副肿瘤风湿样综合征.ppt

副肿瘤风湿样综合征主要内容主要内容 概述：肿瘤与风湿副肿瘤关节病肿瘤相关性肌炎副肿瘤性血管炎肿瘤相关性低磷骨软化病总 结血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征掌跖筋膜炎伴多关节炎肥大性骨关节病副肿瘤多关节炎One Case One Case 患者，女性，26岁发热、皮疹、关节肿痛2周。查体：颜面斑丘疹样红斑、双手对称性多关节肿胀、压痛。实验室检查：WBC 9*109/L Hb 90g/L PLT 70*109/L ESR 88mm/h ACL阳性、C3、C4下降 ANA1:320阳性、Sm、SSA、SSB、ds-DNA阴性 RF、冷球蛋白（-）糖皮质激素治疗后部分缓解，继而出现全血细胞减少诊断 SLE？骨髓活检：骨髓活检：Burkitt淋巴瘤淋巴瘤肿瘤与风湿肿瘤与风湿(一）一）4肿瘤与风湿（二）肿瘤与风湿（二）肿瘤与风湿（三）肿瘤与风湿（三）肿瘤与风湿（四）肿瘤与风湿（四）抗核抗体 阳性率 7.7%55.5%，平均27.7%；多见于结肠癌、乳腺癌、肺癌、淋巴组织增生滴度1:801:640特异性抗体少见ANA阳性肿瘤患者风湿症状更常见肿瘤与抗核抗体肿瘤与抗核抗体主要内容主要内容 概述：肿瘤与风湿副肿瘤关节病副肿瘤关节病肿瘤相关性肌炎副肿瘤性血管炎肿瘤相关性低磷骨软化病总 结血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征掌跖筋膜炎伴多关节炎肥大性骨关节病肥大性骨关节病副肿瘤多关节炎肥大性骨关节病（肥大性骨关节病（Hypertrophic osteoarthropathyHypertrophic osteoarthropathy）19世纪末在慢性肺病患者中发现管状骨增厚第一次描述Hypertrophic(pulmonary)osteoarthropathy现在明确肿瘤患者亦可出现肺腺癌多见，6-12%；小细胞癌少见临床表现：胫骨、股骨疼痛 杵状指（趾）相邻关节的关节痛或滑膜炎 棘皮症血沉 X线：骨膜增生、新骨形成 0.8%ECT或PET：信号增强肥大性骨关节病发病机制 假说生长生长激素激素纤维母细胞生长因子血小板血小板衍生衍生因子因子血管内皮生长因子肥大性骨关节病肥大性骨关节病-治疗治疗切除肿瘤、放化疗迷走神经切除术NSAIDs对骨膜炎和疼痛有效；与原发性HOA一样；循环中PGE2升高阿托品唑来磷酸盐：VEGF生长激素抑制剂类似物奥曲肽副肿瘤多关节炎副肿瘤多关节炎通常累及大关节，非侵蚀性、不对称偶累及手关节：晚发RA、RS3PE、PMR相鉴别老年（年龄65.5岁）突发非对称性关节炎RF、抗CCP抗体阴性一般情况较差，如体重下降、乏力、纳差、发热副肿瘤关节炎副肿瘤关节炎121例平均年龄54.2岁男女1.7:1CRP、ESR RF（+）27.2%ACPA 5/65（10.7%）抗核抗体阳性19%副肿瘤关节炎副肿瘤关节炎发病机制 不清楚 早期认为循环免疫复合物 肿瘤交叉抗原-肿瘤组织和滑膜中分离到T细胞受体基因重排治疗:NSAIDs和激素治疗反应差免疫抑制剂不能缓解外科手术和化疗有效大部分病例肿瘤复发不伴随关节炎复发副肿瘤多关节炎血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征（RS3PERS3PE）5项小型病例研究89例RS3PE：肿瘤22例（24.7%）VEGF-滑膜血管增生、血管通透性增高MMP3水平升高-与实体瘤的浸润、关节的破坏相关糖皮质激素治疗反应佳 推荐小剂量强的松10mg/d 与血液系统肿瘤和转移瘤鉴别掌跖筋膜炎伴多关节掌跖筋膜炎伴多关节（PFAPSPFAPS）肩手综合征/反射性交感神经营养不良综合征Dupuytrens contractureCA125、CA199升高RF弱阳性、ACPA（-）主要内容主要内容 概述：肿瘤与风湿副肿瘤关节病肿瘤相关性肌炎副肿瘤性血管炎副肿瘤性血管炎肿瘤相关性低磷骨软化病总 结血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征掌跖筋膜炎伴多关节炎肥大性骨关节病副肿瘤多关节炎副肿瘤性血管炎副肿瘤性血管炎144篇文献篇文献-多数是个例报道，少数为病例系列报道。