鞍区病变的影像诊断与和鉴别诊断梁宗辉华山医院.ppt

鞍区病变的影像诊断与鉴别诊断鞍区病变的影像诊断与鉴别诊断昆明医科大学第四附医院昆明医科大学第四附医院放射科放射科徐徐昕昕鞍区解剖鞍区解剖垂体的解剖和功能垂体的解剖和功能大小：大小：0.5x1x1cm重重0.5g分部：分部：腺腺垂垂体体远侧部远侧部垂体前叶垂体前叶结节部结节部中间部中间部神经垂体神经垂体神经部神经部垂体后叶垂体后叶漏斗部漏斗部基基本本情情况况组成：各种内分泌细胞（形态、组成：各种内分泌细胞（形态、功能不同）功能不同）功能：分泌激素功能：分泌激素基基本本情情况况 垂体腺由垂体上、下动脉供血垂体腺由垂体上、下动脉供血 垂体上动脉源于垂体上动脉源于颈内动脉床突上段和大脑后动脉颈内动脉床突上段和大脑后动脉 垂体下动脉源于垂体下动脉源于颈内动脉海绵窦段颈内动脉海绵窦段，并与对侧的垂体，并与对侧的垂体 下动脉形成吻合支，呈环状包绕神经垂体下动脉形成吻合支，呈环状包绕神经垂体 垂体上动脉供应垂体上动脉供应结节隆突和垂体柄结节隆突和垂体柄 垂垂体腺前叶体腺前叶不不直接接受动脉供血，而是由垂体的直接接受动脉供血，而是由垂体的门脉门脉 系统供血系统供血 垂体血供垂体血供垂体上动脉垂体强化顺序A矢状面B冠状面1.后叶2.垂体前叶与漏斗3.远侧部4.外侧部在静脉注射对比增强剂后，增强顺序在静脉注射对比增强剂后，增强顺序垂体后叶垂体后叶下丘脑漏斗部下丘脑漏斗部垂垂体前叶体前叶前叶和后叶静脉直接流向硬脑膜静脉前叶和后叶静脉直接流向硬脑膜静脉窦窦垂垂体体病病变变1，下丘脑，下丘脑-垂体后叶病变垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤，垂体腺瘤垂垂体体病病变变1，下丘脑下丘脑-垂体后叶病变垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤，垂体腺瘤下丘脑下丘脑-垂体后叶病变垂体后叶病变尿崩症尿崩症 垂体性：垂体后叶分泌垂体性：垂体后叶分泌ADHADH减少减少 (MR-T1WI(MR-T1WI垂体后叶高信号消失）垂体后叶高信号消失）肾肾 性：肾小管反应性下降性：肾小管反应性下降 继发性：肿瘤、外伤、感染继发性：肿瘤、外伤、感染 特发性：原因不明特发性：原因不明垂垂体体病病变变1，下丘脑，下丘脑-垂体后叶病变垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤，垂体腺瘤垂体前叶功能亢进、低下垂体前叶功能亢进、低下亢进：亢进：表现：巨人症、肢端肥大症表现：巨人症、肢端肥大症 高泌乳素血症高泌乳素血症 柯兴柯兴 综合症综合症 病因：垂病因：垂 体：体：肿瘤肿瘤 下丘脑：促垂体激素增加下丘脑：促垂体激素增加 靶腺体：反馈抑制下降靶腺体：反馈抑制下降低下：低下：表现：表现：Sheehan Sheehan 综合症综合症 SimoidSimoid 综合症综合症 病因：病因：75%75%以上垂体组织破坏以上垂体组织破坏 （肿瘤、外科手术、外伤、血运障碍）肿瘤、外科手术、外伤、血运障碍）垂垂体体病病变变1，下丘脑，下丘脑-垂体后叶病变垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤垂体腺瘤垂垂 体体 腺腺 瘤瘤起源：起源：垂体前叶、上皮细胞垂体前叶、上皮细胞性质：性质：绝大部分为良性绝大部分为良性 侵袭性垂体腺瘤：侵及硬膜、颅骨、蝶窦侵袭性垂体腺瘤：侵及硬膜、颅骨、蝶窦 垂体腺癌：细胞浸润脑组织、远处转移垂体腺癌：细胞浸润脑组织、远处转移大小分类：大小分类：微腺瘤（微腺瘤（小于或等于小于或等于1 cm1 cm ）大腺瘤（大腺瘤（大于大于1 cm1 cm ）病理分类病理分类:过去（过去（HEHE染色染色）-嫌色、嗜酸、嗜碱、混合嫌色、嗜酸、嗜碱、混合 现在（现在（免疫组化免疫组化）-7-7种种1 1，催乳素细胞腺瘤：，催乳素细胞腺瘤：30%-30%-闭经闭经-泌乳综合症泌乳综合症2 2，生长激素细胞腺瘤：，生长激素细胞腺瘤：25%-25%-巨人症、肢端肥大症巨人症、肢端肥大症3 3，促肾上腺皮质细胞腺瘤：，促肾上腺皮质细胞腺瘤：15%-15%-柯兴综合症柯兴综合症4 4，促性腺激素细胞腺瘤：，促性腺激素细胞腺瘤：5%5%5 5，促甲状腺细胞腺瘤：，促甲状腺细胞腺瘤：1%1%6 6，多激素细胞腺瘤：，多激素细胞腺瘤：12%GH+PRL12%GH+PRL7 7，无功能细胞腺瘤无功能细胞腺瘤垂体腺瘤（垂体腺瘤（20002000年年 