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(完整word)左心发育不良的原因
左心发育不良的原因

文章目录＊一、左心发育不良的简介＊二、左心发育不良的原因*三、左心发育不良的危害＊四、左心发育不良的高发人群＊五、左心发育不良的预防方法　　
左心发育不良的简介　　左心发育不良即左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome： HLHS)，是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形.发病率约为16/10万活产婴儿，占先天性心血管畸形的1。4％左右。东方人此类疾病的发病率较低.左心发育不良程度不一，根据二尖瓣和主动脉瓣形态,又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压,动脉导管往往粗大，右心室搏出的血液经导管供应全身。

左心发育不良的原因　　左心发育不良是少见而复杂的先天性心血管畸形。本症与遗传有关,有家族史,同胞之间的复现率为0。5%，双胎可同时发病。也有认为此为单基因突变致畸。发病机理不明，可能是在胎儿期动脉导管管径特大,大量血液通过未闭的动脉导管进入降主动脉或由于房间隔和卵圆孔关闭过早，因此进入左半心及主动脉弓的血流减少而形成左心发育不良。

左心发育不良的危害　　本病常伴有酸中毒，低血糖,低氧血症和休克等，若房间隔缺损分流量很大时，紫绀可不明显,低氧血症较轻，约90％患儿若不及时诊断和治疗则常在生后1个月内死亡。
　　1、酸中毒:内分泌科疾病，体内血液和组织中酸性物质的堆积，其本质是血液中氢离子浓度上升、pH值下降。
　　2、低血糖综合征（hypoglycemic syndrome)是一组由多种病因引起的综合征，血糖浓度常低于3.36mmol/L(60mg/dl),严重而长期的低血糖症可发生广泛的神经系统损害与并发症，常见的有功能性低血糖与肝源性低血糖,其次为胰岛素瘤及其他内分泌性疾病所致的低血糖症。
　　3、低氧血症是指血液中含氧不足，动脉血氧分压（pao2)低于同龄人的正常下限。主要表现为血氧分压与血氧饱和度下降。成人正常动脉血氧分压(PaO2）:83～108㎜Hg.
　　4、房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全,遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类,前者居多数。

左心发育不良的高发人群　　婴幼儿

左心发育不良的预防方法　　本病为先天性心血管畸形,无有效预防措施医学教育网`搜集整理。早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施.

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