代谢性脑病临床诊治郑东琳.ppt

代代谢性性脑病病临床床诊治治郑东琳琳主要内容主要内容意识和意识障碍意识和意识障碍一一代谢性脑病总论代谢性脑病总论二二常见代谢性脑病常见代谢性脑病三三一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍v意识：是指个体对外界环境、自身状况的意识：是指个体对外界环境、自身状况的认识以及对二者刺激做出正确反应的能力。认识以及对二者刺激做出正确反应的能力。v意识活动意识活动 1.1.觉醒觉醒-与睡眠呈周期性交替的清醒状态与睡眠呈周期性交替的清醒状态 2.2.意识内容：感知、思维、记忆、注意、智意识内容：感知、思维、记忆、注意、智能、情感等心理过程。能、情感等心理过程。v意识障碍：指个体对上述意识活动的能力意识障碍：指个体对上述意识活动的能力减退或丧失。减退或丧失。一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍感受器感受器传入传入神经神经中枢整中枢整合机构合机构传出传出神经神经效应器效应器反射弧反射弧意识活动意识活动动物实验和临动物实验和临床观察表明，床观察表明，只有传入神经只有传入神经和中枢整合机和中枢整合机构与意识活动构与意识活动障碍有关。障碍有关。病病理理生生理理和和解解剖剖基基础础一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍维持意识清醒的解剖基础维持意识清醒的解剖基础1.广泛的大脑皮质神经元广泛的大脑皮质神经元完整性（整合机构完整性（整合机构-内容）内容）2.脑干上行网状激活脑干上行网状激活系统（觉醒）系统（觉醒）病病理理生生理理和和解解剖剖基基础础一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍1意识觉醒障碍意识觉醒障碍（脑干上行激（脑干上行激活系统）活系统）嗜睡嗜睡昏睡昏睡 浅昏迷浅昏迷昏迷昏迷 中昏迷中昏迷 深昏迷深昏迷 过深昏迷过深昏迷2意识内容障碍意识内容障碍（大脑皮层）（大脑皮层）谵妄状态谵妄状态持续性植物状持续性植物状态态3意识范围障碍意识范围障碍（脑干上行激（脑干上行激活系统和大脑活系统和大脑皮层）皮层）朦胧状态朦胧状态漫游性自动症漫游性自动症4特殊类型障碍特殊类型障碍最低意识状态最低意识状态去大脑皮质状去大脑皮质状态态常见意识障碍的类型常见意识障碍的类型一、意识和意识障碍碍一、意识和意识障碍碍谵妄状态谵妄状态（急性精神错乱状态（急性精神错乱状态）以意识内容障碍为主，以意识内容障碍为主，觉醒水平差。表现为觉醒水平差。表现为定向力障碍，注意力定向力障碍，注意力涣散，以及知觉、智涣散，以及知觉、智能、情感等方面发生能、情感等方面发生严重紊乱；伴有激惹、严重紊乱；伴有激惹、焦虑、恐怖、幻觉和焦虑、恐怖、幻觉和妄想等。可呈间歇性妄想等。可呈间歇性嗜睡或彻夜不眠等。嗜睡或彻夜不眠等。急性弥漫性脑损害急性弥漫性脑损害中毒性脑病中毒性脑病颅内感染颅内感染半球顶枕区较大面半球顶枕区较大面积的脑梗死积的脑梗死一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍去大脑皮质状态去大脑皮质状态：双眼凝视或无目的活动，无自发言：双眼凝视或无目的活动，无自发言语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期，但时语，貌似清醒，实无意识。存在睡眠觉醒周期，但时间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反应缺乏，间紊乱。无随意运动，原始反射保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进，病理征阳偶有无意识哭叫或强笑。四肢腱反射亢进，病理征阳性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见于脑皮质广性。大小便失禁。有特殊的身体姿势。见于脑皮质广泛损害。泛损害。一、意识和意识障碍一、意识和意识障碍12 3颅内疾病颅内疾病系统代谢性系统代谢性疾病疾病中毒性脑损中毒性脑损害害常见意识障碍的病因常见意识障碍的病因二、代谢性脑病总论二、代谢性脑病总论1.代谢性脑病的定义、机制代谢性脑病的定义、机制代谢性脑病（代谢性脑病（metabolic encephalopathy metabolic encephalopathy）：是指体内生）：是指体内生化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一化代谢改变造成脑组织内环境变化进而导致脑功能紊乱的一组疾病的总称。组疾病的总称。