WHOWHO分类）分类）SolciaE,KloppelG,SobinLH.HistologicalTypingofEndocrineTumors.ed2.Berlin:Springer,2000:17WHO2000WHO2000年垂体腺瘤按手术和影像表现分类年垂体腺瘤按手术和影像表现分类1 1 部位部位 1.1 1.1 鞍内鞍内 1.2 1.2 鞍外（鞍上、蝶窦、鼻咽、海绵窦等）鞍外（鞍上、蝶窦、鼻咽、海绵窦等）1.3 1.3 异位异位2 2 大小大小 2.1 2.1 微腺瘤微腺瘤(10mm)(10mm)2.2 2.2 大腺瘤（大腺瘤（10mm10mm）3 3 生长方式生长方式 3.1 3.1 膨胀性生长膨胀性生长 3.2 3.2 侵润硬脑膜、骨骼、神经或脑组织侵润硬脑膜、骨骼、神经或脑组织 3.3 3.3 转移（沿脑脊液通路播散或全身转移），罕见转移（沿脑脊液通路播散或全身转移），罕见SolciaE,KloppelG,SobinLH.HistologicalTypingofEndocrineTumors.ed2.Berlin:Springer,2000:17影像学表现影像学表现正常垂体影像学表现正常垂体影像学表现 基本情况基本情况 两侧基本对称、两侧基本对称、5%5%垂体柄可偏位垂体柄可偏位 上缘：上缘：平坦型平坦型 凹陷型凹陷型 隆起型隆起型 （妊娠、月经期及青春期）（妊娠、月经期及青春期）高度：高度：2-8 mm2-8 mm 性别：差异不大性别：差异不大 年龄：年龄：5050岁后高度略减低岁后高度略减低CTCT：横断面：显示不清横断面：显示不清 冠状面：平扫与脑白质密度相似冠状面：平扫与脑白质密度相似 增强后显著均匀强化增强后显著均匀强化 正常垂体影像学表现正常垂体影像学表现MRIMRI：矢状面、冠状面矢状面、冠状面 1 1，多数，多数1 1 cmcm以内以内 2 2，T T1 1WIWI、T T2 2WI WI 等信号等信号 3 3，垂体柄居中，垂体柄居中 4 4，强化均匀，强化均匀鞍区常见病变鞍内鞍区常见病变鞍内垂体增生垂体增生垂体微腺瘤垂体微腺瘤囊肿（囊肿（Rathke，胶样囊肿），胶样囊肿）脑膜瘤脑膜瘤颅咽管瘤颅咽管瘤成人鞍区常见病变鞍上成人鞍区常见病变鞍上垂体巨腺瘤垂体巨腺瘤脑膜瘤脑膜瘤动脉瘤动脉瘤转移瘤转移瘤淋巴瘤淋巴瘤皮样囊肿、表皮样囊肿皮样囊肿、表皮样囊肿儿童鞍区常见病变鞍上儿童鞍区常见病变鞍上颅咽管瘤颅咽管瘤星形细胞瘤（视交叉、下视丘）星形细胞瘤（视交叉、下视丘）生殖细胞瘤生殖细胞瘤蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿灰结节错构瘤灰结节错构瘤鞍区常见囊性病变鞍区常见囊性病变蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿表皮样囊肿表皮样囊肿Rathke囊肿囊肿颅咽管瘤颅咽管瘤扩大三脑室扩大三脑室垂体脓肿垂体脓肿鞍区常见病变漏斗鞍区常见病变漏斗下垂体炎（下垂体炎（hypophysitis）肉状瘤病（肉状瘤病（sarcoidosis）转移瘤、淋巴瘤转移瘤、淋巴瘤垂体颗粒细胞瘤（垂体颗粒细胞瘤（pituicytoma）垂体侏儒垂体侏儒组织细胞增生症组织细胞增生症生殖细胞瘤生殖细胞瘤白血病白血病鞍区常见病变鞍区常见病变T1WI高信号高信号异位神经垂体异位神经垂体脂肪瘤脂肪瘤皮样囊肿皮样囊肿栓塞性动脉瘤栓塞性动脉瘤感染血栓性静脉炎、真菌感染感染血栓性静脉炎、真菌感染炎症炎性假瘤炎症炎性假瘤血管动脉瘤、血管动脉瘤、CCF肿瘤脑膜瘤、神经源性肿瘤、转移瘤、肿瘤脑膜瘤、神经源性肿瘤、转移瘤、淋巴瘤、血管瘤淋巴瘤、血管瘤脓肿脓肿鞍区常见病变海绵窦综合症鞍区常见病变海绵窦综合症假性（非病变）：假性（非病变）：生理性肥大生理性肥大靶器官衰竭如甲状腺机能减退靶器官衰竭如甲状腺机能减退静脉淤血所致垂体肿大静脉淤血所致垂体肿大空蝶鞍空蝶鞍鞍区病变鉴别诊断鞍区病变鉴别诊断先天性：先天性：蛛网膜囊肿鞍内、鞍上蛛网膜囊肿鞍内、鞍上皮样囊肿、上皮样囊肿皮样囊肿、上皮样囊肿Rathke囊肿、中间部囊肿囊肿、中间部囊肿异位神经垂体异位神经垂体重复畸形垂体柄、垂体腺重复畸形垂体柄、垂体腺灰结节错构瘤灰结节错构瘤脂肪瘤脂肪瘤脑膨出脑膨出鞍区病变鉴别诊断鞍区病变鉴别诊断感染性感染性/炎性：炎性：脑膜炎细菌性、真菌性、结核性脑膜炎细菌性、真菌性、结核性下垂体炎（淋巴细胞性）下垂体炎（淋巴细胞性）肉状瘤病、组织细胞增生症肉状瘤病、组织细胞增生症炎性假瘤炎性假瘤寄生虫