病例分享---朗格汉斯细胞组织细胞增生症ppt课件.ppt

朗格朗格汉斯斯组织细胞增多症胞增多症病例分享病例分享神神经内科内科 2024/5/27 周一1.27 五月五月 2024*第2张病病历摘要摘要中年男性，急性起病；中年男性，急性起病；反复反复发作性构音障碍作性构音障碍8+小小时，每次持，每次持续时间不等，休息后不等，休息后稍好稍好转，发作数次。作数次。既往史：既往史：1999年因年因脑出血出血于我院行于我院行双双侧脑室外引流室外引流术，好，好转出院后无明出院后无明显后后遗症，未症，未进一步搜索病因。一步搜索病因。有大量吸烟、有大量吸烟、饮酒史酒史10+年。年。神清，神清，轻度构音障碍，口角稍向左偏，伸舌居中，四肢肌度构音障碍，口角稍向左偏，伸舌居中，四肢肌力肌力肌张力正常，感力正常，感觉、共、共济正常。正常。NIHSS评分分2分。分。辅助助检查：头部部CT：双：双侧额骨局部缺骨局部缺损，为术后改后改变；左；左侧额叶局部叶局部脑回回肿胀，建，建议MR检查排除梗塞。排除梗塞。2024/5/27 周一2.27 五月五月 2024*第3张诊疗过程程入院入院诊断：断：1、脑梗塞（梗塞（桥脑？内囊膝部）？；？内囊膝部）？；2、脑出血后出血后遗症期。症期。诊疗经过：入院后完善相关：入院后完善相关检查，暂予抗血小板、予抗血小板、改善循改善循环、神、神经保保护、对症支持治症支持治疗。2024/5/27 周一3.27 五月五月 2024*第4张辅助助检查血常血常规、电解解质、肝、肝肾功、血脂、凝血功、血脂、凝血图检查基本正常。随机基本正常。随机GLU 6.87 mmol/L。OGTT示：空腹示：血糖示：空腹示：血糖4.04mmol/L。血糖。血糖(餐后餐后2小小时):7.95 mmol/L。肿瘤全套、前列腺相关抗原瘤全套、前列腺相关抗原测定、糖化血定、糖化血红蛋白、免疫球蛋白蛋白、免疫球蛋白+补体、体、甲功、感染性疾病未甲功、感染性疾病未见明明显异常。异常。头颅MRI平平扫+增增强：1、左、左侧额叶囊性叶囊性结节，周，周围水水肿带，左，左顶骨骨骨骨质破坏，破坏，脑膜膜结节状增厚状增厚强化，化，转移？肉芽移？肉芽肿病病变？请组织学学检查。2、右右额叶叶软化灶，化灶，额骨骨术后表后表现。头颈部部CTA示：左示：左侧额叶低密度影，周叶低密度影，周围血管血管绕行，余行，余头颈部部CTA显示示血管未血管未见异常。异常。胸部胸部CT示：示：2、右、右额叶叶软化灶，化灶，额骨骨术后表后表现。右肺下叶背段。右肺下叶背段纤维硬硬结，双肺下叶基底段双肺下叶基底段纤维化病灶及化病灶及坠积效效应。心心电图示：大致正常心示：大致正常心电图。心心脏彩超：主彩超：主动脉稍增脉稍增宽，左室舒，左室舒张顺应性降低、收性降低、收缩功能功能测值正常。正常。颈部血管彩超示：右部血管彩超示：右侧锁骨下骨下动脉粥脉粥样硬化斑硬化斑块形成形成 2024/5/27 周一4.27 五月五月 2024*第5张 T22024/5/27 周一5.27 五月五月 2024*第6张T12024/5/27 周一6.27 五月五月 2024*第7张DW2024/5/27 周一7.27 五月五月 2024*第8张ADC2024/5/27 周一8.27 五月五月 2024*第9张矢状位矢状位 T22024/5/27 周一9.27 五月五月 2024*第10张FLAIR2024/5/27 周一10.27 五月五月 2024*第11张 T12024/5/27 周一11.27 五月五月 2024*第12张T12024/5/27 周一12.27 五月五月 2024*第13张胸部胸部CT2024/5/27 周一13.27 五月五月 2024*第14张诊疗过程程患者言患者言语不清无改善，并逐不清无改善，并逐渐发展展为持持续性言性言语不不清。清。患者患者颅内未内未见新新发梗塞灶，梗塞灶，颅内外血管未内外血管未见明明显狭狭窄，窄，脑梗塞梗塞诊断依据不足，左断依据不足，左侧额叶病叶病变性性质不明不明确，于确，于06月月25日日转神神经外科外科进一步治一步治疗。