低氧低氧/低血糖低血糖 有毒物质增加有毒物质增加内分泌异常内分泌异常内环境紊乱内环境紊乱血浆渗透压异常血浆渗透压异常某些维生素缺乏某些维生素缺乏脑功能障碍脑功能障碍脑水肿脑水肿神经递质传递神经递质传递障碍障碍代谢毒物蓄积代谢毒物蓄积能量代谢障碍能量代谢障碍二、代谢性脑病总论二、代谢性脑病总论2.临床特点临床特点1.1.原发病的基础上出现意识障碍原发病的基础上出现意识障碍2.2.意识障碍可轻可重意识障碍可轻可重3 3.一般无一般无神经系统疾病的定位体征神经系统疾病的定位体征4.4.可可伴有精神异常，震颤伴有精神异常，震颤、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意、扑翼样震颤、肌阵挛等不随意运运 动动甚至惊厥发作甚至惊厥发作5.5.神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，神经系统检查可见：双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。二、代谢性脑病总论二、代谢性脑病总论3.辅助检查辅助检查实验室实验室血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能，血、血糖、电解质、血气分析及肝、肾功能，血、尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、磷等尿渗透压的检查必须刻不容缓，血镁、磷等血微量元素及血激素水平的检测也是必要的。血微量元素及血激素水平的检测也是必要的。脑电图脑电图混入慢波混入慢波慢波化慢波化出现三相波出现三相波影像学影像学不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性不提示脑组织有器质性损害，严重的代谢性脑病可能存在影像学异常。脑病可能存在影像学异常。二、代谢性脑病总论二、代谢性脑病总论4.与脑器质性意识障碍鉴别与脑器质性意识障碍鉴别u意识障碍呈渐近性发展意识障碍呈渐近性发展u不存在神经系统定位体征不存在神经系统定位体征u瞳孔反射存在、眼球运动良好瞳孔反射存在、眼球运动良好u不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式不出现呼吸中枢受损的的呼吸模式三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病肺性脑病肺性脑病肾性脑病肾性脑病营养障碍性营养障碍性心性脑病心性脑病高血糖性昏迷高血糖性昏迷低血糖性昏迷低血糖性昏迷水电解质紊乱水电解质紊乱内分泌性脑病内分泌性脑病 胰性脑病胰性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病定义定义是一种由严重的急性或慢性肝病引起的是一种由严重的急性或慢性肝病引起的CNSCNS功功能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床能紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现的综合征。表现的综合征。病因病因肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病。症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病。诱因诱因进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感剂、镇静剂或服用肝代谢药物、手术及各种感染染。氨代谢障碍氨代谢障碍氨基酸代谢障碍氨基酸代谢障碍假神经递质学说假神经递质学说葡萄糖代谢障碍葡萄糖代谢障碍-氨基丁酸增多氨基丁酸增多病理生理机制病理生理机制三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病脑病表现脑病表现精神：精神：神经：神经：肝病表现肝病表现临床表现临床表现三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病不自主运动不自主运动肌张力改变肌张力改变锥体束征锥体束征扑翼样震颤扑翼样震颤意向性震颤意向性震颤舞蹈样动作舞蹈样动作肌阵挛肌阵挛/抽搐抽搐肌张力增高肌张力增高/肌强直肌强直去脑强直去脑强直/去去皮层状态皮层状态昏迷初期可有昏迷初期可有腱反射亢进，腱反射亢进，病理征阳性病理征阳性u患者可有性格改变，情患者可有性格改变，情绪不稳、易激惹，兴奋绪不稳、易激惹，兴奋/欣欣快或淡漠快或淡漠/忧郁，可有幻觉、忧郁，可有幻觉、妄想。妄想。u不同程度的意识障碍。不同程度的意识障碍。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病脑电图改变脑电图改变弥漫性慢波弥漫性慢波高波幅慢波高波幅慢波/三相波三相波实验室检查实验室检查辅助检查辅助检查三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肝性脑病肝性脑病处理原则：处理原则：1.1.