尸体解剖中，心肌病占0.11%扩张型心肌病：男性女性 我国发病率：13/10万84/10万2021/1/122021/1/125 5扩扩 张张 型型 心心 肌肌 病病Dilated Cardiomyopathy2021/1/122021/1/126 6病因 causes迄今不明特发性、家族遗传性？持续病毒感染？围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素异常？2021/1/122021/1/127 7病理 pathology大体解剖：心室扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常有附壁血栓组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，尤其程度不同的纤维化。2021/1/122021/1/128 8 l这是一个宏大、这是一个宏大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软。个心脏又大又软。是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征。典型特征。l很多病例无明显很多病例无明显病因因此被称为病因因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病，其它的病例则，其它的病例则可能与长期酗酒有可能与长期酗酒有关。关。2021/1/122021/1/129 9心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张。摸上已扩张。摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩才能下肌收缩才能下降。降。心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张，但未和扩张，但未见详细的组织见详细的组织学改变。学改变。2021/1/122021/1/121010显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维肥有心肌纤维肥大大(hypertrophy同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌间质伴有心肌间质性纤维化性纤维化2021/1/122021/1/121111临床表现 clinical situation起病缓慢病症：气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心脏扩大 可闻及S3、S4，常合并各种类型心律失常 浮肿、肝大 充血性心力衰竭的病症和体征2021/1/122021/1/121212辅助检查 examinations一、胸部X线检查心影明显增大心胸比50%肺淤血2021/1/122021/1/121313辅助检查 examinations二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有STT改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波2021/1/122021/1/121414 ECGl右束支传导阻滞合并左前分支传导阻滞2021/1/122021/1/121515二、心电图ECGAtypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL2021/1/122021/1/121616二、心电图ECG2021/1/122021/1/121717三、超声心动图echocardiogram早期：心腔轻度扩大后期：各心腔均扩大 室壁运动普遍减弱 二、三尖瓣返流2021/1/122021/1/121818三、超声心动图echocardiogram 各心腔均扩各心腔均扩大大 室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱 伴有心包积伴有心包积液液2021/1/122021/1/121919四、其他检查心脏放射性核素检查：核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低心导管检查：左、右心室舒张末期压和肺毛压增高，心搏量、心脏指数降低冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等2021/1/122021/1/122020诊 断 diagnosis根据：病史 +病症 +体征 +辅助检查2021/1/122021/1/122121防治prevention and treatment预防：无特殊的方法治疗：1、低盐 限制体力活动 2、针对充血性心力衰竭和各种心律失常 3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、受体阻滞剂。中药。2021/1/122021/1/122222预后 prognosis病症出现后5年存活率40%充血性心力衰竭的出现频率愈高，预后愈不良2021/1/122021/1/122323肥肥 厚厚 型型 心心 肌肌 病病Hypertrophic Cardiomyopathy2021/1/122021/1/122424概 况 general condition分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病常为青年猝死的原因后期可出现心力衰竭2021/1/122021/1/122525病 因 causes明显家族史只占1/3常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及肌钙蛋白T基因突变还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异常等促进因素2021/1/122021/1/122626病 理 pathology大体解剖：特征表现是：室间隔心肌非对称性肥厚，亦有心肌均匀肥厚或心尖部肥厚组织学：心肌细胞肥大，排列紊乱，形态异常2021/1/122021/1/122727左心室明显肥厚，左心室明显肥厚，同时可见宏大室同时可见宏大室间隔有非对称隆间隔有非对称隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔内。