囊肿寄生虫囊肿鞍区病变鉴别诊断鞍区病变鉴别诊断血管性：血管性：动脉瘤动脉瘤血色病血色病鞍区病变鉴别诊断鞍区病变鉴别诊断肿瘤性：肿瘤性：垂体瘤（微腺瘤、巨腺瘤）垂体瘤（微腺瘤、巨腺瘤）颅咽管瘤颅咽管瘤星形细胞瘤星形细胞瘤脑膜瘤脑膜瘤转移瘤、淋巴瘤、白血病转移瘤、淋巴瘤、白血病鞍区病变鉴别诊断鞍区病变鉴别诊断病例简介病例简介男性，男性，45岁岁右侧眼睛发胀右侧眼睛发胀2年，加重伴头部沉重感年，加重伴头部沉重感3月月神经系统检查：无阳性体征神经系统检查：无阳性体征眼科检查：无阳性体征眼科检查：无阳性体征CT平扫平扫MRI平扫平扫T1WIMRI平扫平扫T2WIMRI增强增强T1WI诊断？诊断？囊性垂体瘤囊性垂体瘤垂体囊肿垂体囊肿垂体脓肿垂体脓肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿Rathkes囊肿囊肿颅咽管瘤颅咽管瘤表皮样囊肿表皮样囊肿皮样囊肿皮样囊肿其它其它你的你的诊断对吗？诊断对吗？继续探讨继续探讨手术记录：手术记录：视交叉下见蛛网膜囊肿，包膜为半透视交叉下见蛛网膜囊肿，包膜为半透明的蛛网膜，其内为澄清脑脊液。明的蛛网膜，其内为澄清脑脊液。病理诊断病理诊断垂体囊肿垂体囊肿垂体囊肿垂体囊肿垂体原发囊肿为良性垂体原发囊肿为良性一般比较小一般比较小大的囊肿可以引起头痛和垂体功能障碍大的囊肿可以引起头痛和垂体功能障碍巨大囊肿可以压迫视神经引起视野缺损巨大囊肿可以压迫视神经引起视野缺损鉴别诊断鉴别诊断分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题，后分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题，后者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和鞍上池等。围脑池和鞍上池等。临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿ArachnoidCyst为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，CT值为值为020Hu，无，无强化表现。强化表现。外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。线状为其特征，可成方形。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。病变以上脑室扩大。蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿Rathkes囊肿（囊肿（RathkesCleftCyst，RCC）是发生于是发生于Rathkes囊袋残余组织的少见良性肿囊袋残余组织的少见良性肿瘤。尸检的发生率为瘤。尸检的发生率为11.3。绝大多数绝大多数的的Rathkes囊肿位于鞍内，可向上囊肿位于鞍内，可向上生长突破鞍隔达鞍上，少数可发生于鞍旁。生长突破鞍隔达鞍上，少数可发生于鞍旁。临床症状主要是由囊肿压迫周围组织结构所临床症状主要是由囊肿压迫周围组织结构所引起。引起。Rathke囊肿囊肿RathkeCleftCyst病理学上，镜检见囊壁由有纤毛的扁平、柱病理学上，镜检见囊壁由有纤毛的扁平、柱状或立方上皮构成，状或立方上皮构成，PASPAS染色阳性。染色阳性。囊液中主要含蛋白质、粘多糖，可见陈旧出囊液中主要含蛋白质、粘多糖，可见陈旧出血、胆固醇结晶或脱落皮屑。血、胆固醇结晶或脱落皮屑。囊液呈清亮、粘液样或粘稠胶冻状，从乳白囊液呈清亮、粘液样或粘稠胶冻状，从乳白色、淡黄色、黄绿色、灰褐色或铁锈色、蓝色色、淡黄色、黄绿色、灰褐色或铁锈色、蓝色到红色等。到红色等。Rathke囊肿囊肿男男性性多多于于女女性性，多多见见于于成成人人，发发病病年年龄龄多多在在3030岁以上。岁以上。临临床床症症状状主主要要是是占占位位效效应应压压迫迫周周围围组组织织结结构构产产生生：有有头头痛痛、垂垂体体功功能能障障碍碍、视视力力下下降降或或视视野野缺损。缺损。垂垂体体功功能能障障碍碍在在男男性性主主要要表表现现为为性性欲欲降降低低、性功能减退；在女性主要表现为泌乳、不育。性功能减退；在女性主要表现为泌乳、不育。视视野野缺缺损损主主要要是是双双颞颞偏偏盲盲，由由鞍鞍上上病病灶灶压压迫迫视交叉所致。视交叉所致。