预防清除诱因预防清除诱因2.2.清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收清除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 3.3.降低血氨降低血氨 4.4.支链氨基酸支链氨基酸5.5.纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱6.6.降低脑水肿降低脑水肿7.7.限制高蛋白摄入，补充高热量营养限制高蛋白摄入，补充高热量营养三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病透析性脑病透析性脑病尿毒症性脑病尿毒症性脑病肾性脑病肾性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病尿毒症性脑病尿毒症性脑病定义定义尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统方面的异常方面的异常。病因病因各种急慢性肾脏病各种急慢性肾脏病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病尿毒症性脑病尿毒症性脑病病理生理机制：病理生理机制：1.1.水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调2.2.高血压高血压3.3.贫血贫血4.4.含氮物质的蓄积含氮物质的蓄积5.5.甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内甲状旁腺功能亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁腺激素抑制线粒体钙含量增高，影响细胞功能；甲状旁腺激素抑制线粒体的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。的氧化磷酸化过程，影响脑组织的能量代谢。尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显尿毒症脑病的临床症状的轻重与肾功能损害程度无明显平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。平衡关系，故其病理机制目前还不甚清楚。脑病表现脑病表现精神意识：精神意识：神经：神经：肾病表现肾病表现尿毒症脑病尿毒症脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病不自主运动不自主运动肌张力改变肌张力改变锥体束征锥体束征扑翼样震颤扑翼样震颤意向性震颤意向性震颤投掷样运动投掷样运动癫痫发作癫痫发作肌张力增高肌张力增高/肌强直肌强直昏迷初期可有昏迷初期可有腱反射亢进，腱反射亢进，病理征阳性病理征阳性u早期出现易倦、反应迟钝、早期出现易倦、反应迟钝、注意力不集中注意力不集中u后期表现为淡漠、呆滞、后期表现为淡漠、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损；力、记忆力均受损；u末期出现嗜睡、昏迷等严末期出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至可以出现重意识障碍，甚至可以出现去脑强直、去皮层状态去脑强直、去皮层状态。脑电图改变脑电图改变弥漫性慢波弥漫性慢波癫痫波癫痫波实验室检查实验室检查尿毒症性脑病尿毒症性脑病辅助检查辅助检查三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病处理原则：处理原则：1.1.预防清除诱因、治疗原发疾病预防清除诱因、治疗原发疾病2.2.对症处理：控制癫痫发作对症处理：控制癫痫发作3.3.必要时透析治疗，避免透析性脑病出现必要时透析治疗，避免透析性脑病出现三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病尿毒症性脑病尿毒症性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病透析性脑病透析性脑病定义定义透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变透析治疗过程中，由于血液生化成分的急剧变化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。化，可造成神经组织受损，引起透析性脑损伤。血液透析发生率更高。分为急性透析性脑病和血液透析发生率更高。