2024/5/27 周一14.27 五月五月 2024*第15张转入后入后积极完善极完善术前准前准备。行。行18氟氟-脱氧葡萄糖断脱氧葡萄糖断层显像示：像示：1、左、左顶骨骨骨骨质破坏，局部破坏，局部软组织团块影，影，18氟氟-脱氧葡萄糖代脱氧葡萄糖代谢增高，考增高，考虑肿瘤性病瘤性病变。2、左、左额叶低密度影，葡叶低密度影，葡萄糖萄糖摄取减低，考取减低，考虑囊性占位。囊性占位。3、右、右额骨骨折缺骨骨折缺损，头皮皮软组织凹陷，考凹陷，考虑术后改改后改改变。4、全身其余部位、全身其余部位18氟氟-脱氧葡萄糖代脱氧葡萄糖代谢显像未像未见明明显异常。异常。于于2017年年07月月07日日术中神中神经电生理生理监测下行左下行左额顶部占位病部占位病变切除，人工切除，人工颅骨修骨修补术 术中中见左左额顶部部结节样病病变，大小，大小约1*1*2cm3，淡黄色，淡黄色，质地地韧，血供，血供较丰富，丰富，边界欠界欠清，其下一囊性病清，其下一囊性病变，内含囊液。，内含囊液。邻近近颅骨骨骨骨质侵侵蚀、破坏，累及内外板、破坏，累及内外板边界不界不规则，外，外突向突向头皮下皮下软组织，侵累及部分，侵累及部分颞肌及筋膜，局部肌及筋膜，局部头皮水皮水肿。颅内硬内硬脑膜膜较大范大范围增厚，增厚，部分蛛网膜受累黄染、增厚并侵及部分蛛网膜受累黄染、增厚并侵及脑皮皮质下下脑内形成囊性病内形成囊性病变。术后（后（2014-07-11）复）复查头颅MRI平平扫+增增强：颅脑平平扫+增增强，与，与2014-6-21MRI片片比比较：左：左侧额叶叶见约2.7*1.9cm大小大小长T1长T2信号囊状影，周信号囊状影，周围见片状片状长T1长T2信号，信号，DWI呈呈环状稍高信号，增状稍高信号，增强后后轻度度环状状强化。左化。左侧额顶部薄部薄层硬膜下硬膜下积液。左液。左侧额颞骨缺骨缺如并如并见钛网修网修补，局部，局部头皮水皮水肿，颅内内脑膜范膜范围较大增厚大增厚强化，并呈化，并呈结节状状强化。右化。右额叶叶条状条状长T1长T2信号，未信号，未见弥散受限，未弥散受限，未见异常异常强化，化，额骨骨术后表后表现。中。中线略右移位。略右移位。颅脑平平扫+增增强，与，与2014-6-21MRI片比片比较：1、左、左侧额叶囊性病灶，叶囊性病灶，较前增大，周前增大，周围水水肿带范范围增增宽，左，左额颞骨缺如并骨缺如并钛网修网修补术后。后。左左侧额顶部薄部薄层硬膜下硬膜下积液。中液。中线略右移位。略右移位。2、右、右额叶叶软化灶，化灶，额骨右骨右侧术后表后表现。2024/5/27 周一15.27 五月五月 2024*第16张术后复后复查，T22024/5/27 周一16.27 五月五月 2024*第17张T12024/5/27 周一17.27 五月五月 2024*第18张DWI2024/5/27 周一18.27 五月五月 2024*第19张2024/5/27 周一19.27 五月五月 2024*第20张2024/5/27 周一20.27 五月五月 2024*第21张T22024/5/27 周一21.27 五月五月 2024*第22张FLAIR2024/5/27 周一22.27 五月五月 2024*第23张T12024/5/27 周一23.27 五月五月 2024*第24张2024/5/27 周一24.27 五月五月 2024*第25张术后病后病检示：（左示：（左额顶部、部、颅内占位、内占位、颅骨）朗格骨）朗格汉斯斯细胞胞组织细胞增生症。胞增生症。血液血液风湿免疫科会湿免疫科会诊建建议进一步完善胸腹增一步完善胸腹增强CT了了解有无其它部位侵犯，同解有无其它部位侵犯，同时患方同意化患方同意化疗，后期出，后期出院后可至血液科院后可至血液科进一步化一步化疗。患者出院后于患者出院后于363医院行伽医院行伽马刀治刀治疗。目前患者言目前患者言语不清不清较前明前明显缓解。解。2024/5/27 周一25.