脑动静脉畸形影像诊断.ppt

脑动静脉畸形影像诊断脑血管畸形 n n脑血管畸形是脑血管先天性、非肿瘤性发育异常，是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。n n脑血管畸形（cerebralvascularmalformations）有4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。n n脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种，位于脑的浅表或深部。种，位于脑的浅表或深部。n n多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、多见于额叶与顶叶，其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。n n畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含畸形血管是由动脉与静脉构成，有的包含动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动动脉瘤与静脉瘤，脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉脉与引流静脉.n n大小与形态多种多样。大小与形态多种多样。n n按病变的大小：按病变的大小：直径按病变的大小：按病变的大小：直径7.5cm为特大型。为特大型。病因病理病因病理n n主要是脑血管发育障碍。胚胎第主要是脑血管发育障碍。胚胎第3 3周时，原始脑血管网周时，原始脑血管网开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原开始分化为动脉和静脉及动静脉之间的毛细血管网。原始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发始动静脉并行排列，紧密邻接，如果此时脑血管正常发育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网育受阻，动静脉之间形成直接沟通，其间无毛细血管网相隔，即形成动静脉畸形。相隔，即形成动静脉畸形。n n动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉动静脉畸形是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉(动静脉瘘动静脉瘘)样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无样血管组成，动脉直接与静脉交通，其间无毛细血管。毛细血管。n n由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑因而出现盗血症状。盗血是由于动静脉瘘造成的，在脑血管造影上极易显示。血管造影上极易显示。临床表现临床表现 n n小的动静脉畸形常无症状，甚至相当大也可无症状。除小的动静脉畸形常无症状，甚至相当大也可无症状。除非出血或引起癫痫才被发现，绝大多是出血后才诊断出非出血或引起癫痫才被发现，绝大多是出血后才诊断出来，其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性来，其次是寻找癫痫原因发现的。有的由于长期顽固性头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有头痛而被发现。其症状因动静脉畸形的部位、大小、有否出血或缺血等而定。否出血或缺血等而定。n n(1)(1)出血出血 n n这是颅内动静脉畸形最常见的症状，半数以上在这是颅内动静脉畸形最常见的症状，半数以上在16-3516-35岁之间发病。出血与季节无关，通常发生在正常岁之间发病。出血与季节无关，通常发生在正常活动时。怀孕期间的出血危险增加。活动时。怀孕期间的出血危险增加。n n(2)(2)癫痫癫痫 n n可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形可在颅内出血时发生，也可单独出现。动静脉畸形病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近病人发生癫痫原因是：动静脉短路使脑局部缺血，邻近脑组织胶质样变；颞叶动静脉畸形的点火作用脑组织胶质样变；颞叶动静脉畸形的点火作用(Kindlingeffect)(Kindlingeffect)。n nn n(3)头痛n n多数是颅内出血的结果，除此而外，约43的病人在出血前即有持续性的或反复发作性头痛，往往是顽固性头痛。n n(4)局灶症状n n由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍及脑萎缩区域而定。n n(5)其他症状n n颅内血管吹风样杂音、精神症状、眼球突出、血管杂音、继发性颅内高压、复视、心衰等症状。出血原因 n n1位于基底节和深部的AVM易出血。因为常常经深部静脉引流，而其较易狭窄，故造成静脉高压后导致出血。n n2直径小于2cm或直接供血动脉短而粗的AVM易出血。原因为畸形动脉在组织学为薄壁血管结构，此时直接来自供血动脉的灌注压力衰减较少，容易造成破裂出血。n n3AVM并发灶内和灶旁动脉瘤易出血。这些动脉瘤是真性还是假性动脉瘤尚不能确定，但在结构上可能与畸形血管一样不完整，更容易破裂。n n4引流静脉细小或数目较少的AvM易出血。由于AVM中的血流速度较正常为快，血流量相对较大，若不能及时经引流静脉引流，则易造成畸形团内的灌注压升高，而引起破裂出血。n n5累及脑室内的AVM易出血。因其周围环绕脑脊液，游离度较大不像脑内AVM邻近脑组织，具有一定的支撑作用，易受畸形血管内外压力差变化的影响而发生出血。n n另外大型AVM造成大量的血液盗流，常使毗邻的脑组织缺血、缺氧，引起昏睡和其他神经功能障碍。位于运动区或其附近的AVM可直接引起癫痫发作，累及硬膜的AVM常引起头痛甚至蛛网膜下腔出血.诊断检查诊断检查 n n1、病史青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史，平时有头痛、癫痫发作和一侧肢体无力时更应怀疑本病，常为突然发病，并有诱因。n n2、体检出血者应检查有无脑膜刺激征，有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。n n3、头颅CT可见局部混合密度区，增强后可见不规则增强区，并可见迂曲扩张血管，还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。n n4、头颅MRI或MRA可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。n n5、经颅超声检查(TCD)供血区域大动脉血流速度增快，搏动指数降低。n n6、选择性全脑血管造影(DSA)可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉，了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影，以了解是否有颈外动脉参与供血。n n7、鉴别诊断需与海绵状血管瘤，癫癎，血供丰富的胶质瘤，静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。治疗治疗 n n主要目的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫，治疗方法包括：n n（1）畸形血管切除术；n n（2）血管内栓塞治疗；n n（3）刀放射治疗。n n男，9岁，突发意识不清资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