佝偻病专业医学知识宣讲课件.ppt

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。儿科门诊常见的问题：家长 1.多汗是缺钙吗？2.枕秃是缺钙？3.睡眠易惊跳是缺钙吗？4.下肢弯曲是缺钙吗？医生：医生：1.1.多汗，枕秃，睡眠不安是佝偻病吗？多汗，枕秃，睡眠不安是佝偻病吗？2.2.儿童佝偻病的病因和诊断标准是什么？儿童佝偻病的病因和诊断标准是什么？3.如何判断骨骼畸形？4.怎么预防和治疗？文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。由于体内维生素D不足，致使钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以正在生长的长骨干骺端生长板和骨基质矿化不全，生长板变宽，长骨远端周长增大，在腕、踝部扩大，软骨关节处串珠样隆起，软化骨干受重力作用及肌肉牵拉出现畸形等。维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D DeficiencyRickets of Vitamin D Deficiency（VDDRVDDR）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。VDDR发现的历史背景Hess and UngerEdward MellanbyMcCollum1717世纪世纪中叶中叶TrousseauWhistleandGlisson7脱氢骨化醇麦角胆固醇Nobles Prize Nobles Prize 化学合成化学合成VitDVitD2 2，D3D3 1861-1861-186218621916191619191919192319231919282819351935WindausAlfred Fabian Hess佝偻病流行病调查,症状描述（骨胳畸变）建立动物模型晒太阳，鱼肝油食品照射紫外线治愈佝偻病去除VA鱼肝油仍有治疗作用光照不足和营养不良可能是佝偻病的病因，并给鱼肝油治疗。紫外线紫外线 治疗佝偻病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。什么原因？营养问题：没有证据油脂缺乏：鳕鱼肝油阳光照射：雾都文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。VitDVitD的活化、调节和作用的活化、调节和作用PTHCT降钙素D2，D3 25-(OH)D31,25-(OH)2 2D3低血磷高血磷低血钙高血钙肾小管Ca,P重吸收破骨细胞骨吸收成骨细胞ca,p沉积小肠粘膜Ca,P吸收神经，肌肉，免疫，内分泌和造血器官1955年，Velluz等人完整地阐述了麦角固醇如何在紫外线作用下转化为钙化醇。1971至1972年左右，MichaelF.Holick的团队发现了维生素D活性结构的代谢机制。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。婴儿维生素D来源阳光激素阳光激素维生素D缺乏原因来源不足：孕期，早产，生后，日照，需要增加：早产，双胎，生长快速慢性疾病：肝肾，肠道疾病，药物文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素D缺乏现状文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。孕期维生素D营养与子代关系PloSone,2015,10(6):e0129586.中华儿科杂志,2012,50:498-503Nutrients,2015,7(2):1081-1093文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素D水平与季节关系Nutrients,2015,7(2):1081-1093.中华儿科杂志,2012,50(007):498-503文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。母亲维生素D补充与新生儿维生素D的水平PloSone,2015,10(6):e0129586孕母和新生儿维生素孕母和新生儿维生素 D 水平及其相关因素的水平及其相关因素的分析。中华儿科杂志分析。中华儿科杂志,2012,50:498-503.文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。发病机理 骨骨软化化破骨破骨细胞胞 作用作用小小肠Ca、P吸收吸收甲状旁腺甲状旁腺迟钝，PTH低血低血钙不能恢复不能恢复 继续 手足搐搦手足搐搦（Tetany）PTH骨骨钙重吸收重吸收血血钙恢复恢复成骨成骨细胞代胞代偿增生增生 骨骨样组织堆堆积（Rickets）肾重吸收重吸收P低血磷低血磷钙、磷乘、磷乘积降低降低骨正常骨正常矿化受阻化受阻VitD血血钙文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。