分为急性透析性脑病和慢性透析性脑病。慢性透析性脑病。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病急性急性慢性慢性又称进行性透析性脑病，长期透析又称进行性透析性脑病，长期透析(9(98484个月）个月）后，少数患者出现智能减退或痴呆；命名不能、口后，少数患者出现智能减退或痴呆；命名不能、口吃、言语断续的言语障碍；肌阵挛性癫痫、焦虑、吃、言语断续的言语障碍；肌阵挛性癫痫、焦虑、幻觉、怪异行为、谵妄和偏执妄想等行为错乱。脑幻觉、怪异行为、谵妄和偏执妄想等行为错乱。脑电图呈额叶两侧间歇发放电图呈额叶两侧间歇发放d d波；两侧额叶中央出现波；两侧额叶中央出现棘慢波综合的样放电棘慢波综合的样放电。又称失衡综合征，发生率为。于透析后又称失衡综合征，发生率为。于透析后4 45 h5 h出现，少数透析停止后数小时或长期透析后出现。出现，少数透析停止后数小时或长期透析后出现。轻者表现为头痛、呕吐、倦睡、烦躁不安、肌肉阵轻者表现为头痛、呕吐、倦睡、烦躁不安、肌肉阵挛等；重者有精神错乱、谵妄、癫、昏迷等。脑电挛等；重者有精神错乱、谵妄、癫、昏迷等。脑电图呈阵发性高幅慢波。上述表现在透析后图呈阵发性高幅慢波。上述表现在透析后1 d 1 d 内消内消失。失。透析性脑病透析性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病慢性慢性机制不明确，可机制不明确，可能与脑内铝的蓄能与脑内铝的蓄积有关。积有关。急性：急性：血脑内尿素氮血脑内尿素氮下降不平衡，造下降不平衡，造成脑水肿；成脑水肿；血脑内血脑内PCO2不平衡，造成脑不平衡，造成脑酸中毒酸中毒透析性脑病透析性脑病病理生理病理生理处理原则：处理原则：1.1.减轻脑水肿减轻脑水肿2.2.对症处理：酌情给予抗精神病药物应用，抗癫痫治对症处理：酌情给予抗精神病药物应用，抗癫痫治疗。疗。预后：预后：急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快急性透析性脑病停止透析并对症处理后，症状可很快消失，慢性透析性脑病恢复慢。消失，慢性透析性脑病恢复慢。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肾性脑病肾性脑病透析性脑病透析性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病定义定义定义定义慢性肺功能不全所致低氧血症（）和高碳酸血慢性肺功能不全所致低氧血症（）和高碳酸血症（症（PaCO26.7 kPaPaCO26.7 kPa）而引起的脑弥漫性损害。而引起的脑弥漫性损害。病因病因病因病因慢性肺部疾病；慢性肺部疾病；神经系统疾病：格林巴利综合征、脑干病神经系统疾病：格林巴利综合征、脑干病变、重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹变、重症肌无力等引起的呼吸肌麻痹诱因诱因急性或慢性肺部感染急性或慢性肺部感染镇静药物影响镇静药物影响长时间高浓度吸氧长时间高浓度吸氧CO2潴留潴留脑缺氧脑缺氧脑水肿脑水肿继发性酸中毒继发性酸中毒电解质平衡紊乱电解质平衡紊乱心力衰竭心力衰竭红细胞增多红细胞增多病理生理机制病理生理机制三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病1精神和意识状态：精神和意识状态：早期神志清楚，主早期神志清楚，主要表现为头疼、头要表现为头疼、头昏、记忆力下降、昏、记忆力下降、注意力不集中、神注意力不集中、神志恍惚，随着体内志恍惚，随着体内CO2CO2蓄积，患者可蓄积，患者可表现为嗜睡、昏睡，表现为嗜睡、昏睡，严重时患者进入昏严重时患者进入昏迷状态。迷状态。2不自主运动：不自主运动：均可见到，如震颤、均可见到，如震颤、扑翼样震颤、肌阵扑翼样震颤、肌阵挛。患者可有局灶挛。患者可有局灶性或全身性癫痫发性或全身性癫痫发作，亦可有单瘫或作，亦可有单瘫或偏瘫，病理征阳性偏瘫，病理征阳性3高颅压表现高颅压表现三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病临临床床表表现现辅助检查辅助检查实验室实验室血常规、血气分析等。血常规、血气分析等。脑脊液脑脊液60%60%脑脊液压力增高。脑脊液压力增高。脑电图脑电图大多数为全脑弥漫性损害。大多数为全脑弥漫性损害。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病肺性脑病肺性脑病处理原则：处理原则：1.1.加强通气功能：吸氧，保持呼吸道通畅，呼吸兴奋加强通气功能：吸氧，保持呼吸道通畅，呼吸兴奋剂应用；剂应用；2.2.控制感染；控制感染；3.3.治疗原发疾病；治疗原发疾病；4.4.维持水电解质平衡；维持水电解质平衡；5.5.