郎格罕细胞组织细胞增生症 Langerhans Cell Histiocytosis，LCH2024/5/27 周一26.27 五月五月 2024*第27张概述概述是一是一组病因不明、病因不明、临床表床表现多多样、多、多发于小儿的疾于小儿的疾病，男多于女。病，男多于女。其共同的其共同的组织学特点是郎格罕学特点是郎格罕细胞增生、浸胞增生、浸润，并，并伴有嗜酸伴有嗜酸细胞、胞、单核核巨噬巨噬细胞和淋巴胞和淋巴细胞等不同胞等不同程度的增生。程度的增生。目前多目前多认为它它们是一是一组与免疫功能异常有关的反与免疫功能异常有关的反应性增殖性疾病。性增殖性疾病。LCH通常累及的器官包括骨骼（特通常累及的器官包括骨骼（特别是是颅骨和中骨和中轴骨）、肺骨）、肺脏、中枢神、中枢神经系系统（特（特别是下丘是下丘脑区域）区域）以及皮肤，以受累器官的数量以及皮肤，以受累器官的数量进行分行分类。2024/5/27 周一27.临床表床表现与分型与分型（一）勒（一）勒-雪病（雪病（Letterer-Siwe disease,LS）u 1.发病年病年龄：多在：多在1岁以内以内发病起病急，病情重，病病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯广泛，可侵犯全身多个系全身多个系统器官。器官。u2.发热：热型不型不规则，高，高热与中毒症状不一与中毒症状不一 致。致。u3.皮疹皮疹：多分布于躯干、：多分布于躯干、头皮皮发际部，四肢部，四肢较少；少；为红色或棕黄色色或棕黄色 斑丘疹斑丘疹继而呈出血性，亦可呈湿疹而呈出血性，亦可呈湿疹样、脂溢性皮疹，以后、脂溢性皮疹，以后结痂，脱痂痂，脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批存在，常成批发生。生。u4.肝脾和淋巴肝脾和淋巴结肿大：大：肝、肝、脾中、脾中、重度大，重度大，脾大脾大较为明明显，肝功能，肝功能异常和黄疸，多有淋巴异常和黄疸，多有淋巴结肿大。大。u5.呼吸道症状呼吸道症状:常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明常有咳嗽、气促、青紫，但肺部体征不明显。可合并肺。可合并肺大大泡泡或白或白发性气胸等可有喘憋症状，甚至性气胸等可有喘憋症状，甚至导致呼吸衰竭而死亡。致呼吸衰竭而死亡。u6.其他有其他有贫血、中耳炎、腹泻和血、中耳炎、腹泻和营养不良等。养不良等。2024/5/27 周一28.2024/5/27 周一29.2024/5/27 周一30.（二）（二）韩-薛薛-柯病柯病（Hand-Schuller-Christian disease,HSC）1.发病年病年龄：多：多见于于24岁，5岁后减少。起病后减少。起病缓慢，骨慢，骨 和和软组织器官均可器官均可损害。害。2.骨骨质缺缺损：颅内缺内缺损最早、最常最早、最常见：除：除颅骨外，可骨外，可见颌 骨破坏，牙骨破坏，牙齿松松动、脱落，、脱落，齿槽槽脓肿等；骨等；骨 盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.突眼：突眼：由于眶骨破坏而表由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼眼球凸出和眼睑下垂下垂,多多为单侧。4.尿崩：尿崩：垂体和下丘垂体和下丘脑组织受浸受浸润所致，个所致，个别患儿可患儿可 见蝶鞍破坏。蝶鞍破坏。5.其它其它 有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久 病者可病者可导致致发育育迟缓。2024/5/27 周一31.2024/5/27 周一32.（三）骨嗜酸（三）骨嗜酸细胞肉芽胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bome,EGB）发病年病年龄：于各年：于各年龄组，多于，多于47岁发病。病。