长骨干骺端病理改变长骨干骺端病理改变正常正常VitD缺乏缺乏钙化化骨小梁骨小梁类骨骨质软骨细胞增多，堆软骨细胞增多，堆软骨细胞增多，堆软骨细胞增多，堆积。软骨柱长且扭积。软骨柱长且扭积。软骨柱长且扭积。软骨柱长且扭曲，退化层参差不曲，退化层参差不曲，退化层参差不曲，退化层参差不齐，钙化管减少变齐，钙化管减少变齐，钙化管减少变齐，钙化管减少变短，排列紊乱，干短，排列紊乱，干短，排列紊乱，干短，排列紊乱，干骺端骨样组织增多，骺端骨样组织增多，骺端骨样组织增多，骺端骨样组织增多，骨小梁减少变细。骨小梁减少变细。骨小梁减少变细。骨小梁减少变细。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。佝偻病的临床表现缺乏早期：非特异性症状，血25（OH）VD下降活动期骨骼改变(生长最快的部位)影响肌肉，神经，生长发育生化改变恢复期后遗症期乒乓头（颅骨软乒乓头（颅骨软化）肋骨串珠手镯，脚镯O型腿长骨弯曲文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。肋骨串珠肋骨串珠手手镯、脚、脚镯方方颅文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。正常上肢正常上肢长骨骨X线活活动期期长骨骨X线尺骨远端病变出现最早，故腕关节作为常规投照部位2014042520140625恢复女3m文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。女3m20140425 活动期20140725恢复文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2014012220140420文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊断1.病史维生素D来源不足或代谢异常2.25（OH）VD水平3.骨骼畸形4.X线片文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素D缺乏的诊断标准25-OH VD3 水平1、维生素D不足：37.5-50nmol/L（15-20ng/ml）2、维生素D缺乏：37.5nmol/L（15ng/ml）3、维生素D严重缺乏：12.5nmol/L（5ng/ml）目前建议儿童血维生素D水平的适宜浓度为50nmol/L（20ng/ml）。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴别诊断鉴别诊断1.非特异性症状2.骨骼畸形3.非维生素D缺乏引起的佝偻病文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.小婴儿的新陈代谢极其旺盛，中枢神经系统兴奋和抑制尚不协调，支配汗腺的交感神经过于兴奋状态，尤其刚入睡时2.孩子的体液含量比成人占的比例大，皮肤表层血管丰富，皮肤蒸发的水分也多。睡眠不安，激惹多汗小婴儿睡眠特点 包括安静睡眠、活跃睡眠和清醒三种模式一个睡眠周期平均5060分钟，小婴儿从安静期睡眠转到活跃期睡眠是比较容易惊醒，所以新生宝宝一觉睡不长，呈频繁的、短时间的睡眠,一天24 小时睡眠频次较多文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一些新生儿出生后数周可以出现脱发，我们称为生理性脱发，新生儿头发绵细色淡。胎毛生长期比较短，加上孩子躺着摩擦、或多汗刺激头部，引起左右摇晃头出汗多，所以出现枕秃，可以秃发也可以隐袭性脱发，一般数月后可以复原，很少能够延长数年的，但是最终都可以复原。枕秃文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。分析分析1.人的胸骨最下方的两条肋骨不是跟胸骨连在一块的，婴儿期的腹式呼吸为主，肋骨比较软的情况下会出现肋骨外翻的现象。随着呼吸模式转为胸式，胸廓发育后，肋骨逐渐恢复正常。2.单纯的肋骨发育畸形。肋骨外翻不等于佝偻病，佝偻病的临床表现没肋骨外翻。让儿童平卧，最下缘的肋骨超出身体的外缘，就叫做肋骨外翻。肋骨外翻文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。先天性胸骨发育不良胚胎期两平行胸骨带在中线融合成胸骨软骨,出生时该软骨有多个骨化中心发展成数块胸骨节,再融合成胸骨。胸骨带中线融合缺陷即发生胸骨裂,胸骨节融合不正常和膈肌发育不良,发生胸骨凹陷畸形（漏斗胸）和胸骨前凸畸形（鸡胸）。