内。有大约一半的病有大约一半的病例是家族性的。例是家族性的。也可能引发猝死。也可能引发猝死。2021/1/122021/1/122828室间隔心肌明显非对称性肥厚2021/1/122021/1/122929该患为严重高血压患者，多年未经治疗，引起左心室显著增厚。心肌纤维过度增生。l肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同2021/1/122021/1/123030临床表现 clinical situation病症：心悸、胸痛、呼吸困难；有梗阻者：起力或运动时晕厥、甚至神志丧失体征：心脏轻大，可闻及S4，胸骨左缘第34肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部也可闻及收缩期杂音杂音减轻：受体阻滞剂、下蹲位、体力劳动杂音增强：含服硝酸甘油、做Valsalva动作2021/1/122021/1/123131辅助检查 examinations一、胸部X线：心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大2021/1/122021/1/123232二、心电图 ECG常见：左心室肥大，STT改变，胸前导联宏大倒置T波，病理性Q波深而不宽多种心律失常：室内传导阻滞和期前收缩亦常见2021/1/122021/1/123333二、心电图 ECG2021/1/122021/1/123434三、超声心动图echocardiogram室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔厚度/左室后壁1.3 心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部2021/1/122021/1/123535三、超声心动图echocardiogram梗阻性：室间隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前叶在收缩期前移SAM征2021/1/122021/1/123636三、超声心动图echocardiogram室间隔室间隔室间隔室间隔非对称非对称非对称非对称性肥厚性肥厚性肥厚性肥厚二尖瓣前叶二尖瓣前叶二尖瓣前叶二尖瓣前叶在收缩期前在收缩期前在收缩期前在收缩期前移移移移SAMSAM征征征征2021/1/122021/1/123737三、超声心动图echocardiogram二尖瓣前二尖瓣前叶在收缩叶在收缩期前移期前移SAM征征2021/1/122021/1/123838三、超声心动图echocardiogram室间隔室间隔非对称非对称性肥厚性肥厚2021/1/122021/1/123939四、其他检查examinations心导管检查：右心室舒张末期压增高；梗阻者：左心室与流出道间有收缩压差心室造影：左心室便形呈舌状、纺锤状冠脉造影：正常心内膜心肌活检：心肌细胞畸形肥大、排列紊乱2021/1/122021/1/124040诊 断 diagnosis病史：家族史、猝死史病症体征辅助检查2021/1/122021/1/124141防 治prevention and treatment防止剧烈运动、屏气，防止增强心肌收缩力的药物，如：洋地黄及减轻心脏负荷的药物减少梗阻治疗：受体阻滞剂，Ca拮抗剂非二氢吡啶类)，消融或切除肥厚心肌，植入DDD起搏器预后：成人：10年存活率80%，多为猝死 儿童：10年存活率50%，多为心衰2021/1/122021/1/124242限限 制制 型型 心心 肌肌 病病Restrictive Cardiomyopathy2021/1/122021/1/124343概况 general condition收缩功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒张容量下降病理：间质纤维化增生临床表现：酷似缩窄性心包炎心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉努张、腹水等心电图：窦速、低电压、心房室扩大、各种心律失常2021/1/122021/1/124444Restrictive Cardiomyopathy pathology心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征。淀粉样变性特征。淀粉样变性是引起是引起“限制型限制型心肌病的原因。假心肌病的原因。假如这个病人在手术如这个病人在手术时发生难治性心律时发生难治性心律不齐不齐,是麻醉师极是麻醉师极不愿意看到的。不愿意看到的。2021/1/122021/1/124545心室腔狭小，心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化2021/1/122021/1/124646防治 prevetion and treatment预防：无特殊手段治疗：常规治疗手段不佳预后：不良2021/1/122021/1/124747致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy2021/1/122021/1/124848Arrythmogenic RightVentricular Cardiomyopathy特征：右室心室肌被进展性纤维脂肪组织所置换临床表现：心律失常、右心扩大、心壁菲薄高危患者：植入埋藏式自动复律除颤装置ICD)2021/1/122021/1/124949In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.