Rathke囊肿囊肿在在CT上上，典典型型的的Rathkes囊囊肿肿为为鞍鞍内内或或鞍鞍上上低低密密度度灶，无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。灶，无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。Rathkes囊囊肿肿多多数数位位于于鞍鞍内内或或伴伴鞍鞍上上延延伸伸，可可为为低低、等等、高高或或混混杂杂密密度度，与与囊囊液液的的成成分分有有关关：含含脂脂质质或或清清亮亮液液体体时时呈呈低低密密度度，粘粘液液或或粘粘稠稠胶胶冻冻状状物物时时呈呈等等或或略略高高密密度度，伴伴出出血血时时呈呈高高密密度度，含含多多种种成成份份时时呈呈混混杂杂密密度。度。部部分分病病例例的的囊囊壁壁有有强强化化，可可能能为为周周围围受受压压垂垂体体组组织织的的强化或伴有炎症反应所致强化或伴有炎症反应所致Rathke囊肿囊肿CT:典型的典型的Rathkes囊肿囊肿为鞍内或鞍上低密为鞍内或鞍上低密度灶，无强化。度灶，无强化。冠状面可见到正常冠状面可见到正常的垂体组织。的垂体组织。Rathke囊肿囊肿CT:鞍内或伴鞍上延伸鞍内或伴鞍上延伸低、等、或混杂密低、等、或混杂密度度囊壁部分线样钙化囊壁部分线样钙化Rathke囊肿囊肿Rathke囊肿囊肿CT平扫平扫CT增强增强囊壁强化囊壁强化垂体垂体混杂混杂脂质脂质/粘液粘液Rathke囊肿囊肿出血出血胶样物胶样物Rathke囊肿囊肿在在MRI上上，Rathkes囊囊肿肿的的信信号号多多种种多多样样。一一般般认认为为典典型型的的Rathkes囊囊肿肿在在T1WI上上为为低低信信号号，T2WI上上为为高高信信号，没有强化。号，没有强化。但但实实际际上上信信号号多多变变，取取决决于于囊囊肿肿的的成成份份，与与囊囊液液中中蛋蛋白白浓度的高低有关：浓度的高低有关：高蛋白浓度表现为短高蛋白浓度表现为短T1驰豫时间。驰豫时间。当当蛋蛋白白浓浓度度低低时时，Rathkes囊囊肿肿在在MRI上上呈呈现现T1WI低低信号、信号、T2WI高信号。高信号。随随着着蛋蛋白白浓浓度度的的增增高高，可可出出现现T1WI、T2WI均均为为高高信信号，直至号，直至T1WI高信号、高信号、T2WI低信号。低信号。Rathke囊肿囊肿Rathke囊肿囊肿Rathke囊肿囊肿Rathke囊肿囊肿囊壁强化囊壁强化Rathke囊肿囊肿Rathke囊肿囊肿出血出血Rathke囊肿囊肿囊内结节囊内结节Rathke囊肿囊肿Rathke囊肿囊肿Rathke囊肿囊肿Rathke囊肿囊肿异位神经垂体异位神经垂体神经垂体的异位，不位于蝶鞍内神经垂体的异位，不位于蝶鞍内伴有身材矮小和生长激素的缺乏伴有身材矮小和生长激素的缺乏MRMR表现为蝶鞍比正常小表现为蝶鞍比正常小T T1 1W W垂体后部的高信号消失垂体后部的高信号消失近端垂体柄亦消失近端垂体柄亦消失漏漏斗斗近近侧侧或或灰灰结结节节部部位位高高信信号号的的神神经垂体经垂体垂体异位垂体异位垂体异位垂体异位垂体异位垂体异位也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致。间外胚层细胞移行异常所致。占原发性颅内肿瘤的占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年。，好发于青壮年。以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统，亦可以发生于四叠体、颅中窝及脑室系统，亦可以发生于颅骨板障内。颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。表皮样囊肿表皮样囊肿EpidermoidCyst症状发展缓慢，病程可长达数十年。症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关：临床症状体征与肿瘤部位有关：脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。表皮样囊肿表皮样囊肿（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值值015HU，边缘清楚。边缘清楚。（2）有两种形态：）有两种形态：扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见见缝就钻缝就钻”为其特点。为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。（3）肿瘤可有钙化，不常见，多位于囊壁上。）肿瘤可有钙化，不常见，多位于囊壁上。（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；受压、变形；（5）增强扫描病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。）增强扫描病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。CT表现表现鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。缘锐利。T1WI绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2WI呈呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。肿瘤包膜于肿瘤包膜于T1WI呈中等信号，呈中等信号，T2WI呈高信号呈高信号影。影。增强检查无强化效应。增强检查无强化效应。MR表现表现表皮样囊肿表皮样囊肿表皮样囊肿（胆脂瘤）表皮样囊肿（胆脂瘤）表皮样囊肿（胆脂瘤）表皮样囊肿（胆脂瘤）皮样囊肿皮样囊肿DermoidCyst少见，颅内肿瘤少见，颅内肿瘤1任何年龄，任何年龄，20岁以下多见岁以下多见起源于皮肤外胚层，含皮肤的成分起源于皮肤外胚层，含皮肤的成分分泌，脱落的皮肤碎屑可引起缓慢扩张分泌，脱落的皮肤碎屑可引起缓慢扩张可以破裂，使死亡率增加可以破裂，使死亡率增加好发于中线，通常位于鞍区好发于中线，通常位于鞍区/鞍旁鞍旁边界清晰的圆形或卵圆形囊肿边界清晰的圆形或卵圆形囊肿CT表现表现囊内均匀低密度，囊内均匀低密度，CT值为负值值为负值囊壁较厚，等密度，有时见钙化囊壁较厚，等密度，有时见钙化无强化无强化破裂后，脑池、脑室内有脂肪，有时形破裂后，脑池、脑室内有脂肪，有时形成脂成脂-液平面，具诊断价值液平面，具诊断价值MRI表现表现T1WI囊样高信号，囊样高信号，T2WI高信号高信号少数为混杂信号少数为混杂信号无强化无强化破裂后，脑池、脑室内有脂肪，有时形破裂后，脑池、脑室内有脂肪，有时形成脂成脂-液平面，具诊断价值液平面，具诊断价值脂肪抑制扫描可以明确诊断脂肪抑制扫描可以明确诊断相位编码方向有化学位移伪影相位编码方向有化学位移伪影皮样囊肿皮样囊肿垂体增生垂体增生PituitaryHyperplasia2050%的的1835岁女性出现垂体增生岁女性出现垂体增生大小：大小：10mm；孕期或哺乳期除外；孕期或哺乳期除外功能：正常功能：正常通常伴有靶器官衰竭，如甲状腺、卵巢通常伴有靶器官衰竭，如甲状腺、卵巢强化方式：均匀强化强化方式：均匀强化垂体增生垂体增生属良性上皮源性肿瘤，累及垂体前叶，占颅内属良性上皮源性肿瘤，累及垂体前叶，占颅内肿瘤的肿瘤的10%18%，以女性多见。，以女性多见。根据有无激素分泌，将该瘤分为功能性（占根据有无激素分泌，将该瘤分为功能性（占75%）和无功能性（占）和无功能性（占25%）有分泌功能者可再分为生长激素腺瘤、泌乳素有分泌功能者可再分为生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺腺瘤等。腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺腺瘤等。依肿瘤大小分微腺瘤（直径依肿瘤大小分微腺瘤（直径10mm）和大腺和大腺瘤（直径瘤（直径10mm）。）。垂体瘤垂体瘤PituitaryAdenoma无功能性的垂体腺瘤通常诊断较晚：无功能性的垂体腺瘤通常诊断较晚：肿瘤压迫视交叉引起视野缺损。肿瘤压迫视交叉引起视野缺损。压迫正常垂体腺出现垂体功能低下。压迫正常垂体腺出现垂体功能低下。侵犯海绵窦可出现第侵犯海绵窦可出现第3、4、5颅神经障碍。颅神经障碍。向上延伸至第三脑室或孟氏孔可引起脑积水。向上延伸至第三脑室或孟氏孔可引起脑积水。有功能性的垂体瘤发病初期即可发现，大多数有功能性的垂体瘤发病初期即可发现，大多数属于微腺瘤。属于微腺瘤。泌乳素腺瘤表现为乳溢泌乳素腺瘤表现为乳溢-闭经综合征。闭经综合征。生长激素腺瘤表现为肢端肥大症。生长激素腺瘤表现为肢端肥大症。垂体瘤垂体瘤瘤体内部可囊变、坏死。瘤体内部可囊变、坏死。瘤内出血可引起急性症状。瘤内出血可引起急性症状。增强后，瘤体实性部分呈明显强化；增强后，瘤体实性部分呈明显强化；囊性部分不强化。囊性部分不强化。