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红细胞疾病概论一、红细胞构造与功能一、红细胞构造与功能一红细胞膜的构造与功能一红细胞膜的构造与功能 完好的红细胞膜由磷脂双层及其内完好的红细胞膜由磷脂双层及其内外表的细胞骨架构成。外表的细胞骨架构成。外层：亲水性外层：亲水性 中层：疏水性中层：疏水性 内层：亲水性内层：亲水性2021/1/122膜支架膜蛋白：膜支架膜蛋白：主体蛋白：糖蛋白类主体蛋白：糖蛋白类 外周蛋白：收缩蛋白区带外周蛋白：收缩蛋白区带1-21-2(spectrin)(spectrin)锚蛋白区带锚蛋白区带2.1-2.62.1-2.6(ankyrin)(ankyrin)肌动蛋白区带肌动蛋白区带5 5(actin)(actin)区带区带4.1-4.5 4.1-4.5 2021/1/123 红细胞膜构造2021/1/1241 1物质运输物质运输 见图见图2 2红细胞膜抗原性红细胞膜抗原性3 3变形性变形性4 4红细胞的免疫功能红细胞的免疫功能 下一张下一张 2021/1/125离子交换示意图：离子交换示意图：K+Na+Ca2+ATP K+红细胞膜 ADP+Pi Na+Na+Na+Na+Na+K+返回2021/1/126二酶的分类和功能二酶的分类和功能1 1与糖代谢有关：与糖代谢有关：G6PDG6PD、PKPK、2 2，3-DPG3-DPG见图见图2 2与高铁血红蛋白代谢有关：高铁血与高铁血红蛋白代谢有关：高铁血红蛋白复原酶红蛋白复原酶3 3谷胱甘肽复原酶谷胱甘肽复原酶 下一张下一张2021/1/127无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：返回无氧糖酵解及戊糖旁路途径简图：返回G G6P F6P 3-磷酸甘油醛 G6PD NADP NADPH 6磷酸葡萄糖酸 NADP 1,3-二磷酸甘油酸 NADPH 5磷酸核酮糖 PK 乳酸 丙酮酸 PEP 2021/1/128PK:PK:提供能量提供能量G6PDG6PD：提供：提供NADPHNADPH，以抗氧化，保护红细，以抗氧化，保护红细胞膜；产生的磷酸、糖类，作为能量代胞膜；产生的磷酸、糖类，作为能量代谢的原料谢的原料2,3-DPG2,3-DPG：提供组织所能利用的氧：提供组织所能利用的氧高铁血红蛋白复原酶：保证氧和二氧化高铁血红蛋白复原酶：保证氧和二氧化碳的运输和传递碳的运输和传递谷胱甘肽复原酶：红细胞内最强的抗氧谷胱甘肽复原酶：红细胞内最强的抗氧化剂化剂2021/1/129三血红蛋白的构造与功能三血红蛋白的构造与功能 原卟啉原卟啉 血红素血红素HbHb四聚体四聚体 铁铁 2 2条条链链 珠蛋白：由珠蛋白：由4 4条多肽链组成条多肽链组成 2 2条非条非链链2021/1/12102021/1/1211运输氧和二氧化碳运输氧和二氧化碳2021/1/1212类型类型 肽链肽链 所占比例所占比例HbA 22 HbA 22 正常成人正常成人95%95%HbF 22 HbF 22 正常成人正常成人2%100 31 32-36 巨幼贫等 正常细胞性贫血 82-95 27-31 32-36 再障等 小细胞低色素性 80 27 32 缺铁贫等 贫血 单纯小细胞性 80 27 32-36 慢性感染、贫血 炎症等2021/1/12322.按按RDW和和MCV分类分类(Bassman分型分型)RDW：红细胞体积分布宽度，反映：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均一程度。红细胞大小均一程度。正常值：正常值：11.5%-14.5%2021/1/1233根据根据MCV和和RDW确定贫血类型确定贫血类型 RDW MCV 正常 增加大细胞 降低小细胞 正常 急性失血、MDS 轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、肝病 酶缺陷性溶贫 增加 缺铁早期、MF、巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫 MDS化疗后2021/1/1234 造血干细胞造血干细胞 受损受损 造血微环境造血微环境 AA 破坏破坏 红系祖细胞红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化骨髓病性贫血骨髓肿瘤、纤维化骨髓病性贫血 Epo生成减少肾性贫血生成减少肾性贫血 原红原红 核核DNA 叶酸、叶酸、VitB12巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 早幼红早幼红 复制复制 阻断阻断 中幼红中幼红 抗肿瘤药物抗肿瘤药物 晚幼红晚幼红 质质 Fe、卟啉缺铁性贫血、卟啉缺铁性贫血 网织红细胞网织红细胞 红细胞膜、酶、红细胞膜、酶、Hb、形态异常、形态异常 成熟红细胞成熟红细胞 溶血溶血2021/1/12351红细胞生成减少红细胞生成减少骨髓干细胞损伤或异常：骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯、纯红再障、红再障、MDS骨髓被异常组织损害：白血病、骨骨髓被异常组织损害：白血病、骨髓瘤、髓瘤、转移瘤、转移瘤、MF、恶组、恶组细胞成熟障碍：细胞成熟障碍：DNA合成障碍合成障碍-巨幼贫巨幼贫 Hb合成障碍合成障碍-缺铁贫、缺铁贫、慢性疾病性贫血、慢性疾病性贫血、珠珠蛋白生成障碍性贫血、蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 2021/1/12362红细胞破坏增加红细胞破坏增加红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致多为先天性/遗传性红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素2021/1/12373失血失血急性：24h48h内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等 下一张 2021/1/1238 骨髓增生 贫血 增生性贫血 缺铁贫、溶贫、失血性贫血幼红细胞20%增生低下性贫血 再障、纯红再障幼红细胞10%骨髓成熟障碍 巨幼贫核发育障碍、无效生成 慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍 性贫血Hb合成障碍、铁粒幼细胞贫血 Hb合成障碍、骨髓增生异常综合征核发育及Hb合成均有障碍2021/1/1239*5.