右室心室肌被进展右室心室肌被进展右室心室肌被进展右室心室肌被进展性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织性纤维脂肪组织所置换所置换所置换所置换2021/1/122021/1/125050Trichrome staining shows areas of mature fibrosis(F)and adipose tissue(A)within the epicardial(Epi)and mid-myocardial zones,with remaining small clusters of myocytes(Myo)near the endocardial edge(Endo).2021/1/122021/1/125151This ECG from a patient with ARVC/D shows T wave inversion throughout the precordial leads.2021/1/122021/1/125252不定型的心肌病不定型的心肌病2021/1/122021/1/125353不定型的心肌病不定型的心肌病不合适归类于上述任何类型的心肌病如弹力纤维增生症等2021/1/122021/1/125454第二节第二节 特异性心肌病特异性心肌病Specific Cardiopayhies)2021/1/122021/1/125555酒精性心肌病酒精性心肌病Alcoholic Cardiomyopathy2021/1/122021/1/125656临床特点 Main Points病史：长期大量饮酒史，纯乙醇病史：长期大量饮酒史，纯乙醇125ml/d125ml/d即啤酒即啤酒4 4瓶或白酒瓶或白酒150g150g持续持续1010年以上年以上临床表现类似扩张型心肌病临床表现类似扩张型心肌病辅助检查：辅助检查：X-raysX-rays：心影扩大，心胸比：心影扩大，心胸比50%50%超声心动图：可见心室腔扩大，射超声心动图：可见心室腔扩大，射血分血分 数降低数降低 心电图：左心室肥大较多见，可有心电图：左心室肥大较多见，可有各种各种 类型心律失常类型心律失常 2021/1/122021/1/125757围生期心肌病围生期心肌病Peripartum Cardiomyopathy2021/1/122021/1/125858Main points女性，无心脏病史，妊娠末期产后2-20周病症：心力衰竭病症血痰、呼吸困难、肝大、浮肿等 体征：类似扩张型心肌病特点：栓塞发生率高治疗：针对心力衰竭治疗，有栓塞者抗凝治疗，一般治疗营养、休息、避孕 2021/1/122021/1/125959药物性心肌病药物性心肌病Drug-induced Cardiomyopathy2021/1/122021/1/126060Main points使用药物是：阿霉素等抗癌药物，三环类抗抑郁药等临床表现：类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病防治：用药期间定期体检或用Vit C，辅酶Q10等2021/1/122021/1/126161克山病克山病地方性心肌病地方性心肌病2021/1/122021/1/126262Main points原因不明，可能与硒有关，或肠道病毒感染分为：急性、亚急性、慢性和潜在性。目前多潜在性临床表现均类似扩张型心肌病病理：心肌本质性变性、坏死、纤维化，心肌肌源性扩张，心壁不厚2021/1/122021/1/126363第三节第三节 心肌炎心肌炎Myocarditis)2021/1/122021/1/126464分类 Classification急性、亚急性、慢性感染性 细菌病毒螺旋体立克次体真菌原虫非感染性过敏变态反响化学物理药物如阿霉素2021/1/122021/1/126565病 因 Causes病毒：肠道病毒柯萨奇A、B组，孤 儿病毒ECHO)，脊髓灰质炎等常见。发病机制：1 病毒的直接作用：急性病毒感染 持续病毒感染 2 细胞免疫：主要是T细 胞，及多种细胞因子。2021/1/122021/1/126666病 理 pathology本质性病变：心肌病变 间质性病变：间质病变典型改变：心肌间质增生、水肿及充血，多量炎细胞浸润2021/1/122021/1/126767l病毒心肌炎特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。许多病毒心肌炎可能是亚临床的，有些可能是青年人猝死的原因。几乎未见心肌坏死。2021/1/122021/1/126868l虽然心外膜的外表平滑并反光，但是还存在l 着小而零射的呈针尖状黄色微观脓肿。2021/1/122021/1/126969临床表现clinical situation取决于病变的程度，轻重变异大13周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史，后出现心脏表现体检：与发热程度不平行的心动过速等症，或心力衰竭体征2021/1/122021/1/127070辅助检查examinations心电图：常见STT改变和各种类型心律失常，严重心肌损害可见病理性Q波超声心动图：大致正常血清酶学检查：肌钙蛋白I或T，肌酸激酶CKMB)增高，血沉加快，C反响蛋白增加病源学根据：心内膜心肌活检，病毒抗体+2021/1/122021/1/127171治疗和预后治疗：营养，对症治疗，积极抗心律失常等治疗早期不主张糖皮质激素，重者或考虑自身免疫性史近年来中医中药有一定疗效大多数能痊愈，重症甚至可死亡2021/1/122021/1/127272第十二章第十二章心心 包包 疾疾 病病主讲人：曲秀芬主讲人：曲秀芬2021/1/1273概况按病因：原发感染性心包炎症 非感染性心包炎(肿瘤、代谢性疾病、尿毒症等按病情进展：急性、慢性、粘连性、慢性缩窄性等2021/1/1274第一节第一节第一节第一节 急性心包炎急性心包炎急性心包炎急性心包炎Acute pericarditis)Acute pericarditis)2021/1/1275病 因 causes1.