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生理性膝内翻，膝外翻文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴别诊断软骨发育不良 四肢短小，躯干正常的短肢畸形，遗传性，X线：干骺端喇叭口状，骨化出现迟，发育小，可套入干骺端。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病名 临床表现 治疗维生素D缺乏性佝偻病初期主要表现为神经兴奋性增高，活动期主要是骨骼改变主要补充维生素D低血磷抗维生素D佝偻病1岁后发生佝偻病症状，2-3岁仍有活动性佝偻病表现，常见O型腿，X型腿等,多为X连锁遗传病。大剂量维生素D或1,25羟化维生素D，口服磷酸盐联合治疗远端肾小管性酸中毒代谢性酸中毒合并骨骼畸形，身材矮小及佝偻病样改变口服枸橼酸盐，可用1羟化维生素D、钙剂维生素D依赖性佝偻病重症佝偻病表现继发甲状旁腺功能亢进高氨基酸尿症补充1 羟化维生素D3肾性佝偻病 慢性肾功能障碍合并钙磷代谢紊乱，骨骼呈佝偻病表现，幼儿后期逐渐明显，形成侏儒状态 补充1,25（OH）维生素D及钙剂 各型佝偻病的临床表现及治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。各型佝偻病的实验室检查1,25（OH）2D3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病例1：佝偻病患儿，年龄患儿，年龄 3 3月，男月，男 2015.42015.4月就诊月就诊主诉：主诉：夜间哭闹2月余现病史：现病史：近两个月开始睡前摇头，夜间哭闹，易惊，睡眠浅 多汗，母乳喂养良好，精神好，每天大便1次。个人史：个人史：G1P1，足月顺产，BH50cm，BW3.5kg。出生后间断 补充保健品“金吉利鱼肝油”，母亲孕晚期有“关 节痛”，腿麻史，产检骨密度显示重度降低。孕期 补充多种维生素片，每日饮奶200毫升，外出较少文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床诊断体格检查：体格检查：W：7.0kg，中+，H：65cm，中+精神好，前囟2.0*2.0cm，颅骨软化（+），俯卧抬头90度，竖头稳。X X摄片：摄片：长骨干骺端临时钙化带模糊，实验室：实验室：血清 25(OH)D3 35nmol/L诊断：诊断：维生素D缺乏性佝偻病治疗：维生素D 800IU/d 连续3个月，钙剂300mg/d预后：恢复正常文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。孕期日照少，口服补充不足孕期未监测维生素D营养状况婴儿冬季出生，无紫外线照射不规则补充维生素D生后婴儿生长快速婴儿佝偻病的原因文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。病例2患儿，年龄 25个月，女，2015.8月其父带来就诊主诉：下肢X型腿现病史：1岁以后发现下肢行走不稳，骨密度低下，给予大剂量补充维生素D和钙剂，未见明显改善。近半年下肢畸形加重,X 射片显示明显的佝偻病变化，在外院诊断佝偻病，连续治疗6个月无效，逐转诊到南京。生长发育史：G2P2，足月顺产，母乳喂养，定期补充鱼肝油，6个月添加辅食，生长良好。胞姐矮小，健康状况不详体格检查:Ht 83cm,Wt 12kg,手镯，膝外翻，踝间距3cm,生化：P:0.79 nmol/L，Ca:2.25mmol/L,AKP 300 U/L；25-OHD3:85nmol/L；肝肾功能正常，X片 活动期佝偻病改变诊断 低血磷性佝偻病 转肾脏科背后的故事文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。低血磷性佝偻病的特征伴性遗传、常染色体隐性遗传或散发1岁以后，2-3岁仍有活动性佝偻病表现骨骼畸形 下肢进行性弯曲生化改变：低血磷，高尿磷维生素D和钙剂治疗无效文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素D缺乏的预防：抓早抓小抓彻底宣传普及预防知识贯穿始终 钙的补充钙的补充 食物来源食物来源 钙制剂钙制剂维生素维生素D D补充补充剂量剂量时间时间 户外活动户外活动 紫外线紫外线 时间时间文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。中国居民膳食推荐摄入量（维生素D）人群人群维生素维生素D/(ug/d)D/(ug/d)EAREARRNIRNIUIUI0岁10(AI)200.5岁10(AI)201岁810204岁810307岁8104511岁8105014岁8105018岁8105050岁8105065岁8155080岁81550孕妇（早）+0+050孕妇（中）+0+050孕妇（晚）+0+050乳母+0+050文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。