对症处理神经精神症状。对症处理神经精神症状。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低血糖性脑病低血糖性脑病定义定义血糖低于血糖低于2.9 2.9 mmol/Lmmol/L时引起脑部症状时引起脑部症状病因病因原发：饮食摄入不足；消化道吸收不良；原发：饮食摄入不足；消化道吸收不良；继发：甲状腺功能亢进、发热、恶性肿瘤、继发：甲状腺功能亢进、发热、恶性肿瘤、胰岛素分泌过多、肝性低血糖、降糖药物过量胰岛素分泌过多、肝性低血糖、降糖药物过量 病理生理病理生理脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障脑摄取能量降低，直接导致脑组织能量代谢障碍。其中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍碍。其中大脑皮层、海马、小脑、尾状核、苍白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘白球等能耗高的脑区对低血糖损害最敏感，丘脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。脑、下丘脑、脑干及颅神经核次之。1早期轻症者，表现早期轻症者，表现为反复阵发性出汗、为反复阵发性出汗、面色苍白、晕厥，面色苍白、晕厥，中度的则有饥饿感、中度的则有饥饿感、无力、易激动、出无力、易激动、出汗、心悸、焦虑、汗、心悸、焦虑、震颤等交感神经兴震颤等交感神经兴奋症状奋症状2症状持续，可以出症状持续，可以出现嗜睡、昏迷。随现嗜睡、昏迷。随病情发展低糖血症病情发展低糖血症性脑病患者出现局性脑病患者出现局灶性神经科体征，灶性神经科体征，偏瘫、偏盲、失语，偏瘫、偏盲、失语，血糖低于血糖低于1.7时会时会出现惊厥发作。出现惊厥发作。3持持续续低低血血糖糖时时间间过过长长，患患者者可可烦烦躁躁多多动动、出出现现吸吸吮吮及及或或强强握握反反射射、肌肌张张力力增增高高、肌肌阵阵挛挛、肌肌强强直直，甚甚至至去去脑脑强强直、去皮层状态。直、去皮层状态。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低血糖脑病低血糖脑病临临床床表表现现辅助检查辅助检查实验室实验室实验室实验室血糖下降。血糖下降。脑脊液脑脊液血血糖糖低低于于2.2-2.9 2.2-2.9 mmol/Lmmol/L时时，CSFCSF压压力力增增高高，糖含量降低。糖含量降低。脑电图脑电图EEGEEG呈弥漫性慢波，可有痫性放电。呈弥漫性慢波，可有痫性放电。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低血糖脑病低血糖脑病处理原则：处理原则：1.1.寻找病因，针对病因治疗。寻找病因，针对病因治疗。2.2.及时补糖，监测血糖水平，防止某些降糖药物迟发及时补糖，监测血糖水平，防止某些降糖药物迟发反应。反应。预后：预后：一般预后可，反复发作可以造成低糖血症性痴呆。一般预后可，反复发作可以造成低糖血症性痴呆。低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。低血糖昏迷时间长，形成弥漫性脑损害而留有后遗症。在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由在既往有脑血流灌注不足者，则在低血糖发作后，由于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏于部分脑区坏死灶形成，也可象脑卒中那样遗留有偏瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经瘫、偏盲、共济失调、震颤麻痹综合征等局灶性神经功能障碍的表现功能障碍的表现 。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低血糖脑病低血糖脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖性脑病高血糖性脑病定义定义糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代糖代谢紊乱并引发蛋白质、脂肪、电解质等相继代谢紊乱，引起脑的损伤。包括酮症酸中毒昏迷谢紊乱，引起脑的损伤。包括酮症酸中毒昏迷（DKADKA）和高渗性非酮症高渗糖昏迷（）和高渗性非酮症高渗糖昏迷（HHNKSHHNKS）。）。病因病因幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停幼年起病和老年发病的糖尿病患者，在感染、停用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相用胰岛素、饮食失调等情况下，使胰岛素绝对或相对不足，诱发对不足，诱发DKADKA。