骨骼破坏：本型的主要表骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，病灶，颅骨最常骨最常见，其他有下，其他有下颌骨、骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出椎骨受累可出现脊髓脊髓压迫症状。迫症状。其他：多其他：多发病灶者或伴有病灶者或伴有发热、厌食、食、体重减体重减轻等；偶有肺嗜酸等；偶有肺嗜酸细胞肉胞肉 芽芽肿。2024/5/27 周一33.27 五月五月 2024*第34张溶骨性或穿溶骨性或穿凿样骨骨质破破坏坏2024/5/27 周一34.27 五月五月 2024*第35张2024/5/27 周一35.27 五月五月 2024*第36张浮牙征浮牙征2024/5/27 周一36.2024/5/27 周一37.2024/5/27 周一38.2024/5/27 周一39.（四）混合型（四）混合型多于多于12岁起病，其起病，其临床表床表现相当于勒相当于勒-雪氏病和雪氏病和韩-薛薛-柯氏病柯氏病联合表合表现，主要，主要为发热、贫血、耳血、耳溢溢脓、肺部浸、肺部浸润、肝脾、肝脾肿大等。重者除有大等。重者除有LS的典的典型皮疹和肺部改型皮疹和肺部改变外，同外，同时又具有又具有HSC的尿崩、的尿崩、突眼和骨突眼和骨质缺缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。但多有骨骼破坏。2024/5/27 周一40.（五）（五）单一器官一器官损害型害型各年各年龄组都都有，可有，可单独独发生于肺、肝、生于肺、肝、脾、淋巴脾、淋巴结、皮肤等器官，皮肤等器官，而不伴其他器而不伴其他器官官损害。害。临床床表表现取决于所取决于所累及的器官和累及的器官和损害的程度。害的程度。Langerhans histiocytosis(Eosinophilic granuloma of lung).Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small,irregularly-shaped,cysts of varying sizes with thin walls scattered throughout the lungs(yellow arrows)but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases(blue arrow).2024/5/27 周一41.辅助助检查 1.血液学血液学检查：不同程度的：不同程度的贫血；白血；白细胞数正常、减胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少。少或增多；血小板数正常或减少。HSC血象改血象改变较LS少而少而轻。EGB多无血象多无血象变化。化。10%15%患者骨髓可患者骨髓可见组织细胞增多，偶胞增多，偶见巨核巨核细胞减少。胞减少。2.X线检查（见图）：）：3.病理病理检查：皮疹：皮疹压片和病灶活片和病灶活检发现LC是是诊断的重断的重要依据。有条件要依据。有条件时应作作电镜检查。病理切片。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40和和趋化因子化因子CC及其配体及其配体CCL20/MIP3表达增加。表达增加。4.其他其他-D甘露糖甘露糖酶试验阳性，花生凝集素阳性，花生凝集素结合合试验阳性。阳性。2024/5/27 周一42.What is Langerhans Cell Histiocytosis2024/5/27 周一43.BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X(Langerhans cell histiocytosis)2024/5/27 周一44.Langerhans cells are dendritic cells,that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.2024/5/27 周一45.诊断断 国国际组织细胞胞协会会订出了病理出了病理诊断断标准如下：准如下：1.初初诊压片、皮肤活片、皮肤活检、淋巴、淋巴结、肿物穿刺或物穿刺或 手手术标本本发现组织细胞浸胞浸润。2.诊断初断初诊的基的基础上，且具下述上，且具下述4项指指标的的2项 或或2项以上：以上：ATP酶阳性；阳性；CD31/S-100阳性表达；阳性表达；-D甘露糖甘露糖酶阳性；阳性；花生凝集素花生凝集素结合合试验阳性。阳性。3.确确诊电镜在病在病变细胞内胞内发现Birbeck颗粒和粒和/或或 CD1a抗原阳性。抗原阳性。2024/5/27 周一46.表：表：LCH的的临床床评分及分分及分级 年年龄 受累器官受累器官 器官功能器官功能损害害评分条件分条件 岁 岁 个个个无有个无有计分分 （分：（分：级；分：；分：级；分：；分：级；分：；分：级）2024/5/27 周一47.治疗：治治疗方案方案应根据根据临床分型和分床分型和分级而定。而定。（1）化学治）化学治疗 由于化学由于化学药物等物等综合治合治疗措施措施进展，本病，展，本病，尤其是重症患者的尤其是重症患者的预后大后大为改改观。由于本病不是。由于本病不是恶性性细胞浸胞浸润，目前，目前多不主多不主张强化化疗方案，方案，VP方案：方案：泼尼松，每日尼松，每日4060mg/m2，分次口服；，分次口服；长春新碱每次春新碱每次1.52mg/m2，每周静脉注射，每周静脉注射1次；一般用次；一般用810周。周。VCP方案方案为上述方案加上述方案加环磷磷酰（CTX）：）：VP同上，同上，CTX每每200mg/m2，静脉滴注，每周，静脉滴注，每周1次，共次，共68周。周。近年主近年主张采用：足叶乙采用：足叶乙甙150mg/m2，静脉滴注，或，静脉滴注，或300mg/m2，口服，口服，连用用3天，每天，每34周周为1疗程，共用程，共用6个月；个月；该药对其他化其他化疗药物耐物耐药者效果明者效果明显。2024/5/27 周一48.（2）免疫治）免疫治疗：病情病情严重的重的一一级病儿，在化病儿，在化疗的同的同时，可，可选用胸腺用胸腺肽、-干干扰素、素、环孢菌素菌素A。（3）其他：）其他：对于于单纯骨骨损害者，可害者，可试用用吲哚美辛美辛 （indomethacin），每日），每日12.5mg/kg，平均，平均疗程程6周，周，有一定的有一定的疗效。尿崩症可用鞣酸加效。尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加素或去氨加压素素（DDAVP）治）治疗。生。生长发育障碍者可育障碍者可试用生用生长激素。激素。（4）放射治放射治疗小小剂量（量（4-6Gy）局部照射可控制局限性）局部照射可控制局限性损害，也适于病害，也适于病变广泛或病广泛或病变部位不能手部位不能手术者。者。（5）手手术治治疗局部局部EGB可手可手术刮除。刮除。5岁，单纯骨骨损害多可自愈；肺、肝、害多可自愈；肺、肝、脾、骨髓等受侵犯且脾、骨髓等受侵犯且对初期治初期治疗反反应较差差者者预后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智后差；痊愈病儿中少数可有尿崩、智力低下、力低下、发育育迟缓、颌骨骨发育不良等后育不良等后遗症。症。2024/5/27 周一50.27 五月五月 2024*第51张后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料仅供参考，实际情况实际分析2024/5/27 周一51.27 五月五月 2024*第52张感感谢您的您的观看和下看和下载The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field2024/5/27 周一52.