主要为实体瘤和血液系统肿瘤平均年龄75.4岁（27-86岁）实体瘤主要为 非小细胞肺癌 32 肾癌 20 结肠腺癌 18 乳腺癌 1177%血管炎早发或同时存在于肿瘤发现或复发时最常见的血管炎为最常见的血管炎为LCV 43HSP 24PAN 22MPA 9WG 19CSS 1GCA 20Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors:Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors:report of 15 casesreport of 15 cases15年内相继诊断血管炎596例56人发现肿瘤60例次 9.3%血液系统 17实体瘤 43肿瘤与血管炎时间时间关系早于 21同时 10晚于 29肿瘤和血管炎发现间隔在12月内（15/56）9/276（3.2%）LCV2/31 （6.6%）HSP 1/86(1.2%)PAN or ANCA相关 3/204（1.5%）GCAROSER SOLANS-LAQU,Paraneoplastic vasculitis in patients with solid tumors:report of 15 cases,J Rheumatol 2008;35:294304主要内容主要内容 概述：肿瘤与风湿副肿瘤关节病肿瘤相关性肌炎肿瘤相关性肌炎副肿瘤性血管炎肿瘤相关性低磷骨软化病总 结血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征掌跖筋膜炎伴多关节炎肥大性骨关节病副肿瘤多关节炎肿瘤相关性肌炎（肿瘤相关性肌炎（CAMCAM）临床特点：100年前第一例胃腺癌患者活检发现 与皮肌炎相关最密切（SIRs 3.8-7.7）无肌病性皮肌炎相关 多发性肌炎（SIRs 1.7-2.15）与包涵体肌炎相关性弱皮肌炎-卵巢、胰腺、胃、结肠直肠癌、非何杰金淋巴瘤多发性肌炎-肺癌、膀胱癌、非何杰金淋巴瘤鼻咽癌（亚洲人群）肿瘤相关性肌炎肿瘤相关性肌炎-病理生理病理生理结直肠患者的健康肌肉中发现高水平的Mi-2、Jo-1、Ku抗体肿瘤交叉免疫Anti-p155 儿童和成人皮肌炎Anti-p155/140 3年内诊断为恶性肿瘤的患者阳性率64.9%Meta分析CAM 敏感性78%特异性89%TIF-（转录调节因子）泛素化降解肿瘤抑制蛋白p53抗TIF-抗体-CAMAnti-MJ 结合核基质蛋白NXP2 仍需大规模的研究证实肿瘤相关性肌炎肿瘤相关性肌炎-治疗治疗CAM激素治疗通常有效皮损顽固5年生存率较原发性肌炎差 56%VS 92%53%术后、放疗、化疗后缓解；有些病例肿瘤无复发时肌炎复发主要内容主要内容 概述：肿瘤与风湿副肿瘤关节病肿瘤相关性肌炎副肿瘤性血管炎肿瘤相关性低磷骨软化病肿瘤相关性低磷骨软化病总 结血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征掌跖筋膜炎伴多关节炎肥大性骨关节病副肿瘤多关节炎肿瘤相关性低磷骨软化病（肿瘤相关性低磷骨软化病（TIOTIO）1947年 McCance首先发现15岁少女骨痛、步伐失调、低磷血症、大剂量维生素D治疗无效，股骨肿瘤去除后缓解主要表现为病理性骨折、肌无力、身材变矮、低磷血症、高尿磷、正常或低水平的1,25（OH）2D3、40岁前不常见、与其他原因的骨软化病相似需排除先天性或获得性高尿磷：儿童期出现症状（维生素D抵抗性佝偻病）纤维母细胞生长因子（FGF23）来源 40%骨骼、55%软组织；好发部位：四肢下端肿瘤切除后TIO预后极好所有症状消失FGF23正常找不到肿瘤怎么办 -双磷酸盐、活性维生素D主要内容主要内容 概述：肿瘤与风湿副肿瘤关节病肿瘤相关性肌炎副肿瘤性血管炎肿瘤相关性低磷骨软化病总 结血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征掌跖筋膜炎伴多关节炎肥大性骨关节病副肿瘤多关节炎提示潜在肿瘤可能的风湿病样表现提示潜在肿瘤可能的风湿病样表现50岁以上，突然发病的非常见的关节炎或弥漫性全身骨痛慢性难以解释的血管炎难治性筋膜炎雷诺现象对血管扩张剂无反应迅速进展的肢体坏疽肌无力综合征（Lambert-Eaton myasthenic syndrome)Paraneoplastic syndromes in rheumatology资料整理仅供参考,用药方面谨遵医嘱