日光浴日光浴文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。维生素D补充妊娠后期为秋冬季的妇女宜适当补充VitD 400一一1000 U/d。如有条件，孕妇在妊娠后3个月应监测血25-(OH)D浓度，维持25-(OH)D 水平达正常范围。哺乳期母亲 继续补充足月婴儿(包括纯母乳喂养儿)生后2周摄人VitD400 U/d至2岁。早产儿、低出生体重儿、双胎儿VitD 800-1000 U/d X3个月,以后改为400 U/d(10g/d)至2岁 监测血生化指标，根据结果调整文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。中国居民膳食推荐摄入量（钙）人群人群钙钙/(mg/d)/(mg/d)EAREARRNIRNIUIUI0岁200(AI)10000.5岁250(AI)15001岁50060015004岁65080020007岁8001000200011岁10001200200014岁8001000200018岁650800200050岁8001000200065岁8001000200080岁80010002000孕妇（早）+0+02000孕妇（中）+160+2002000孕妇（晚）+160+2002000乳母+160+2002000文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。不同食物钙的含量食物名称食物名称重量重量食物名称食物名称重量重量食物名称食物名称重量重量芝麻酱25.6紫菜（干）113.6豌豆283虾皮30.3黑木耳（干）121.5牛奶298榛子（炒）36.8海带（水发）124.5空心菜303奶酪（干酪）37.5荠菜（雪里蕻）130.4小白菜333.3豆腐干（卤干）41豆腐丝147.1腐竹389.6黑白芝麻43.5黄豆/大豆（干）157.1大白菜600配方粉100豆腐（北）217.4馒头1500海米54.1咸鸭蛋254.2豆腐（内酯）1764.7河虾92.3酸奶254.2大米2142千张95.8豆腐（南）258.6豆浆3000花生仁（炒）105.6油菜277.8肉5000表中：提供300mg钙所需要的常见食物量文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。钙的补充文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。目前营养存在的问题和营养促进在婴儿钙和维生素D营养领域存在许多误区营养知识缺乏 媒体、医生、专业人员“吃药吃药”与与“副作用副作用”“”“保健品保健品”代替吃药代替吃药鱼油与鱼肝油混淆，缺钙与维生素D缺乏混淆高危人群管理 缺乏专业的营养师和团队合作营养指南 专家达成共识婴幼儿维生素婴幼儿维生素D D缺乏性佝偻病的防治指南缺乏性佝偻病的防治指南 中华儿科杂志中华儿科杂志 20092009维生素维生素D D的临床实践指南的临床实践指南 美国内分泌学会美国内分泌学会 JCEMJCEM.2011.2011营养不良性佝偻病的预防与管理全球共识建议营养不良性佝偻病的预防与管理全球共识建议 JCEM JanJCEM Jan，20162016，循征医学 临床研究缺乏 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。营养不良性佝偻病的预防与管理全球共识建议营养不良性佝偻病的预防与管理全球共识建议定义：定义：以一种以软骨细胞分化不全、生长板矿化不全和类骨质化不全为特征的疾病，常发生于儿童，由于维生素D缺乏或钙摄入不足引起。诊断标准诊断标准：疾病史，体格检查，生化，X线摄片维生素维生素D情况情况 缺乏标准：预防：400IU（12月:充分500mg/d,不足300-500mg/d佝偻病预防佝偻病预防 孕期和乳母文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。儿童营养不良性佝偻病的临床管理u健康的生活方式u孕期营养评估和指导u生后早期喂养指导u儿童早期营养的意义（营养与生长发育）儿童早期营养的意义（营养与生长发育）u妇幼营养新知识学习妇幼营养新知识学习（营养素，喂养方法）（营养素，喂养方法）u科学指导体系（医生，营养师，家长）科学指导体系（医生，营养师，家长）监测指导提高认知高危人群管理高危人群管理早产、双胎早产、双胎低出生体重低出生体重生长过快生长过快干预管理文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢!