气管狭窄ppt课件.ppt

气管、支气管及肺先天发育异常1 1.气管、支气管及肺的发生2 2.分类气管狭窄、气管软化、巨气管支气管症气管性支气管气管闭锁气管食管瘘支气管源性肺囊肿气管憩室支扩（少见）等3 3.气管支气管狭窄气管支气管狭窄4 4.先天性气管狭窄、支气管狭窄先天性气管狭窄、支气管狭窄气管狭窄的分型：气管狭窄的分型：局限性狭窄：环形、隔膜及纤维束带，狭窄段短。弥漫性狭窄：从气管上端至分歧部临床表现：生后呼吸困难；喘鸣音；上呼吸道反复感染。5 5.6 6.肺动脉吊带7 7.先天性支气管狭窄原发性病因不明，患儿肺脏某一部位反复出现炎性实变阴影或肺不张，临床上应考虑此病，此时影像上很难与一般的炎性狭窄鉴别，本身可能合并有炎性狭窄，需要密切结合临床并多次复查。继发性：外压性（心血管畸形）等原因造成。8 8.气管软化主要是气管软骨缺乏。原发性者见于累及各种软骨的的综合征及全身性疾病，如多发性的骨软骨炎等，继发性气管插管、胸腺肥大、囊肿、肿大淋巴结、先心病等管外压迫所致。影像学上表现为气管在吸气时扩张，呼气时萎陷。吸气末气管横断面面积大于呼气末50%以上。9 9.1010.气管性支气管气管性支气管1111.气管性支气管是支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形。该畸形常常伴有气道的其他异常，在儿童可能出现喘息、反复肺炎、气管插管并发症等。不同胚胎时期的异常胚芽样隆起决定了异位支气管的位置。1212.气管性支气管1313.气管性支气管1414.气管性支气管叶内型叶内型（气管直接分出段支气（气管直接分出段支气管）管）右上叶尖段支气管起自气管右上叶尖段支气管起自气管1515.气管性支气管额额外型外型1616.双侧气管性支气管1717.支气管桥起自气管的右主支气管仅供右肺上叶，右肺中下叶支气管来源于左主支气管为支气管桥，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。1818.支气管桥男，男，9 9岁岁，反复咳嗽，反复咳嗽9 9年。年。气管至气管至T4T4水平分水平分为为两支，右主支气管两支，右主支气管仅仅供右肺上叶；左供右肺上叶；左主支气管管径狭窄，于主支气管管径狭窄，于T6T6水平分水平分为为两支，支气管两支，支气管桥桥斜向斜向右下方走行供右肺中下叶，左右下方走行供右肺中下叶，左侧侧支供左肺，分支无异常。支供左肺，分支无异常。1919.肺底心段副支气管肺底心段副支气管是一个额外的异常支气管。它起源于中间段支气管的内侧壁，位于右肺下叶支气管上段开口的附近，发生上通常早于中叶支气管。此副支气管向下向纵膈方向生长。其长度不一，短型的通常只是一个支气管干，没有肺泡组织；长型的可有或无相关的未发育的肺泡组织。2020.肺底心段副支气管肺底心段支气管：左肺底心段支气管：左图图示中示中间间段支气管段支气管远远端内端内侧侧有一充气的囊状有一充气的囊状结结构；右构；右图图示三示三维维重建重建显显示中示中间间段支气管段支气管远远端的肺底心段支端的肺底心段支气管。气管。2121.患儿患儿 女女 3 3岁岁8 8个月个月 憋气伴咳嗽憋气伴咳嗽1010余天加重余天加重1 1天天气管重复畸形2222.支气管支气管闭锁2323.支气管闭锁支气管支气管闭锁闭锁系系节节段支气管与中央支气管不相通，病因段支气管与中央支气管不相通，病因不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊不明。可以与肺隔离症和支气管源性囊肿肿并存。大多并存。大多数患者无数患者无临临床表床表现现，常体，常体检时检时偶然偶然发现发现，好，好发发于女性于女性患者（男女之比患者（男女之比约约1:21:2），体格），体格检查检查患患侧侧肺呼吸音减肺呼吸音减弱，有症状的患者常常表弱，有症状的患者常常表现为现为肺部反复感染、呼吸困肺部反复感染、呼吸困难难、哮喘或慢性咳嗽。、哮喘或慢性咳嗽。本病好本病好发发于左上叶尖后段，其次于左上叶尖后段，其次为为左下叶、右中叶。左下叶、右中叶。平片的典型表平片的典型表现为现为：分枝的管状：分枝的管状团块团块，周，周围围肺透亮度肺透亮度增高，血管增高，血管纹纹理减少。当理减少。当肿块肿块呈呈线线条状及周条状及周围围肺透亮肺透亮度增高不明度增高不明显时显时，容易，容易误诊为动误诊为动静脉畸形、肉芽静脉畸形、肉芽肿肿或或转转移瘤。移瘤。CTCT是是诊诊断本病的首断本病的首选选方法方法2424.左下叶支气管闭锁2525.支气管闭锁男性，男性，4 4岁岁，右上叶支气管呈液气囊右上叶支气管呈液气囊性密度影，上叶肺性密度影，上叶肺组织组织过过度充气。度充气。2626.支气管闭锁男男 6 6岁岁 发现发现肺部病肺部病变变一月余一月余2727.支气管闭锁2828.气管食管瘘气管食管瘘2929.气管食管瘘气管食管隔的发育缺陷可导致气管食管瘘。大多表现为上半段食管的尾端是盲端，下半段食管与气管相通，少数为食管中段与气管相通，形成“”形气管食管瘘。患病胎儿常因吞入的羊水不能通过胃肠道吸收，而是通过食管、气管的瘘口进入气管，引起肺炎。3030.气管食管瘘3131.气管食管瘘3232.气管食管瘘男，8天3333.支气管源性肺囊支气管源性肺囊肿3434.支气管源性肺囊肿胚胎期支气管在某胚胎期支气管在某时时期期发发育停止。育停止。管腔内分泌物不能排出，形成含液囊管腔内分泌物不能排出，形成含液囊肿肿。囊壁囊壁见纤见纤毛柱状或立方上皮，毛柱状或立方上皮，软软骨及平滑肌。囊内含骨及平滑肌。囊内含液体、气液面或气体。液体、气液面或气体。与支气管相通易并与支气管相通易并发发感染，囊壁可感染，囊壁可继发肿继发肿瘤。瘤。临临床表床表现现：儿童以反复呼吸道感染：儿童以反复呼吸道感染为为主。少数咯血或主。少数咯血或无症状，囊无症状，囊肿较肿较大可呼吸困大可呼吸困难难，青紫。，青紫。3535.影像表现下叶者居多，以下叶者居多，以单发单发多囊者多多囊者多见见。含液囊含液囊肿为圆肿为圆形或形或椭圆椭圆形致密影形致密影水水样样密度影。密度影。含气囊含气囊肿为肿为多多环环状阴影，囊腔内状阴影，囊腔内见细见细条分隔条分隔囊壁薄而光滑，周囊壁薄而光滑，周围围一般无浸一般无浸润润。继发继发感染感染则则壁增厚，壁增厚，边缘边缘不光滑，腔可增大，随感染不光滑，腔可增大，随感染消退可消退可缩缩小，囊腔位置不小，囊腔位置不变变。多多发发性肺囊性肺囊肿肿囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房样样，局部透光明局部透光明显显增高，有占位效增高，有占位效应应。3636.支气管源性肺囊肿女，女，7 7岁岁。反复呼吸道感。反复呼吸道感染染1 1月余，胸片提示肺内月余，胸片提示肺内占位性病占位性病变变。3737.多发支气管源性肺囊肿3838.气管憩室气管憩室是由于各种原因所致气管局部先天性缺气管憩室是由于各种原因所致气管局部先天性缺陷薄弱陷薄弱处处膨出的一种良性病膨出的一种良性病变变，气管憩室一般，气管憩室一般见见于气管的后壁，既气管于气管的后壁，既气管软软骨骨环环的缺口的缺口处处或气管的或气管的膜部，憩室常有膜部，憩室常有较较狭窄的狭窄的颈颈部。部。这这些病些病变变一般偏一般偏于右于右侧侧，因气管左后壁与食管，因气管左后壁与食管紧邻紧邻，不易，不易发发生。生。CTCT表表现为现为气管旁气管旁边边的不的不规则规则或或类圆类圆形极低密度影，形极低密度影，低密度影与气管腔内气体密度一致，低密度影与气管腔内气体密度一致，连续连续薄薄层扫层扫描可描可发现发现低密度影与气管之低密度影与气管之间间有一有一较细较细的管道相的管道相连连，该该征象具有特征性。征象具有特征性。鉴别诊鉴别诊断：气管囊断：气管囊断：气管囊断：气管囊肿肿位于气管旁位于气管旁边边呈呈类圆类圆形密度形密度增高阴影，内部增高阴影，内部CTCT值值随内容物的不同而异，但随内容物的不同而异，但绝绝大多数大多数为为水水样样密度，极少数密度，极少数为软组织为软组织密。密。3939.4040.肺的肺的发育异常育异常肺裂的变异、肺副叶先天性大叶性过度充气肺囊腺瘤样畸形肺隔离症肺发育停滞肺动静脉畸形马蹄肺4141.肺裂及肺副叶肺裂及肺副叶4242.正常变异及额外裂斜列及水平裂：完全或部分缺失、发育不全。额外裂：常见的是左肺横列、右肺下叶的纵裂（与斜列相交呈X形或H形），当其发育完全与其他肺裂、或对侧胸壁、纵膈相交时，可形成额外的肺叶。4343.左肺横裂HRCTHRCT：左肺上叶前段（：左肺上叶前段（U U）、左肺舌叶（）、左肺舌叶（L L）及左肺横裂（箭）及左肺横裂（箭）4444.肺副叶奇叶：奇叶：奇叶系因奇静脉位置异常所致，奇叶系因奇静脉位置异常所致，发发生率生率约为约为0.5%0.5%。胚胎。胚胎发发育早期，奇静脉跨于右肺尖，在育早期，奇静脉跨于右肺尖，在肺曩上肺曩上发发育育时时，奇静脉，奇静脉应应下移至肺尖内下移至肺尖内侧侧，最后，最后固定于右固定于右侧纵侧纵隔内肺根上方。若隔内肺根上方。若这这种滑移种滑移动动作受作受阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和阻，奇静脉即嵌入右肺上叶肺尖部，壁胸膜和脏脏胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四胸膜也随之陷入，所以奇副裂由四层层胸膜所胸膜所组组成，成，即两壁胸膜和即两壁胸膜和脏脏胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶胸膜，被奇静脉分隔的右肺上叶内内侧侧部分称部分称为为奇叶。奇叶。4545.奇叶示意图4646.肺副叶奇叶的影像学表现：后前位胸片上，奇裂呈后前位胸片上，奇裂呈细线细线状影，状影，由右肺尖部向内、下走行至肺由右肺尖部向内、下走行至肺门门上方，上方，终终端呈一倒置的逗点端呈一倒置的逗点状，是奇静脉断面的垂直投影。状，是奇静脉断面的垂直投影。4747.肺副叶奇叶4848.先天性大叶性先天性大叶性过度充气度充气4949.先天性大叶过度充气血管血管结结构构发发育正常的呼吸系育正常的呼吸系统统畸形。畸形。肺叶肺叶过过度充气度充气扩张扩张而基本不伴有肺泡而基本不伴有肺泡间间隔的破坏。隔的破坏。支气管不完全阻塞是支气管不完全阻塞是导导致叶性肺气致叶性肺气肿肿的最常的最常见见原因。原因。（支气管（支气管软软骨原骨原发发性性发发育不良或缺如育不良或缺如 ；管腔内粘液；管腔内粘液阻塞或管外阻塞或管外压压迫等。少数病例系肺泡迫等。少数病例系肺泡发发育异常育异常 ，肺，肺泡数量增多所致。）泡数量增多所致。）可分可分为为：肺泡数量正常，肺泡：肺泡数量正常，肺泡过过度充气型度充气型 、肺泡数、肺泡数量增多型、肺泡量增多型、肺泡发发育不全型和肺泡育不全型和肺泡结结构不良型。构不良型。大多数患儿于出生后大多数患儿于出生后 6 6 个月以内个月以内发发病病 ，呼吸困，呼吸困难难为临为临床常床常见见表表现现。5050.先天性大叶过度充气单单叶透亮度增加叶透亮度增加叶透亮度增加叶透亮度增加压压迫周迫周迫周迫周围围肺肺肺肺组织组织纵纵膈向膈向膈向膈向对侧对侧移位移位移位移位左上叶：左上叶：40-50%40-50%右中叶：右中叶：25-35%25-35%右上叶：右上叶：20%20%5151.男，2个月，咳喘1月余5252.囊腺瘤囊腺瘤样畸形畸形5353.先天性囊腺瘤样畸形（CCAM）无正常肺组织结构的叶内包块，与支气管树相通病因：末端细支气管结构在发育过程中过度增生造成的。又称婴儿型错构瘤。70%在1岁以内发病肺动脉供血（通常）可并发血管异常出生后不久或几岁时出现呼吸困难，呼吸道感染等症状。5454.先天性囊腺瘤样畸形（CCAM）分型 型：（50%）大囊（3-10cm）型：（40%）多发囊肿（0.5-3cm）型：（10%）实性 5555.CT表现CCAM双肺发病相等，上叶略多见。囊实性肿块为主。各型特点：1、单或多含气大囊及周围不规则小囊。2、多数大小相近蜂窝小囊及腺样结构。3、实性肿块。4、肺气肿样改变及明显占位效应。5656.先天性囊腺瘤样畸形5757.右下叶先天性肺囊腺瘤样畸形并感染5858.肺囊腺瘤样畸形 孕孕2727周胎儿周胎儿MRIT2WIMRIT2WI显显示左肺巨大囊性高信号，内有分隔，出生后示左肺巨大囊性高信号，内有分隔，出生后5 5天天CTCT增增强显强显示左示左侧侧气胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭气胸，左肺多囊性密度影，心影右移，箭头头所示萎所示萎缩缩上叶上叶5959.肺隔离症肺隔离症6060.肺隔离症肺隔离症部分肺部分肺组织组织与正常肺隔离并由主与正常肺隔离并由主动动脉供血。脉供血。本病病因未明。有人本病病因未明。有人认为认为隔离的肺隔离的肺组织组织可能起源可能起源于胚胎期的一个异常于胚胎期的一个异常发发生的支气管。也有人生的支气管。也有人认为认为是肺是肺动动脉脉发发育不全使一部分肺育不全使一部分肺组织组织血液供血液供应应受障受障碍，由主碍，由主动动脉供血，但因成分不同，肺脉供血，但因成分不同，肺组织组织功能功能失用。失用。类类型：叶内型和叶外型。型：叶内型和叶外型。叶内型可叶内型可继发继发病病变变。-伴随症状。伴随症状。叶外型多叶外型多为为偶然偶然发现发现，-无明无明显显症状。症状。6161.肺隔离症CT表现叶内型 -类似肺炎的片影 -其中可见或未见气液平面 -囊性包块 -相邻肺组织过度充气叶外型 -实性包块6262.肺隔离症叶外型叶外型叶内型叶内型6363.肺隔离症6464.肺隔离症（叶内型）6 6岁岁，因左下肺炎就，因左下肺炎就诊诊动动脉供血来自胸主脉供血来自胸主动动脉下段，引脉下段，引流至左肺静脉流至左肺静脉6565.肺隔离症伴出血6666.男 3岁，因咳嗽照片发现右下肺病变肺肺隔隔离离症症 支支气气管管肺肺前前肠肠畸畸形形6767.肺肺发育停滞育停滞6868.肺肺发育停滞育停滞 胚胎胚胎发育不同育不同时期出期出现的的发育障碍所造成育障碍所造成肺未肺未肺未肺未发发生生生生：肺：肺实质实质，周，周围围血管，支气管，肺血管，支气管，肺动动脉完全脉完全缺如。缺如。肺未肺未肺未肺未发发育育育育：有残余的盲囊：有残余的盲囊样样主支气管。主支气管。肺肺肺肺发发育不全育不全育不全育不全：患肺容：患肺容积积减少，肺腺泡数少不成熟，毛减少，肺腺泡数少不成熟，毛细细支气管分支气管分级级不足，肺血管不足，肺血管细细少。少。肺肺肺肺发发育不良育不良育不良育不良综综合征合征合征合征6969.CT表现患侧胸部较小患肺致密，无充气支气管和血管纹理心影纵隔向患侧移位有时见患侧盲囊样主支气管健侧肺过度充气，体积膨大健侧肺动脉及分支增粗7070.左肺未发育-仅有盲囊样主支气管7171.左肺不发育7272.左肺发育不全女，17岁；喘息、咳嗽7373.右肺发育不全7474.肺发育不良综合征肺发育不良伴有部分肺静脉畸形引流 -通常引流至下腔静脉 右侧肺部的大部分或全部肺静脉，形成右共同肺静脉，经右侧肺门前方或后方，从心包右侧下降，在右心房与下腔静脉交界处，呈弯刀状向左侧行进，引流入下腔静脉，通常合并先心或其他畸形。所以又称弯刀综合征。7575.弯刀综合征10岁女孩右季肋部疼痛，疑诊肺炎7676.弯刀综合征7777.肺发育不良综合征-右肺体右肺体积积小，可小，可见见弯刀弯刀样样血管血管7878.肺肺动静脉畸形静脉畸形7979.肺动静脉畸形（AVM）病因：胚胎发生时，中胚叶血管发育不全导致肺动静脉短路所致。80%为遗传性毛细血管扩张症。最常见于下肺叶中带1/3。80-90%为单纯性单支供血和引流血管。8080.单纯性AVM18岁女孩，发热伴咳嗽8181.单纯性AVM8282.马蹄肺蹄肺8383.马蹄肺较罕见的先天畸形。两下肺在心包后脊柱前延伸，以狭长的峡部互相融合。多伴有一侧肺的发育不良。8484.马蹄肺 CTCT显显示右示右侧侧支气管支气管树树异常伴胸廓异常伴胸廓缩缩小，心小，心缘缘后后纵纵隔不隔不连续连续，右下肺右下肺动动脉、支气管脉、支气管经过纵经过纵隔隔进进入左下肺入左下肺8585.马蹄肺马马蹄肺、左肺蹄肺、左肺发发育不良、左肺育不良、左肺动动脉缺如。脉缺如。8686.8787.