急性非特异性2.感染：病毒、细菌、真菌等3.自身免疫性：风湿热、系统性红斑狼疮等4.肿瘤：原发性、继发性5.代谢疾病：尿毒症、痛风6.物理因素：外伤、放射性7.邻近器官疾病：急性心梗、胸膜炎等2021/1/1276病 理 pathology分为：1、纤维蛋白性心包上有纤维蛋白、白细胞渗出，无液体积聚 2、渗出性渗出液为浆液纤维蛋白性，液体量较大心外膜下心肌也可有炎性变化2021/1/1277本图表示一纤维素性心包炎的形态。许多淡红色弯弯曲曲的呈丝线状的物质为纤维蛋白的沉积物，它们从心外膜外表一直延伸到黄色分泌液中。这类心包炎是肾衰性尿毒症、心肌堵塞以及急性风湿性心脏炎的表现。2021/1/1278这是一个纤维素性心包炎的例子。由于红棕色的纤维蛋白沉积，心包外表从正常的平滑发光变得粗糙。2021/1/1279显微镜下可见心包的外表沉积的淡红纤维素向外延伸。并有炎症存在。纤维素可以是整齐和明晰的、有时也可能是粘连在一块。2021/1/1280临床表现纤维蛋白性心包炎病症：主要病症：心前区疼痛为多见，且常是主要病症疼痛性质：可锋利，也可呈压榨性与呼吸运动有关，常因咳嗽、深呼吸、变换体位或吞咽而加重可放射至颈部、左肩部、左臂等体征：心包摩擦音为典型体征与心房收缩、心室收缩和心室舒张相一致的双相音积液增多时摩擦音消失2021/1/1281临床表现渗出性心包炎病症：呼吸困难是最突出的病症，严重者端坐呼吸，身体前倾，可有发绀，或压迫病症：干咳、声音嘶哑，吞咽困难体征：触诊：心尖搏动弱；叩诊：心浊音界向两侧扩大，心包积液征Ewart征；听诊：心包叩击音收缩压降低，舒张压变化不大，脉压变小；心脏压塞严重时可出现奇脉大量时累及静脉系统出现颈静脉努张、肝肿大及下肢水肿2021/1/1282临床表现心脏压塞 cardiac tamponade快速时：急性心脏压塞。明显心动过速、快速时：急性心脏压塞。明显心动过速、血压下降、脉压变小和静脉压上升血压下降、脉压变小和静脉压上升较慢时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环较慢时：亚急性或慢性心脏压塞。体循环静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等静脉淤血、颈静脉努张、奇脉等2021/1/1283辅助检查 examinations一、化验检查 取决于原发病，感染者常有白细胞计数增加、血沉加快等二、X线检查 渗出性心包炎有价值：心脏阴影向两侧扩大，心脏搏动减弱或消失，肺部无明显充血现象2021/1/1284影像学检查2021/1/1285examinations三、心电图ECG：ST段抬高：除aVR、V1导联外，所有导联ST段呈弓背向下性抬高，T波低平及倒置：一至数日后，ST段回到基线，出现T波低平及倒置，P-R段压低：除aVR、V1导联外P-R段压低，QRS低电压，大量积液时可见电交替，无病理性Q波，常有窦速。2021/1/1286发病第发病第1天天发病第发病第3天天2021/1/1287第18天第3个月2021/1/1288实验室检查四、超声心动图液性暗区心脏压塞时：右心房及右心室舒张期塌陷，吸气时右心室内径增大，左心室内径减小，室间隔左移五、心包穿刺：可以做定性检查。也可解除心脏压塞病症2021/1/1289液性暗区液性暗区及纤维条索2021/1/1290常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性结核性化脓性肿瘤性心脏损伤后综合征病 史上感史，起病急，常反复发作伴原发结核表现伴原发感染病灶，或败血症表现转移性肿瘤多件有手术、心梗等心脏损伤史，可反复发作发热持续发热常无高热常无常有心包摩擦音明显，出现早有常有少有少有胸痛常剧烈常无常有常无常有2021/1/1291常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性结核性化脓性肿瘤性心脏损伤后综合征白细胞计数正常或增高正常或轻度增高明显增高正常或轻度增高正常或轻度增高血培养+心包积液量较少常大量较多大量一般中量性质草黄色或血性多为血性脓性多为血性常为浆液性2021/1/1292常见心包炎的鉴别及治疗急性非特异性结核性化脓性肿瘤性心脏损伤后综合征细胞分类淋巴细胞较多淋巴细胞较多中性粒细胞较多淋巴细胞较多淋巴细胞较多细菌无有时找到结核杆菌化脓性细菌无无治疗非甾体抗炎药抗结核药抗生素及心包切开原发病治疗心包穿刺糖皮质激素2021/1/1293第二节第二节第二节第二节 缩窄性心包炎缩窄性心包炎缩窄性心包炎缩窄性心包炎(Constrictive Pericarditis)(Constrictive Pericarditis)2021/1/1294Main Points缩窄性心包炎：心脏被致密厚实的纤维化或钙化的心包所包围，使心室舒张期充盈受限。病因：继发于急性心包炎，结核性最常见临床表现：病症：呼吸困难、乏力、上腹胀满等 体征：颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿 心尖搏动不明显，心浊音界不大，心音低、心包叩击音，收缩压降低，脉压变小2021/1/1295Main Points实验室检查：X线：心影偏小，左右心缘变直，上腔静脉扩张ECG：低电压，T波低平、倒置超声心动图：心包增厚，室壁运动减低等右心导管：肺毛压、右心舒张压、右房压均增高，右心收缩压轻高，舒张早期下陷及高原曲线治疗：及早心包切除2021/1/1296医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