HHNKSHHNKS常发生在老年患者或以往常发生在老年患者或以往无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗无糖尿病病史或仅为轻度糖尿病而不需胰岛素治疗的人。的人。病理生理病理生理三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖性脑病高血糖性脑病定义定义病因病因病理生理病理生理DKADKA是是由由于于胰胰岛岛素素量量不不足足,糖糖代代谢谢紊紊乱乱,脂脂肪肪及及蛋蛋白白质质分分解解加加速速,使使得得体体内内酮酮体体大大量量增增加加。酮酮体体中中的的丙丙酮酮及及乙乙酰酰乙乙酸酸对对CNSCNS是是一一种种毒毒性性物物质质,能能抑抑制制CNSCNS酶酶的的作作用用,阻阻碍碍CNSCNS的的正正常常代代谢谢和和营营养养,使使其其功功能能发发生生紊紊乱乱而而昏昏迷迷。酮酮症症酸酸中中毒毒可可致致水水、电电解解质质平平衡衡失失调调,造造成成脱脱水水、低低钾钾、低低钠、低氯等改变钠、低氯等改变,使病情加重以致死亡。使病情加重以致死亡。HHNKSHHNKS是由于胰岛素量不足是由于胰岛素量不足,血糖利用减少血糖利用减少,以以至形成高糖血症及糖尿至形成高糖血症及糖尿,造成渗透性利尿造成渗透性利尿,使水、使水、钠、钾等从肾脏大量丢失钠、钾等从肾脏大量丢失,细胞脱水细胞脱水,神经细胞神经细胞也脱水、皱缩也脱水、皱缩,造成神经科症状。另外造成神经科症状。另外,细胞脱细胞脱水而发生低血容量休克水而发生低血容量休克,这也可造成神经精神这也可造成神经精神症状的加重症状的加重。1DKADKA病程多为数日到数周，少病程多为数日到数周，少数可在几小时内即出现昏迷。数可在几小时内即出现昏迷。早期表现为糖尿病症状加重，早期表现为糖尿病症状加重，疲乏、头痛、食欲差、恶心、疲乏、头痛、食欲差、恶心、呕吐、腹泻呕吐、腹泻,逐渐发展为表情逐渐发展为表情淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、淡漠、嗜睡、呼吸深而慢、呼气中略带有酮味、脉博细呼气中略带有酮味、脉博细弱、血压下降等脱水表现，弱、血压下降等脱水表现，病情严重的患者可烦躁、昏病情严重的患者可烦躁、昏迷。迷。2HHNKSHHNKS开始表现为烦渴、多尿、开始表现为烦渴、多尿、无力、呕吐等，以后严重脱水，无力、呕吐等，以后严重脱水，并出现神经精神症状。神志恍并出现神经精神症状。神志恍惚、定向力障碍、烦躁、癫痫惚、定向力障碍、烦躁、癫痫发作及昏迷发作及昏迷。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖脑病高血糖脑病临临床床表表现现辅助检查辅助检查实验室实验室DKA：血血糖糖、血血酮酮体体增增高高,尿尿糖糖、尿尿酮酮体体阳阳性性，可可有有酸酸中中毒毒及及电电解解质质紊紊乱乱。HHNKSHHNKS：高高血血糖糖和和高高血血浆浆渗渗透透压压，血血糖糖可可高高至至 以以上上，血血钠钠可可达达155mmol/L，血血浆浆渗渗透透压压显显著著增增高高达达330460mOsm。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖脑病高血糖脑病处理原则：处理原则：DKA：1.补液，降血糖，纠正酸、碱及水、电解质平衡；补液，降血糖，纠正酸、碱及水、电解质平衡；2.积极治疗原发病，并对症处理并发症；积极治疗原发病，并对症处理并发症；3.脑脑水水肿肿可可较较为为严严重重,需需用用甘甘露露醇醇脱脱水水、降降低低ICP，以以保保护护脑脑组组织。织。HHNKS：1.积极补液，降低血糖并注意处理并发症。积极补液，降低血糖并注意处理并发症。2.在补液纠正血糖过程中，要密切注意脑水肿的发生，必要时在补液纠正血糖过程中，要密切注意脑水肿的发生，必要时用甘露醇脱水降颅压。用甘露醇脱水降颅压。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病高血糖脑病高血糖脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病定义定义当血清钠低于当血清钠低于135mmol/L以下时以下时,即为低钠血症或即为低钠血症或称水中毒。低血钠可引起脑功能受损称水中毒。低血钠可引起脑功能受损,出现相应神出现相应神经科症状体征。经科症状体征。病因病因许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催许多内科慢性疾病都可引起低血钠，服用大剂量催产素，大量补液，连续使用利尿剂以及颅脑外伤、产素，大量补液，连续使用利尿剂以及颅脑外伤、脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴脑血管疾病、恶性肿瘤、肺部感染及某些药物如巴比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激比妥类、噻嗪类、三环抗抑郁剂都可引起抗利尿激素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。素分泌过多，而此为引起低血钠的重要原因。病理生理病理生理三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病定义定义病因病因病理生理病理生理低钠脑病低钠脑病1急性低钠血症主要表现急性低钠血症主要表现为发展迅速的恶心、呕为发展迅速的恶心、呕吐、肌肉颤搐、惊厥及吐、肌肉颤搐、惊厥及昏迷。昏迷。2慢性低钠血症病情逐渐发慢性低钠血症病情逐渐发展展,严重时出现神经功能严重时出现神经功能受损症状，肌肉无力、精受损症状，肌肉无力、精神错乱、谵妄、昏迷。神错乱、谵妄、昏迷。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病临临床床表表现现辅助检查辅助检查实验室实验室实验室实验室血清钠低于血清钠低于135135mmol/L mmol/L。脑脊液脑脊液脑电图脑电图节律不整节律不整,节律丧失及高幅慢波活动。节律丧失及高幅慢波活动。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病处理原则：处理原则：1.1.针对病因治疗；针对病因治疗；2.2.补补高高渗渗盐盐水水对对症症处处理理：（轻轻度度低低钠钠可可限限制制病病人人液液体体入入量量。中中度度低低钠钠病病人人，可可口口服服钠钠补补充充剂剂，而而当当血血钠钠低低于于120120mmol/Lmmol/L时时，则则有有生生命命危危险险，需需用用高高渗渗盐盐水水补补充充钠钠，补补液液速速度度为为3 36 6h h内内补补充充总总丢丢钠钠量量的的一一半半，其其余余钠钠的的不不足足应应在在紧紧接接着着的的24244 4h h补补齐齐。）三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病低钠性脑病低钠性脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病WernikeWernike脑病脑病定义定义由于维生素由于维生素B B1 1缺乏而引起神经系统病变的急性代谢缺乏而引起神经系统病变的急性代谢性脑病。性脑病。病因病因慢性酒精中毒为慢性酒精中毒为Wernike脑病最常见的病因。其他脑病最常见的病因。其他能引起维生素能引起维生素 B1缺乏的疾病还有严重营养不良、缺乏的疾病还有严重营养不良、胃肠道疾病、神经性厌食、长期发热、尿毒症、血胃肠道疾病、神经性厌食、长期发热、尿毒症、血液透析、妊娠呕吐等。液透析、妊娠呕吐等。病理生理病理生理三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病WernikeWernike脑病脑病定义定义病因病因病理生理病理生理首首先先，乙乙醇醇代代谢谢中中所所需需酶酶系系丙丙酮酮酸酸脱脱氢氢酶酶系系中中的的重重要要辅辅酶酶，焦焦磷磷酸酸硫硫胺胺素素来来源源于于维维生生素素B B1 1，慢慢性性酒酒精精中中毒毒者者，机机体体对对维维生生素素B B1 1的的需需要要量量增增加加，而而酒酒精精影影响响小小肠肠对对维维生生素素 B B1 1的的吸吸收收，维维生生素素 B B1 1缺缺乏乏，则则体体内内焦焦磷磷酸酸硫硫胺胺素素减减少少，乙乙醇醇代代谢谢受受到到影影响响，大大量量丙丙酮酮酸酸无无法法进进入入三三羧羧酸酸循循环环产产生生能能量量，而而是是在在血血中中蓄蓄积积，血血中中丙丙酮酮酸酸升升高高，出出现现神神经经和和精精神神症症状状。另另外外，焦焦磷磷酸酸硫硫胺胺素素也也为为糖糖代代谢谢中中重重要要酶酶系系转转酮酮酶酶的的辅辅酶酶成成分分，维维生生素素B B1 1缺缺乏乏，糖糖代代谢谢不不能能正正常常进进行行，组组织织供供能能受受到到影影响响。而而当当脑脑组组织织有有轻轻度度能能量量代代谢谢障障碍碍时时就就可可出出现现乙乙酰酰胆胆碱碱的的合合成成障障碍碍，出出现现神神经经系系统统的的“递质衰竭递质衰竭”，影响神经细胞的功能。，影响神经细胞的功能。表现表现典型的典型的Wernike脑病患者可以出现三组特征性的变化，脑病患者可以出现三组特征性的变化，即意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍即意识障碍，小脑性共济失调和眼球运动障碍，多多数患者同时存在周围神经病。数患者同时存在周围神经病。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病Wernike脑病脑病临临床床表表现现辅助检查辅助检查实验室实验室血血中中的的丙丙酮酮酸酸11mgmg，血血清清维维生生素素B B1 1含含量量降降低低，转酮酶活性也降低，肝功能有异常。