甲下球血管肌瘤一例_丁州.pdf

骨科临床与研究杂志 2023 年 3 月第 8 卷第 2 期J Clin Orthop es，March 2023，Vol 8，No2DOI:1019548/j2096-269x 202302009作者单位:100035 北京积水潭医院手外科(现在 410004 长沙市第三医院创伤骨科)通信作者:熊革，E-mail:dr-xiongge hotmail com个案报告甲下球血管肌瘤一例丁州熊革患者女，63 岁，因右手环指末节肿胀、疼痛 10 年余，加重 10 d，于 2020 年 10 月被收入北京积水潭医院手外科治疗。患者 10 年来渐感右手环指末节肿胀，间断疼痛，无明显冷热过敏性疼痛，一直未予以重视。近 10 天疼痛有所加重，遂来医院住院治疗。体检见右侧环指末节桡偏畸形、肿胀，指甲背侧根部皮肤发暗，触痛明显，肿物位于右环指桡侧甲下(图 1)。右手环指屈伸活动正常，远端感觉、血运正常。X线检查可见右环指远节指骨桡侧部分缺损(图 2)。超声检查可见右环指甲下低回声肿物，1 3 cm 0 8 cm 0 9 cm大小，边界清楚，内回声不均，丰富血流信号，深方指骨明显受压凹陷。完善术前检查与准备后，在臂丛麻醉下行了右手环指末节肿物切除术。肿物位于环指末节的桡侧。由于肿物巨大，其背侧直抵甲下，尺侧将指骨挤压凹陷，桡侧和掌侧都已至皮下。为了不影响术后指甲的完整性，同时为了能较好地保护指神经、血管束，选择了侧正中入路。术中见肿物包膜完整，未见有明确的主干血管进入，于包膜外完整切除肿物。指骨可见压痕，但皮质完整，未见肿物侵蚀指骨和甲床(图3)。术后病理诊断为(甲下)球血管肌瘤(glomangiomyoma)(图 4)。讨论球血管肌瘤，全称为球血管平滑肌瘤，是血管球瘤中一个较为罕见的亚型;特别是甲下的球血管肌瘤，仅见3 篇报道1-3。在组织病理学中，典型的血管球瘤由三部分构成:球细胞、血管、平滑肌细胞。根据球细胞、血管和平滑肌细胞的相对比例，WHO 将血管球瘤分为 3 型4:型为实体性血管球瘤(glomus tumor)，为最常见的亚型，约占 75%;主要病理特点为球细胞巢围绕于毛细血管周围，间质玻璃样变或黏液变，常见球细胞围绕小血管形成袖套状结构。型为球血管瘤(glomangioma)，约占 20%;病变含扩张的血管腔隙或海绵状血管，血管壁有数层球细胞包绕。型为球血管平滑肌瘤(glomangiomyoma)，所占比例 5%;球血管肌瘤是血管球瘤的形态学变异型;除了规则圆形的球细胞之外，尚含平滑肌束，可见球细胞和平滑肌细胞之间的移行，即球细胞和平滑肌细胞相互之间有过渡现象，这也是球血管肌瘤的特征性表现。球血管平滑肌瘤与实体血管球瘤和球血管瘤的区别主要体现在以下 3 个方面:(1)临床特点:血管球瘤是一种较为少见的软组织肿瘤，是来自血管球的良性间叶细胞肿瘤，在人体软组织肿瘤中占比小于 2%，可有包膜或包膜不明显，肿瘤直径多小于 1 cm，好发于 20 40 岁的女性。血管球瘤曾经被认为是静脉血管畸形或是血管瘤的变异。直到后来从组织病理学角度分析，血管球细胞更像平滑肌细胞，而血管球瘤则是由神经组织包绕的特殊的血管平滑肌复合体5。实际上，实体血管球瘤和球血管瘤均可发生于全身各部位，但以上肢末端发生率更高，而球血管肌瘤则主要发生在四肢的末端，上下肢发病率几乎相等，全身其他部位较少发生，是球血管肌瘤区别实体血管球瘤和球血管瘤的主要区别之一。跟典型的甲下血管球瘤相比，甲下球血管肌瘤有其自身的临床特点。甲下血管球瘤位于指甲下的动静脉血管网之间，主要作用是通过血液的动静脉分流来调节手指的血流和温度。因此，其临床表现为典型的三联征，即手指阵发性刺痛、指尖触痛有明确的压痛点、在低温环境下更易诱发症状。VanGeertruyden 等6 在对 51 例甲下血管球瘤患者的观察中发现有 100%的患者拥有触痛;而80%的患者有自发性疼痛;63%有对寒冷刺激敏感;红蓝变色占 29%;而指(趾)端可扪及凸起肿物或是导致指甲畸形的占 33%。正因为这类肿瘤的疼痛较为明显，所以，极少有患者能长年忍受疼痛而不寻求治疗的。这导致在临床工作中所见到的实体血管球瘤都比较小。然而，球血管平滑肌瘤，有着从血管球细胞、普通平滑肌细胞到变长的梭形平滑肌细胞的病理变化。变长的梭形平滑肌细胞在血管球体的作用，使得其同普通实体血管球瘤相比，又有着不典型的临床症状。例如，对于温度的敏感程度较普通实体血管球瘤患者要更低，自发性疼痛也远没有实体血管球瘤明显。所以，即使瘤体已经长得很大了，患者却能在长达 10 余年的时间内临床症状并不明显。(2)病理特点:球血管肌瘤有着较多的小血管和毛细血管;管径大小不一，管壁厚薄不均。大量的圆形或椭圆形的血管球细胞主要分布在小血管及毛细血管周围。而在管壁较厚的血管外周，可见短梭形和梭形平滑肌细胞;尤其是在大血管周围可以看到更多成熟的平滑肌细胞。在毛细血管和小血管与大血管之间可见圆形或多角形血管球细胞逐渐移行为短梭形细胞;其少部分进一步过渡为平滑肌细胞。在有较大的厚壁血管部分，细胞间质还可见黏液样变性。球血管肌瘤的免疫组织化学染色可见圆形或卵圆形的血管球细胞表达波形蛋白，可不同程度的表达 SMA 肌动蛋白和结蛋白，不表达第八因子相关抗原、CK、EMA、S-100 蛋白。