垂体瘤垂体瘤部位：鞍内、异位（蝶骨翼或海绵窦、部位：鞍内、异位（蝶骨翼或海绵窦、垂体柄、三脑室）垂体柄、三脑室）大小：大小：10mm诊断要点：垂体内病变强化较周围正常诊断要点：垂体内病变强化较周围正常垂体组织略晚垂体组织略晚最佳诊断方法：动态扫描（最佳诊断方法：动态扫描（CT或或MRI）垂体微腺瘤垂体微腺瘤PituitaryMicroadenoma垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体微腺瘤垂体瘤垂体瘤PituitaryMacroadenoma部位：鞍内或伴有鞍上生长；巨腺瘤可部位：鞍内或伴有鞍上生长；巨腺瘤可侵犯颅底；异位垂体瘤（蝶骨翼或海绵侵犯颅底；异位垂体瘤（蝶骨翼或海绵窦、垂体柄、三脑室）窦、垂体柄、三脑室）大小：大小：10mm；巨腺瘤；巨腺瘤(giant)4cm形态：形态：“8”或雪人征（腰身征）或雪人征（腰身征）诊断要点：鞍内病变与垂体难以分开诊断要点：鞍内病变与垂体难以分开强化方式：早期、明显、不均匀强化强化方式：早期、明显、不均匀强化垂体瘤垂体瘤囊性垂体瘤囊性垂体瘤垂体瘤卒中垂体瘤卒中PituitaryApoplexy占垂体瘤占垂体瘤9.5%15.8%垂体卒中为垂体出血或梗塞所致垂体突然增大，而压迫临近结构引起一种垂体卒中为垂体出血或梗塞所致垂体突然增大，而压迫临近结构引起一种急性或突发性临床症候群急性或突发性临床症候群与肿瘤快速生长、压迫漏斗致缺血、肿瘤邻近血管脆性增加、口服溴隐停、与肿瘤快速生长、压迫漏斗致缺血、肿瘤邻近血管脆性增加、口服溴隐停、放疗等因素有关放疗等因素有关多有典型临床症状：剧烈头痛、视觉障碍、眼肌麻痹、精神状态改变、恶多有典型临床症状：剧烈头痛、视觉障碍、眼肌麻痹、精神状态改变、恶心、呕吐、视野缩小、脑膜刺激征等。心、呕吐、视野缩小、脑膜刺激征等。MRI可表现为可表现为T1WI、T2WI均为高信号，多见于出血亚急性期或慢性期，均为高信号，多见于出血亚急性期或慢性期，与含铁血红蛋白成分有关。与含铁血红蛋白成分有关。可见液可见液-液平面现象：液平面现象：T1WI上层为高信号、下层为等或略高信号，上层为高信号、下层为等或略高信号，T2WI上层为高信号、下层为低信号。上层为高信号、下层为低信号。垂体微腺瘤卒中垂体微腺瘤卒中垂体瘤卒中垂体瘤卒中垂体瘤卒中垂体瘤卒中垂体瘤卒中垂体瘤卒中垂体脓肿：经蝶窦炎症引起，少数又血行感染。垂体脓肿：经蝶窦炎症引起，少数又血行感染。少数发生在垂体瘤或囊肿基础上。少数发生在垂体瘤或囊肿基础上。临床表现为头痛、呕吐、内分泌紊乱，视乳头水临床表现为头痛、呕吐、内分泌紊乱，视乳头水肿和视神经萎缩。肿和视神经萎缩。少数病人有发热、白细胞增高和脑膜炎。少数病人有发热、白细胞增高和脑膜炎。鞍区病灶为囊样，鞍区病灶为囊样，T1WI低等信号，低等信号，T2WI高信高信号，增强后呈现环形强化。垂体柄增粗。出现尿崩号，增强后呈现环形强化。垂体柄增粗。出现尿崩症。症。病灶边缘病灶边缘T1高信号与顺磁性物质沉积（巨噬细胞高信号与顺磁性物质沉积（巨噬细胞产生的自由基）有关，病灶中央产生的自由基）有关，病灶中央T1高信号与出血、高信号与出血、高蛋白含量有关。高蛋白含量有关。垂体脓肿垂体脓肿PituitaryAbscess垂体脓肿垂体脓肿垂体脓肿垂体脓肿淋巴细胞性垂体炎（淋巴细胞性垂体炎（lymphocytichypophysitis）好发于生育期妇女，可合并尿崩症好发于生育期妇女，可合并尿崩症典型的MRI表现为垂体囊性病灶，呈周边环状强化，垂体柄增厚。但与垂体无功能大腺瘤还很难鉴别，最主要的鉴别征象为该病合并垂体柄增厚也可为实质性肿快，均匀强化，视交叉受压空泡蝶鞍空泡蝶鞍鞍隔不完整或缺如，鞍上池部分性进入蝶鞍内鞍隔不完整或缺如，鞍上池部分性进入蝶鞍内垂体腺占蝶鞍容量的不足垂体腺占蝶鞍容量的不足50%多为女性，年龄增加而增大，部分患者可表现多为女性，年龄增加而增大，部分患者可表现为头痛、视力减退、垂体内分泌紊乱等为头痛、视力减退、垂体内分泌紊乱等蝶鞍扩大、垂体变扁，垂体柄增长、无移位蝶鞍扩大、垂体变扁，垂体柄增长、无移位可合并微腺瘤可合并微腺瘤占原发性颅内肿瘤的占原发性颅内肿瘤的3%7%好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤。是鞍区第二常见的良性肿瘤好发于好发于20岁以下的人群，岁以下的人群，60岁以上第二发病高峰。岁以上第二发病高峰。约约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍为鞍上，上，10%为鞍内；为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅后窝。颅咽管瘤颅咽管瘤Craniopharyngioma颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞多数为囊性，少数为实性多数为囊性，少数为实性鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。或柴油状，并有角质斑块和钙化。颅咽管瘤颅咽管瘤肿瘤生长缓慢，病程较长。肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。高。因垂体及下丘脑受压，约因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。颅内高压症状。颅咽管瘤颅咽管瘤病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占囊肿型（占80%90%）和实质型（占）和实质型（占10%左右）。左右）。囊壁或实质性肿块钙化占囊壁或实质性肿块钙化占8090，呈斑片，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。状、点状或弧线状、蛋壳化。囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。区不强化。肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。CT表现表现鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。信号强度多样，常表现为混杂信号。信号强度多样，常表现为混杂信号。T1WI为低等或为低等或高信号；高信号；T2WI表现为中等或明显高信号，钙化多表现表现为中等或明显高信号，钙化多表现为低信号，囊变在为低信号，囊变在FLAIR序列上为高信号序列上为高信号压迫视交叉和第三脑室，造成双侧脑室积水。压迫视交叉和第三脑室，造成双侧脑室积水。增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。囊性部分呈蛋壳样增强。MR表现表现颅咽管瘤的病理表现与影像学表现密切相关颅咽管瘤的病理表现与影像学表现密切相关:囊液中的胆固醇一般表现为低密度囊液中的胆固醇一般表现为低密度,的的2加权像高信号、加权像高信号、1加权像低信号加权像低信号;囊液内囊液内的蛋白物作用相反的蛋白物作用相反,是产生是产生1加权像高信号的决加权像高信号的决定性因素定性因素对对1加权像信号影响最大的是囊液内的蛋白质，加权像信号影响最大的是囊液内的蛋白质，蛋白含量产生蛋白含量产生1加权像高信号与其含量呈正相关加权像高信号与其含量呈正相关.颅咽管瘤囊液总蛋白质含量超过颅咽管瘤囊液总蛋白质含量超过90/,就会产就会产生生1加权像高信号加权像高信号蜕变的血红蛋白内含有三价铁离子蜕变的血红蛋白内含有三价铁离子,三价铁是很三价铁是很强的顺磁性物质强的顺磁性物质,能明显缩短能明显缩短1驰豫时间驰豫时间,产生产生1加权像高信号加权像高信号所以所以,是否含有血红蛋白及囊液内总蛋白含量是是否含有血红蛋白及囊液内总蛋白含量是1加权像高信号的决定性因素加权像高信号的决定性因素黄飚等。颅咽管瘤黄飚等。颅咽管瘤:和表现及与病理对照。放射学实践和表现及与病理对照。放射学实践1999,14(2)80-83,.:.,1992,182 783.颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤颅咽管瘤 起源于视交叉或丘脑下部起源于视交叉或丘脑下部 视交叉胶质瘤常见于青年女性，视力障碍为主视交叉胶质瘤常见于青年女性，视力障碍为主要表现要表现 