结肠浆膜下侵袭性纤维瘤病1例报道_黄凯歌.pdf

（）：，：，（）：，：李紫琼，惠文佳，姜茂森，等 新疆维吾尔自治区 例成人乳糜泻患者临床表现和病理特点 中华消化杂志，（）：，（）：，（）：，：，（）：，：，（）：，；，（）：，：，（）：，：，（）：，：，（）：，：，（）：，（）：，：，（）：，（）：，（）：刘秀莹，陈烨 乳糜泻临床研究进展 中华内科杂志，（）：，（）：第一 作 者 简 介：黄 凯 歌，硕 士，研 究 方 向：中 医 外 科 学。：通讯作者：陈德轩，主任中医师，研究方向：中医外科学。：结肠浆膜下侵袭性纤维瘤病 例报道黄凯歌，李 峻，王高元，陈德轩南京中医药大学附属医院普外科，江苏 南京【摘要】本文回顾性分析 例罕见结肠浆膜下侵袭性纤维瘤病患者相关诊疗过程并查阅文献，探索其临床特点及诊疗方案，以供临床工作者借鉴。【关键词】结肠浆膜下侵袭性纤维瘤；手术中图分类号：文献标识码：文章编号：（）收稿日期：，【】，【】；侵袭性纤维瘤病是一种罕见的以纤维组织为主要来源的肿瘤，又称为韧带样纤维瘤病、硬纤维瘤病。此类肿瘤非常罕见，约占所有肿瘤发病的 和软组织肿瘤的。该病发病年龄为 岁，女性发病率高于男性。历史上该病首次报道是在 年，报道了 例年轻女性分娩后在腹壁长出的肿块，年，将类似的肿瘤命名为“硬纤维瘤”。此类肿瘤可发生在身体任何部位，是一种起源于深部软组织的纤维母细胞克隆性增生性病变，多见于肌肉内结缔组织及被覆的筋膜或腱膜，一般不会发生远隔脏器转移，不具备恶胃肠病学和肝病学杂志 年 月第 卷第 期 ，性细胞学特征，但具有浸润生长和术后易复发的特性。病例 患者，男，岁，以“体检发现结肠肝区占位 个月余”于 年 月 日入院。全腹部 平扫示：横结肠肝区可疑软组织结节影；结肠镜检查未见明显肿块。无腹痛腹胀，无恶心呕吐，无排便习惯改变。查体：腹平软，全腹无压痛，未触及肿块，肠鸣音正常，未闻及血管杂音。辅助检查示（见图）：血、尿、粪常规未见异常；生化检验未见异常。进一步 检查示：结肠肝区见大小约 类圆形结节，低信号，稍高信号，内见少许脂肪信号，稍高信号，等信号。腹膜后未见明显肿大淋巴结。完善相关术前术后准备后，于 年 月 日在全麻下行腹腔镜下右半结肠切除术回肠横结肠吻合术，术中探查见肿瘤位于结肠肝曲，向浆膜外生长，约 ，质地较硬，突出浆膜，肠系膜根部未见明显肿大淋巴结，肝脏、盆腔未见明显转移灶，无腹水。术后病理示：（）结肠肠壁肌层至浆膜下纤维脂肪组织见梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，考虑为侵袭性纤维瘤病，肿块大小 。上、下切缘及网膜组织均未见肿瘤组织残留。（）查及肠管周淋巴结 枚示反应性改变伴淤血。免疫组化：肿瘤细胞表达（）、（）、（）、（）、（个别细胞）、（）、（）、（）、（局部核）、（局部核）。图 结肠肝区肿瘤病理切片处理结果（染色，放大 倍）术后随访至今 年，患者恢复良好，复查腹部 及核磁未见肿瘤复发、吻合口增厚及其他明显异常。讨论 侵袭性纤维瘤病非常罕见，一般好发于腹壁。该病发病机制目前尚未明确，临床考虑与内分泌、损伤有关。显微镜下，肿瘤是由成纤维细胞引起的，其细胞核小而规则，为罕见的非典型有丝分裂。端粒酶长度和活性是正常的。其组织学途径尚不清楚。宏观上，成纤维细胞通常被包裹起来，边界较为规则，具有侵袭性，通常会侵入周围组织。该病一般无明显临床表现。患者多因发现无痛包块就诊，无腹痛、腹泻、腹胀等不适，在临床上极易误诊，如胃肠道间质瘤、纤维肉瘤等。部分患者由于肿瘤浸润压迫，会出现疼痛、活动受限等，甚则危及生命。对于腹内型侵袭性纤维瘤的影像学检查，通常以增强 为首选，增强扫描时明显的不均匀渐进性强化，这点与腹壁型和腹外型相区别（通常以 为主）。侵袭性纤维瘤病理上其特点为镜下大量梭形细胞增生，有丰富的胶原间质和大量的血管，病变血管多为肌性动脉，呈裂隙状，伴少数扩张的薄壁静脉。免疫组化特征表现为（主要为核）及波形蛋白（）阳性。术前穿刺活检为诊断该病的金标准。对于侵袭性纤维瘤病的治疗，主要以外科手术为主。在保留其功能的前提下，对肿瘤广泛切除并达到阴性切缘是治疗该病的主要手段。肿瘤的位置、深度及患者的年龄等因素可能会导致该肿瘤的局部复发，位于深筋膜肿瘤和四肢的肿瘤比浅表肿瘤和位于躯干的肿瘤更具侵略性，复发的可能性更大。在相关的研究中，辅助放疗对切缘阳性及无法切除的侵袭性纤维瘤有一定的作用，但对手术切缘阴性的患者无意义。化学药物对该类型肿瘤有一定的作用，如多柔比星、达卡巴嗪及卡铂已经被证明可以部分或完全解决无法切除的侵袭性纤维瘤病。蒽环类药物和甲氨蝶呤联合长春碱已被发现能够有效控制该病。因此，对于手术切除后复发的患者，若无法进一步切除，可考虑行化疗以及辅助放疗控制病情。结肠浆膜下侵袭性纤维瘤病是一种非常罕见的腹腔内纤维瘤病。该病的临床表现各不相同，因此，影像学检查以及穿刺活检对于该病的诊断至关重要。与所有的纤维瘤病一样，该病无转移性风险，但仍会引起相关症状。手术切除是治疗该病最好的方法，但手术切除后仍有局部复发的风险。化疗及放疗对手术切缘阴性的患者无明确作用，但对手术切缘阳性以及无法手术切除的侵袭性纤维瘤病有较好的控制效果。因该病临床较为罕见，故该病的发病机理及相关治疗有待进一步研究。参考文献 ，（），（）：，：，：，：张皓渝，刘红兵，林兆博，等 以腹壁无痛包块为首发症状的腹壁韧带样纤维瘤病 例 中国现代普通外科进展，（）：杨吉龙，王坚，朱雄增 韧带样型纤维瘤病的病理学和遗传学研究进展 中华病理学杂志，（）：李嘉鑫，顾正忠，王旭东 肠系膜侵袭性纤维瘤病 例 中国实验诊断学，（）：，：，（）：，（）：（），（）：胃肠病学和肝病学杂志 年 月第 卷第 期 ，