胃肠道间质瘤gastrointestinal.ppt

胃肠道间质瘤gastrointestinal概述概述胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST)是一种遗传学存在频发性C-Kit基因突变、免疫表型上表达C-Kit蛋白（CD117）、组织学上富于梭形细胞和上皮样细胞的消化道最常见的间叶源性肿瘤。病理病理 基因表基因表达达GIST在遗传学上存在c-kit基因以及血小板源性生长因子受体-基因的突变；在免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋白、Nestin巢蛋白、SMA（平滑肌动蛋白）等，其中CD117蛋白、CD34蛋白最常见。CD117蛋白、CD34蛋白表达于肿瘤细胞的细胞膜上。病理病理 组织来组织来源源目前认为GIST起源于向胃肠道卡哈尔间质细胞（interstitial cell of Cajal，ICC）分化的幼稚间充质细胞；GIST是胃肠道幼稚间充质细胞在分化演变过程中经变异所形成的肿瘤；Cajal细胞是胃肠道细胞中唯一共同表达CD-117和CD34（GIST 亦表达CD-117、CD34），同时具有与GIST相同的超微结构的细胞，网膜上亦发现有Cajal细胞。病理病理 发生部发生部位位GIST在消化道的发病率从高到低排列依次为胃、空肠、回肠、十二指肠、直肠、结肠、食管，其中发生在胃、小肠和结直肠的GIST约各占60%-70%、25%-30%和5%，食管的发病率5%。也可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，胃肠道外间质瘤发病率低。病理病理 大大体形态体形态GIST一般单发，少数多发；多发生于胃肠壁的固有肌层，肿瘤可向粘膜和（或）浆膜生长。向粘膜生长的肿瘤可致粘膜溃疡和（或）出血，并可突入腔内。向浆膜生长的肿瘤可突出于浆膜外，有时肿瘤主体在壁外，只有细蒂与胃肠壁相连；切面呈灰白或灰红色，质实，可见出血、坏死或囊性变等继发性改变。GIST的细胞形态多样，主要由梭形细胞和上皮样细胞构成；肿瘤细胞排列成束状、栅栏状或漩涡状，间质中可见无定型嗜酸性物沉积；肿瘤中可以发生粘液变性。病理病理 组组织学形态织学形态病理病理 良良恶性标准恶性标准2000年WHO将GIST分为良性、不确定恶性潜能、恶性三种类型。在确诊的GIST中绝大部分为不确定恶性潜能型；目前多采用的GIST良、恶性判断参考标准：良性，肿瘤5cm，肿瘤细胞病理核分裂象5cm，肿瘤细胞病理核分裂象5cm，肿瘤细胞病理核分裂象5个/50HPF。临床表现临床表现任何年龄段，高发年龄为50-70岁。无性别差异；临床表现：与肿瘤的部位、大小、良恶性等有关。主要表现为呕血、黑便、腹部饱胀不适、腹痛、腹部包块等非特异性症状，消化道梗阻较少见。胃间质瘤胃间质瘤 CT表表现现多为单发，少数为多发，形态不一，可呈球形，分叶状；生长方式可分为腔内型、腔外型和腔内外型；大部分呈软组织密度，新鲜出血呈高密度，坏死、囊变区呈低密度；增强扫描病变常呈中度或中度以上强化，出血、坏死、囊变区不强化。胃间质瘤（腔内型）胃间质瘤（腔内型）胃间质瘤（腔内型）胃间质瘤（腔内型）胃间质瘤（腔内外型）胃间质瘤（腔外型）胃间质瘤（腔外型）胃间质瘤（腔外型）胃间质瘤（腔外型）胃间质瘤（腔外型）胃间质瘤（腔外型）胃间质瘤（腔外型）胃间质瘤胃间质瘤 鉴别诊断鉴别诊断胃间质瘤胃间质瘤 鉴别诊断鉴别诊断 胃窦癌（胃壁增厚）胃癌（肿块型）胃间质瘤胃间质瘤胃间质瘤 鉴别诊断鉴别诊断胃间质瘤胃间质瘤 鉴别诊断：胃鉴别诊断：胃淋巴瘤淋巴瘤 胃淋巴瘤（弥漫增厚）胃淋巴瘤（肿块型）小肠间质瘤小肠间质瘤 CT表表现现多单发，呈肿块样表现；生长方式可分为腔内型、腔外型和腔内外型，以腔外型居多；呈软组织密度，中度至明显强化；邻近肠管受压移位，肠曲间距增宽 小肠间质瘤（腔内型）小肠间质瘤（腔外型）小肠间质瘤 鉴别诊断-小肠淋巴瘤受累肠壁常呈局部或弥漫性环形增厚；形成肿块者，往往肿块大而形态不规则，呈分叶状，肿块向腔内突入，邻近肠壁增厚；肠腔可正常、狭窄或扩张（粘膜下肠神经丛被破坏），狭窄和扩张可并存；可致肠套叠；肠系膜、腹膜后淋巴结常受累增大，淋巴结包绕肠系膜血管及周围脂肪，形成“三明治”征。小肠淋巴瘤（肠壁增厚型）小肠淋巴瘤（肿块型）小肠间质瘤 鉴别诊断：小肠腺癌多发生于十二指肠和空肠；主要表现为肠壁不规则增厚，肠腔狭窄；部分表现为环形浸润、结节样肿块 十二指肠腺癌大肠间质瘤大肠间质瘤 CT表表现现多单发，呈肿块样表现；生长方式可分为腔内型、腔外型和腔内外型，以腔外型居多；呈软组织密度，中度至明显强化 直肠间质瘤大肠间质瘤大肠间质瘤 鉴别诊断：大肠鉴别诊断：大肠癌癌 多表现为肠壁不规则增厚；部分病变呈肿块样表现，呈分叶状或不规则形，向腔内突入，邻近肠壁增厚；肠壁增厚和肿块呈较明显强化；向邻近侵犯，表现为肠外脂肪密度增高，索条影；淋巴结转移、血行转移多见 大肠癌 大肠癌食管间质瘤食管间质瘤 CT表表现现多位于食管中下段；呈肿块样表现，以腔外生长为主，部分向腔内生长；食管腔受压变窄，近段扩张；轻、中度强化；较少或较晚侵及食管全周 食管间质瘤恶性间质瘤恶性间质瘤CT表现表现肿瘤体积大，形态不规则；不均匀强化，有液化坏死区，病变内可见异常血管穿行；与邻近结构分界不清楚；有转移灶（如肝多发转移灶）小小 结结GIST 是消化道最常见的间叶源性肿瘤。免疫表型上表达CD117蛋白、CD34蛋白最常见。CT常表现为软组织密度肿块影，边界多清楚，与邻近结构分界清，病变较大时伴出血、坏死囊变及推挤邻近结构移位，增强多呈中度至明显强化；恶性间质瘤边界不清，常侵犯邻近结构。资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