按转铁蛋白受体按转铁蛋白受体sTfR、铁蛋白铁蛋白SF和网织红细胞计和网织红细胞计数数reti分类分类贫血类型贫血类型 sTfR SF reti缺铁性贫血缺铁性贫血 增高增高 降低降低 正常正常增生障碍性贫血增生障碍性贫血 降低降低 增高增高 降低降低无效应生成性贫血无效应生成性贫血 增高增高 增高增高 正常正常溶血性贫血溶血性贫血 增高增高 增高增高 增高增高2021/1/1240四、临床表现四、临床表现l软软弱无力弱无力l -疲疲惫惫、困倦，是因肌肉缺氧所致、困倦，是因肌肉缺氧所致l -为为最常最常见见和最早出和最早出现现的病症。的病症。2021/1/1241皮肤、粘膜苍白-一般认为睑结合膜、手掌大小鱼际及甲床的颜色比较可靠。2021/1/1242心血管系心血管系统统 -心悸心悸为为最突出的病症之一最突出的病症之一 -有心有心动过动过速速 -在心尖或肺在心尖或肺动动脉瓣区可听到柔脉瓣区可听到柔和的收和的收缩缩期期杂杂音，称音，称为贫为贫血性血性杂杂音音hemic murmurhemic murmur -严严重重贫贫血可听到舒血可听到舒张张期期杂杂音音 -严严重重贫贫血或原有冠心病，可引血或原有冠心病，可引起心起心绞绞痛、心痛、心脏扩脏扩大、心力衰竭。大、心力衰竭。2021/1/1243呼吸系呼吸系统统-气急或呼吸困气急或呼吸困难难，大都是由于呼，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致吸中枢低氧或高碳酸血症所致中枢神中枢神经经系系统统-头晕头晕、头头痛、耳痛、耳鸣鸣、眼花、注意力、眼花、注意力不集中、嗜睡等均不集中、嗜睡等均为为常常见见病症病症 -晕晕厥甚至神志模糊可出厥甚至神志模糊可出现现于于贫贫血血严严重或重或发发生急生急骤骤者，特者，特别别是老年患者是老年患者 消化系消化系统统-食欲减退、腹部食欲减退、腹部胀胀气、气、恶恶心、便秘心、便秘等等为为最多最多见见的病症的病症 2021/1/1244生殖系生殖系统统-妇妇女患者中常有月女患者中常有月经经失失调调，如，如闭经闭经或或月月经过经过多多 -在男女两性中性欲减退均多在男女两性中性欲减退均多见见泌尿系泌尿系统统-贫贫血血严严重者可有重者可有轻轻度蛋白尿及尿度蛋白尿及尿浓缩浓缩功能减低功能减低 其它其它-贫贫血血严严重重时时由于体表循由于体表循环环不良而致皮不良而致皮肤散肤散热热才能减退，可有低才能减退，可有低热热 2021/1/1245五、贫血的检查五、贫血的检查 一贫血确实定一贫血确实定 RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct 孕妇孕妇 100 2021/1/1246二贫血程度的断定二贫血程度的断定分度分度 Hb含量含量 病症病症 轻度：轻度：91g/L正常值下限正常值下限 病症细微病症细微中度：中度：61g/L90g/L 活动后心悸、气促活动后心悸、气促重度：重度：31g/L60g/L 休息时也有心悸、休息时也有心悸、气促气促极重度：极重度：30g/L 常合并贫血性心脏常合并贫血性心脏病病2021/1/1247三确定贫血类型三确定贫血类型1.RBC、Hb、Hct或或MCV、RDW2.观察红细胞形态：大小、异形性、观察红细胞形态：大小、异形性、分布等分布等2021/1/1248四确定贫血病因四确定贫血病因1.询问病史，体检询问病史，体检2.血象、骨髓象检查血象、骨髓象检查3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等祖细胞培养等4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除肿瘤排除CT、磁共振等、磁共振等2021/1/1249 常见原因常见原因慢性病性贫血慢性病性贫血 30-45%缺铁缺铁 15-30%失血后贫血失血后贫血 5-10%B12/叶酸叶酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因的贫血找不到原因的贫血 15-25%2021/1/1250六、贫血的治疗六、贫血的治疗病因治疗病因治疗多摄取富含铁质、叶酸等維生素的食物，如深多摄取富含铁质、叶酸等維生素的食物，如深红色肉类、肝及內脏类、蛋黃、牛奶、贝类、红色肉类、肝及內脏类、蛋黃、牛奶、贝类、干果類、豆類、葡萄干、深绿色蔬菜等。干果類、豆類、葡萄干、深绿色蔬菜等。适量摄取蛋白质。适量摄取蛋白质。补充維生素补充維生素C含量丰富的食物以利铁质吸收，含量丰富的食物以利铁质吸收，如菠菜、番茄、柑桔类、柠檬等。如菠菜、番茄、柑桔类、柠檬等。茶和咖啡会抑制铁质的吸收则应少喝。茶和咖啡会抑制铁质的吸收则应少喝。2021/1/1251药物治疗药物治疗输血输血脾切除脾切除骨髓移植骨髓移植2021/1/1252医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