丘脑下部胶质瘤常见于婴儿，也见于青少年，丘脑下部胶质瘤常见于婴儿，也见于青少年，具有侵袭性，典型者为囊性毛细胞星形细胞瘤，具有侵袭性，典型者为囊性毛细胞星形细胞瘤，临床表现不一临床表现不一星形细胞瘤星形细胞瘤Astrocytoma视神经胶质瘤视神经胶质瘤视神经胶质瘤视神经胶质瘤视神经胶质瘤视神经胶质瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤起源于前床突、鞍膈、鞍结节、鞍背或海起源于前床突、鞍膈、鞍结节、鞍背或海绵窦的硬脑膜面绵窦的硬脑膜面脑膜瘤特征性表现脑膜瘤特征性表现邻近骨质硬化邻近骨质硬化明显均匀强化明显均匀强化脑膜瘤脑膜瘤Meningioma鞍区脑膜瘤鞍区脑膜瘤鞍旁脑膜瘤鞍旁脑膜瘤鞍结节脑膜瘤鞍结节脑膜瘤海绵窦脑膜瘤海绵窦脑膜瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤Germinoma20%可发生在鞍上，女性多见可发生在鞍上，女性多见CT和和MR平扫与垂体腺瘤相似平扫与垂体腺瘤相似病灶一般以鞍上为中心，增强后强化十分病灶一般以鞍上为中心，增强后强化十分明显，其且多为均匀强化明显，其且多为均匀强化沿脑脊液转移和合并松果体病灶为其特征沿脑脊液转移和合并松果体病灶为其特征发生与鞍内则与垂体腺瘤无法区分发生与鞍内则与垂体腺瘤无法区分生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤伴有出血伴有出血动脉瘤动脉瘤Aneurysm囊状、梭形、夹层，以囊状多见囊状、梭形、夹层，以囊状多见症状与部位有关：海绵窦颅神经麻痹；视神经症状与部位有关：海绵窦颅神经麻痹；视神经或视交叉视力受损；破裂头痛、脑膜刺激或视交叉视力受损；破裂头痛、脑膜刺激病灶位于鞍内或鞍旁：病灶位于鞍内或鞍旁：CT：边缘钙化，圆形，均匀强化；血栓形成时：边缘钙化，圆形，均匀强化；血栓形成时不均匀强化不均匀强化MRI：流空低信号；湍流不均匀信号；血栓：流空低信号；湍流不均匀信号；血栓高信号高信号CTA、MRA、DSA：动脉瘤的起源：动脉瘤的起源动脉瘤动脉瘤Aneurysm动脉瘤动脉瘤Aneurysm动脉瘤动脉瘤Aneurysm动脉瘤动脉瘤Aneurysm动脉瘤动脉瘤Aneurysm动脉瘤动脉瘤Aneurysm海绵状血管瘤海绵状血管瘤CavernousAngioma脑内型和脑外型；鞍区少见脑内型和脑外型；鞍区少见形态不规则，钙化形态不规则，钙化CT：密度均匀或不均匀；点状或片状钙化；：密度均匀或不均匀；点状或片状钙化；均匀或不均匀强化均匀或不均匀强化MRI：混杂信号；周围低信号环；不同程：混杂信号；周围低信号环；不同程度强化度强化水肿和占位效应不明显水肿和占位效应不明显海绵状血管瘤海绵状血管瘤CavernousAngioma海绵状血管瘤海绵状血管瘤CavernousAngioma脊索瘤脊索瘤Chordoma非常少见。非常少见。可破坏斜坡和颅底骨质（斜坡和岩裂尖为中心）可破坏斜坡和颅底骨质（斜坡和岩裂尖为中心）散在结节样或斑片样钙化；出血、囊变、坏死、散在结节样或斑片样钙化；出血、囊变、坏死、骨组织骨组织CT：骨质破坏碎片或钙化，可见囊变、出血；不：骨质破坏碎片或钙化，可见囊变、出血；不均匀强化均匀强化MRI：T1WI等低信号，等低信号，T2WI不均匀高信号，内不均匀高信号，内见点片状低信号；不均匀强化。见点片状低信号；不均匀强化。动态动态MRI扫描病变呈不均匀扫描病变呈不均匀“蜂房样蜂房样”、“颗粒颗粒样样”逐渐逐渐脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤TuberCinereumHamartoma先天性灰质异位，先天性灰质异位，LHRH依赖依赖附着于灰结节或乳头体附着于灰结节或乳头体密度与脑灰质相仿，小（密度与脑灰质相仿，小（1cm），圆形），圆形TWI信号与脑灰质相仿，质子、信号与脑灰质相仿，质子、T2WI可呈略高信号可呈略高信号无强化无强化灰结节错构瘤灰结节错构瘤一类以性早熟为主，一类以性早熟为主，35%70%,神经元神经元有促性腺激素释放颗粒有促性腺激素释放颗粒另一类以癫痫、智力障碍、精神异常为另一类以癫痫、智力障碍、精神异常为主主,48%,神经元与边缘系统有联系及合并神经元与边缘系统有联系及合并中线结构或半球异常和畸形有关中线结构或半球异常和畸形有关临床特征：性早熟、痴笑、癫痫临床特征：性早熟、痴笑、癫痫多在儿童早期发病，多在儿童早期发病，6岁前出现症状岁前出现症状灰结节错构瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤灰结节错构瘤黑色素瘤黑色素瘤Melanoma非常少见。非常少见。可破坏颅底骨质可破坏颅底骨质MR上上T1WI信号较高，信号较高，T2WI较低，与较低，与黑色素具有顺磁性效应有关。黑色素具有顺磁性效应有关。黑色素瘤黑色素瘤黄色肉芽肿黄色肉芽肿YellowGranulomas网状内皮细胞局限增生形成肉芽肿，因网状内皮细胞局限增生形成肉芽肿，因含多量胆固醇成泡沫样，切面呈黄色得含多量胆固醇成泡沫样，切面