转酮酶活性也降低，肝功能有异常。影像学影像学头头CT可可见见脑脑萎萎缩缩。MRI 示示病病人人双双侧侧丘丘脑脑和和脑脑干干有有对对称称性性改改变变，典典型型变变化化为为第第三三脑脑室室和和导导水水管周围有对称性长管周围有对称性长2信号影，且乳头体萎缩。信号影，且乳头体萎缩。脑电图脑电图弥漫性慢波，可以有暴发性弥漫性慢波，可以有暴发性波出现。波出现。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病WernikeWernike脑病脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病Wernike脑病脑病处理原则：处理原则：1.1.首首先先用用大大剂剂量量维维生生素素B B1 1 ，400400500mg/d500mg/d，肌肌注注，也也可可用用长长效效维维生生素素B B1 1(优优硫硫胺胺或或呋呋喃喃硫硫胺胺)，5050100100mg/dmg/d。必必要要时时可可静脉注射维生素静脉注射维生素B B1 1，100100200mg/d200mg/d。2.2.在补充维生素在补充维生素B B1 1同时，尚需给予其他同时，尚需给予其他B B族维生素及烟酸。族维生素及烟酸。3.3.降降低低脑脑代代谢谢、防防止止脑脑水水肿肿 当当患患者者出出现现意意识识模模糊糊、嗜嗜睡睡、昏昏迷迷时时，应应予予以以吸吸氧氧、冰冰帽帽降降头头温温，2020甘甘露露醇醇静静脉脉快快滴滴降降低低ICPICP。4.4.改善脑组织代谢改善脑组织代谢 及对症处理。及对症处理。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病Wernike脑病脑病三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病甲亢性脑病甲亢性脑病定义定义甲亢，为甲状腺素分泌过盛引起的一种内分泌代谢甲亢，为甲状腺素分泌过盛引起的一种内分泌代谢异常病。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现异常病。甲亢性脑病为甲状腺毒症发生危象时表现的脑功能障碍的一种代谢性脑病。的脑功能障碍的一种代谢性脑病。病因病因甲状腺毒症危象及其引发的脑病是在甲亢的基础上甲状腺毒症危象及其引发的脑病是在甲亢的基础上一些诱发因素诱发所致，如对一些诱发因素诱发所致，如对BasedowBasedow患者预先未患者预先未用抗甲状腺药物控制或准备不充分即行甲状腺切除用抗甲状腺药物控制或准备不充分即行甲状腺切除术；未治疗或治疗不充分的甲亢患者突发感染均可术；未治疗或治疗不充分的甲亢患者突发感染均可诱发脑病。诱发脑病。病理生理病理生理三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病甲亢性脑病甲亢性脑病定义定义病因病因病理生理病理生理甲甲状状腺腺功功能能亢亢进进,人人体体代代谢谢旺旺盛盛,脑脑细细胞胞代代谢谢亦亦亢亢进进,引引起起脑脑缺缺氧氧及及营营养养不不足足,造造成成脑脑细细胞胞功功能能紊紊乱乱。另另外外，甲甲状状腺腺激激素素与与儿儿茶茶酚酚胺胺具具有有相相互互促促进进作作用用，甲甲状状腺腺素素可可以以加加强强儿儿茶茶酚酚胺胺对对脑脑和和神经的兴奋作用。神经的兴奋作用。表现表现主要表现精神障碍和异常肢体运动。患者情绪不稳，主要表现精神障碍和异常肢体运动。患者情绪不稳，发生危象时精神障碍加重，患者躁狂、谵妄、木僵发生危象时精神障碍加重，患者躁狂、谵妄、木僵甚至昏迷。可有姿势性震颤及肢体的舞蹈样动作。甚至昏迷。可有姿势性震颤及肢体的舞蹈样动作。少数病人可有肢体瘫、假球麻痹及癫痫发作。少数病人可有肢体瘫、假球麻痹及癫痫发作。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病甲亢性脑病甲亢性脑病临临床床表表现现辅助检查辅助检查实验室实验室实验室实验室血清学检查支持甲亢诊断。血清学检查支持甲亢诊断。脑电图脑电图EEG可有异常可有异常,主要为弥散性节律慢化及额主要为弥散性节律慢化及额部占优势的发作性部占优势的发作性波和波和波。波。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病甲亢性脑病甲亢性脑病处理原则：处理原则：1.1.重重点点应应在在治治疗疗甲甲亢亢进进甲甲状状腺腺危危象象上上。精精神神症症状状严严重重的的可可给给安定等镇静剂安定等镇静剂。三、常见代谢性脑病三、常见代谢性脑病Wernike脑病脑病思考题：思考题：1.代谢性脑病的临床特点？代谢性脑病的临床特点？2.肺性脑病的处理原则？肺性脑病的处理原则？医学资料仅供参考,用药方面谨遵医嘱