短梭形和梭形细胞表达 SMA、肌动蛋白，并部分表达结蛋白7。经典的实体血管球瘤由毛细血管和小血管构成;血管球细胞分布在血管外周，很少有大的厚壁血管形成。而球血管肌瘤221骨科临床与研究杂志 2023 年 3 月第 8 卷第 2 期J Clin Orthop es，March 2023，Vol8，No2图 1患者手指外观可见环指末节桡侧明显肿大，指甲背侧根部皮肤发暗图 2环指正、侧位 X 线片可见右环指远节指骨桡侧部分缺损图 3手术完整切除肿物，包膜完整图 4瘤内较多厚薄不均、管腔大小不一的小血管和毛细血管，周围可见大量球细胞和平滑肌细胞分布，形态上相互移行，瘤间质可见大量黏液样变性(HE 100)主要由薄壁并有扩张的血管构成;血管外周见有血管球细胞，呈巢状分布，不见厚壁血管和平滑肌细胞。(3)其他:实体血管球瘤很少累及指间关节，也较少导致指骨骨质改变。Torre 等8 曾报道血管球瘤压迫第 1 足趾远节趾骨。VanGeertruyden 等6 报道了 51 例甲下血管球瘤患者中 36%的平片可见骨质受压。Chen 等7 发现在 27 例患者中，13 例被证实存在骨质受压;而这些情况中，多数被认为为甲下较大直径的瘤体(3 6 mm)压迫所致。研究表明，甲下实体血管球瘤直径通常小于 1 cm。目前尚未见比该病例体积更大的甲下球血管肌瘤的报道。事实上，Jaffe9 认为血管球细胞偶尔也存在于末端指(趾)骨的髓腔;因此有些患者就会出现肿瘤被切除后反复复发的长期病史，而导致骨内累及的原因可能是多次手术将肿瘤带入了髓腔或是骨内。好在绝大多数球血管肌瘤属良性，单纯手术切除可治愈;而恶性球血管肌瘤则极为罕见。如果术后患者症状未减轻，多考虑肿瘤切除不彻底。因此，若是患者术后很长一段时间后又重新出现疼痛等症状，则考虑术后复发。参考文献 1 Demirdag HG，Akay BN，Kirmizi A，et al Subungual glomangiomyomaJ J Am Podiatr Med Assoc，2020，110(2):Article_13 DOI:10 7547/19-051 2 Wollstein A，Wollstein Subungual glomangiomyoma-a case reportJ Hand Surg，2012，17(2):271-273DOI:10 1142/S021881041272032X 3 Ofaiche J，Chauvel A，Cogrel O Glomangiome sousungual solitaire Solitary subungual glomangioma J Ann Dermatol Venereol，2014，141(10):607-610 DOI:10 1016/j annder 2014 06017 4 Fletcher DC Unni KK，Mertens F Glomus tumors，in World HealthOrganization classification of tumors Pathology and genetics oftumors of soft tissue and boneM Lyon:IAC Press，2002:137 5 Weiss SW，Goldblum J Enzinger and Weisss oft tissue tumors M 4th ed，Louis:Mosby，2001:985-996 6 Van Geertruyden J，Lorea P，Goldschmidt D，et al Glomus tumoursof the hand A retrospective study of 51 cases J J Hand Surg Br，1996，21(2):257-260 DOI:101016/s0266-7681(96)80110-0 7 Chen SH，Chen YL，Cheng MH，et al The use of ultrasonographyin preoperative localization of digital glomus tumorsJ Plasteconstr Surg，2003，112(1):115-119，120 DOI:10 1097/01PS00000661638140105 8 Torre IL，Gomez CM，Palacios G Consideraciones clinicas，radiologicasy quireurgicas del glomus tumoral de massonJ Cirurg Ortop Traumatol Habana，1939，7:11-17 9 Jaffe HL Tumors and tumorous conditions of the bone and joints J J Bone Joint Surgery，1958:254-255 DOI:10 2106/00004623-195840060-00023(收稿日期:2022-07-04)(本文编辑:秦学军)321